Primary mediastinal nonseminomatous germ cell tumor associated with Klinefelter's syndrome is a rare disorder. We experienced a case of recurred primary mediastinal nonseminomatous germ cell tumor developed in a 24-year-old patient with Klinefelter's syndrome. The patient had been treated with surgery and combination chemotherapy under the diagnosis of primary mediastinal nonseminomatous germ cell tumor before. A round mass was found on the right lower lung field in the chest X-ray during follow up. The patient was diagnosed as recurred primary nonseminomatous genu cell tumor and Klinefelter's syndrome through tumor markers, peripheral blood karyotyping, and other tests including hormonal assay and was treated with combination chemotherapy and surgery again. When the patient is diagnosed as primary mediastinal nonseminomatous germ cell tumor, Klinefelter's syndrome and hematologic malignancies should be considered to be associated diseases and vice versa.
Primary germ cell tumors of the mediastinum are rare, accounting 1-5 % among all germ cell tumors and 10% of all neoplasms in this area. Approximately 85 % of these tumors occur in men with a mean age 29 years. 'These tumors are mainly found in the anterior mediastinum and appear grossly as large lobulated masses. They are frequently invasive at the time of diagnosis and almost 90% of patients are symptomatic. Primary nonseminomatous germ cell tumor arising in the posterior mediastinum is very rare. We report a case of 37-year old male arising from the posterior mediastinum. Serum tumors markers including alpha-fetoprotein and $\beta$-hCG which are usually elevated in germ cell tumor were not elevated. He was found to have a primary mediastinal embryonal carcinoma with pulmonary metastasis at open exploration. He was treated with debulking surgery and cisplatin-based chemotherapy, died of sepsis after 15 months postoperatively.
The malignant germ cell tumor found in the gonad can originate in the anterior mediastinum. Endodermal sinus tumor[Yolk sac tumor] is a kind of malignant germ cell tumor and is derived from extra-embryonic mesoderm. We experienced a case of primary mediastinal endodermal sinus tumor occurred in 22 year old male patient. His chief complaint was anterior chest pain for 2 days. The tumor located in the anterior mediastinum and invaded upper lobe of the deft lung and pericardium. A left upper lobe resection including phrenic nerve and pericardium was performed and the tumor in the anterior mediastinum was excised. The patient has been treated with combination chemotherapy[Cis-platinum, Vincristine, Actinomycin-D, & Cyclophosphamide} and followed up for 4 months with partial remission.
Primary anterior mediastinal neoplasms comprise a diverse group of tumors and account for 50% of all mediastinal masses. Thymic epithelial neoplasm are most common and classified into thymoma, invasive thymoma, and thymic carcinoma. Neuroendocrine differentiation of thymic epithelial neoplasm are rare malignancies. Germ cell tumor (GCT) is second most common anterior mediastinal tumor and most of them are mature cystic teratoma. Malignant mediastinal GCT are rare than benign. Primary thoracic lymphoma is rare than thoracic involvement of systemic lymphoma and most common location of primary thoracic lymphoma is anterior mediastinum. The clinical and radiologic appearance of the most common masses are reviewed.
Kim, Yong-Jo;Kwun, Gyo-Seon;Lee, Young Wo;Kim, Kyung-Tae;Park, Yeon-Hee;Ryoo, Baek-Yeol;Kim, Tae You;Im, Young-Hyuck;Lee, Choon-Taek;Kang, Yoon-Koo;Cho, Kyung Ja;Lee, Jhin-Oh;Kang, Tae-Woong
Tuberculosis and Respiratory Diseases
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v.43
no.6
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pp.1035-1041
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1996
Klinefelter's syndrome is characterized by small testes, azoospermia, gynecomastia, and elevated levels of plasma gonadotropins in men with two or more X chromosomes. Previous investigators reponed that patients with Klinefelter's syndrome are predisposed to the development of a non-seminomatous germ cell tumor in the mediastinum. It is suggested that this linkage may be due to the hormonal imbalance in Klinefelter's syndrome and consequently, the formation of dysgenetic germ cell and/or abnomal migration of germ cell We report here a case of Klinefelter's syndrome in a 24-years-old man who was presented with anterior mediastinal mass. The clinical and laborarotory fmdings were compatible with Klinefelter's syndrome and he was found to have 47 XXY karyotype. Pathological findings for mediastinal mass revealed mixed germ cell tumor composed of mature cystic teraloma and endodermal sinus rumor. He was treated with cis platin containing chemotherapy and followed up in partial remission.
