환자는 44세 남자로 호흡곤란과 동반된 복부팽만을 주소로 입원하였다. 심초음파상 우심방내의 종괴와 삼첨판막 협착증, 우심실내강의 감소를 관찰할 수 있었다 수술을 시행하여 우심방내의 종괴를 제거하였고 삼첨판막의 개구부를 확장시킴과 동시에 심실내부의 심내막절제술을 시행하였다. 또한 우심방의 용적부하를 낮추기 위해 심방중격결손을 만들어주었다. 술 후 환자는 증세의 호전을 보였고 별다른 문제없이 퇴원하였고 조직검사상 진단은 심근내막섬유증으로 내려졌다. 술 후 18개월 뒤 환자는 진행된 호흡곤란과 청색증으로 인해 다시 입원하였고 심초음파를 시행하여 우심실내강이 이전보다 더 좁아져 있으며 폐동맥의 혈류가 거의 없음을 확인하였다. 기능적 단 심실 상태였기 때문에 양 방향성 상대정맥폐동맥 단락수술을 시행하였고 술 후 호흡곤란과 청색증은 많은 호전을 보였다. 진행된 우심실의 심근내막섬유증에서 양 방향성 상대정맥-폐동맥 단락수술의 시행은 술 후 초기에 효과적인 증상완화를 제공하지만 장기간의 추적관찰이 요구된다.
최신 국제 임상진료지침을 기반으로 한 특발폐섬유증의 진단은 부합하는 임상 소견과 함께 고해상 CT에서 전형적인 상용간질폐렴 소견을 보일 때 조직학적 폐 생검 없이 진단 가능하다. 영상 검사는 특발폐섬유증의 평가 및 진단에 중추적인 역할을 하며, 정확한 진단을 위하여 임상적, 영상의학적 및 병리학적 소견에 대한 다학제 검토의 중요성이 강조된다. 간질성폐이상(interstitial lung abnormality)은 우연히 발견된 영상의학적 이상 소견을 지칭하며, 간질성폐이상과 임상적으로 의미 있는 간질폐질환에 대한 구분은 적절한 임상 평가를 기반으로 이루어져야 한다. 저자들은 이번 종설을 통하여 특발폐섬유증 진단의 최신 지견 및 간질성폐이상에 대한 이해를 도움으로써 미만성 간질폐섬유증 환자의 정확한 진단과 치료 및 예후 증진에 도움이 되고자 한다.
Objectives : The aim was to identify the inhibitory effects of Liriopis Tuber on bleomycin-induced lung fibrosis by analysing the changes of imflammatory cell cytokines and SHI(Semiquantitative Histological Index), Materials and Methods : In this study fibrosis prone C57BL/6J mice were used. Control group was treated with blomycin(0.06mg/0.1 ml) by IT(intratracheal) instillation which is a popular method of inducing lung fibrosis and sample group took Liriopis Tuber water extract(38.0mg/10g body weight) orally for 14 days after IT instillation of blomycin. We measured the total and differential count of WBC, $IFN-{\gamma}$ & IL-4 in mice BALF and SHI(Semiquantitative Histological Index) from lung tissues of mice. BALF and lung tissues of mice were taken 14 days after IT instillation of blomycin. Results : In sample group total WBC count, proportion of neutrophil, SHI and IL-4 significantly(p<0.05) decreased, proportion of macrophage significantly(p<0.05) increased and proportion of lymphocyte, $IFN-{\gamma}$ did not decrease significantly. Conclusions : This study suggests that Liriopis Tuber has an inhibitory effects of pulmonary fibrosis by attenuation of inflammation and Th2 immune response. To determine whether this herbal medicine contribute to cure and prophylaxis of pulmonary fibrosis, further studies on the role of $IFN-{\gamma}$ relating to fibrosis are required.
