선천성 다발성 판막질환(Congenital Polyvalvular Disease)은 결체조직의 이상으로 인해 한 개 이상의 심장판막에 비정상적 기형을 초래하는 질환으로 그 원인은 아직 확실히 알려져 있지 않다. 이 질환은 제 18번 또는 13∼15번 삼염색체 증후군에서 자주 관찰되며, 심실중격결손증, 동맥과 개존증 등의 심장기형을 동반하기도 한다. 환아는 산전 초음파 검사에서 우심방내의 종괴가 발견되고, 출생 후 시행한 심초음파 검사에서 삼첨판위의 혈종 또는 점액종이 의심되어 수술을 시행하였다. 종괴는 삼첨판막의 전판막첨과 중격판막첨으로부터 완전히 제거되었고 병리학적 검사에서 불규clr하게 두꺼워지고 결절화되어 있었으며, 석회화와 골화의 소견을 보였다. 태아의 산전 심초음파 검사에서 판막에 석회화 소견이 관찰될 때 선천성 다발성 판막질환도 염두에 두어야 할 의미 있는 소견이라고 생각된다. 저자들은 선천성 다발성 판막질환 1예를 경험하여 임상 및 조직소견을 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.
급성 폐동맥 혈전색전증은 대부분 혈전용해제나 항응고제 등을 이용하여 내과적으로 치료하나, 폐동맥 혈전색전증에 의한 급성 우심실 부전이 발생하는 경우에는 신속히 수술을 하지 않으면, 단시간 내에 치명적인 결과를 가져올 수 있으며, 우심혈전이 동반되어 있는 경우 그 사망률은 훨씬 높아지고, 개방형 난원공을 통한 역리성 색전증(paradoxical embolism)이 보고되고 있다. 그러나 본 증례에서와 같이 우심방의 혈전이 심방중격결손을 통해 좌심방으로 유입되는 것이 관찰되는 예는 극히 드물다. 직장암으로 저위전방절제술을 받은 63세 남자 환자에서 수술 직후 심부정맥혈전증에 의해 생긴 우심실부전을 동반한 급성 페동맥 혈전색전증을 응급개심술을 통해 좋은 결과를 얻었기에 보고하는 바이다.
One hundred and one patients with tetralogy of Fallot who were older than 16 years of age underwent a total correction of the anomaly between May, 1964 and July, 1987. This group comprised 14.9% of the 679 consecutive patients who had repair of the tetralogy at our institution during the same period. Of the 101 patients, 8 had a previous shunt procedure for palliation. The preoperative mean hemoglobin value was 16.9*1.0% and the mean systemic oxygen saturation, 84.4*0.9%. In 76 patients[75.2%], a type II ventricular septal defect was seen whereas in 14 patients[13.9%], the defect was type I. In 72 patients[71.3%], other cardiac anomalies were present which included patent foramen ovale in 37.6%, atrial septal defect in 8.99b, vegetations in 6.9%, right sided aortic arch in 5.9% and coronary artery anomaly in 5.0%. The right ventricular outflow obstruction was caused most commonly by combination of infundibular and valvular stenosis[74.3%], followed by isolated infundibular stenosis[19.8%] and valvular stenosis [5.9%] alone in order. The preoperative mean diameter of the pulmonary valve ring size was 10.2*0.5 mm in diameter. A transannular patch enlargement of the right ventricular outflow tract was performed in 28 patients and, in 12 a pericardial monocusp was utilized. Major anomalous aorto-pulmonary vessels were encountered in 5 patients which were detected before or during the operation. In 3 patients, they were ligated beforehand to control the flooding of the operative field. Postoperatively, the mean systolic pressure gradient between the right ventricle and the main pulmonary artery was 16.2*2.3 mmHg and the mean systolic pressure- ratio between the right and the left ventricle was 45.3*2.0%. Perioperative complications including bleeding in 8.9%, pleural effusion in 7.9%, dysrrhythmia in 4.9%, and residual VSD in 4.0%. Operative mortality was 8.9%. There has been no operative death in the recent 65 cases since 1981. There were 2 late deaths, 68 and 113 months after surgery. There were 2 late detachment of the VSD patch during the follow-up period. Of the 6 patients with patch detachment found during the postoperative period, 3 had subacute bacterial endocarditis before or after the operation indicating The serious nature of this complication. Two of these patients subsequently underwent a successful reoperation.
