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신성요붕증 가계에서 바소프레신 V2 수용체(AVPR2) 유전자 분석 : AVPR2 유전자 R202C 돌연변이의 발견 (Analysis of Vasopressin Receptor Type 2(AVPR2) Gene in a Pedigree with Congenital Nehrogenic Diabetes Insipidus : Identification of a Family with R202C Mutation in AVPR2 Gene)

  • 박준동;김호성;김희주;이윤경;곽영호;하일수;정해일;최용;박혜원
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제3권2호
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    • pp.209-216
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    • 1999
  • 목적 : 신성 요붕증(Nephrogenic diabetes insipidus, NDI)은 바소프레신(arginine vasoporessin, AVP)에 대한 신세뇨관의 저항성으로 인하여 요농축의 장애를 특징으로 하는 드문 유전성 질환이다. 반성유전형 신성 요붕증은 바소프레신 V2수용체(AVPR2)의 장애에 기인하며, NDI 환자에서 지금까지 다양한 AVPR2의 돌연변이가 보고되었다. 저자들은 임상적으로 반성 유전형 신성 요붕증으로 진단된 가계에서 AVPR2 유전자의 돌연변이를 발견하기 위하여 분자유전학적 검사를 실시하였다. 방법 : 대상환자의 백혈구에서 추출한 DNA로 AVPR2유전자를 polymerase chain reaction-single strand conformational polymorphism(PCR-SSCP)분석하여 이상이 발견된 부분은 클론닝하여 염기서열을 분석하였다. 같은 PCR 산물을 Hae III로 처리하여 PCR-RFLP(restriction fragement length polymorphism) 분석을 하였다. 결과 : AVPR2 유전자를 PCR-SSCP 분석하였을 때 PCR 산물의 정상인과 이동거리의 차이가 발견되어 환아에서 돌연변이가 있고 환아의 어머니는 보인자임을 예측하였고, 염기서열을 분석하여 675번째 염기 A가 G로 치환됨으로 tryptophan이 cysteine으로 바뀌는 R202C 점돌연변이를 발견하였다. 같은 PCR 산물을 PCR-RFLP 분석을 하였을 때 돌연변이로 인한 Hae III의 인지부위의 상실을 확인하였고 환아의 어머니가 이종접합보유자 (heterozygote)임을 확인하였다. 결론 : 저자들은 임상적으로 신성 요붕증으로 확인된 환아와 어머니의 V2 수용체 유전자를 분석하여 R202C 돌연변이를 확인하였다. 신성 요붕증은 진단이 지연되면 성장장애, 정신박약과 사망을 초래할 수 있는 심각한 질환이나, 태생기 또는 신생아기에 진단하면 후유증을 예방할 수 있으므로 조기진단 및 보인자 발견에 분자유전학적 진단 방법을 적극 활용하여야 하겠다.

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항공기사고 손해배상청구에 있어서 준거법의 결정에 관한 소고 (A Study on the Determination of Applicable law to Liability for the compensation of Damage in a plane accident)

