저자들은 발열, 기침, 객담을 주소로 입원한 24세 남환의 임상증상, 이학적 검사, 혈청학적 및 면역학적, 유전자 검사상 X연관 무감마글로불린혈증으로 진단된 예를 관찰하였기에 문헌 고찰과 함께 보고 하는 바이다. 반복적인 감염을 보이는 젊은 성인 환자에서 유전자 이상(Btk gene mutation)에 의한 면역결핍질환(X-linked agammaglobulinemia)의 가능성을 꼭 의심해 보아야 한다.
연구배경 : 선천성 기관지 식도루는 1세 미만의 유아에서 조기에 발견되는 것이 보통이나 성인에서도 드물게 발견되며, 성인의 경우는 식도폐쇄를 동반하지 않는 경우에 속하며 만성 기침, 반복되는 폐렴이나 화농성 객담의 만성적인 배출등과 함께 수분 혹은 음식 섭취와 연관되어 발작적인 기침을 호소하는 특징이 있다. 그러나 단순히 재발성 폐렴이나 만성 기관지염, 기관지확장증 등으로 오인되어 장기간 치료받는 경우가 많아 이의 조기 진단과 치료가 중요하겠다. 방 법 : 1979년부터 1995년까지 저자 등이 경험하였던 13예와 국내 문현보고상 22예를 포함하여 질병경과 및 진단, 치료등에 대한 후향적인 분석을 실시 하였다. 결 과 : 진단당시 대상환자의 평균연령은 $40.2{\pm}14.3$세, 남녀 성비는 18 : 17 였다. 임상양상은 기침(91.4%), 수포음(78.3%), 객담(74.3%), 객혈(25.7%), 환자의 체위에 따른 야간성 발작성 기침(20%), 전흉부동통(11.4%), 식도 게실로 인한 구토와 토혈이 3예(8.6%)로 관찰되었다. 수분을 섭취한 후 발생되는 전형적인 Ono 병력 기록이 된 31예중 21예(67.7%)였다. 최초 임상증상의 시작연령은 $20.5{\pm}18.5$년 이였고, 이러한 증상의 지속 기간은 $20.9{\pm}14.3$년이였다. 선천성 기관지식도루로 진단되기전 진단으로 기관지확장증이 45.7%로 가장 많았고 폐렴이 31.5%, 만성기관지염 23%, 폐농양 13%, 폐결핵 7% 등의 순이였다. Braimbridge-Keith 분류에 의한 유형을 확인 할 수 있었던 31예중 제 1형이 14예(45.1%), 제 2형이 15예(48.4%), 제 3형과 제 4형이 각각 1예(3.2%)씩 이였다. 기관지식 우하엽이 26예(76.5%), 좌측하엽이 17.6% 좌측 주기관지가 6% 였다. 치료는 폐엽절제술이 17예(50.0%), 구역절제술 4예(11.8%), 단순루관절제술 4예(11.8%), 전폐절제술 4예(11.8%) 였다. 식도쪽 개구부위는 중부식도가 78%, 하부식도가 22% 였다. 결 론 : 성인에서의 선천성 기관지 식도루는 반복되는 호흡기 증상을 동반하고 수분섭취후 발작적인 기침을 하는 특정을 갖고 있어 단순히 우하엽 폐의 고질적인 기관지 확장증이나 반복적인 폐렴 혹은 폐농양등으로 간과 될 수 있어 주의를 요하며 이런경우 원인질환을 의심하여 조기진단 및 치료가 가능하도록 호흡기 내과의사의 관심이 요망된다.
Background Insertion of tracheal stent in the treatment of benign tracheal & bronchial disease has increased since the introduction of expandable metallic stent. Material & Methods : Between Jan, 1995 and Feb. 2004, eight patients who had benign tracheo-bronchial disease underwent insertion of expandable metallic tracheal stent. We retrospectively analyzed stent insertion indications, complications, and following the result. Results : Surgical indications were post-intubation tracheal stenosis (1 case), tracheal stenosis following tracheal surgery (2 cases), tracheo-esophageal fistula (2 cases), broncho-pleural fistula(1 case), left main bronchus stenosis following bronchoplasty (1 case), and left main bronchus stenosis due to mediastinal repositioning (1 case). Expandable metallic tracheal stent was inserted in five patients to resolve dyspnea caused by airway obstruction, and to prevent recurrent pneumonia in three patients. The complication developed in 6 patients $75\%$; 3 cases of distal stenosis due to growth of granulation tissue, and one case each of tearing of posterior membrane, aggravation of tracheo-esophageal fistula, and airway partial obstruction due to stent migration. The stent was removed in 5 patients and tracheal surgery (tracheal resection and end to end anastomosis with primary repair of esophagus, pericardial patch tracheo-bronchoplasty, tracheal repair and omental wrapping) was performed in 3 patients. Conclusion Insertion of self expandable metallic stent in benign tracheo-bronchial disease is an effective means of relieving dyspnea for only a short period, and it did not increase the long term survival. Better means of treatment of benign tracheo-bronchial stenosis in necessary.
