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세 명의 대한민국 제 V형 당원축적근육병(McArdle 병) 환자들의 유전학적 및 임상적 특성 보고 (The Clinical and Genetic Characteristics of Three Korean Patients with Glycogen Storage Disease Type V (McArdle Disease))

  • 이성희;강은구;김윤명;이범희;김구환;유한욱
    • 대한유전성대사질환학회지
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    • 제16권2호
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    • pp.93-101
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    • 2016
  • 목적: McArdle 병은 당원분해의 주요 속도 조절 단계인 당원인산화의 장애로 운동 초기에 적절한 에너지 공급이 이루어지지 않아 운동내성 및 근력약화가 발생하는 상염색체 열성 근육병으로, 저자의 관점 하에 현재까지 보고된 대한민국 McArdle 병은 4례로, 본 논문은 대한민국 McArdle 병 환자를 추가 보고하고 이들의 임상증상 및 유전학적 변이를 밝히고자 한다. 방법: 2006년부터 2011년까지 임상증상과 일반 혈액 및 생화학 검사, 그리고 PYGM 유전자 검사로 확진된 총 3명의 McArdle 병 환자의 전자 차트를 후향적으로 검토하여, 검사 소견, 시행된 운동요법과 약물치료, 그리고 예후를 확인하였다. 돌연변이 분석은 말초 혈액에서 분리한 DNA에서 genomic DNA를 분리하고, primer를이용해PYGM의 20개 exon과 intronic flanking 배열을 증폭한 후 전기영동으로 DNA 염기서열을 분석하였다. 결과: 세 증례의 증상 발생 평균 연령은 $10.33{\pm}4.73$ 세로, 공통적으로 심한 근육통, 근육부종을 동반한 잦은 횡문근융해증, 높은 기저 혈청 크레아틴키나아제과 마이오글로빈 농도, 뚜렷하지 않은 second wind phenomenon을 보였다. 근육생검 결과, 증례 1은 정상소견을 보였으나, 증례 2는 subsarcolemmal 공간 내 당원침착과 적색열의 퇴행 및 괴사, 증례 3은 periodic acid Schiff stain에 염색되는 물질을 갖는 공포와 내핵을 포함한 근섬유 소견을 보여 당원축적증에 합당한 양상을 보였다. 결론: PYGM 염기서열 분석 결과에서는 증례 1에서 $p.Arg50^*$;p.Trp798Arg, 증례 2에서 $p.Arg50^*$;p.Glu779 del, 증례 3에서 $p.Asp511Thrfs^*28$;p.Phe710 del 복합 이형 접합자 돌연변이를 보였다.

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Turner 증후군 환자에서 신기형에 관한 연구 (Renal Anomalies in Children with Turner Syndrome)

  • 김지영;홍선영;박영미;박용훈;정우영
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제45권7호
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    • pp.891-895
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    • 2002
  • 목 적 : 터너 증후군에서 신기형은 보고자에 따라 차이가 있으나 대개 33-60%의 발생빈도를 나타낸다. 국내에서는 노 등이 9.2%의 동반율을 보고하면서, 한국 소아 터너 증후군 환자에서 신기형의 동반율이 다른 외국에 비해 낮을 가능성을 제시하였다. 이에 저자 들은 본 연구를 통하여 터너 증후군 환자에서 신기형의 발생빈도를 조사하고, 핵형에 따라 신기형의 발생 빈도에 차이가 있는지를 분석하였다. 방 법: 1995년 1월부터 인제의대 부산백병원과 영남대학교병원에서 염색체 검사를 시행하여 터너 증후군으로 진단된 33명의 환자를 대상으로 하였다. 환자 전원을 대상으로 경정맥 신우 조영술을 실시하였으며, 일부 환자에서는 복부 초음파 검사 및 99mTc-DMSA 신주사(renal scan)를 함께 시행하였다. 환자들은 핵형에 따라 전형적인 45, X형, 모자이시즘(mosaicism)인 경우 그리고 X 염색체의 구조상의 이상(structural aberration)이 있는 경우로 분류하였다. 결 과 : 염색체 핵형의 비율은 전형적인 45, X형이 18명으로 54.5%를 차지하였고, 모자이시즘이 11명으로 33.3% 그리고 X 염색체의 구조상의 이상이 있는 경우가 4명으로 12.2%를 차지하였다. 33명의 터너 증후군 환자 중 12명에서 신기형이 동반되어 전체적으로 36.4%의 빈도를 나타내었다. 동반된 신기형의 종류를 살펴보면 마제신이 4명에서 관찰되었으며, 단일신이 1명, 회전이상이 1명, renal collecting system의 이상이 6명에서 관찰되었다. 핵형에 따른 신기형의 빈도를 살펴보면 전형적인 45, X형의 경우 44.4%로 모자이시즘과 X 염색체 구조적 이상의 26.7%보다 발생 빈도가 높았으나 통계적으로 유의하지는 않았다(P>0.05). 결 론: 본 연구에서 터너 증후군 환자에서의 신장 기형의 동반율은 36.4%였다. 이는 외국의 다른 연구 결과와 비슷한 발생빈도를 보여 준다. 핵형에 따른 신 기형의 빈도는 전형적인 45, X형의 경우 44.4%였으며, 모자이시즘과 X 염색체 구조상의 이상인 경우 26.7%로 나타났다. 그러므로 터너 증후군 환자에서 신장 초음파 검사나 경정맥 신우 조영술 검사를 시행하여 신장 기형의 동반 여부를 조사하는 것이 환자의 질적인 관리에 매우 중요하다고 생각한다.

