Pulmonary sequestration is an uncommon congenital pulmonary malformations characterized by presence of nonfunctioning lung tissue which receives its blood supply mostly from the anomalous systemic arteries. We have experienced a 30 year old male patient with a mediastinal mass complaining of intermittent chest pain, and the mass was histologically confirmed as extralobar pulmonary sequestration. The anomalous blood supply origined from the right pulmonary artery but there was no communication with the tracheobronchial tree. He underwent operation through midsternotomy incision for the purpose of concurrent resection of enlarged thymus noted on chest CT.
Forty-five patients, aged 16 months to 15.5 years mean 69 months, with a wide variety of cardiac malformations underwent the modified Fontan operation between Sep. 1986 to Aug. 1988. Nineteen patients had previously undergone palliative operations mainly modified B-T shunt. Twenty patients had a mean pulmonary artery pressure greater than 15 mmHg, with nine operative deaths. Thirteen patients had anomalies of systemic venous connection and seven patients had anomalies of pulmonary venous connection. There were eighteen patients under the age 4 years and fifteen of them survived [83.3%]. Eighteen patients had a pulmonary vascular resistance [PVR] more than 2.5U/m, and nine died [50%] whereas two of twenty-three with a PVR less than 2.5U/m died[8.6%]. PVR and anomalies of pulmonary venous connection had a significant influence on survival, but age and anomalies of systemic venous connection did not. Amount of pleural effusion drained postoperatively and PVR had positive linear correlation. Pulmonary artery pressure was not an independent predictor of outcome and pulmonary artery pressure alone should not contraindicate a Fontan procedure if PVR is low. In general, the Fontan operation should be done at a younger age less than 4 year to avoid ventricular dysfunction due to long-standing exposure to hypoxia.
Kim, Young-Su;Lee, Mina;Cho, Yang Hyun;Yang, Ji-Hyuk;Jun, Tae-Gook
Journal of Chest Surgery
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제47권3호
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pp.220-224
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2014
Background: For the surgical management of anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery (ALCAPA), there have been various techniques that reduce the tension and kinking of the coronary artery during reimplantation to the aorta. The aim of this study is to describe the results of our modified technique of coronary reimplantation for the treatment of ALCAPA. Methods: Between October 2003 and February 2011, seven patients underwent coronary reimplantation with the modified technique (tubing formation with the sinus wall of the pulmonary artery and trapdoor formation at the site of implantation in the aorta). The median follow-up duration was 52 months (range, 4 to 72 months). Clinical outcomes and serial echocardiographic data were reviewed. Results: There was no mortality. One patient had a small amount of cerebral hemorrhage postoperatively and improved without any sequelae. Another patient had left diaphragm palsy and underwent diaphragm plication. Follow-up echocardiogram showed that all patients had normal ventricular function without chamber enlargement. Conclusion: Our modified technique (tubing formation with the sinus wall of the pulmonary artery and trapdoor formation at the site of implantation in the aorta) demonstrated successful clinical outcomes. We conclude that this surgical technique can be a potential alternative for the treatment of ALCAPA.
독립적으로 발생하는 일측 폐동맥의 선천성 형성부전증은 매우 드문 기형이며 대부분 활로씨 4징과 같은 심장기형과 동반하여 발생한다. 동반된 선천성 심기형이라 폐감염이 없는 경우 대부분의 환자에서 증상이 없기 때문에 일차적 인 진단은 흉부방사선 촬영상에서 특징적인 양상을 보이는 것으로써 이루어진다 흉부 단순 촬영상 심장과 종격동이 병변측으로 전위되고, 병변측 폐동맥 음영이 보이지 않으며 흉곽의 크기가 정상측에 비하여 작고 횡격막이 거상된 양상을 보인다. 최근 저자들은 다량의 객혈을 주소로 내원한 48세 남자환자에서 우측폐동맥 형성부전증을 폐관류 스캔과 전산화 감골처리 폐동맥 조영술로 진단하고 우중·하엽절제술을 통하여 치료하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
Two Jindo dogs which show clinical signs of anorexia, weakness and exercise intolerance, were referred, and diagnosed as dirofilariasis by hematology, blood chemistry and ultrasonography. In hematology and blood chemistry, the presence of microfilariae in the blood, anemia, leukocytosis, hemoglobinuria and jaundice were revealed. In ultrasonography, heartworms were found in the right ventricle artery and pulmonary artery as structures of hyperechoic dots or streaks. In autopsy, forty odd and fifty odd of heartworms at dog 1 and dog 2, were ascertained respectively in the right ventricle and pulmonary artery.