Background: Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a lethal pulmonary fibrotic disease. In general, the exaggerated activation of the coagulation cascade has been observed during initiation or maintenance of the fibrotic disease. In our recent study, immunohistochemical expression of protease-activated receptor-2 (PAR-2), which plays a key role in coagulation cascade, was observed in surgical specimen of IPF patients, and associated with poor clinical outcome. The aim of this study was to evaluate the overexpression of PAR-2 in inflammatory cells from peripheral blood and bronchoalveolar lavage fluid in IPF patients. Methods: From May 2011 to March 2012, IPF patients and controls were enrolled in Seoul National University Hospital. Peripheral blood and bronchoalveolar lavage fluid were collected for analysis of PAR-2 expression. Flow cytometry and reverse transcription polymerase chain reaction were used for PAR-2 receptor and mRNA assessment. Results: Twelve IPF patients and 14 controls were included in this study. Among them, flow cytometry analysis was conducted from 26 peripheral blood (patient group, 11; control group, 13) and 7 bronchoalveolar lavage fluid (patient group, 5; control group, 2). The expression of PAR-2 receptor was not different between patient and control groups (p=0.074). Among all 24 population, PAR-2 mRNA assessment was performed in 19 persons (patient group, 10; control group, 9). The mRNA expression of PAR-2 was not significant different (p=0.633). Conclusion: In IPF patients, PAR-2 receptor and mRNA expression were not different from control group.
Background: Post-COVID-19 pulmonary fibrosis (PCPF) is a common complication in severe COVID-19 cases, often associated with acute respiratory distress syndrome or mechanical ventilation. Patients with PCPF frequently experience a decline in their quality of life due to persistent COVID-19 sequelae, including cough and chest pain. However, there is currently no established standard treatment, and the efficacy of existing medications remains uncertain. Case Report: A 65-year-old female patient presenting with cough, dyspnea, chest pain, and fatigue due to PCPF received Korean medicine treatment for 25 days. Symptom evaluation utilized the modified Medical Research Council scale, the Leicester Cough Questionnaire, and the Numeral Rating Scale. Quality of life and functional status were assessed using the Post-COVID-19 Functional Status and the EuroQol 5-Dimensional 5-Level. The extent of pulmonary fibrosis was assessed by comparing chest computed tomography (chest CT) scans before and after hospitalization. Following treatment, the patient demonstrated clinically meaningful improvement in clinical symptoms, enhanced quality of life, and decreased fibrotic lesions on CT scans. Conclusion: This case report suggests that Korean medicine treatment may be effective in improving clinical symptoms, such as cough and dyspnea caused by PCPF, while also enhancing post-COVID-19 quality of life and ameliorating pulmonary fibrotic lesions.
Background: Radiation-induced pneumonitis and pulmonary fibrosis are common dose-limiting complications in patients receiving radiotherapy for lung, breast, and lymphoid cancers. In this study, we investigated the characteristics of effective immune cells related to pneumonitis and fibrosis after irradiation. Materials and Methods: After anesthesia, the whole thorax of C57BL/6 mice was irradiated at 14 Gy. The lung tissue and bronchoalveolar lavage fluid were collected at defined time points post-irradiation for the determination of histological and immunohistochemical analysis and inflammatory cell population infiltrated into the lung. Results and Discussion: Whole thoracic irradiation increased the deposition of extracellular matrix (ECM), lung weight, and pleural effusions, which started to die from 4 months later. At 4 months after irradiation, the numbers of macrophages and lymphocytes as well as neutrophils were increased dramatically in the lung. Interestingly, the macrophages that were recruited into the lung after irradiation had an enlarged foamy morphology. In addition, the expressions of chemokines (CCL-2, CCL-3, CXCL-10) for the attraction of macrophages and T cells were higher in the lung of irradiated mice. The high expressions of these chemokines were sustained up to 6 months following irradiation. In thoracic irradiated mice, infiltrated macrophages into the lung had the high levels of Mac-3 antigens on their surface and upregulated the hallmarks of alternatively activated macrophages such as arginase-1 and CD206. Furthermore, the levels of IL-4 and IL-13 were higher in a BAL fluid of irradiated mice. Conclusion: All results show that thoracic irradiation induces to infiltrate various inflammation-related immune cells, especially alternatively activated macrophages, through enhancing the expression of chemokines, suggesting that alternatively activated macrophages are most likely important for leading to pulmonary fibrosis.
