Common variable immune deficiency (CVID) is the most common primary immune deficiency, which is manifested as chronic recurrent respiratory infections and hypoglobulinemia. CVID usually presents in the second or third decade of life. A 33-year-old woman was admitted with recurrent pneumococcal pneumonia with bacteremia and had very low levels of serum immunoglobulin G, M and A. This case emphasized a high index of suspiciousness for diagnosis of CVID in a mid-adulthood patient presenting with recurrent pneumonia with hypoglobulinemia.
연구배경 : 재발성 폐렴은 첫 번째 폐렴에서 완전히 회복한 후 다시 발생하는 폐렴으로 여러 가지 질환이 동반되어있는 경우가 많다. 성인에서도 드물지 않게 나타나지만 세계적으로도 연구 결과가 많지 않고 국내 연구 보고는 전무하다. 이에 저자들은 국내의 성인 환자에서 발생하는 재발성 폐렴의 임상 양상, 동반질환 등에 대해 연구하였다. 방 법 : 5년 5개월 동안 한림대학교 의료원 5개 병원에서 폐렴을 진단받고 치료받은 5513명의 의무기록을 검토하여 재발성 폐렴의 정의에 합당한 58명을 대상으로 후향적으로 연구를 시행하였다. 결 과 : 5년 5개월(65개월) 동안 재발성 폐렴 환자는 58명(1.05%, 58/5513)이었다. 남자가 37명이었고 여자가 21명이였으며 평균 나이는 66.4(${\pm}14.9$)세였다. 각 폐렴의 에피소드 사이의 시간 간격은 평균 18.4개월이었다. 재발성 폐렴에 동반된 질환으로는 호흡기 질환(25예), 심장 질환(13예), 당뇨병(13예), 폐암(7예), 폐암을 제외한 악성 질환(11예), 신경학적 질환(7예), 기타 질환(8예) 등이 동반되었으며 세 명의 환자에서는 동반질환 없이 재발성 폐렴이 나타났다. 2번 이상 재발성 폐렴을 경험한 8명의 환자에서는 호흡기 질환, 신경학적 질환에 의한 흡인, 심장 질환이 동반되었으며 한 명은 동반질환 없이 2차례의 재발성 폐렴이 발생하였다. 전체 재발성 폐렴 67건 중에서 폐의 같은 위치에 재발성 폐렴이 발생한 경우는 30건(47.8%, 30/67)이었고 호흡기 질환과 폐암이 가장 흔하게 동반되어 있었다. 재발성 폐렴의 원인균으로는 Streptococcus pneumoniae, methicillin-resistant Staphylococcus aureus, P. aeru-ginosa, K. pneumoniae, 비정형균 등이 동정되었다. 결 론 : 재발성 폐렴은 성인에서는 비교적 흔하지 않은 질환으로 알려져 있지만 실제로 적지 않은 발생 빈도를 가지고 있고 대부분 원인질환을 동반하고 있는 것으로 나타난다. 폐암을 포함한 호흡기 질환이 가장 흔한 동반질환이며 그 외에 여러 질환이 재발성 폐렴과 동반된다. 따라서 재발성 폐렴 환자의 치료 시에는 동반질환을 찾으려고 하는 노력과 그에 대한 적절한 치료도 필요할 것으로 생각된다.
Sjogren-Larsson syndrome (SLS) is a rare autosomal recessive neurocutaneous disorder with worldwide incidence of 0.4 per 100,000 people. It is characterized by the triad of congenital ichthyosis, spastic diplegia or quadriplegia, and mental retardation. Herein we report a 2-year-old male child with SLS, asthma, and recurrent pneumonia. SLS was confirmed by a molecular genetics study that revealed a deletion mutation in the ALDH3A2 gene. An ALDH3A2 gene mutation results in dysfunction of the microsomal enzyme fatty aldehyde dehydrogenase and impaired metabolism and accumulation of leukotriene B4, which is a key molecule and a pro-inflammatory mediator in developing allergic diseases, especially asthma. An increased level of leukotriene B4 has been reported in SLS patients. As far as we are aware, this is the first report of SLS associated with asthma and recurrent pneumonia. In conclusion, pediatricians should be aware of and evaluate patients with SLS for possible associated asthma and allergic disorders.