  • 소재선
    • 항공우주정책ㆍ법학회지
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    • 제25권2호
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    • pp.3-42
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    • 2010
  • 바르샤바협약 제1조에 의하면 국제운송이 아닌 경우, 즉 출발지, 도착지 모두가 체약국이 아닌 경우 및 순수한 국내운송에는 본 조약이 적용되지 않는다. 따라서, 이 경우에는 책임 및 손해배상에 대해서는 국제사법을 따라 준거법이 선택되어 져야 한다. 또한 국제운송의 경우에도 본 조약이 항공운송인과 승객의 모든 관계를 규율하는 것이 아니라, 어느 일정한 규칙의 통일이 목적이다. 이 "어느 규칙"의 적용범위에 없는 사건에는 국내법이 적용된다. 가장 중요한 것은 무엇보다도 제조물책임이다. 항공기제조자의 책임에 관해서는 역시 국제사법을 따라 준거법을 선택하지 않으면 안 된다. 또한 바르샤바협약 제17조가 적용되는 승객의 인신적 손해에 대해서는 제2조 2항 단서에서 명문으로 손해배상의 종류 및 주관적, 객관적 범위에 관해서는 국내법에 맡겨지고 있다. 이 경우에 법정지실질법에 의한다는 견해와, 법정지국제사법에 의한다는 견해가 대립되고 있다. 항공기사고 준거법관련 대표적인 대형사고로 중화항공기 일본 나고야공항 추락사고를 들 수 있다. 이 사고는 Air Bus사가 제조하고 중화항공이 소유 운항하는 타이완(타이베이)발 일본(나고야) 도착예정 항공편인 여객기가 목적지 나고야 공항에 착륙하기 위해 강하하던 중, 나고야 공항 부근에 추락하여 승객, 승무원 등 264명이 사망하고 승객 7명이 부상당하고, 수화물 등이 멸실된 대형 항공기사고이다. 이 사건에서 원고는 사망한 승객 및 승무원의 유족 및 생존 피해자 중 1명이며, 본건 사고항공기의 운항자인 중화항공에 대하여는 "국제항공운송에 대한 규칙의 통일에 관한 조약(헤이그의정서, 1967년 조약 제11호)"에 의해 개정된 바르샤바협약(1953년 조약 제17호; 이하, 개정 바르샤바협약이라 한다) 제17조, 제18조에 의해 손해배상 청구권 및 불법행위에 의한 손해배상청구권에 기초하여, 또한 본건 사고 항공기의 제조사인 Air Bus사에 대해서는 불법행위에 의한 손해배상청구권에 기초하여 연대손해배상을 청구한 사건이다. 생존자 1명과, 일본 내 유족회, 대만의 유족들로 구성된 통일 원고단은 총236명의 손해배상청구에 대한 판결에서 중화항공에 대한 배상제한을 부정하고, 손해전액의 배상책임을 긍정하여 총 50억 2640만여엔의 지급을 명하였다. Air Bus사의 책임에 대해서는 "기체의 설계가 곧바로 결함이라고는 할수 없다"고 하여 청구를 기각하였다. 타이완 거주 피해자의 손해에 있어서 일실이익의 산정에 대해서는 "원칙적으로 사고 전의 현실 수입액에 기초하여 장래에 걸쳐 얻어질 이자수입액을 인정하고, 이것을 기초수입으로 산정해야 함은 일본거주 피해자의 경우와 ... 다른 점이 없다"고 판시한다. 중화항공사측은 이 판결을 받아들여 즉시 "판결을 존중하며, 보험회사에 배상사무를 진행시킨다"는 성명을 발표하였고, 상소하지 않는다는 방침을 표명했다. 당시의 사고지역인 일본경제신문 조간에 의하면 상소한 원고의 대부분이 상소취하에 의한 판결의 확정을 바라고 있었으며, 동 소송은 제소시부터 8년여가 지나면서 대부분의 원고에 대해서 마무리 될 전망이었다. 상소하지 않는 이유에 대해서는 중화항공의 대리인이 "재판에 오랜 시간이 소요되고, 유족이나 관계자에게 심적 부담을 주는 것 이었다. 판결에서는 받아들여지지 않은 점도 있지만, 더 이상 중화항공측과 다투는 것은 피하고 싶다"고 했다. 판결에까지 이른 항공사고소송으로서는 원고수로 보나 청구액에서 최대 규모라 할 수 있다. 이러한 대규모적 손해배상청구사건에서는 항공회사의 책임에 대하여, 항공운송계약의 위반으로 계약준거법을 결정하는 것이 아주 복잡하다. 개별적인 사정에 기초한 계약체결지나 출발지, 도달지 등을 감안하여 각각 결정하여야 하기 때문이다.

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배양연골막이 피복된 고효능 인공연골의 생체내 효과 (The Effect of Cultured Perichondrial Cell Sheet Covered Highly Active Engineered Cartilage: in vivo Comparative Assessment)

  • 박세일;문영미;정재호;장광호;안면환
    • 한국임상수의학회지
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    • 제28권5호
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    • pp.486-496
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    • 2011
  • 조직공학적 인공연골재생에 대한 관심이 증가함에 따라 많은 연구들이 활발히 수행되고 있으나 임상적인 적용의 한계를 극복하기위한 고효능을 보유한 양질의 연골조직생산의 필요성이 증가되고 있다. 인공연골은 자연연골과는 달리 '연골막(perichondrium)'을 포함하고 있지 않기 때문에 장기간 생체 내에 삽입된 후에 서서히 흡수 또는 변형으로 임상적 활용에 한계가 있다고 있다. 이에 본 연구는 양질의 연골조직생산을 목적으로, 세포판 제작기법(cell sheet engineering technique) 을 기반으로 한 인체유래의 배양 연골막(cultured perichondrium)을 이용하여 만든 인공연골막 세포판(cultured perichondrial cell sheet)의 생체 내 특성을 비교 분석하고, 배양된 연골막을 피복하여 고효능화를 유도한 인공연골복합체의 생체내 재생효능 및 조직특성을 비교 평가하고자 하였다. 본 연구에서는 Athymic nude mouse의 피하이식모델(study 1, n = 12)을 이용하여 담체로 hydrogel을 이용한 배양연골막 복합체의 생체내 효능을 분석하였고, 중대형동물의 대량연골 결손시의 재생효능을 평가하기 위하여 개의 무릎연골에 $1{\times}2cm$의 대량연골 결손모델(study 2, n = 12)을 통하여 인공배양세포판을 이식하였다. 이식12주 후 이식편을 회수하여 생화학, 분자생물학 및 면역조직학 분석을 시행한 결과, 배양연골막 복합체의 생체내 효능이 단독이식군에 비해 변형이나 과증식 없이 우수한 결과를 나타내었다. 본 연구의 결과로 토대로 배양연골막을 피복한 인공연골막의 관절내 효과를 규명하여 실제 임상적용을 조기화하는 기반을 제공하고 인공연골의 문제점이었던 변형과 흡수를 줄인 고효능 인공연골 제작기법을 제공하는데 유용할 것으로 기대된다.

