• Journal of Oral Medicine and Pain
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• 제32권4호
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• pp.397-402
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• 2007

쉐그렌 증후군은 만성 자가 면역 질환으로 특히 눈물샘과 침샘에 영향을 주어 구강건조증, 건성각결막염, 이하선 확대 등을 나타낸다. 일반적으로, 특발성으로 발생하여 쉐그렌 증후군이 단독으로 나타나는 원발성 쉐그렌 증후군과 류마티스 관절염, 전신성 홍반성 낭창 등과 같은 다른 자가 면역 질환과 함께 나타나는 이차성 쉐그렌 증후군으로 분류할 수 있다. 쉐그렌 증후군의 경우, 구강 건조감으로 인한 불편감을 호소하는 대신, 불쾌한 맛, 이하선 부위의 붓는 느낌 등 구강건조증 이외의 증상을 호소하기도 한다. 따라서 구강건조증을 호소하는 환자에 있어서만 쉐그렌 증후군을 감별진단에서 고려할 것이 아니라, 쉐그렌 증후군의 관련 소견 중 구강건조증 이외의 증상이나 징후에 대해서도 충분히 주목하여, 관련 증상이나 징후를 보이는 경우 쉐그렌 증후군 관련 검사를 고려하고 시행하는 것이 필요하며, 2002년 수정된 쉐그렌 증후군 진단 기준에 부합되는 검사들을 통해 조기에 진단을 하는 것이 필수적일 것으로 사료된다. Manthorpe등은 처음 쉐그렌 증상이 발생한 때로부터 진단이 될 때까지 평균 10년이라는 긴 시간이 소요된다고 보고였는데, 이는 쉐그렌 증후군 진단이 조기에 잘 이루어지지 않는다는 것을 반영하는 것임을 알 수 있다. Kassan등에 의하면, 쉐그렌 증후군의 여러 전신적 증상 중 림프종의 발생 정도는 건강한 사람들에 비해 쉐그렌 증후군을 갖고 있는 환자의 경우 44배정도 높은 것으로 보고되고 있다. 따라서 쉐그렌 증후군 환자의 정확하고 신속한 진단은 쉐그렌 증후군과 관련하여 발생될 수 있는 합병증등을 예방, 관리하는데 있어서 중요한 의미를 지닌다고 할 수 있다.

• 대한두개안면성형외과학회지
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• 제13권1호
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• pp.68-71
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• 2012

Purpose: Eczema herpeticum, caused by herpes simplex virus, is an infectious disease involving skin and internal organs. Varieties of physiologic, psychosocial, or environmental stress reactivate reservoir virus which exists in the trigeminal nerve ganglia. Authors report rare cases of nasal eczema herpeticum following corrective rhinoplasty. Methods: First case, 22-year-old female underwent corrective rhioplasty through an external approach in a local clinic. She developed progressive and painful erythema, nodules and vesicles on nose on the 9th day postoperatively. This unfamiliar lesion lead to a misdiagnosis as a bacterial infection, and had accelerated its progress to the trigeminal innervation of the nasal unit. Second case, a 23-year-old female underwent corrective rhinoplasty by external lateral osteotomy. Ten days after the surgery, disruption occurred on the external osteotomy site, and the ulceration gradually worsened. The surgeon misdiagnosed it as secondary bacterial infection and only an antibacterial agent was applied. Results: Both cases were healed effectively without any complication with proper wound dressing and antiviral therapy, and show no sequelae during an 8-month follow-up period. Conclusion: Eczema herpeticum is rare in the field of plastic surgery, but it should be kept in mind that secondary bacterial infections may lead to serious complications such as full-thickness skin loss. Thus, acknowledgement of the patient's past history regarding perioral or intraoral lesion may provide the surgeon with the possible expectancy of eczema herpeticum. Thus, if anyone develops eczema herpeticum, following facial plastic surgery, early diagnosis and immediate proper antiviral therapy will allow fast recovery without serious complications.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제48권6호
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• pp.980-985
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• 2000

호흡곤란과 마른 기침을 주소로 내원한 52세 여자 환자가 미만성 간질성 폐음영의 급속한 악화소견을 보이며 급성호흡부전으로 진행하여 입원 11일째 사망하였다. 입원 초기에 임상적 진단용 내리는데 어려움이 있었으나 기관지경을 통한 경기관지 폐생검상 선암의 림프관성 폐전이를 확진할 수 있었다. 저자들은 암을 아직 진단받지 않은 상태의 환자에서도 미만성 간질성 폐음영이 진행하는 경우 림프관성 폐암종을 감별진단으로 고려하여야 하며 경기관지 폐생검이 진단에 유용할 수 있을 것으로 생각한다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제51권6호
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• pp.597-602
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• 2001