Increased plasma insulin levels are often observed in exogenous insulin overdose patients. However, plasma insulin level may decrease with time. We report a case of low plasma insulin level hypoglycemia after insulin lispro overdose. The patient was a 37-year-old man with no previous medical history who suspected insulin lispro overdose. Upon arrival, his Glasgow coma scale was 3 points and his blood sugar level (BSL) was 24 mg/dl. We found five humalog-quick-pen (insulin lispro) in his bag. There was no elevation of glucose level, despite an initial 50 ml bolus of 50% glucose and 150 cc/hr of 10% dextrose continuous intravenous infusion. He also suffered from generalized tonic-clonic seizure, which was treated with lorazepam and phenytoin. We conducted endotracheal intubation, after which he was admitted to the intensive care unit (ICU). There were recurrent events of hypoglycemia below BSL<50 mg/dl after admission. We repeatedly infused 50 ml 50% glucose 10 times and administered 1 mg of glucagon two times. The plasma insulin level was 0.2 uU/ml on initial blood sampling and 0.2 uU/ml after 5 hours. After 13 hours, his BSL stabilized but his mental status had not recovered. Diffuse brain injury was observed upon magnetic resonance imaging (MRI) and severe diffuse cerebral dysfunction was found on electroencephalography (EEG). Despite 35 days of ICU care, he died from ventilator associated pneumonia.
기관지에서 발생하는 점액표피양 암종은 폐에서 발생하는 암종의 0.2%를 차지할 정도로 드물다. 주로 기관지 폐쇄에 의한 증상이나 반복적인 폐렴의 임상양상을 보인다. 조직학적인 기준에 따라서 일반적으로 저등급과 고등급으로 나누어지고 예후도 다르다. 저자들은 반복되는 기침과 열을 주소로 내원한 40세 여성에서 발생한 흔하지 않은 중간등급의 기관지 점액상피양 암종 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하고 현재까지 국내에 보고된 자료들을 바탕으로 조직학적인 등급과 TNM stage에 따른 임상경과의 차이를 보고하는 바이다.
A total of 30 cases of the peptic ulcer in children, who underwent operations from January 1981 to December 1995 because of complications at Department of the Surgery, Chonbuk National University Medical School, is reviewed. Twenty-three were males (76.7%), 7 females (23.3%) and male was preponderant at 3.3:1. There were 25 cases (83.3%) age 10 to 15 years, 3(10.0%) between 2 and 9 years, and 2 (6.7%) below 2. The ulcer was located at duodenum in 27(90.0%), and at stomach in 3 cases (10.0%). Complications were perforation in 19 cases (63.3%), pyloric obstruction in 9 (30.0%) and bleeding in 2 (6.7%). For perforation, truncal vagotomy with pyloroplasty was done in 11 cases, truncal vagotomy with hemigastrectomy and gastrojejunostomy in 6, and simple closure in 2 cases. For obstruction, truncal vagotomy with hemigastrectomy and gastrojejunostomy was done in 5, and truncal vagotomy and pyloroplasty in 3 cases. For bleeding lesions, truncal vagotomy and pyloroplasty was performed in 2 cases. Ten postoperative complications developed in 9 patients: adhesive ileus in 5, recurrence in 2, pneumonia 2, and wound seroma 1 case. One patient developed a primary duodenal perforation and another a recurrent obstruction. Both of patients had symptoms for more than 3 years and were treated with truncal vagotomy and pyloroplasty for the primary operations. Hospital stay was 11.5 days for the patient with perforated ulcer, 11.0 days for the patient with pyloric obstruction, and 14.5 days for the child with bleeding. Average hospital period was 11.6 days. To reduce recurrences after operation, extensive procedure such as distal gastrectomy with vagotomy at the first operation should be considered in case with severe complication or with patients who have been symptomatic for long periods.
