Purpose: The long-term efficacy and safety of infliximab (IFX) in children with ulcerative colitis (UC) have not been well-evaluated. Here, we reviewed the long-term durability and safety of IFX in our single center pediatric cohort with UC. Methods: This retrospective study included 20 children with UC who were administered IFX. Results: For induction, 5 mg/kg IFX was administered at weeks 0, 2, and 6, followed by every 8 weeks for maintenance. The dose and interval of IFX were adjusted depending on clinical decisions. Corticosteroid (CS)-free remission without dose escalation (DE) occurred in 30% and 25% of patients at weeks 30 and 54, respectively. Patients who achieved CS-free remission without DE at week 30 sustained long-term IFX treatment without colectomy. However, one-third of the patients discontinued IFX treatment because of a primary nonresponse, and one-third experienced secondary loss of response (sLOR). IFX durability was higher in patients administered IFX plus azathioprine for >6 months. Four of five patients with very early onset UC had a primary nonresponse. Infusion reactions (IRs) occurred in 10 patients, resulting in discontinuation of IFX in four of these patients. No severe opportunistic infections occurred, except in one patient who developed acute focal bacterial nephritis. Three patients developed psoriasis-like lesions. Conclusion: IFX is relatively safe and effective for children with UC. Clinical remission at week 30 was associated with long-term durability of colectomy-free IFX treatment. However, approximately two-thirds of the patients were unable to continue IFX therapy because of primary nonresponse, sLOR, IRs, and other side effects.
식도암은 다른 암종에 비해서 예후가 좋지 못하며, 최근 외과적 수술의 근치적 절제율의 발달과 항암화학방사선동시요법이 효과적이라는 보고들은 있으나, 진행성 식도암의 경우에 있어서는 부분관해에 이르는 것이 대부분이며, 한계가 있는 것이 사실이다. 저자들은 80세 남자가 한 달 전부터 발생한 연하곤란을 주소로 내원하였으며, 식도암 및 암종의 주기관지로의 함입, 다발성의 전이성 림프절 비대를 보여 진행성 식도암으로 진단을 받았다. 그러나 환자가 고령이라는 점, 전신상태가 좋지 못한 점, 식도암이 주기관지까지 함입되어 있어 방사선치료 후 누공이 발생할 가능성 등을 염두하여 고식적인 항암화학요법만을 시행하였으나, 총 6차에 걸친 항암화학요법 후에 완전 관해에 이른 드문 증례를 경험하였다.
Leukemia in pregnancy was first reported by Virchow in 1845, and acute Leukemia that occurs with pregnancy is extremely rare. About 350 pregnancies with leukemia have been reported in literature. The incident of acute leukemia during pregnancy has been reported in one case per 100,000 pregnancies case. A 40-year-old patient with 30 weeks of pregnancy, (by promyelocyte which is contained granules and auer rods in the bone marrow and biopsy) was diagnosed with acute promyelocyte leukemia WITH t (15;17) (q22;q12); PML-RARA. (M3) in peripheral blood and bone marrow examination, and gave a birth to the fetus normally, January 24, 2013, after receiving the complete remission decision from the bone marrow, complete blood cell count, PML-RARA PCR test, showed normal findings until March 2013. The treatment of acute leukemia during pregnancy should be considered as treatment of a pregnant mother and the impact on the fetus. Decisions about when and how birth takes place is difficult and has to consider both mother and fetus. It is preferable to start immediate treatment without delay so that the treatment time to achieve complete remission or full recovery of the pregnant mother is longer.
Intracranial granulocytic sarcomas are rare tumors, which are composed of immature granulocytic cells. Although it has been well known that these tumors are associated with acute myeloblastic leukemia (AML), they have been almost always related to bone marrow relapse. However, isolated recurrence of granulocytic sarcoma following complete remission from prior AML is extremely rare, especially in the central nervous system. A 44-year-old male presented with isolated recurrence of granulocytic sarcoma mimicking a falx meningioma two years after complete remission by allogenic peripheral blood stem cell transfusion (PBSCT) in the acute myelomonoblastic leukemia (FAB, M4). Because of depressed mental state and mass effect, total surgical resection was performed. Pathological findings were compatible with the granulocytic sarcoma. There was no evidence of leukemic relapse in the peripheral blood. We suggest that this phenomenon can be explained by the hypothesis that a certain barrier effect such as blood brain barrier might lead to the proliferation of intracranial leukemic cells which metastasized before PBSCT.
Thymectomy has played a central role in the management of myasthenia gravis. Although both the etiology of myasthenia gravis and the reason for improvement after thymectomy remain incompletely explained, complete removal of the thymus is the logical goal of surgical treatment for this disease.From April 1989 to June 1994, maximal thymectomy was performed for 19 cases of myasthenia gravis at Chonnam National University Hospital. The results were as follows:1.Among the 19 cases, male-to-female ratio was 1:1.4, the age ranged 13 years to 71 years, and a diphasic presentation appeared with a peak in young females and a second peak in elderly males;2.Five cases were classified by modified Osserman`s classification as Group I and Group IIa and 14 cases as Group IIb and Group IIc; 3.Histologic examination of the excised thymus glands revealed normality in 5 cases [26% , thymic hyperplasia in 4 [21% , benign thymoma in 8 [42% , and malignant thymoma in 2 [11% ;4.There was no operative mortalities but two deaths occurred during the follow-up periods due to myasthenic crisis and other causes;5.The clinical improvement and the complete remission rates were 85% and 32%, respectively;6.The clinical improvement and the complete remission rates were not so good in patients with thymomas, beeing 70% and 20%, respectively; and 7.Young women with hyperplasia of the thymic tissue tended to show the best response to thymectomy.
