Fibrous dysplasia is believed to be a hamartomatous developmental lesion of unknown origin. This disease is divided into monostotic and polyostotic fibrous dysplasia. Polyostotic type can be divided into craniofacial type, Lichtenstein-Jaffe type, and McCune-Albright syndrome. In this case, a 31-year-old female presented spontaneous loss of right mandibular teeth before 5 years and has shown continuous expansion of right mandibular alveolus. Through the radiographic view, the coarse pattern of the mixed radiopaque-lucent lesion was seen on the right mandibular body, and there was diffuse pattern of the mixed radiopaque-lucent lesion with ill-defined margin in the left mandibular body. In the right calvarium, the lesion had cotton-wool appearance. Partial excision for contouring, multiple extraction, and alveoloplasty were accomplished under general anesthesia for supportive treatment. Finally we could conclude this case was polyostotic fibrous dysplasia of cranio-maxillofacial area based on the clinical, radiologic finding, and histopathologic examination.
The Journal of the Korean bone and joint tumor society
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v.1
no.2
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pp.249-253
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1995
The fibrous dysplasia is a progressive and disabling condition that lead to deformity, especially weight bearing bones. The morbidity that is associated with the polyostotic fibrous dysplasia is the recurrent fracture and deformity. Various methods of treatment had been failed to control this problem. We used osteotomy and reconstruction nailing for polyostotic fibrous dysplasia occured in the proximal part of right femur with varus deformity and reconstruction nailing in left femur without osteotomy, and interlocking intramedullary nailing in right tibia to prevent pathologic fracture. These methods brought a good result of bone union and full weight bearing ambulation after 1 year and 6 month follow up. We think these methods are useful methods to control refracture and deformity, so we reported this case with bibliographic reviews.
Fibrous dysplasia is a benign disorder of bone consisting of intramedullary proliferation of fibrous tissue and irregularly distributed, poorly developed bone. The disease manifests itself in the monostotic form in which only one bone is involved and the polyostotic form in which multiple bones at different sites are affected. We reported a extensive case of polyostotic fibrous dysplasia with involvement of craniofacial bones, mandible, ribs and extremities. A 18-year-old man showed remarkable right facial swelling who had been treated on right femur 3 years ago with a bone graft for pathologic fracture and he recognized facial swelling 5 years ago. Extraoral radiograms and computed tomogram showed diffuse sclerosis with a ground glass appearance of the most cranial bones, facial bones. The right mandibular lesion showed very expansile lesion with mottled appearance. Bone scans showed mutifocal increased uptakes in craniofacial bones, right mandible, bilaterally in ribs, humerus, femur, tibia and characteristic varus deformity of right femur (shepherd's crook defomity). This case showed exceptionally bilateral, extensive nature of bone lesion and didn't show any features of skin pigmentation and endocrine disturbances.
Kim, Il-Kyu;Lee, Seong-Jun;Ha, Soo-Yong;Chu, Young-Chae
Maxillofacial Plastic and Reconstructive Surgery
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v.12
no.2
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pp.95-101
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1990
This is a case report of polyostotic fibrous dysplasia developed in the craniofacial region of 21 year old male patient, who had complained the buccolingual expansion of left mandibular body area, malocclusion and facial asymmetry. We could achieve satisfactory results by radical resection of the relatively well defined small lesion of mandible and by cosmetic bone shaving procedure on the widely dispersed and poorly defined lesions of cranium. But the persistent growth and recurrence of the lesions may produce loss of hearing, visual difficulties, facial paralysis and anosmia, and as it is a polyostotic type occured in the craniofacial region of male patient, the possibility of malignant degeneration should not be excluded completely and periodic recall and check up will be necessary.
Journal of Korean Academy of Oral and Maxillofacial Radiology
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v.24
no.1
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pp.189-193
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1994
Fibrous dysplasia is a benign fibro-osseous condition that is replacement of normal bone and marrow tissues by cellular fibrous tissue and immature bone, and it is divided into monostotic type and polyostotic type. Polyostotic fibrous dysplasia involves multiple bones, such as skull, jaw bones, femur and tibia. And it is also divided into two forms: the less severe Jaffe's type and the more severe Albright's syndrome. Clinically, it frequently occurs in the 2nd decade, and occurs more frequently in maxilla than in mandible. And the lesions of fibrous dysplasia tend to become static as skeletal maturity is reached. The authors experienced three cases of polyostosic fibrous dysplasia in the craniofacial area with the complaints of facial asymmetry due to painless swelling. And we discussed the clinical, radiological, and histopathological features of these cases with a brief review of the literatures.