내독소로 자극된 당뇨 쥐에서 단백분해효소와 그 억제제 발현 (Expression of Matrix Metalloproteinase-9 and Tissue Inhibitor of Metalloproteinase-1 after Administration of Endotoxin in Diabetic Rats)

  • 서기현;최재성;나주옥;어수택;김용훈;박춘식
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제61권3호
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    • pp.256-264
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    • 2006
  • 연구배경: 급성폐손상에서 염증세포의 모집과 활성, 그 염증세포의 부산물인 활성산소, 사이토카인, 기질단백분해효소등과 기획성 세포사멸이 폐실질 파괴와 재구성에 중요한 역할을 하는 것으로 알려져 있다. 또한 당뇨환자에서 세균 감염 시 중성구의 기능 이상과 활성 산화기의 기능이상, 살균 능의 저하를 가져온다고 알려져 있으나 단백분해효소 대한 견해가 부족한 편이다. 본 연구에서는 동물 모델에서 내독소로 유발된 급성폐손상의 기전에 중요한 역할을 하는 단백분해효소와 그 억제제의 분비를 비교 관찰하였다. 방 법: 생후 6주된 수컷 쥐 40마리를 정상군, 당뇨군, 내독소군, 당뇨-내독소군으로 나누어 당뇨군은 streptozotocin을 투여하였고 내독소군은 지질다당질을 투여하고서 희생시켰다. 각각 혈액, 기관지폐포세척액을 얻어 gelatin zymography를 이용하여 MMP-9의 활성을 측정하였고 Western blot으로 TIMP-1을 측정하였다. 결 과: 1) 내독소군과 당뇨-내독소군은 정상과 당뇨군에 비해 폐 무게의 증가와 기관지폐포세척액과 폐 조직 소견상 염증세포, 특히 중성구의 증가를 보였고 기관지폐포세척액 내 단백질 양의 증가를 보였다 (p < 0.05). 또한 당뇨-내독소군은 내독소군과 달리 기관지폐포세척액 내 총 염증세포 수가 유의하게 감소하였다 (p = 0.001). 2) MMP-9의 활성은 혈청에서는 당뇨-내독소군이 다른 세 군보다 가장 높은 활성을 보였고 기관지폐포세척액에서는 내독소군과 당뇨-내독소군은 차이가 없었으나 정상과 당뇨군에 비해 높은 활성을 보였다 (p < 0.05). TIMP-1 발현은 혈청에서는 네 군간의 차이가 없었고 기관지폐포세척액은 당뇨-내독소군이 가장 낮은 발현을 보였다 (p < 0.05). MMP-9/ TIMP-1 density ratio를 비교했을 때 기관지폐포세척액에서 당뇨-내독소군이 다른 세 군보다 높았고 내독소군도 정상과 당뇨군보다 높았다 (p < 0.05). 결 론: 급성폐손상이 있는 당뇨에서는 염증세포의 화학 주성 감소로 중증 감염에 민감해지고, 기질단백분해효소 활성 증가와 그 억제제의 감소로 폐손상이 가중될 것으로 예상된다.