Lee, Soon Il;Yong, Suk Joong;Song, Kwang Seon;Shin, Kye Chul;Yang, Kyung Moo;Cho, Mee Yon;Lim, Hyung Rae;Yoo, Kwang Ha;Cho, Hwa Sang;Yoo, Jong Kil;Song, Jong Oh
Tuberculosis and Respiratory Diseases
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v.43
no.6
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pp.1008-1018
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1996
Primary mediastinal nonseminomatous germ cell tumor is extremely rare. Apart from rarity and large size, mediastinal germ cell tumors show striking similarity to testicular tumors in age, incidence, and tumor type. The symptoms associated with these tumors are related mainly to size, invasion of neighboring structures, and distant metastases. Tissue diagnosis is obtained by biopsy of the primary lesion or by biopsy of metastatic sites. Tumors often present with advanced bulky disease, which are unresectable. So these tumors require an aggressive multidisciplinary approach to management. Optimal management includes aggressive surgical debulking and early use of cisplatin-bleomycin-based combination chemotherapy. Serial biomarker measurements permit early recognition of recwrence and improved timing of surgical intervention. The prognosis for mediastinal germ cell tumors is poor, not only because they are far advanced at the time of diagnosis but also because some of the tumors-such as embryonal carcinomas, choriocarcinomas, and endodermal sinus tumors-are very aggressive. In these cases, we present three young male patients with large mass on anterior mediastinum. Tissue diagnosis was obtained by primary lesion biopsy. All patients received surgical debulking and combination chemotherapy and experienced a brief response and eventually had relapses. We report these cases with a review of literatures.
Mediastinal tumors have long fascinated the thoracic surgeon because of their variety and unpredictability of diagnosis prior to exploration. We report the analysis of the 110 cases of mediastinal tumors, experienced in the dept. of the thoracic and cardiovascular surgery of the National Medical Center from December 1959 to August 1983. The age distribution was relatively even and the mean age was 37 years old. The germ cell tumors were 29 cases [31%], the neurogenic tumors were 19 cases [20%], the thymomas were 16 cases [17%], the lymphomas were 8 cases [8.5%], the primary or secondary carcinomas were 11 cases [12%], the bronchogenic and the P.W cysts were 4 cases, the mesenchymal tumors were 3 cases, the TB gangliomas were 3 cases among the 94 cases, histologically analysed. The malignant tumors were 39 cases [41%]. In classified by histological types, the tumor size, location and the clinical manifestations are presented. The successful removal was done in 53 cases [96%] among 55 cases of benign mediastinal tumors. In 39 malignant cases, the surgical intervention had been done in 21 cases [54%], and inoperable cases were 16 [41%], and the operative deaths were 2 cases [5%].
