선천성 흉막액을 동반한 외엽형 폐격리증은 매우 드문 선천성 폐기형으로 아직까지 국내에서의 보고는 없다. 저자들은 재태 기간 27주에 시행한 산전 초음파상 좌측 흉막액이 발견되었고, 출생 후 시행한 흉부 전산화 단층 촬영 및 전산화 단층 혈관 촬영술상 선천성 흉막액을 동반한 외엽형 폐격리증으로 진단하였으며, 생후 80일경 수술 후 특별한 문제없이 퇴원하여 현재 외래 추적 관찰 중인 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
Extracorporeal circulation leads to functional disorder and structural damage of organs, especially hematologic and pulmonary system, mainly by sequestration of neutrophils and deposition of macrophages at lung. Then, proteases are secreted, which insult vascular basement membrane of pulmonary capillary and alveolar septa of the lung. Among these, the most important protease at lung is elastase, because major component of lung is elastin. For prevention of lung injury, inactivators or antidotes to elastase should be necessary and Alpha 1-Proteinase Inhibitor is the elastase inactivator. Clinical experimental study was carried out to investigate the immediate postoperative change of serum Alpha 1-PI level following cardiopulmonary bypass for 20 heart cases [congenital 16 cases, acquired 4 cases] and 10 control [subtotal gastrectomy] cases. Also preliminary study was performed for 31 cases of open heart patients. The results were as follows: l. Immediate postoperative serum levels of Alpha 1-PI was significantly decreased at open heart surgery group [P< 0.005], but not decreased at control group. 2. There were no significant difference in change of serum Alpha 1-PI level between and membrane and bubble oxygenator group.Z 3. There were no significant difference in changes of serum Alpha 1-PI level between CHD and AHD. Alpha 1-PI is consumed at lung during cardiopulmonary bypass and increase after operation compensatedly and protect multiple organic damage especially lung. Therefore, Alpha 1-PI can be indicator for evaluation of prevention and treatment of pump-lung syndrome.
Congenital Cystic Lung Disease is a spectrum of closed related anomalies that arise during an early stage of embryonic lung bud maturation-namely bronchogenic cyst, congenital lobar emphysema, pulmonary sequestration and congenital cystic adenomatoid malformation. And they show similar surgical strategies. So they are called as the term bronchopulmonary-foregut malformations, firstly proposed by Gerle[1968]. From Aug. 1979 to Aug 1989, 47 patients were operated upon on Dept. of Thoracic & Cardiovascular Surgery at the CUMC. There were 21 females and 26 males ranging in age from age of 21 day to age of 56 year [15 cases under 15 years old]. 30 patients had bronchogenic cysts - 23 of intrapulmonary type, 7 of mediastinal type in location. Affected lobes and locations were as follows: 11 in upper lobe, 3 in middle lobe, 11 in lower lobe and anterosuperior, middle, and posterior mediastinal type were 3, 2, 2 respectively. There were 9 pulmonary sequestrations[all intralobar type] with the distribution of 5 in right lower lobe and 4 in left lower lobe. And associated anomalies were presented with arterial supply originating from thoracic aorta[8 cases], abdominal aorta[1 case] and with venous drainage into azygos vein[1 case]. They all were operated upon lower lobectomy [8 case], pneumonectomy[1 case] in case of pulmonary hypoplasia Congenital lobar emphysema and congenital cystic adenomatoid malformation had 4 cases respectively. Their affected lobes were as follows: the former were 3 in upper lobes, 1 in middle lobe and the latter were 3 in upper lobe, 1 in lower lobe. They were treated with lobectomy and segmentectomy. Diagnosis was aided by chest X - ray, bronchography, aortography, DSA and CT scan, They all were confirmed by pathologic exams. There were no hospital death but few minor morbidities such as, atelectasis-pneumonia[2], wound infection[2], prolonged chest tube placement[2]. We experienced surgical treatments of 47 cases for 10 years and reported them with literature review.
