The Fontan procedure was physiological correction which was initially applied to tricuspid atresia. We had used the modified Fontan operation in 8 cases at National Medical Center, Seoul, from Aug. 1984 to Oct. 1986. Age range was 20 months to 15 years [mean: 9 years] and male: female ratio was 5:3. 5 patients had tricuspid atresia [lb: 2 cases, Ic: 1 case, lib: 1 case, & llc: 1 case], 2 Patients had univentricular heart of left ventricular type, and one patient had transposition of great arteries with complete endocardial cushion defect. The operative principle was direct anastomosis between right atrium and pulmonary artery, whether main pulmonary artery or right pulmonary artery without any conduits. Postoperatively all patients needed high central venous pressure for adequate hemodynamic status in both survival [20-24 CmH2O] and mortality groups [20-24 CmH2O]. The fatal complications were as follows: empyema with bronchopleural fistula [1 case], bleeding tendency & brain damage [1 case], low cardiac output syndrome & acute renal failure [2 cases], and right to left shunt of unknown origin [1 case]. There were 5 hospital deaths; 3 of 5 tricuspid atresia patients, 1 of 2 univentricular heart patients, and 1 of 1 transposition of great arteries with complete endocar4ial cushion defect patient. The overall mortality was 62.5%. 3 survivors were nearly compatible with Choussat & Fontan criteria. Thus appropriate patient selection and experienced surgical technique were required for good results.
The Fontan principle of redirecting systemic venous blood into the pulmonary arteries via a conduit was initially proposed for Tricuspid Atresia, but it and its modifications have now gained a much wider application than initially intended. From September 1978 to July 1983, Atriopulmonary anastomosis has been performed in 23 patients, 2 months to 19 years of age, Seoul National University Hospital. The diagnoses were Tricuspid Atresia [TA] in 13, Univentricular Heart [UVH] in 9 and one case of Double Outlet of Right Ventricle [DORV]. Previous procedures included two Glenn shunts and one Blalock-Taussl8 shunt. Among these 23 patients, 10 patients had Right Atrial to Pulmonary Artery conduit, with a valve in 7 and without in 3. The remaining 13 patients had direct anastomosis between RA to PA. There were 14 early deaths, 7 of 13 TA patients, 6 of 9 UVH patients and one DORV, and the total hospital mortality was 60%. But there were no later deaths, 9 of these 23 patients survived operation and are presently alive. The Fontan procedure can be done with an acceptable low mortality with good functional results for Tricuspid Atresia and other complex lesion in foreign hospital, but till now our results revealed much higher risks. For our good operative results and effective patients selection, we must clarify the exact condition of pulmonary arterial system and accumulate much more experiences and technique.
From February 1988 to December 1990, 42 patients underwent so called REV operation for pulmonary stenosis or atresia with or without anomalies of ventriculoarterial connection and truncus arteriosus. The principles of operative technique are mobilization of pulmonary arterial tree beyond the pericardial reflection, transection of pulmonary trunk between the pulmonary ventricle and pulmonary artery, suture of distal pulmonary arterial stump to the upper margin of Pulmonary ventriculotomy site with absorbable suture, and anterior patch with 0.625% glutaraldehyde fixed autologous pericardium with monocusp inside it. Age at operation ranged 3-156months [mean 41.8 month] with twelve of whom infants. Operative indications were pulmonary atresia, with ventricular septal defect[16], and pulmonary stenosis with double outlet right ventricle[8], with ventricular septal defect[16], with double outlet right ventricle[8], with complete transposition of the great arteries[8], with corrected transposition of the great arteries[6], with Fallot`s tetralogy[3], and truncus arteriosus[1]. There were six hospital deaths[14%] and no late death. Twenty-four of 36 survivals were followed up more than 12 months with good clinical results. Postoperative angiocardiogram was performed in fifteen patients. Hemodynamically, two patents had residual pressure gradients along the pulmonary outflow tract, one patient showed severe pulmonary regurgitation; morphologically, there were six significant stenosis of left pulmonary arterial tree, two of whom showed significant pressure gradients. Our present experience with REV operation suggests that this technique make it possible to perform anatomic repair in a wide variety of congenital anomalies of abnormal ventriculoarterial connection associated with pulmonary outflow tract obstruction without using the prosthetic material, even in infants, with relatively low mortality and morbidity.