A 47-years-old woman presented with a 2-month history of a dry mouth and dry cough. The patient had been taking medication for Sj$\ddot{o}$gren's syndrome for approximately 7 years. The chest radiography showed multiple cystic lesions and a hazy density in both lower lung fields. The HRCT showed a diffuse ground glass like appearance and multiple variable sized cystic lesions in both lung fields. After medication, the symptoms were aggravated. Bronchoscopy was preformed with a transbronchial lung biopsy. The biopsies showed an infiltration of lymphocytes, neutrophils, monocytes and histiocytes through the interstitial space of the alveola and a widening of the alveolar septa. However, the histological findings of the cysts were not obtained. Sj$\ddot{o}$gren's syndrome is a slowly progressive inflammatory autoimmune disease, which is characterized by lymphocyte mediated destruction of the exocrine glands, with pulmonary involvement in approximately 19-65%, High-resolution CT is a sensitive technique for assessing the pulmonary involvement in patients with Sj$\ddot{o}$gren's syndrome. Although a lung biopsy is not always necessary for establishing a diagnosis of an interstitial lung disease in Sj$\ddot{o}$gren's syndrome. A lung biopsy may reveal a wide spectrum of changes ranging from a mild inflammatory response to end stage fibrosis with honeycombing. Because of the predominantly peribronchiolar inflammatory infiltration and inspissated secretions the cysts were suspected to have been formed by the ball-valve phenomen. However, no definite evidence was obtained.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제57권1호
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• pp.66-71
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• 2004

저자들은 임신중기에 대량객혈로 내원하여 안정, 산소공급, 폐혈관확장제, 치료적 유산 그리고 항응고제 사용 등으로 치료하였으나 결국 우심부전으로 사망한 원발성 폐고혈압 환자 1예를 경험하였다. 본 증례는 폐관류 및 환기스캔, 폐혈관조영술 등의 검사와 사망후 부검은 시행하지 못하였으나 현재까지의 검사결과에 의거 시 임신 중 대량객혈로 발현된 일차성 폐고혈압으로 사료되어, 이에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Maxillofacial Plastic and Reconstructive Surgery
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• 제30권6호
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• pp.572-576
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• 2008

Gorham-Stout 증후군은 조직학적으로 양성의 혈관 증식을 보이면서 광범위한 골 용해 현상을 나타내는 희귀한 병으로 알려져 있다. 병인론은 아직 명확히 밝혀져 있지 않으며 주로 남성과 젊은 성인에게서 호발하는 것으로 알려져 있다. 진단에는 컴퓨터 단층촬영, 자기공명영상, 핵의학검사, 혈관조영검사 등의 영상검사가 도움이 되며, 조직학적검사 역시 몇몇 특이 소견을 통해 진단에 도움을 줄 수 있다. 발생하는 부위에 따라서 그 예후는 매우 다르며, 특히 척추나 흉곽에 발생할 경우는 생명을 위협할 수 있다. 저자등은 우측 하악골의 병적 골절을 주소로 내원한 환자에서 임상검사, 방사선학적 검사, 조직병리학적 검사를 통해 Gorham-Stout 증후군으로 진단한 환자를 비골유리피판을 이용한 하악골 재건술을 통해 치료하였고 4년 동안 관찰 기간 중 재발 없이 양호한 치유 경과를 보였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Journal of the Korean Association of Oral and Maxillofacial Surgeons
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• 제33권5호
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• pp.559-566
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• 2007