Gastrointestinal duplications are rare congenital malformation that may require surgical intervention in the neonate, infant, and occasionally the older child. Symptoms produced by duplications vary according to their location, size, type and histology. We report the clinical characteristics and the surgical results of 9 cases of the gastrointestinal duplications treated at at Asan Medical Center between 1989 and 2000. Five patients were boys and four were girls; age of patients ranged from 5 days to 10 years. Eight duplications were cystic and one was tubular. One involved the stomach; five were in the ileum, and two in the cecum. The most common presentation was intestinal obstruction. There was associated anomaly in one patient, pulmonary sequestration and double ureter. Ectopic gastric mucosa was found in two. All patients underwent surgical resection. There was no perioperative mortality or morbidity. Although gastrointestinal duplication is a rare entity. consideration of associated anomalies and being familiar with the anatomy and clinical features are required for adequate management. In cystic form. complete excision is recommended but planned surgery is required for long segment tubular lesion.
저자들은 어렸을 때부터 간헐적인 호흡곤란이 있어 기관지 천식으로 치료를 받아온 과거력이 있는 20세 남자에서 군입대 신체검사를 위해 시행한 흉부전산화단층촬영과 굴곡성 기관지내시경 검사상 우연히 발견된 양측성 상대정맥 기형을 동반한 기관성 기관지 1예를 경혐하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
체외순환으로 인한 백혈구의 폐내정체는 술후 폐기능 부전의 주된 요인들 중 하나로 인식되고 있다. 본 연구의 목적은 체외순환전 투여한 부신피질 호르몬제(Solu-Medrol 30mg1kg)가 백혈구의 폐내정 체와 일부 관류후 증후군에 예방적 효과가 있는지를 규명하는데 있다. 연구는 1995년 1월부터 6월까지 부산백병원 흉부외과에서 실시된 개심술 환자중 무작위로 선정된 50 명을 대상으로 전향적 맹검법(blind fashion)으로 시행되었던바, 연구의 목적상 전체 환자를 부신피질 호 르몬제를 투여한 steroid 군(n=25)과 투여하지 않은 placebo 군(n:25)으로 나누어 검토하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 1. 체외순환은 말초혈액의 총 백혈구수를 유의하게 변화시키는데 초기 엔 그 수를 저하시켰고 시간이 경과할수록 점차 상숭시켰으며 이러한 숫적 변화들은호중구수의 변화에 기인하였고 술후 7일까 지 유의한 증가를 보였다. 2.부분 체외순환은 백혈구의 폐내 정체를 야기시키나 고용량의 스테로이드 사용으로 예방이 가능하 였다. 3.양 군 모두에 있어 체외순환 동안 임파구수는 의미있게 변화되지 않고 체외순환 종료후 부터 3일 동안 유의한 감소를 보였으나 술후 7일엔 완전히 기준치로 회복되 었다. 4. 단구수는 양 군 모두 체외순환 초기 엔 큰 변화가 없다가 이후 점차 상승하여 술후 7일까지 유의한 증가가 지속되 었다. 5. 술후 동맥혈 PaO,는 placebo 군은 술전치 에 비해 감소되 었으나(P=0.01) steroid 군은 변화가 없었다 (P=0.90). 술후 발열 역시 steroid 군에 비해 placebo 군이 더 높았다(P=0.001). 이상의 결과를 통해 체외순환을 이용한 심장수술 동안 백혈구의 활성화와 폐내 정체가 관찰되.었고 steroid의 사용이 백혈구의 폐내정체를 예방해 주고술후의 일부관류후증후군을완화시켜 줌을확인할 수 있었다. 따라서 체외순환전 고용량 스테로이드의 예방적 투여가 적절한 것으로 사료된다.