메탄올 내부개질형 용융탄산염 연료전지의 성능 (Performance of a Molten Carbonate Fuel Cell With Direct Internal Reforming of Methanol)

  • 하명주;윤성필;한종희;임태훈;김우식;남석우
    • 청정기술
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    • 제26권4호
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    • pp.329-335
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    • 2020
  • 재생에너지로부터 수전해를 통하여 생산된 수소와 포집된 CO2를 활용하여 메탄올을 합성하는 power-to-methanol 기술이 재생에너지를 대용량으로 저장하는 방안으로 제시되고 있다. 본 연구에서는 메탄올을 수소 및 전력 생산에 활용함에 있어 더욱 효율적인 방법으로 연료전지 내부에서 메탄올 수증기개질 반응이 일어나는 내부개질형 용융탄산염 연료전지에 대해 성능 분석을 실시하였다. 용융탄산염 연료전지의 연료극으로 사용되는 다공성 Ni-10 wt%Cr을 촉매로 메탄올 수증기개질 반응을 수행한 결과 연료전지 운전 조건에서 연료극은 메탄올 수증기개질 반응에 충분한 활성을 나타내었다. 메탄올 수용액을 직접 용융탄산염 연료전지의 연료극으로 공급한 결과 연료전지의 성능은 외부 개질기를 통하여 생산된 개질가스를 공급하는 경우에 비해 다소 성능이 낮게 나타났으며, 메탄올 공급유량이 비교적 낮은 경우 고 전류밀도에서 불안정한 성능을 나타내었다. 연료극으로부터 생성된 가스를 재순환시킴으로써 연료전지의 성능을 향상시킬 수 있었으며, 메탄올 전환율도 90% 이상 얻을 수 있었다. 물질수지를 통하여 연료극에서 일어나는 반응을 분석한 결과 전류밀도 및 가스 재순환 유량이 증가함에 따라 메탄올 수증기개질 반응속도가 증가함을 확인하였다. 이상의 결과로부터 별도의 촉매층을 설치할 필요 없이 연료극 만으로도 용융탄산염 연료전지 내에서 메탄올 수증기개질 반응이 가능하며, 메탄올 내부개질형 용융탄산염 연료전지를 통하여 전력과 합성가스를 동시에 생산할 수 있음을 확인하였다.

LNG 냉열을 활용한 저압 액화 공기 생산 공정 설계 및 경제성 평가 (Design and Economic Analysis of Low Pressure Liquid Air Production Process using LNG cold energy)

  • 문하늘;정근호;이인규
    • Korean Chemical Engineering Research
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    • 제59권3호
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    • pp.345-358
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    • 2021
  • 본 연구에서는 액화천연가스(LNG; liquefied natural gas) 재기화 과정에서 버려지는 냉열을 회수하는 방법으로 액화 공기를 생산하는 공정을 개발하였다. 액화 공기는 LNG 수출국으로 운송하여 천연가스 액화를 위한 냉매를 부분적으로 대체하는 용도로 활용될 수 있다. 이를 위하여, 액화 공기는 LNG 운반선에 저장 가능한 압력을 만족하여야 한다. 따라서, 가장 널리 사용되는 멤브레인 탱크로 액화 공기를 운송하기 위해 약 1.3 bar에서 공기가 액체 상태로 존재할 수 있도록 설계하였다. 제안한 공정에서, 공기는 LNG와의 열교환 이후 추가적인 질소 냉매 사이클과의 열교환을 통해 과냉된다. LNG 운반선의 최대 용량만큼 액화 공기를 생산할 때 운송비용 측면에서 가장 경제적일 수 있으며, 천연가스 액화공정에서 활용할 수 있는 냉열이 많아지게 된다. 이를 비교하기 위하여, 동일한 1 kg/s의 LNG 공급 조건 하에서 기존 공정을 이용한 Base case와 제안공정 내 유입 공기 유량을 각각 0.50 kg/s, 0.75 kg/s, 1.00 kg/s으로 하는 Case1, Case2, Case3를 구성하고 열역학적 및 경제적 측면에서 분석하였다. 액화 공기 생산량이 많을수록 1kg의 생산량 당 더 많은 에너지가 요구되는 경향을 보였으며 Case3는 Base case 대비 0.18 kWh 높게 나타났다. 그 결과 Case3의 액화 공기 1 kg 당 생산 비용이 $0.0172 더 높게 나타났다. 그러나 액화 공기의 생산량이 증가함에 따라 1 kg 당 운송 비용이 $0.0395 감소하여 전체 비용 측면에서 Case3는 Base case에 비해 1 kg 당 $0.0223 적은 비용으로 액화 공기를 생산 및 운송할 수 있음을 확인하였다.