철결핍성 빈혈 환자에서 한약 투여에 따른 혈청철, 철포합능 및 적혈구 지표의 변화 (Change of RBC Indices with Serum Iron, TIBC Level in Iron Deficiency Anemia Patients Who Treated Oriental Medicine)

  • 김동웅;신진봉;박보라;원진희;오광우;문구
    • 동의생리병리학회지
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    • 제22권6호
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    • pp.1579-1584
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    • 2008
  • Anemia are often detected among many patients who are treated in oriental traditional medicine hospitals in Korea through blood tests which are taken to diagnose the patients' general state, and most of them are diagnosed to have iron deficiency anemia. This study amis the effect of herbal medicine on the RBC count, hemoglobin, hematocrits and indices of red blood cells such as mean corpuscular volume(MCV), mean corpuscular hemoglobin(MCH), mean corpuscular hemoglobin concentration(MCHC), serum iron, and total iron binding capacity(TIBC) among patients who were treated in oriental medical hospital and diagnosed to have anemia through blood tests other than main symptoms. The subjects of this study were 29 patients(male 7, female 22, mean age: 56.24${\pm}$19.11years) who were chosen ones, they has below hemoglobin 12 gm/dL, serum iron 70 IU/L, MCV 80 fL on laboratory screening test when they first visits our hospital. As a result, the volume of red blood cell(RBC), hematocrit(HCT), and hemoglobin(Hb) in peripheral blood increased from $348.27{\pm}8.95{\times}10^5$ /UL, 28.82${\pm}$0.56%, 9.24${\pm}$0.22 g/dL to $375.62{\pm}9.11{\times}10^5$ /UL, 31.36${\pm}$0.68%, 10.31${\pm}$0.25 g/dL comparing before and after oriental medicine treatment. After the treatment, MCH, MCHC, and MCV also increased from 26.98${\pm}$0.84 Pg, 32.62${\pm}$0.45 g/dl, 79.26${\pm}$0.17 fL to 27.74${\pm}$0.74 Pg, 32.84${\pm}$0.33 g/dl, 84.15${\pm}$1.67 fL. There was statistically significant increase in MCH, MCV(P<0.05); however, there was no significant change in MCHC(P>0.05). The amount of iron in blood increased from 32.96${\pm}$4.20 ug/dL to 67.22${\pm}$7.18 ug/dL, which showed a statistically significant increase(P<0.05). On the other hand, TIBC decreased from 325.08${\pm}$13.97 ug/dL to 315.61${\pm}$18.79 ug/dL, which was not a statistically significant change(P>0.05). Like this, all the patients showed favorable results in anemia based on the measurements of indices of red blood cells except MCHC. According to the classification of herbal medicines, in strengthening energy group(補氣), replenishing blood group(補血), and replenishing both energy and blood group(補氣血), the volume of RBC, HCT, and hemoglobin showed significant increases. Furthermore, in herbal medicines strengthening blood(補血) and replenishing both energy and blood group(補氣血), serum iron also relatively increased compare to strengthening energy group(補氣).

일부 6가 크롬 폭로 작업자의 임파구 자매염색분체교환 (Sister Chromatid Exchanges in Lymphocytes of Some Workers Exposed to Hexavalent Chromium)

