The Budd-Chiari syndrome is a rare type of portal hypertension caused by complete or incomplete obstruction of the hepatic vein or the corresponding portion of the inferior vena cava or both. In this case, the obstruction was located just beneath the diaphragm, above the right hepatic vein opening, which was confirmed by vena cavography preoperatively. Budd-Chiari syndrome with stenosis or thrombosis of the inferior vena cava may be cured by prosthetic bypass to the right atrium. This case is caused by thrombus of unknowed primary origin. Combined mesoatrial and cavoatrial shunt should be encouraged in this specific situation. Postoperatively, there were marked fall of venous pressure and symptoms and signs improved remarkably.
Purpose: To design a prospective study on endovascular closure of congenital portosystemic shunts. The primary endpoint was to assess the safety of endovascular closure. The secondary endpoint was to evaluate the clinical, analytical and imaging outcomes of treatment. Methods: Fifteen patients (age range: 2 days to 21 years; 10 male) were referred to our center due to congenital portosystemic shunts. The following data were collected prior to treatment: age, sex, medical history, clinical and analytical data, urine trimethylaminuria, abdominal-US, and body-CT. The following data were collected at the time of intervention: anatomical and hemodynamic characteristics of the shunts, device used, and closure success. The following data were collected at various post-intervention time points: during hospital stay (to confirm shunt closure and detect complications) and at one year after (for clinical, analytical, and imaging purposes). Results: The treatment was successful in 12 participants, migration of the device was observed in two, while acute splanchnic thrombosis was observed in one. Off-label devices were used in attempting to close the side-to-side shunts, and success was achieved using Amplatzer™ Ductus-Occluder and Amplatzer™ Muscular-Vascular-Septal-Defect-Occluder. The main changes were: increased prothrombin activity (p=0.043); decreased AST, ALT, GGT, and bilirubin (p=0.007, p=0.056, p=0.036, p=0.013); thrombocytopenia resolution (p=0.131); expansion of portal veins (p=0.005); normalization of Doppler portal flow (100%); regression of liver nodules (p=0.001); ammonia normalization (p=0.003); and disappearance of trimethylaminuria (p=0.285). Conclusion: Endovascular closure is effective. Our results support the indication of endovascular closure for side-to-side shunts and for cases of congenital absence of portal vein.
Lee, Ju Hye;Kim, Dong Hyun;Ki, Yong Kan;Nam, Ji Ho;Heo, Jeong;Woo, Hyun Young;Kim, Dong Won;Kim, Won Taek
Radiation Oncology Journal
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제32권3호
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pp.170-178
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2014
Purpose: We sought to evaluate the clinical outcomes of 3-dimensional conformal radiation therapy (3D-CRT) for portal vein tumor thrombosis (PVTT) alone in patients with advanced hepatocellular carcinoma. Materials and Methods: We retrospectively analyzed data on 46 patients who received 3D-CRT for PVTT alone between June 2002 and December 2011. Response was evaluated following the Response Evaluation Criteria in Solid Tumors. Prognostic factors and 1-year survival rates were compared between responders and non-responders. Results: Thirty-seven patients (80.4%) had category B Child-Pugh scores. The Eastern Cooperative Oncology Group performance status score was 2 in 20 patients. Thirty patients (65.2%) had main or bilateral PVTT. The median irradiation dose was 50 Gy (range, 35 to 60 Gy) and the daily median dose was 2 Gy (range, 2.0 to 2.5 Gy). PVTT response was classified as complete response in 3 patients (6.5%), partial response in 12 (26.1%), stable disease in 19 (41.3%), and progressive disease in 12 (26.1%). There were 2 cases of grade 3 toxicities during or 3 months after radiotherapy. Twelve patients in the responder group (15 patients) received at least 50 Gy irradiation, but about 84% of patients in the non-responder group received less than 50 Gy. The 1-year survival rate was 66.8% in responders and 27.4% in non-responders constituting a statistically significant difference (p = 0.008). Conclusion: Conformal radiotherapy for PVTT alone could be chosen as a palliative treatment modality in patients with unfavorable conditions (liver, patient, or tumor factors). However, more than 50 Gy of radiation may be required.
10년령의 암컷 잡종견이 식욕부진, 쇠약, 혈색소뇨를 주증으로 충북대학교 동물의료센터에 내원하였다. 환자는 내원 하루 전 지역동물병원에서 효소 면역 측정법에 의해 심장사상충증을 진단 받았으며 성충구제제를 투여 받았다. 혈액검사를 통해 저색소성 소적혈구성 재생성 빈혈과 혈소판감소증, 중등도의 호중구증가증, ALT AST ALP의 상승이 확인되었다. 방사선 촬영을 통해 주페동맥의 확장, 폐침윤, 복부 선예도 감소, 경증의 간비대가 확인되었다. 복부 초음파 검사에서 경증의 복수, 간문 수준의 문정맥과 비장정맥에서 고에코성의 혈전이 확인되었다. 조영 증강 컴퓨터 단층촬영을 통해 문정맥 내강내 저밀도 영역과 혈관내 충진결손을 확인하였다. 환자는 항응고제와 혈전용해제로 치료를 받았으며, 42일 동안의 치료 후 혈전의 완전한 용해를 복부 초음파 검사를 통해 확인하였으며 임상 증상의 개선이 관찰되었다.