소아에서 드물게 보고되는 토로사-헌트 증후군은 둔하면서 지속적인 안와 주위의 통증과 안구운동 장애 및 해면동 주위의 뇌신경 침범을 특징으로 하는 질환으로 비특이적 염증조직에 기인한 것으로 알려져 있다. 이는 자연 치유도 가능하나 대개 스테로이드가 증상의 회복에 효과적이며 신속한 호전을 유도한다. 토로사-헌트 증후군은 그 예후가 양호하다고 알려져 있으나 일부는 치료 후에 재발하기도 한다. 우리는 토로사-헌트 증후군으로 진단받고 스테로이드 치료 후 특별한 휴우증 없이 회복되었다가 스테로이드를 감량 중 잦은 두통과 안와 주위 통증의 재발을 호소하여 장기간 저용량 스테로이드를 투여 받고 있는 여아 1례를 경험하였기에 이를 보고하는 바이다.
Transient neonatal diabetes mellitus (TNDM) is a rare form of diabetes mellitus that presents within the first 6 months of life with remission in infancy or early childhood. TNDM is mainly caused by anomalies in the imprinted region on chromosome 6q24; however, recently, mutations in the ABCC8 gene, which encodes sulfonylurea receptor 1 (SUR1), have also been implicated in TNDM. Herein, we present the case of a male child with TNDM whose mutational analysis revealed a heterozygous c.3547C>T substitution in the ABCC8 gene, leading to an Arg1183Trp mutation in the SUR1 protein. The parents were clinically unaffected and did not show a mutation in the ABCC8 gene. This is the first case of a de novo ABCC8 gene mutation in a Korean patient with TNDM. The patient was initially treated with insulin and successfully switched to sulfonylurea therapy at 14 months of age. Remission of diabetes had occurred at the age of 16 months. Currently, the patient is 21 months old and is euglycemic without any insulin or oral hypoglycemic agents. His growth and physical development are normal, and there are no delays in achieving neurological and developmental milestones.
Objective: This study was conducted to investigate the efficacy of pancreatic drainage for pain relief in advanced pancreatic cancer. Method: Seventy-one patients with pancreatic carcinoma were divided into two groups: dilated and non-dilated pancreatic ducts. All patients underwent endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP), endoscopic biliary stenting and pancreatic stenting. Visual Analog Scale (VAS) scores, pain remission rates and survival time were evaluated during follow-up. Results: The post-ERCP VAS score of the dilated group was lower than that of the non-dilated group at 1 and 3 months post-ERCP. There was no difference at 6 months. The pain remission rate in the dilated duct group was significantly higher than that in non-dilated duct group in 1 and 3 months post-ERCP. The median survival times were 8.17 and 8.22 months respectively. Conclusion: Endoscopic pancreatic drainage can relieve pain of advanced pancreatic cancer accompanied by safe dilation of the pancreatic duct.
Objecive: To investigate the clinical safety and efficacy of CT-guided $^{125}iodine$ (125I) seed implantation combined with percutaneous intra-tumor injection of chemotherapy emulsion of lobaplatin and lipiodol in treating patients with advanced lung cancer. Materials and Methods: Patients with advanced lung cancer and treated with spiral CT-guided $^{125}I$ seed implantation combined with percutaneous intra-tumor injection of chemotherapy emulsion of lobaplatin and lipiodol were recruited. Results: Of the 36 patients, there were 40 nidi in total. The contrast-enhanced CT evaluation was conducted 60 d after treatment. Response evaluation suggested that 4 patients achieved complete remission (CR), 24 partial remission (PR), 4 stable disease (SD) and 4 progression disease (PD), with a total response rate of 77.8% (28/36). Conclusions: CT-guided $^{125}I$ seed implantation combined with percutaneous intra-tumor injection of chemotherapy emulsion of lobaplatin and lipiodol are safe and effective in treating patients with advanced lung cancer.
The aim of this study was to investigate the early outcome of Endostar combined with chemoradiotherapy for advanced cervical cancer. Fifty-two cases (FIGO IIb to IVa) were divided randomly into two groups, receiving chemoradiotherapy alone (CRT group) and Endostar combined with chemoradiotherapy (CRT+E group). For the patients in the CRT+E group, Endostar was administered daily with the dosage of 7.5 $mg/m^2$, and cisplatin was administered weekly with the dosage of 20 $mg/m^2$ during the radiation. The regimens lasted for 4 weeks with no difference in chemoradiotherapy between the two groups. The early outcome complete remission rate was 73.1%, partial remission rate was 23.1% and the total response rate was 96.2% in CRT+E group, a significant improvement on the 34.6%, 42.3% and 76.9%, respectively, in the CRT group. One year survive rates were 100% and 84.6% in the CRT+E group and CRT groups, the difference being significant. Endostar combined with chemoradiotherapy can improve the early outcome of the advanced cervical cancer, and adverse effects were not encountered.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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