  • 신동훈;윤능기;서석권;예민해
    • Journal of Preventive Medicine and Public Health
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    • 제23권3호
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    • pp.358-368
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    • 1990
  • 1989년 11월부터 4개월간 대구시내 소재 일부, 6가 크롬(삼산화크롬)으로 피막처리하는 도금작업장의 남성근로자를 대상으로 비중격천공이 있는 근로자 12명과 비중격천공이 없는 근로자 12명을 폭로군으로 하고 크롬에 폭로된 적이 없는 정상인 20명을 대조군으로 하여 개별면담을 통해 연령, 직업력, 흡연습관을 파악하였으며, 정맥혈을 채취하여 원자화 무염광로를 부착한 원자흡광도계로 혈중 크롬농도를 측정하였으며 말초혈액 중 임파구의 자매염색분체교환의 발현빈도를 조사하고 연령, 흡연습관, 직업력 및 혈중 크롬농도 등이 임파구 자매염색분체교환의 발현빈도에 미치는 영향을 조사했다. 크롬 도금작업의 말초혈액 중 임파구 자매염색분체교환의 발현빈도는 비중격 천공이 있는 군이 $10.1{\pm}1.6$, 비중격천공이 없는 군이 $8.5{\pm}3.4$이었고 대조군 $6.1{\pm}2.1$으로 세군간에 유의한 차이가 있었으며 (p<0.01), 비중격천공 군에서 가장 높은 빈도를 보였으며, 대조군에 비해 1.7배의 높은 빈도를 나타냈다. 혈중 크롬농도는 대조군이 $0.060{\pm}0.043{\mu}g/ml$, 크롬도금 작업자 중 비중격천공이 있는 군 $0.114{\pm}0.030{\mu}g/ml$, 비중격천공이 없는 군 $0.090{\pm}0.050{\mu}g/ml$로 세군간의 차이는 유의하였다 (p<0.01). 크롬도금 작업자와 대조군 모두 연령군별, 흡연습관별 및 근속년수에 따른 자매염색분체교환의 발현빈도에는 유의한 차이가 없었다. 혈중 크롬농도와 자매염색분체교환 발현빈도의 상관성은 상관계수, r=0.007로서 상관관계가 없었다 (Y=0.638 X+0.191, r=0.007. p>0.05). SCE 평균 발현빈도를 $y=(sum\;SCE)^{\frac{1}{2}}+(sum\;SCE+1)^{\frac{1}{2}}$를 이용하여 변형한 변수 y에 대해 연령, 흡연습관, 직업 및 혈중 크롬농도의 요인들로서 설명력은 32.3%였으며 가장 중요한 변수는 직업으로 나타났다. 이상의 결과로 보아 직업적인 크롬폭로에 의한 유전적 손상의 위험성이 어느 정토 있을 것으로 추측되며 생물학적 독성검정 지표로서 유용성이 있을 것으로 생각된다.

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Syrosingopine 및 Reserpine의 Norepinephrine에 대한 가토혈압반응(家兎血壓反應)에 미치는 영향(影響) (Syrosingopine and Reserpine on Pressor Action of Norepinephrine in Rabbits)

  • 심창섭
    • 대한약리학회지
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    • 제6권1호
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    • pp.27-35
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    • 1970
  • 1) 전신가토(全身家兎) 및 척수가토(脊髓家兎)에 있어서 syrosingopine(S) 및 reserpine(R) 처리후(處理後)에 일어나는 norepinephrine(NE)에 대한 혈압반응(血壓反應)의 강화(强化)를 비교(比較)하였다. 2) 사용(使用)한 S 및 R의 양(量)은 체중(體重) 1kg당(當) 8, 40, $200\;{\mu}g$ 및 1 mg이었으며 S 또는 R 주사후(注射後) 4, 10 및 24 시간후(時間後)에 NE(0.1, 0.5, 0.25, 1.2, 6.0, 30.0, $150.0\;{\mu}g/kg$)에 대한 반응(反應)을 보았다. 3) 전신가토(全身家兎)에 있어서 S에 의한 NE 승압반응(昇壓反應)의 강화(强化)는 $40\;{\mu}g/kg$으로써, R에 의한 강화(强化)는 $8\;{\mu}g/kg$으로써 일어났으며, S 및 R 모두 $200\;{\mu}g/kg$, 10 시간후(時間後)에 최고강화(最高强化)를 볼 수 있었다. 4) 척수가토(脊髓家兎)에 있어서는 $S(200\;{\mu}g/kg)$에 의한 NE 승압반응(昇壓反應)의 강화(强化)는 미약(微弱)하였으나 $R(200\;{\mu}g/kg)$로써는 일부(一部) NE량(量)(1.2, $6.0\;{\mu}g/kg$)에 대한 반응(反應)의 강화(强化)는 현저(顯著)하였다. 5) 전신가토(全身家兎)에서 S 및 R, 각각 $40\;{\mu}g/kg$ 투여(投與) 4 시간후(時間後)에 일어나는 NE 효과(?果)의 강화(强化)는 carbachol 처리(處理)로써 현저(顯著)히 억제(抑制)되었다. 6) 척수가토(脊髓家兎)에서 S 및 R 각각 $S(200\;{\mu}g/kg)$ 투여 10 시간후(時間後)에 보는 NE에 대한 반응증가(反應增加)는 carbachol 처리(處理)로써 억제(抑制)되었다. 7) 전신가토(全身家兎)에서 S 및 R(1 mg/kg)에 의한 NE에 대한 반응(反應)의 강화(强化)는 주사(注射) 15 분후(分後) 부터 볼 수 있었다. 8) S 및 R에 의한 NE-supersensitivity 발생(發生)에는 이들 물질(物質)의 말초조직(末梢組織)의 catecholamine 함량(含量)에 미치는 영향(影響)보다 중추(中樞)의 catecholamine 함량(含量)에 미치는 영향(影響)이 더 큰 의의(意義)가 있으며, 중추(中樞)에 대한 작용결과(作用結果) 일어나는 교감신경계(交感神經系)의 tone의 약화(弱化)가 큰 역할(役割)을 하는 것으로 생각된다.