Journal of Korean Academy of Oral and Maxillofacial Radiology
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v.9
no.1
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pp.37-43
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1979
The authors observed 2 cases of fibrous dysplasia on the cranial and maxillofacial bones in 31, 28 aged sisters, who had come to the Infirmary of Dental College, Yonsei University. The serial roentgenograms and clinical findings had been taken and the results established as polyostotic fibrous dysplasia according to the findings in their images. The authors have obtained the results as follows: 1. Bony expansion of the mandible occured at 18 years of age and the facial assymetry appeared due to development of the lesions. 2. The traumatic history were not noted but weak tendency of familial history noted 3. Endocrine disturbances, hyperpigmentation on the skin and premature puberty in the infancy were not noted. 4. We have concluded these diseases as polyostotic fibrous dysplasia on the cranial and maxillofacial bones with weak familial tendency according to the findings
McCune-Albright syndrome (MAS) is a rare multisystem disorder characterized by a clinical triad of polyostotic fibrous dysplasia (FD), skin pigmentation, and hyperfunctioning endocrinopathies. A 42-year-old man visited our medical hospital for the treatment of intermittent headaches and was diagnosed with MAS with acromegaly. This patient showed various clinical features of MAS, including pituitary adenoma, polyostotic FD, and hypogonadotropic hypogonadism. The FD lesions showed characteristic radiographic features, such as widespread, sclerotic bony lesions in the cranial bones, mixed radiolucent-radiopaque multilocular lesions in the mandible, and radiolucent lesions in the axial and appendicular skeleton. Over the years, the patient had been hospitalized multiple times due to accidental bony fractures associated with the fragile bony state of FD. This report presents a retrospective description of a case of MAS, with a review of the relevant literature.
A 1.5-year-old male Golden Retriever was presented with worsening lameness of two month duration. Abnomral findings of blood works and serum chemistry included anemia, thrombocytopenia, hypercalcemia and hyperglobulinemia. Radiography revealed osteolysis of polyostotic regions including right femur and tibia, bilateral ilium, and spinous processes from the 13th thoracic vertebra to 5th lumbar vertebra. Enlarged multiple lymph nodes and mixed echo pattern of muscular region ventral to vertebra were observed with ultrasonography. Because concentrations of both parathyroid hormone and parathyroid hormone related peptide were all within reference ranges, humoral hypercalcemia by tumor was ruled out and extensive osteolysis was considered as the cause of hypercalcemia. Based on radiographic and ultrasonographic study, lymphoma, multiple myeloma and osteomyelitis were included in differential diagnosis. Fungal serologic test was negative. Monoclonal gammopathy was not found on serum protein electrophoresis. Cytological and histopathological examinations of the lytic lesions revealed neoplastic lymphoid proliferation, and B cell type clonal expansion was detected by polymerase chain reaction for the antigen receptor gene rearrangement. The case was diagnosed as B cell lymphoma involving polyostotic regions.
Kang Hee;Choe Jeong-Hoon;Hong Young-Sook;Lee Joo-Won;Kim Soon-Kyum;Yoo Kee-Hwan
Childhood Kidney Diseases
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v.3
no.2
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pp.237-240
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1999
The presence of polyostotic fibrous dysplasia of bone, hyperpigmented skin macules, and precocious sexual development in children is known as the McCune-Albright syndrome. In addition to the described in McCune-Albright syndrome, other endocrinopathies have been reported including hyperthyroidism, acromegaly, Cushing syndrome and vitamin D resistant rickets. The case describes a 6-year-old boy showing bony deformities due to polyostotic fibrous dysplasia, hyperpigmented skin macules, hyperthyroidism and vitamin D resistant rickets. The purpose of this report is to describe a patient of McCune-Albright syndrome with vitamin D resistant rickets which is very rare.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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