심장수술후 흔히 발생하는 다양한 술후 합병증들은 체외순환으로 인한 체액성 및 세포성 면역계의 손상이 깊이 연루되어 일어나는 것으로 인식되어져 왔다. 특히, 술후 종종 경험하게되는 폐기능 부전은 보체계 활성화 및 염증반응에 따른 백혈구의 폐내 정체(pulmonary leukostasis)가 이와 같은 합병증의 주된 요인으로 알려져 있다. 일부 연구들은 체외순환 실시전 항 염증 약제인 부신피질 호르몬제를 투여함으로써 보체계 및 백혈구 활성화가 억제되어 술후 폐기능 부전의 발생을 예방시켜 주었다고 보고하고 있다. 이에 본 연구의 저자는 체외순환을 이용한 심장수술 동안과 술후, 백혈구의 숫적 변화 및 폐내 정체를 관찰하였다. 술후 시기에 있어 폐기능 평가의 한 지표로 동맥혈 산소분압을 측정하여 술전치와 비교하였고 흉부 X-선 필름을 통한 폐부종 징후와 발열유무, 그리고 그외 여러 변수들을 분석하였다. 또한 체외순환 실시전 투여한 부신피질 호르몬제(solu-Medrol; 30mg/kg)가 이러한 변수들에 어떤 영향을 미치며 과거의 연구에서 설명된 여러가지 예방적 효과가 과연 있는지를 함께 규명하였다. 연구는 무작위로 선정된 심장수술환자 50명을 대상으로 전향적 맹검법(blind fashion)으로 시행하였다 연구의 목적상 전체 환자를 placebo 군(n=25)과 steroid 군(n=25)으로 분류하였고 연구를 통해 다음과 같은 결과를 얻었다. 1. 체외순환은 말초혈액의 총백혈구수를 유의하게 변화시키는데 초기엔 그 수를 저하시켰고 시간이 경과할수록 점차 상승시켰으며 유의한 상승은 술후 7일까지 지속되었다(P<0.05). 이러한 총 백혈구의 숫적 변화는 호중구수의 절대적 변화에 기인한 것이었다. 2. 부분체외순환 동안 placebo 군은 백혈구의 폐내정체가 일어났으나, steroid 군은 예방되었다. 3. 양 군 모두에 있어 체외순환 동안 임파구수는 의미있게 변화되지 않고 체외순환 종료후부터 3일 동안 유의한 감소를 보였으나(p<0.05) 술후 7일엔 완전히 기준치로 회복되었다. 4. 단구수는 양 군 모두 체외순환 초기엔 큰 변화가 없다가 이후 점차 상승하여 술후 7일까지 유의한 증가가 지속되었다(P<0.05) .5. 술후 동맥혈 paO$_2$는 placebo 군은 술전치에 비해 감소되었으나(P=0.01) steroid 군은 유의한 감소가 없었다(P=0.90). 폐부종 발생환자는 placebo 군에 비해 steroid 군이 보다 의미있게 낮았고(P=0.001)술후 발열환자 역시 steroid 군이 placebo 군 보다 훨씬 낮았다(P=0.01). 그러나 기계호흡 보조시간과중환자실에서 머문 시간은 양 군 간에 유의한 차이가 없었다(P>0.05).이상의 연구결과를 통해 저자는 체외순환을 이용한 심장수술 동안 백혈구의 활성화로 인한 숫적변화와 폐내 정체를 관찰하였고 스테로이드의 사용이 보다 높은 호중구 수의 보존효과를 가져다 주었으며 백혈구의 폐내 정체를 예방해주고 술후의 일부 관류후 증후군을 경감시켜줌을 확인할 수 있었다. 그러나 술후 시기에 있어 양 군 모두 임파구의 숫적 감소가 3일간 지속됨으로 해서 임파구와 연관된 면역계의 손상이 여전히 우려되는바 이므로 향후 이 부분에 대한 예방적 수단과 스테로이드의 술후 면역학적 기능에 미치는 영향에 관한 연구 역시 더 필요할 것으로 사료된다.
Communicating bronchopulmonary foregut malformation (CBPFM)은 매우 드문 선천성 기형으로 격리된 호흡계 조직과 식도 또는 위장 사이의 누관이 특징적이다. 원시위장관에서 기원한 부속의 폐조직이 모든 종류의 bronchopulmonary furegut malformation 발생의 중요한 요인이 된다. 반복되는 폐렴이 있는 환자의 chest X-ray에서 낭성 병변이 보인다면 CBPFM을 생각해봐야 하며, 진단적 방법으로 식도조영술, 기관조영술, 컴퓨터 단층촬영, 자기공명영상 그리고 혈관조영술 등이 도움이 된다. 치료는 수술적 제거가 권장되며 예후도 좋다. 좌측 완전 심낭결손증과 동반되었으며, 이중식도에 연결된 외엽성 폐격리증과 기관지성 낭종을 보인 CBPFM 1예를 보고한다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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