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면역학적 노화 기전에 관한 연구: T 및 B 세포의 변화 (Immunological mechanism of Aging : T & B cell changes)

  • 김재식;이원길;서장수;송경은;이중원;이난영
    • IMMUNE NETWORK
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    • 제1권3호
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    • pp.236-243
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    • 2001
  • Background: An immunological approach for aging mechanism appears to be important. Lymphocyte subsets analysis in peripheral blood is widely performed to assess the immune status and to diagnose and monitor various diseases. Some lymphocyte subsets are known to change with age, but only few data about age-related reference ragnes for these subsets in healthy individuals have been reported. So we attempted to report reference ranges for these subsets in each age group and review changes of the results with age for the secondary studies about immune cell function as lymphocyte blast transformation and immunoglobulin gene rearrangement (VDJ) including recombination activating genes (RAG-1 and RAG-2). Methods: Lymphocyte subset analysis was performed on 302 subjects, 189 males and 113 females with age group of all decades of life. Two color direct immunofluorescene flow cytometry (FCM) was done using $Simultest^{TM}$ IMK-Lymphocyte kit (Becton Dickinson, USA), $FACScan^{TM}$ (Becton Dickinson, USA) and $FACSCalibur^{TM}$ (Becton Dickinson, USA). Lymphocyte subsets analysed were T ($CD3^+$) and B cells ($CD19^+$), helper/inducer T ($CD4^+$) and suppressor/cytotoxic T cells ($CD8^+$), helper/suppressor ($CD4^+/CD8^+$) ratio and natural killer (NK) cells ($CD3^-CD16^+/CD56^+$). The absolute numbers of each subset were calculated from total lymphocyte counts. Data collected was analysed using SAS 6.12. A P-value of < 0.05 was considered significant. Results: We reported the counts and percentages of lymphocyte and these subsets in each age group. There were no statistically significant differences between male and female subjects. The percentage of $CD4^+$ T cells, and the count of NK cells did not show the significant difference among the various age groups. The age-related changes observed in our study were as following: 1) a decrease in the percentages of T cells, B cells and $CD8^+$ T cells ; 2) a decrease in the counts of B cells and $CD8^+$ T cells ; 3) an increase in the percentage and count of NK cells ; and 4) an increase in the $CD4^+/CD8^+$ ratio. Conclusion: The characteristics of aging process appeared to be showing a marked decrease of lympocyte subsets T and B cells as well as T8 ($CD8^+$). The age-related increase of the percentage of cells bearing NK marker can be interpreted as a compensatory consequence to cope with the decrease of T cells related to the thymic involution. These changes with age appeared to be for the secondary study about immune cell function as lymphocyte blast transformation and immunoglobulin gene rearrangement.

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류머티스 관절염과 골관절염 환자에서 Transforming growth factor β의 발현 양상 (Expressions of transforming growth factor β in patients with rheumatioid arthritis and osteoarthritis)