A rare case of the association of distal aortopulmonary septal defect, aortic origin of the right pulmonary artery, intact ventricular septum, patent ductus arteriosus and interrupted aortic isthmus in a 40-day-old infant is reported. The infant was suffered from two operations with an interval of nine days. At the first operation a 10mm polytetrafluoroethylene prosthesis was inserted instead of the interrupted aortic isthmus and ductus was ligated via the left posterolateral thoracotomy. But the patient could not be weaned from the respirator because of large amount of left-to-right shunt. So the total correction was subsequently performed after an interval of nine days. At the second operation, tunneling of the right pulmonary artery to the main pulmonary artery through the aortopulmonary septal defect was performed using the Dacron patch via a longitudinal transaortic approach and a separate autologous pericardial patch was applied to the longitudinally incised margins of the anterior wall of the ascending aorta. The second postoperative course was relatively uneventful except some respiratory distress and nutritional problems. Now he is at 6 months of age and thrives well without any symptom. Because the success of the surgical repair of this complex anomalies depends upon the accurate diagnosis and meticulous design of each step of procedure prior to operation these problems are also discussed.
Pulmonary sequestration is the part of a spectrum of bronchopulmonary foregut anomalies in which a portion of lung parenchyma does not communicate with the tracheobronchial tree and usually receives its arterial supply from a systemic vessel. The sequestrated portion of the lung is susceptible to infection. The patient with this entity will have a paucity of symptoms and will present himself for treatment because of a persistent pneumonia. The associated aberrant systemic artery makes the preoperative diagnosis of the lesion imperative because of the life-threatening technical hazards posed by this artery. We experienced a case of intralobar pulmonary sequestration. Initially, the diagnosis of sequestration was unsuspected and open thoracotomy was done for management of homogenous cystic mass on left lower lobe, but one anomalous systemic artery from thoracic descending aorta to sequestrated lung was incidentally revealed. Then we underwent lower lobectomy and ligation of anomalous artery.
Yoon, Kyoung Sub;Kim, Jung A;Hong, Jeong In;Kim, Jeong Ho;Park, Sang Yoong;Choi, So Ron
고신대학교 의과대학 학술지
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제33권2호
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pp.240-244
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2018
Knotting of a pulmonary artery catheter (PAC) is a rare, but well-known complication of pulmonary artery (PA) catheterization. We report a case of a double-knotted PAC with a large loop in a patient with hepatocellular carcinoma (HCC) undergoing liver transplantation, which has been rarely reported in the literature. A PAC was advanced under pressure wave form guidance. PAC insertion was repeatedly attempted and the PAC was inserted 80 cm deep even though PAC should be normally inserted 45 to 55 cm deep. However, since no wave change was observed, we began deflating and pulling the balloon. At the 30-cm mark, the PAC could no longer be pulled. Fluoroscopy confirmed knotting of the PAC after surgery (The loop-formed PAC was shown in right internal jugular vein); thus, it was removed. For safe PA catheterization, deep insertion or repeated attempts should be avoided when the catheter cannot be easily inserted into the pulmonary artery. If possible, the insertion of PACs can be performed more safely by monitoring the movement of the catheter under fluoroscopy or transesophageal echocardiography.