Dong Jae Shim;Jong Woo Kim;Doyoung Kim;Gi-Young Ko;Dong Il Gwon;Ji Hoon Shin;Yun-Jung Yang
Korean Journal of Radiology
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제23권1호
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pp.68-76
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2022
Objective: Percutaneous portal vein (PV) stent placement can be an effective treatment for symptoms associated with portal hypertension. This study aimed to evaluate the effect of PV stenting on the overall survival (OS) in patients with malignant PV stenosis. Materials and Methods: Two groups of patients with malignant PV stenosis were compared in this retrospective study involving two institutions. A total of 197 patients who underwent PV stenting between November 2016 and August 2019 were established as the stent group, whereas 29 patients with PV stenosis who were treated conservatively between July 2013 and October 2016 constituted the no-stent group. OS was compared between the two groups before and after propensity score matching (PSM). Risk factors associated with OS were evaluated using the Cox proportional hazards model. Procedure-associated adverse events were also evaluated. Results: The stent group finally included 100 patients (median age, 65 [interquartile range, 58-71] years; 64 male). The no-stent group included 22 patients (69 [61-75] years, 13 male). Stent placement was successful in 95% of attempted cases, and the 1- and 2-year stent occlusion-free survival rate was 56% (95% confidence interval, 45%-69%) and 44% (32%-60%), respectively. The median stent occlusion-free survival time was 176 (interquartile range, 70-440) days. OS was significantly longer in the stent group than in the no-stent group (median 294 vs. 87 days, p < 0.001 before PSM, p = 0.011 after PSM). The 1- and 3-year OS rates before PSM were 40% and 11%, respectively, in the stent group. The 1-year OS rate after PSM was 32% and 5% in the stent and no-stent groups, respectively. Anemia requiring transfusion (n = 2) and acute thrombosis necessitating re-stenting (n = 1) occurred in three patients in the stent group within 1 week. Conclusion: Percutaneous placement of a PV stent may be effective in improving OS in patients with malignant PV stenosis.
Four children with solid and papillary epithelial neoplasm of the pancreas are reported. Three were girls. Mean age at operation was 12 years and 7 months (10-13 years). Clinical presentation included nausea, vomiting, and apalpable mass. One had hemoperitoneum due to tumor rupture. In two cases, tumors were in the body of the pancreas, and one the body and tail, and in one,the tail. Mean diameter of the tumors was 10.8 cm (8-15cm). Surgical procedures were distal pancreatectomy and splenectomy in 2 cases, distal pancreatectomy in one, and subtotal pancreatectomy and splenectomy in one. Mean follow-up period was 61 months (6-121 months). Three patients are still alive without any recurrence. However, in the one case of ruptured tumor, portal vein thrombosis and liver metastasis developed after subtotal pancreatectomy and splenectomy during the course of postoperative adjuvant chemotherapy.
A 21 year-old male patient had a diagnosis of Budd-Chiari syndrome caused by inferior vena caval obstruction. Conservative medical therapy failed to control the symptoms of both portal hypertension and inferior vena caval stasis. Portocaval or mesocaval shunts may relive the symptoms of chronic forms of Budd-Chiari syndrome. But when inferior vena caval stenosis is severe, another procedure has to be used. Cavoatrial or portoatrial shunt has been suggested. Therefore, a long Dacron graft was placed from the inferior vena cava just below the left renal vein to the right atrium. He exhibited almost complete relief of symptoms for 1.5 year postoperatively. And there was angiographic proof of patency of the graft. This simple procedure should be encouraged in treatment of these patients.
The relationship between angiographic findings and those of $^{67}Ga$ scan was evaluated in 30 patients with primary hepatocellular carcinoma diagnosed by either pathological examination or laboratory, radiologic findings. Twenty-three cases revealed hot activities on $^{67}Ga$ scan and definite tumor stains on angiography. Main findings of $^{67}Ga$ scans of 7 cases were isoactivity in 5 and cold area in 2, 5 of which revealed faint or no tumor stain on angiography. Cold areas within the primary hepatocellular carcinoma were noted in 9 cases by $^{67}Ga$ scan. In 6 cases these were due to tumor necrosis. Remaining 3 cases had arterioportal shunt, portal vein thrombosis and one had necrosis as well. These results indicate that gallium uptake of primary hepatocellular carcinoma seems to be relatively correlated with tumor stains on angiography. It is well known that the necrotic portion of primary hepatocellular carcinoma does not uptake gallium and it's the main cause of cold areas on $^{67}Ga$ scan. And we suspect that the hemodynamic changes of primary hepatocellular carcinoma such as large arterioportal shunt, portal vein thromosis may cause the decreased activity on $^{67}Ga$ scan.