Thirty-four patients were received bidirectional cavopulmonary shunt[BCPS] from Aug. 1989 to Apr. 1991 at Sejong General Hospital, Puchon, Korea. Their ages were from 43 days to 21 years old with 19 cases of infant, 10 from 1 to 5 years old and 5 cases above 6 years old. Their diagnoses were as follows: 13 cases with uni-ventricular heart, 9 tricuspid atresia, 6 double outlet of right ventricle, 4 pulmonary atresia with intact ventricular septum, and 2 transposition of great arteries with pulmonary stenosis. Among them, 10 patients had received other palliative operations before. The BCPS operations were performed under the cardiopulmonary bypass and 10 patients who had bilateral superior vena cava received bilateral BCPS. Other associated procedures were 9 cases of takedown of Blalock-Taussig shunt, 3 pulmonary artery angioplasty, 1 unifocalization, 1 repair of total anomalous pulmonary venous return, 1 Damus procedure, 1 relief of sub-aortic stenosis, 1 right ventricular outflow tract reconstruction and one case of tricuspid valve obliteration. There were 3 operative deaths[8.8%] and two late deaths. The remainders show good postoperative state and their oxygen saturation was increased significantly. Conclusively, the bidirectional cavopulmonary shunt is very effective and safe palliative or pre-Fontan stage operation for the many complex congenital anomalies with low pulmonary blood flow especially for the patients who have the risk of Fontan repair.
Congenital esophago-bronchial fistula without atresia is very rare and usually demonstrate more insidious clinical effects, and patients may reach adult life before the diagnosis. We had been experienced a typical case of esophago-bronchial fistula without atresia and document the case. A 42-year-old women was admitted to our hospital due to frequent choking symptom and attacks of pneumonia, and patient status was in chronic pulmonary infection status such as most probably bronchiectatic state of right middle & lower lobe including significant destructive changes. We had confirmed esophago-bronchial fistula without atresia with esophagoscopy, esophagogram, and chest CT, and performed esophago-bronchial fistulectomy and right middle & lower lobectomy. Its belongs to type II of Braimbridge`s classification for congenital esophago-bronchial fistula. Postoperation course was smooth and uneventful.
Tricuspid atresia is the third most common cause of cyanotic heart disease, following T.O.F. and T.G.A. It is seen in about 30% of patients with congenital heart disease on postmortem examination. Recently, we experienced a case of tricuspid atresia, who had received Blalock-Taussig Shunt operation 10 years ago. The Patient was 15 year-old girl with the complaints of persistent cyanosis and exertional dyspnea. Cineangiography revealed Keith type lib tricuspid atresia, so, RA appendage was anastomosed to the right pulmonary artery and ASD was also closed using patch. Postoperative course was very difficult because of persistent right heart failure and weak respiratory power, but from postoperative 15th day, all cardiac and respiratory problems were resolved. We followed up this patient for about 1 year, and her condition is excellent up to now.
Thirty-two patients with a cyanotic cardiac malformations having more complex intracardiac defects than ones in a tetralogy of Fallot underwent complete intracardiac repairs in a-full-year period from July 1981 to June 1982. Twenty-two patients [68.8%] died within 30 days after surgery: Transposition of the great arteries, seven of 10 patients; Double-outlet right ventricle, four of 6 patients; Tricuspid atresia, four of 6 patients; Single ventricle, all of 4 patients; Pulmonary atresia, two of 3 patients; Double-outlet left ventricle, none of 2 patients; and Truncus arteriosus, one of a single patient. All deaths occurred with a low cardiac output syndrome or a failed off-bypass, and they were almost always accompanied with other grave postoperative complications. The complex intracardiac anatomy itself was one of the risk factors by making a complete intracardiac repair of the defects difficult in a small heart. The reconstruction of the right ventricular outflow carried a difficulty in balancing an adequate relief of the obstruction with an avoidance of making too much pulmonary valvular insufficiency as well. On the other hand, the presence of an elevated pulmonary arterial pressure and a high pulmonary vascular resistance was also the factors affecting the postoperative surviv als. The importance of detailed knowledge of intracardiac anatomy and hemodynamics from the careful preoperative evaluation of the patient was discussed along with the necessity of technical refinement of the correction.
기존의 중앙 단락술을 기술적으로 변형하여 두 명의 신생아를 수술하였다. 해부학적 진단은 심실 중격 결손을 동반한 폐동맥 동맥관 개존증이었다. 일차 수술에서 대동맥-단락간 문합을 측-측 문합 방식으로 하였다. 관찰기간 동안 양쪽 폐동맥과 주폐동맥은 잘 성장하였고 각각 10, 18개월에 Lecompte 술식을 시행하였다. 이 방법은 짧고 뒤틀림이 적은 직선주행의 단락을 만드는 장점을 가지고 있다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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