Kim, Jinsup;Lee, Na Hee;Lee, Soo Hyun;Yoo, Keon Hee;Sung, Ki Woong;Koo, Hong Hoe;Seo, Jeong-Meen;Lee, Suk-Koo
Clinical and Experimental Pediatrics
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v.58
no.10
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pp.386-391
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2015
Purpose: To evaluate the outcomes and prognostic factors in children with extracranial germ cell tumors (GCTs) treated at a single institution. Methods: Sixty-six children diagnosed with extracranial GCTs between 1996 and 2012 were included in the study. Primary treatment was surgical excision, followed by six cycles of cisplatin-based chemotherapy. The survival rates were compared according to the International Germ Cell Cancer Cooperative Group classification used for GCTs in adults to validate the classification guidelines for GCTs in children. Results: The median patient age was 4.4 years. In 34 patients (51.5%), the primary tumor site was the gonad. Extragonadal GCTs were detected in 32 patients. The 5-year overall survival and event-free survival (EFS) were $92.0%{\pm}3.5%$ and $90.4%{\pm}3.7%$, respectively. In univariate analysis, tumor histology, metastasis, and elevated alpha-fetoprotein were not prognostic factors in children with extracranial GCTs. However, EFS was poorer in patients with mediastinal disease (n=12, $66.7%{\pm}13.6%$) than in those with nonmediastinal disease (n=54, $96.0%{\pm}2.8%$) (P=0.001). The 5-year EFS was lower in patients older than 10 years, (n=21, $80.0%{\pm}8.9%$) compared with those younger than 10 years (n=45, $95.2%{\pm}3.3%$) (P=0.04). Multivariate analysis identified the mediastinal tumor site as the only independent prognostic factor. Conclusion: The prognosis of children with extracranial GCTs was favorable. However, nongerminomatous mediastinal tumors were associated with poor survival in children. Further research is needed to improve the prognosis of children with malignant mediastinal GCTs.
This report is an analysis of 60 cases of primary mediastinal tumors and cysts which were experienced in chonbuk National University Hospital, Wonkwang University Hospital and Chonju Presbyterian Medical Center from january 1985 to October 1990. The result was summarized like this; 1) Age distribution was various from ages of 5 to 75 years. There were 26 males and 34 females, sex ratio of patients was 1: 1.3 (M:F). 2) The most common chief compliant was dyspnea (21 cases, 35%) and followed by chest pain, coughing and chest discomfort. 17 patients (28%) were asymptomatic. 3) The most common primary mediastinal tumor was thymoma, which comprise 28% (17 cases) of all our cases and followed by neruogenic tumor (14 cases, 23%) and germ cell tumor (11 cases, 18%). 4) The incidence of malignancy of all case was 22%; 2 cases were asymptomatic and the most common malignancy was malignant lympoma (5 cases, 38.5%). 5) The anterior mediastinum was the most common tumor location and followed by posterior and middle mediastinum. Anterior mediastinal tumors mainly consisted of thymomas and germ cell tumors and posterioc mediastinal tumors mainly did neurogenic tumors. 6) Of 60 cases, 21 cases were confirmed histopathologically by percutaneous transthoracic needle lung biopsy. 7) Of 60 cases, 40 cases were received radical tumor resection.
A retrospective analysis of primary mediastinal tumors and cysts was performed on 42 patients who underwent surgical resection at our institution from january, 1985 to December, 1995. The patients consisted of 27 males and 15 females. The mean age was 40 years with a range of 10 month to 76 years. The patients were composed of thymlc tumor 12 cases (28.6 %), germ cell tumor 8 cases (19.0 %), primary cyst 7 cases (16.7 %), neurogenic tumor 6 cases (14.3 %) and other miscellanious tumor 9 cases. Overall, 3) (78.6 %) of the tumors were histologically benign, and 9 (21.4 %) were malig- nant. The noted clinical manifestations were respiratory symptoms such as chest pain, dyspnea and coughing. All of the patients with malignancy and 55 oyo of the patients with benign tumor were symptomatic on presentation. All of the patients were operated for tis ue diagnosis and curative resection. All the benign tumors ex- cept two cases of sarcoidosis were performed adequate curative resection. A few patients with malignant unresectable tumors were treated with chemotherapy or radiotherapy There were 7 (18 %) postoperative complications without mortality. In conclusion, Mediastinal tumors have long fascinated the thoracic surgeon because of their variety and unpredictability of diagnosis prior to exploration. We consider that active surgery and various combined modality can be accomplished with satisfactory result.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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