Since the advent of potent chemotherapy, the incidence and severity of bronchiectasis have been on the decrease. Up to date, however, the medical treatment of bronchiectasis has not given us much satisfaction. Our purpose here is to show our experiences with pulmonary resections of bronchiectasis to clarify its surgical results and define its surgical indications. Sixty-five patients with bronchiectasis, treated surgically from January 1973 to December, 1982 at the Department of Thoracic and Cardiovascular Surgery, Kyungpook National University Hospital, were given clinical assessment. Of the 65 patients involved in the series, 49 were male and 16, female. The patients ranged from 8 to 51 in ages, with 59 cases [91%] between 10 and 39 years old. The prominent clinical features were as follows: cough [88%], sputum production [78%], recurrent upper respiratory infection [51%], and frequent hemoptysis [32%]. The past history of the patients included measles 29%, whooping cough 14%, pulmonary tuberculosis 12%, and pneumonia or bronchitis 12%. The cylindrical type of the bronchiectasis was found to be most common, accounting for 43% of the cases. The operations were performed on the left lung in 52 cases and the right lung in 13 cases. The most common operative procedure was the left lower lobectomy and lingular segmentectomy, which showed 34%. The second most frequent procedure was the simple left lower lobectomy which was 22%. Incomplete resections of the multisegmental bronchiectasis were carried out in 12 cases, of which 7 cases were satisfactory Four patients underwent bilateral pulmonary resections for the severe multisegmental bilateral bronchiectases, during the first and second operations. Improvement in pulmonary symptoms was generally obtained in all four cases. The follow-up ranged from 1 week to 7 tears, with an average of 18.8 months. The overall results revealed that 87% of these and excellent or good conditions, but 13% had persistent symptoms. There was one operative death, which is a 1.5% mortality.
Communicating bronchopulmonary foregut malformation (CBPFM)은 매우 드문 선천성 기형으로 격리된 호흡계 조직과 식도 또는 위장 사이의 누관이 특징적이다. 원시위장관에서 기원한 부속의 폐조직이 모든 종류의 bronchopulmonary furegut malformation 발생의 중요한 요인이 된다. 반복되는 폐렴이 있는 환자의 chest X-ray에서 낭성 병변이 보인다면 CBPFM을 생각해봐야 하며, 진단적 방법으로 식도조영술, 기관조영술, 컴퓨터 단층촬영, 자기공명영상 그리고 혈관조영술 등이 도움이 된다. 치료는 수술적 제거가 권장되며 예후도 좋다. 좌측 완전 심낭결손증과 동반되었으며, 이중식도에 연결된 외엽성 폐격리증과 기관지성 낭종을 보인 CBPFM 1예를 보고한다.
Objective : Craniovertebral junction (CVJ) consists of the occipital bone that surrounds the foramen magnum, the atlas and the axis vertebrae. The mortality and morbidity is high for irreducible CVJ lesion with cervico-medullary compression. In a clinical retrospective study, the authors reviewed clinical and radiographic results of occipitocervical fusion using a various methods in 32 patients with CVJ instability. Methods : Thirty-two CVJ lesions (18 male and 14 female) were treated in our department for 12 years. Instability resulted from trauma (14 cases), rheumatoid arthritis (8 cases), assimilation of atlas (4 cases), tumor (2 cases), basilar invagination (2 cases) and miscellaneous (2 cases). Thirty-two patients were internally fixed with 7 anterior and posterior decompression with occipitocervical fusion, 15 posterior decompression and occipitocervical fusion with wire-rod, 5 C1-2 transarticular screw fixation, and 5 C1 lateral mass-C2 transpedicular screw. Outcome (mean follow-up period, 38 months) was based on clinical and radiographic review. The clinical outcome was assessed by Japanese Orthopedic Association (JOA) score. Results : Nine neurologically intact patients remained same after surgery. Among 23 patients with cervical myelopathy, clinical improvement was noted in 18 cases (78.3%). One patient died 2 months after the surgery because of pneumonia and sepsis. Fusion was achieved in 27 patients (93%) at last follow-up. No patient developed evidence of new, recurrent, or progressive instability. Conclusion : The authors conclude that early occipitocervical fusion to be recommended in case of reducible CVJ lesion and the appropriate decompression and occipitocervical fusion are recommended in case of irreducible craniovertebral junction lesion.
6개월 남아와 30개월 여아가 호흡곤란을 주소로 내원하였다. 이들은 모두 선천성 근질환을 진단 받았으며 반복적인 폐렴의 과거력이 있었고 흉부방사선촬영상 횡격막성 내장탈출을 관찰할 수 있었다. 근질환을 가진 환아에 있어서 일반적인 개흉술을 시행할 경우 환아의 술 후 합병증의 발생 위험이 높다고 판단되어 흉강경을 이용한 주름성형술을 시행하였다. 두 환아는 각각 수술 후 17일, 24일째 퇴원하였으며 현재 외래에서 경과 관찰 중이다. 본원에서는 선천성 근질환을 가진 환아를 대상으로 흉강경을 이용한 주름성형술 2예를 체험하였기에 보고하는 바이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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