Purpose: Liver transplantation is considered as the treatment of choice in many acute and chronic liver diseases, and it is becoming more common. Since successful microscopic anastomosis of hepatic artery is a crucial requirement of successful liver transplantation, we studied and analyzed the result of hepatic artery anastomosis of liver transplantation in our liver transplantation center. Methods: 145 liver transplantations were performed between February 2005 and May 2008. Male to female ratio of the liver transplantation recipients was 3.4 : 1. Anastomosis of portal vein, hepatic vein and biliary tract was performed by the general surgeon, and anastomosis of hepatic artery was performed by the plastic surgeon under the loupe or microscopic vision. After the hepatic artery was reconstructed, anastomosed site status and flow were checked with Doppler ultrasonography intraoperatively and with contrast enhanced CT or angiography postoperatively if necessary. Results: Out of 145 liver transplantations, cadaveric liver donor was used 37 cases and living donor liver transplantation was performed 108 cases including the 2 dual donor liver transplantations. As for the baseline diseases that resulted in the liver transplantation, there were 57 cases of liver cirrhosis and hepatocellular carcinoma due to hepatitis B, taking up the greatest proportion. Single donor hepatic artery was used in 114 cases, and mean artery diameter was 2.92 mm and mean artery length was 24.25 mm. Hepatic artery was used as the recipient artery in every case except the 8 cases in which gastroepiploic artery was used as alternative. Out of 145 cases of hepatic artery anastomosis, 3 cases resulted in the thrombosis of the hepatic artery, requiring thrombectomy and re - anastomosis. In all 3 cases, thrombosis was found in left hepatic artery and there was no past history of hepatic artery chemoembolization. Conclusion: Incidence of hepatic artery thrombosis after the anastomosis of hepatic artery during liver transplantation was 2.1%, which is considered sufficiently low.
목적: 치료방법이 정립되지 않은 진행된 간세포암에서의 간문맥 혈전증에 대한 방사선치료의 효과와 간독성을 측정함으로써 향후 방사선치료의 효용성에 대하여 알아보고자 한다. 대상 및 방법: 2000년 5월부터 2005년 12월까지 서울아산병원에서 원발성 간세포암으로 진단받은 환자 중 간문맥 혈전증이 동반된 70명의 환자를 대상으로 후향적 분석을 하였다. 대상 환자들의 나이는 $24{\sim}74$세(중앙값 51세)였으며, 대부분이 Child-Pugh's class A, B였고 Eastern Cooperative Oncology Group (ECOG) 2 이하였다. 방사선치료는 3차원입체조형치료를 시행하였으며, 1회 선량은 $2{\sim}4$ Gy로 총방사선량은 $40{\sim}60$ Gy (중앙값 48 Gy)였으며, 생물학적 유효선량(biologic effective dose)은 $31.3{\sim}78.0\;Gy_{10}$ (중앙값 61.6 $Gy_{10}$)였다. 결과: 치료 반응평가는 치료 전과 치료 종료 후 최소 1개월 이상 경과 후 컴퓨터 단층촬영(CT)을 시행하여 평가하였으며, 대상 환자들의 추적관찰기간은 $2{\sim}24$개월(중앙값 9개월)이었다. 방사선치료 후 완전반응인 경우가 2명(2.9%), 부분반응 31명(44.3%), 무반응 35명(50.0%), 진행병변 2명(2.9%)이었다. 1년 무진행 생존율(progression-free survival)은 60%였으며, 중앙 무진행 생존기간은 17개월이었다. 전체 환자의 중앙 생존기간(overall survival)은 11개월이었으며, 치료반응 유무에 따라 부분 반응 이상을 보인 환자군의 중앙 생존기간은 15개월, 무반응이거나 진행병변을 보인 환자군은 8개월로 통계학적 차이를 보였다(p=0.032). 치료 중 일시적인 간기능 저하가 4명(5.7%), 방사선 간염은 1명(1.4%)에서 발생하였다. 결론: 진행된 간세포암에서의 간문맥 혈전에 대해 방사선치료를 시행한 경우 비교적 유용하며 안전한 치료법이며, 앞으로의 연구에서는 방사선치료가 생존율을 향상시킬 수 있는지 여부와 적절한 방사선량을 결정하기 위한 연구가 필요할 것으로 생각된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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