Fonlan수술의 고위험군 환자에게 시행되는 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술은 비교적 낮은 수술 위험과 동맥혈내 산소포화도의 증가,그리고 체심실에 대한 용적 부담을 줄임으로서 Fontan수술전에 시행하는 효과적인 중간 단계의 고식적 수술로서 알려져있다 그러나 낮은 체정맥압에 의해 유지되는 페혈류인 양방향성 상대정 맥-폐동맥 단락술후 폐동맥의 크기 변화에 대 해서는 아직까지 논란이 되고 있 다. 본 연구에서는 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술이 폐동맥의 크기에 미치는 영향을 밝혀내고자 1992 년 2월부터 1994년 7월까지 서울대학교 의과대학 흉부외과학교실에서 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락 술을 받은 19명의 환자를 대상으로 수술전 3.8 $\pm$4.8개월 및 수술후 19.6$\pm$6.2개월에 시행한 심도자 및 혈 관조영술의 결과를 검토하고 이를 통계 처리하였다. 폐동맥의 크기는 폐동맥 지수와 McGoon비를 이 용하였고 환자의 나이,체표면적,혈관 성형술 여부,수술전 폐동맥의 크기,수술후심도자 및 혈관조엮 술까지의 기간 등을 변수로 폐동맥의 성장여부를 연구하였다. 수술전 심도자 및 혈관조영술 당시 환자의 평균 나이는 1).7$\pm$15.6개월, 평균 체 Ⅸ湧岵\ulcorner0.40$\pm$0.12 m2, 동맥혈 산소포화도는 71.4$\pm$12.4% 이었다. 우폐동맥의 지름은 7.1$\pm$1.7mm, 좌폐동맥의 지름은 6.2$\pm$ 1.7 mm, 폐동맥 지수는 191.8$\pm$82.7mm21m2, McGoon 비는 1.73$\pm$0.49 였다. 폐동맥 압력은 6명에 서 측정하였는데 평균 폐동맥 압은 21 mmHg 이 었다. 한편 수술후 심도자 및 혈관조영술 당시 환자의 평균 나이는 39.9$\pm$ 16.2개월, 평균 체표면적은 0.58$\pm$ 0.07m', 동맥 혈 산소포화도는 83.0$\pm$3.8 % 이었다. 우폐동맥의 지름은 9.0$\pm$ 1.5 mm, 좌폐동맥의 지름은 7.7 $\pm$2.Omm, 폐동맥 지수는 197.3$\pm$57.1 mm2/m2, McGoon 비는 1.76$\pm$0.32 였다 수술후 전 환자에서 폐동맥 압력을 측정하였으며 평균 폐동맥 압은 12.8 $\pm$3.6mmHg이 었다. 환자의 성장에 따라 폐동맥의 지름도 증가하였으나 폐동맥 지수나 McGoon비는 증가하지 않았다. 또한 환자의 나이, 술후 동맥혈내 산소포화도의 증가 정도, 혈관 성형술 여부, 수술후 심도자 및 혈큰조 영술까지의 기간 등은 수술후의 폐동맥 지수의 증가에 영향을미치지 못하였으며 단지 수술전의 폐동맥 의 크기가 매우 작을 경우(McGoon 비 1.2 미만)에는 폐동맥 지수가 유의한 증가를 보였는데 이는 수술 \ulcorner 동반된 폐동맥 성형술등의 영향이 있었음을 감안하여야 할 것으로 생각되었다. 한편 수술전 폐동맥 크기에 대한 지표로서 폐동맥 지수(PAI)와 McGoon 비(MGR)와는 다음과 같은 유의한 상관관계가 있 음을 알 수 있었다 상관식 : PAI : MGRxl18.0-12.4. 결론적으로 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술이 동맥혈내 산소포화도는 증가시키나 폐동맥 지수는 단기간의 본 연구에서는 증가하지 않는 것으로 나타났다. 향후 박동성 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락 술이나 또는 Blalock-Taussig 단락술등이 폐동맥의 성 장에 미치는 영 향에 대한 연구가 필요할 것으로 생각된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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