Background: Pseudomonas aeruginosa infection is particularly associated with progressive and ultimately chronic recurrent respiratory infections in chronic obstructive pulmonary disease, bronchiectasis, chronic destroyed lung disease, and cystic fibrosis. Its treatment is also very complex because of drug resistance and recurrence. Methods: Forty eight cultures from 18 patients with recurrent P. aeruginosa pneumonia from 1998 to 2002 were included in this study. Two or more pairs of sputum cultures were performed during 2 or more different periods of recurrences. The comparison of strains was made according to the phenotypic patterns of antibiotic resistance and chromosomal fingerprinting by pulsed field gel electrophoresis (PFGE) using the genomic DNA of P. aeruginosa from the sputum culture. Results: Phenotypic patterns of antibiotic resistance of P. aeruginosa were not correlated with their prior antibiotic exposition. Fifteen of 18 patients (83.3%) had recurrent P. aeruginosa pneumonia caused by the strains with same PFGE pattern. Conclusion: These data suggest that the most of the recurrent P. aeruginosa infections in chronic lung disease occurred due to the relapse of prior infections. Further investigations should be performed for assessing the molecular mechanisms of the persistent colonization and for determining how to eradicate clonal persistence of P. aeruginosa.
박리성 간질성 폐렴은 흡연가에 호발하는 비교적 드문 미만성 간질성 폐질환이다. 박리성 간질성 폐렴은 치료에 대한 반응과 예후가 좋은 질환이나, 재발하는 경우가 있고 치료기간이 명확히 정해져 있지 않으며, 심한 섬유화가 동반되는 경우는 드문 질환이다. 저자들은 흉부 전산화단층 촬영에서 견인성 기관지확장증과 초기의 벌집모양 폐 소견과 함께 미만성 간유리혼탁화를 보이는 환자에서 흉강경하 폐 조직 검사로 박리성 간질성 폐렴을 진단하였고, 치료 종결 후 재발한 박리성 간질성 폐렴을 경험하였기에 이를 보고하는 바이다.
니볼루맙을 사용하는 도중 폐렴이 발생할 수 있고, 폐렴이 의심되면 치료하기 이전에 바이러스를 포함한 감염 여부와 림프관성 암의 진행 상태 및 울혈성 심장 기능 상실 여부 등의 감별이 필요하며 폐렴의 등급과 중증도를 평가하여 스테로이드를 경험적으로 쓰는 것이 중요하다. 본 증례에서는 감염을 배제하기 위하여 기관지 폐포세척을 시행한 후 폐포자충 폐렴이 진단된 사례로 드물기는 하지만 페포자충 폐렴의 감별이 필요함을 보여주어 증례로 보고하는 바이다.
Pneumonia is an acute or recurrent infection of the parenchyma of the lung causing cough, fever, and respiratory distress. Pneumonia was named 'Feiyanchuansou(肺炎喘嗽)' in chinese medicine. This study was progressed for oriental medical treatment for pediatric pneumonia in china. The purpose of this study is current oriental medical approach to pediatric pneumonia In this study, the authors tried to figure out the cause of the pediatric pneumonia and its treatment and came to the conclusion as follows: 1. The study for pediatric pneumonia consists of basic, clinical and experimental study. 2. Basic study consists of etiology and pathogenesis(病因病耭), the rule of treatment(治療原則) and method of treatment(治法). 3. Clinical study consists of symptoms-based treatment(辨證論治), adequate prescription treatment(專病專方), acupuncture(鍼灸治療), and western diagnosis based treatment. 4. The majority of experimental study was pharmacology that consists of antiviral and antibacterial effect, removing heat(淸熱), releasing pulmonary qi(宣肺), dissipating phlegm(化痰).
이상우쇄골하동맥은 약 0.5~2%에서 발생하며, 성인의 경우 대부분이 임상적인 증상 없이 생활하나 약 10%에서 기관이나 식도의 압박에 의한 임상증상을 나타내는 것으로 알려져 있다. 본 증례는 수년간 연하곤란 및 반복되는 폐렴을 주소로 한 이상우쇄골하동맥을 가진 64세 여자 환자를 보고한다. 혈관 촬영상 좌우 경동맥(carotid artery)이 하나의 동맥간(common trunk)에서 기시하고 우측 쇄골하동맥은 좌측 쇄골하동맥 기시부 가까이의 상행대동맥 후방에서 기시하여 식도의 후방으로 주행하는 이상 우쇄골하동맥을 진단하였다. 수술적 치료는 우측 개흉술을 통하여 이루어졌다. 식도의 후방부위를 박리하여 이상우쇄골하동맥을 완전히 박리하여 유동시켰다. 우쇄골하동맥을 박리한 후 근위부를 결찰하여 분리한 후 원위부를 인조혈관을 이용하여 대동맥 근위부와 연결하였다.
Sandifer 증후군은 식도의 역류와 관련되어 음식섭취 후 비특이적인 경련과 자세를 취하게 되는 증후군으로서 증상이 경미할 경우 진단이 지연될 수도 있고 여러 신경학적인 질환과 근골격계의 이상과 감별을 위해 과도한 진단과정이 진행될 수도 있다. 저자들은 흡인성 폐렴과 수유 후 무호흡, 비전형적인 경련을 주소로 한 환아에서 Sandifer 증후군을 의심하고 조기에 진단하여 치료한 1례를 보고하는 바이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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