Distraction osteogenesis(DO) is a surgical method of bone formation that involves an osteotomy and sequential stretching of the healing callus by gradual movement and subsequent remodeling. DO is used to correct facial asymmetry, such as in patients with hemifacial microsomia, maxillary or mandibular retrusion, cleft lip and palate, alveolar defects, and craniofacial deficiency. It is accomplished with the aid of a distraction device, which is secured with screws placed directly into bone, for a predetermined length of time. Hemifacial microsomia is characterized by unilateral facial hypoplasia, often with unilateral shortening of the mandible and subsequent malocclusion. Patients with hemifacial microsomia and facial asymmetry have a vertically short maxilla, tilted occlusal plane, and short mandible. Early treatment is necessary to avoid subsequent impaired midfacial growth. The standard treatment of these malformations consists of the application of bone grafts, which can lead to unpredictable growth. The new bone-lengthening procedure represents a limited surgical intervention and opens up a new perspective for treatment, especially in younger children with severe deformities. This report describes a case of hemifacial microsomia(Type-II left-sided hemifacial microsomia). The patient, a 10-year-old child, visited our clinic for facial asymmetry correction. He had a hypoplastic mandible, displaced ear lobe, 10 mm canting on the right side, and malocclusion. We planned DO to lengthen the left mandible in conjunction with a Le Fort I osteotomy for decanting and then perform a right intraoral vertical ramus osteotomy(IVRO). Progressive distraction at a rate of 0.5 mm/12 hours was initiated 7 days postoperatively. The duration of DO was 17 days. The consolidation period was 3 months. Satisfactory results were obtained in our case, indicating that DO can be used successfully for functional, aesthetic reconstruction of the mandible. We report a case involving DO in conjunction with orthognathic surgery for correcting mandibular hypoplasia with a review of the literature.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제43권2호
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• pp.274-279
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• 1996

폐정맥 폐쇄성 폐고혈입증은 드문 질환이기는 하나 폐부종이 동반된 폐고혈압증에서 반드시 의심해야 하며 폐생검을 통해 확진할 수 있고, 폐조직 검사상 폐동맥의 침범이 있다해도 이질환의 가능성을 배제할 수 없다. 저자들은 폐부종을 동반한 폐고혈압증에서 심도자 검사상 폐동맥쐐기압이 정상이고 다른 심장 질환이 없는 것올 확인한 후 폐조직 생검으로 진단된 폐정맥 폐쇄에 의한 폐고혈압증을 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제25권3호
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• pp.113-122
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• 2018

목적: 국내에서 cryopyrin-associated periodic syndrome (CAPS) 환자로 진단된 소아들의 임상 양상을 확인하고자 하였다. 방법: 2000년부터 2015년까지 서울대학교 어린이병원에서 CAPS로 진단받은 9명 소아들의 의무기록을 분석하였다. CAPS의 진단은 처음에는 임상 양상과 병력에 근거하였고 CIAS1 유전자의 돌연변이를 통해 최종 확진하였다. 결과:모든환자는재발하는열및두드러기발진이있었다. 9명의환자중 6명은발진이그리고 4명은발열이출생 1일또는 2일 안에 있었다. 근육통을 보인 환자는 8명이었고, 관절통이 있는 환자는 7명이었다. 이들은 방사선학적 소견 상 골단의 과도한 성장, 골감소증 또는 연골의 과성장과 같은 소견을 보였다. 4명의 환자는 뇌위축, 뇌실 확장 또는 자기공명영상에서 연수막 증대 소견을 보였다. 지적 장애가 1명에서 관찰되었다. 5명의 환자가 결막염, 포도막염, 맥락 망막염, 유두 부종으로 시력에 영향을 받았으며 3명은 진행성 난청을 보였다. 9명 모두에서 초기 C-반응성 단백질과 적혈구 침강속도가 증가되었다. 모든 환자는 CIAS1 유전자의 exon 3에서 돌연변이를 보였다. Anakinra 치료 후 발열과 발진이 사라졌으며 C-반응성 단백질과 적혈구 침강 속도가 호전되었다. 결론: 이 연구는 국내에서 처음으로 CAPS 환자들의 임상 증상을 고찰한 논문으로 향후 새로이 환자들을 진단하는데 유용할 것이다. 또한 환자들의 장기적인 합병증을 예방하기 위해 이른 나이부터 발생하는 반복적인 발열과 발진이 있는 소아에서 조기에 CAPS를 진단하고 치료하는 것이 중요하다.

• 대한장애인치과학회지
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• 제15권1호
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• pp.40-44
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• 2019

본 증례는 다수의 치아우식증을 주소로 내원한 모야모야병 환자의 전신마취 하 치과치료에 대한 보고이다. 모야모야병은 치과치료 동안 상당히 주의를 필요로 하는 다양한 전신질환과 관련이 있다. 여러 과의 의사들과 협진이 필요하고, 치과 예방치료에 초점을 맞추면서 적절한 시기에 치료하는 것이 중요하다. 모야모야 환자에서 울음과 과호흡은 저칼륨혈증을 일으킬 수 있고, 대뇌 혈관 수축 효과를 일으킬 수 있다. 치과치료 시 뇌졸중 발생을 예방하기 위해서 통증과 불안을 조절하는 것이 매우 중요하다. 비협조적이거나 매우 어린 모야모야병 환자에게 치과치료를 하기 위해서는 전신마취가 필요할 수 있다.