  • 김채기;윤원찬;송용호;김상경;최정윤
    • IMMUNE NETWORK
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    • 제1권3호
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    • pp.244-249
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    • 2001
  • The transforming growth $factor-{\beta}$ ($TGF-{\beta}$) is a multifunctional cytokine modulating the onset and course of autoimmune disease as shown in experimental models. In synovial inflammation, there is a potential role for $TGF-{\beta}$ in repairment, the inhibition of cartilage and bone destruction, and the down-regulation of immune response. The biologic effects of $TGF-{\beta}$ depend on the cell type, the isoform and the availability of active $TGF-{\beta}$. We investigated $TGF-{\beta}$ expression in patients with rheumatoid arthritis (RA) and compared to those of osteoarthritis (OA). And we determined a correlation between $TGF-{\beta}1$ and $TGF-{\beta}2$, and also the relationships between each $TGF-{\beta}$ isoform and the parameters for disease activity of RA. Methods: The study population consisted of 20 patients with RA and 20 patients with OA. The commercial ELISA kit was used to study $TGF-{\beta}1$ and $TGF-{\beta}2$ levels in peripheral blood (PB) and synovial fluids (SF). Results: 1) While PB $TGF-{\beta}1$ level was of no difference between RA and OA patient groups, SF $TGF-{\beta}1$ level was higher in RA group than OA group. Similarly, PB $TGF-{\beta}2$ levels of RA and OA groups was not different, but SF $TGF-{\beta}2$ levels was higher in RA group than OA group. 2) In patients with RA, the $TGF-{\beta}1$ levels were higher than $TGF-{\beta}2$ in both the PB and SF, while in patients with OA, there showed higher readings for $TGF-{\beta}1$ than $TGF-{\beta}2$ in SF but no difference between $TGF-{\beta}1$ and $TGF-{\beta}2$ levels in PB. 3) In patients with RA, there were no correlations between PB $TGF-{\beta}1$ and PB $TGF-{\beta}2$ levels, nor between SF $TGF-{\beta}1$ and SF $TGF-{\beta}2$ levels. At the same way, there was no correlation between PB $TGF-{\beta}1$ and SF $TGF-{\beta}1$ levels, nor between each levels of $TGF-{\beta}2$ in patients with RA. 4) There was also no correlation between each $TGF-{\beta}$ isoform and the parameters for disease activity such as ESR, CRP, tender joint count, swollen joint count, rheumatoid factor, and the duration of morning stiffness except between in PB $TGF-{\beta}1$ and disease duration of RA (r=0.637, p<0.01). Conclusion: Each $TGF-{\beta}$ isoforms were higher in synovial fluid of patients with RA than that of patients with OA. The data from the RA patients demonstrated different patterns of expressions of the isoforms depending on which compartment (PB or SF) was investigated. The quantification of different $TGF-{\beta}$ isoform is thought to be important when $TGF-{\beta}$ is measured under disease conditions of RA.

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만성 폐쇄성 폐질환 환자들의 다발성 말초신경병변에 대한 연구 (The Polyneuropathy in Patients with Chronic Obstructive Pulmonary Disease)

  • 백종철;명재일;강헌석;김용록;염형렬;류형산;이승;김완;노진이
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제44권4호
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    • pp.806-814
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    • 1997
  • 연구배경 : 만성 폐쇄성 폐질환 환자에서의 다발성 말초신경병변은 상지보다는 하지, 운동 신경 보다는 감각 신경을 주로 침범하며, 병리학적으로 주로 수초탈락을 보인다는 것은 많은 연구에서 일치하는 소견을 보이나, 그 발생 빈도는 보고자마다 서로 다른 결과를 보고하였으며, 정확한 원인인자에 대해서는 확실하게 알려져 있지 않다. 저자들은 만성 폐쇄성 폐질환 환자에서 임상신경학적 검사와 전기 신경학적 검사를 시행하여 다발성 말초신경병변의 발생빈도와 침범부위 및 원인 인자를 찾고자 하였다. 방 법 : 만성 폐쇄성 폐질환의 여러 증상을 보이면서 폐기능 검사상 FEV1과 FEV1/FVC이 70% 이하이고 provocation test 상 가역반응을 보이지 않으며 어떠한 대사성 질환도 지니지 않으며, 신경에 독성을 야기하는 약물 복용의 과거력이 없는 44명을 대상으로 하여 임상 소견으로 팔 다리 저림, 신체검사상 심부건 반사감소, 진동 및 위치감각 저하, 내적근 위축을 조사하였고, 전기 신경학적 검사로서 운동신경과 감각신경의 전도검사 및 침근전도를 시행하여 다발성 말초신경병변을 진단하였다. 각 환자는 연령, 흡연력, 동맥혈 개스 분석, 폐기능검사 소견을 조사하였다. 결 과 : 44명의 대상 환자 중 22명이 전기 신경학적 검사상 진단되어 50%의 발생빈도를 보였으며, 임상 신경학적 검사상 20%인 9명이 양성을 보였다. 전기 신경학적 검사상 양성을 보인 22명 중 임상 신경학적 검사상 양성을 보인 군은 9명이었으며, 13명은 음성을 보여 무증상의 잠재성 다발성 말초신경병변이 많았다. 전기 신경학적 검사상 상지보다는 하지, 운동신경보다 감각신경 이상이 많았으며, 신경 손상 변성이 수초탈락보다 많았다. 유발 인자에 대한 검사로서 연령, 흡연력, 동맥혈 개스 분석, 폐기능 검사 의미 있는 인자는 찾을 수 없었다. 결 론 : 만성 폐쇄성 폐질환 환자에서 다발성 말초신경병변이 비교적 높은 발생빈도를 보여, 이에 대한 조기 발견에 관심을 가져야 하며, 향후 대단위 검사로서 보다 정확한 유병율과 함께 원인과 조직 병리학적인 조사가 더 이루어져야 되리라 여겨진다.