Respiratory effects in full time welders include bronchitis, airway irritation, lung function changes, and lung fibrosis. Welder's pneumoconiosis has been generally determined to be benign and not associated with respiratory symptoms based on the absence of pulmonary function abnormalities in welders with marked radiographic abnormalities. Accordingly, to investigate pulmonary function changes during 60 days induced by welding-fume exposure, male Sprague-Dawley rats were exposed to manual metal arc-stainless steel (MMA-SS) welding fumes with concentrations of 64.8$\pm$0.9 mg/$m^3$ (low dose) and 107.8 $\pm$ 2.6 mg/$m^3$ (high dose) total suspended particulates for 2 hr/day, 5 days/week in an inhalation chamber for 60 days. Pulmonary function was measured every week with whole body plethysmograph compensated (WBP Comp, SFT38116, Buxco Electronics, Sharon, CT). The rats exposed to the high dose of welding fumes exhibited statistically significant (p<0.05~0.01) body weight decrease as compared to the control whereas cell number increase of the bronchoalveolar lavage fluid (BALF) (total cell, macrophage, polymorphonuclear cell and lymphocyte) during the 60 days exposure period. And only tidal volume was significantly decreased in dosedependantly during 60 days of MMA-SS welding fume exposure. This pulmonary function change with inflammatory cell recruitment confirms the lung injury caused by the MMA-SS welding fume exposure.
Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is one of the most dreadful lung diseases which effects the performance of the lung unpredictably. There is no any authentic natural history discovered yet pertaining to this disease and it has been very difficult for the physicians to diagnosis this disease. With the advent of Artificial intelligent and its related technologies this task has become a little bit easier. The aim of this paper is to develop and to explore the machine learning models for the prediction and diagnosis of this mysterious disease. For our study, we got IPF dataset from Haeundae Paik hospital consisting of 2425 patients. This dataset consists of 502 features. We applied different data preprocessing techniques for data cleaning while making the data fit for the machine learning implementation. After the preprocessing of the data, 18 features were selected for the experiment. In our experiment, we used different machine learning classifiers i.e., Multilayer perceptron (MLP), Support vector machine (SVM), and Random forest (RF). we compared the performance of each classifier. The experimental results showed that MLP outperformed all other compared models with 91.24% accuracy.
Lee, Sang Hoon;Yeo, Yoomi;Kim, Tae-Hyung;Lee, Hong Lyeol;Lee, Jin Hwa;Park, Yong Bum;Park, Jong Sun;Kim, Yee Hyung;Song, Jin Woo;Jhun, Byung Woo;Kim, Hyun Jung;Park, Jinkyeong;Uh, Soo-Taek;Kim, Young Whan;Kim, Dong Soon;Park, Moo Suk;Korean Interstitial Lung Diseases Study Group
Tuberculosis and Respiratory Diseases
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제82권2호
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pp.102-117
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2019
Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a chronic, progressive fibrosing interstitial pneumonia, which presents with a progressive worsening dyspnea, and thus a poor outcome. The members of the Korean Academy of Tuberculosis and Respiratory Diseases as well as the participating members of the Korea Interstitial Lung Disease Study Group drafted this clinical practice guideline for IPF management. This guideline includes a wide range of topics, including the epidemiology, pathogenesis, risk factors, clinical features, diagnosis, treatment, prognosis, and acute exacerbation of IPF in Korea. Additionally, we suggested the PICO for the use of pirfenidone and nintendanib and for lung transplantation for the treatment of patients with IPF through a systemic literature review using experts' help in conducting a meta-analysis. We recommend this guideline to physicians, other health care professionals, and government personnel in Korea, to facilitate the treatment of patients with IPF.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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