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마이코박테리아에 대한 인체 말초혈액 단핵구와 폐포대식세포의 림프구 의존적 살해능에 관한 연구 (The Lymphocyte Dependent Bactericidal Assay of Human Monocyte and Alveolar Macrophage for Mycobacteria)

  • 천선희;이유현;이종수;배기선;신수연
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제53권1호
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    • pp.5-16
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    • 2002
  • 연구배경 : 말초혈액 단핵구와 폐포 대식세포가 림프구에 의하여 활성화된 후 탐식된 세포내 결핵균을 제거하는 최종 효과기로 작용하지만 결핵균은 이러한 세포 내에서조차 살아남아 증식한다. 본 연구에서는 인체 감염의 경우와 유사하도록 낮은 감염률(결핵균:포식세포 1:10)을 이용하여 MAC(Mycobacterium avium)과 Mycobaterium tuberculosis $H_{37}Ra$에 대한 단핵구와 폐포 대식세포의 림프구 의존적 결핵균 살해능의 정도를 측정하고자 하였다. 방 법 : 정상인과 폐결핵 환자의 말초혈액 단핵구를 Ficoll gradient 방법을 이용하여 분리하고, 정상인의 폐포 대식세포를 기판지폐포 세척액에서 분리 하여 96well plate에 $1{\times}10^5$ 씩 분주하고 결핵균주 MAC과 $H_{37}Ra$에 낮은 감염률(결핵균:단핵구 1:10)로 감염시켰다. 일부는 비부착세포(림프구)를 림프구:포식세포 10:1 비율로 첨가하여 $37^{\circ}C$, 5% $CO_2$ 배양기에 배양하였다. 1일, 4일, 및 7일째 각각 수확하여 middlebrook 7H10/OADC agar plate에 접종 후 집락이 형성될 때까지 $37^{\circ}C$, 5% $CO_2$ 배양기에 배양하였다. 결핵균의 수는 lysate의 $m{\ell}$(세포수 $10^6$)당 CFU로 표시하였고, 결핵균의 살해능은 log killing ratio[logKR=$log_{10}$(Final CFU/Initial CFU)]로 표시하였다. 배양 1일째 상층액에서 TNF-${\alpha}$, 배양 4일째 상층액에서 ${\gamma}$-IFN을 Elisa kit를 사용하여 측정하였다. 결 과 : 단핵구의 세포내 결핵균 살해능은 정상대조군에 비하여 결핵환자군에서 ${\Delta}logKR$가 MAC -0.4, $H_{37}Ra$ -0.2 정도로 유의하게 증가되어 있었다(p<0.05). 정상대조군에서 폐포 대식세포의 결핵균 살해능은 단핵구에 비하여 ${\Delta}$logKR가 MAC과 $H_{37}Ra$ 모두 -0.2정도로 증가된 경향을 보였다. 단핵구와 폐포 대식세포내 결핵균 살해능은 림프구 의존적으로 림프구 첨가시의 ${\Delta}logKR$는 MAC -0.4, $H_{37}Ra$ -0.5 정도로 포식세포 단독에 비하여 유의하게 증가되었다 (p<0.05). ${\gamma}$-IFN은 말초 단핵구와 폐포 대식세포 단독배양시 분비량이 경미하였으나 림프구 첨가시에는 유의한 분비의 증가를 보였다. 결 론 : 본 연구는 낮은 결핵균 감염률을 이용한 인체 포식세포의 세포내 결핵균 감염 모델이다. 결핵균 살해능은 림프구 의존적이며, 포식세포의 결핵균 탐식 후 7일까지의 배양에서 결핵환자의 단핵구와 PPD 양성 정상인의 폐포 대식세포에 림프구를 첨가한 경우에만 실질적인 균 증식의 제한을 볼 수 있었다.