영남대학교 의과대학 흉부외과학교실에서는 1984년부터 1986년까지 총 99명의 심실중격 결손증 환자들을 수술 치험하였던 바 다음과 같은 결론을 얻었다. 1. 남여비는 1.2 : 1로 남자가 약간 많았다. 2. 연령분포는 다양하였으며 전체의 $\frac{2}{3}$가 3세에서 12세 사이였다. 3. 체중분포는 10kg미만이 13예이고 21kg이상이 44 예였다. 4. 입원시 주소는 잦은 상기로 감염증이 78예로 제일 많은 빈도를 보였다. 5. 심도자 검사상 폐 체동맥압비가 0.75이상인 경우가 6명, 폐 체 혈관 저항비가 0.5 이상인 경우는 0명, 폐 체 혈류량비가 3이상인 경우가 13명으로 대부분이 중등도의 병변을 보였다. 6. 동반된 심기형은 개방성 난원공, 폐동맥 협착증, 개방성 동맥관 등의 순이었다. 7. 심실중격 결손의 부위는 막변연 유입부 결손이 45예로 제일 많았으며 근육형은 1예로 없었다. 8. 술후 합병증은 완전 혹은 불완전 우각 차단증이 52예로 가장 많았다. 9. 술후 사망은 2예였으며 2%의 발생율을 보였다.
Young Hee Jung;Seongbeom Park;Na Kyung Lee;Hyun Jeong Han;Hyemin Jang;Hee Jin Kim;Sang Won Seo;Duk Lyul Na
대한치매학회지
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제22권1호
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pp.28-42
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2023
Background and Purpose: We investigated the correlation between the deep distribution of white matter hyperintensity (WMH) (dWMH: WMH in deep and corticomedullary areas, with minimal periventricular WMH) and a positive agitated saline contrast echocardiography result. Methods: We retrospectively recruited participants with comprehensive dementia evaluations, an agitated saline study, and brain imaging. The participants were classified into two groups according to WMH-distributions: dWMH and dpWMH (mainly periventricular WMH with or without deep WMH.) We hypothesized that dWMH is more likely associated with embolism, whereas dpWMH is associated with small-vessel diseases. We compared the clinical characteristics, WMH-distributions, and positive rate of agitated saline studies between the two groups. Results: Among 90 participants, 27 and 12 met the dWMH and dpWMH criteria, respectively. The dWMH-group was younger (62.2±7.5 vs. 78.9±7.3, p<0.001) and had a lower prevalence of hypertension (29.6% vs. 75%, p=0.008), diabetes mellitus (3.7% vs. 25%, p=0.043), and hyperlipidemia (33.3% vs. 83.3%, p=0.043) than the dpWMH-group. Regarding deep white matter lesions, the number of small lesions (<3 mm) was higher in the dWMH-group(10.9±9.7) than in the dpWMH-group (3.1±6.4) (p=0.008), and WMH was predominantly distributed in the border-zones and corticomedullary areas. Most importantly, the positive agitated saline study rate was higher in the dWMH-group than in the dpWMH-group (81.5% vs. 33.3%, p=0.003). Conclusions: The dWMH-group with younger participants had fewer cardiovascular risk factors, showed more border-zone-distributions, and had a higher agitated saline test positivity rate than the dpWMH-group, indicating that corticomedullary or deep WMH-distribution with minimal periventricular WMH suggests embolic etiologies.
목 적 : 이차공 심방 중격 결손의 경피적 폐쇄술은 수술을 대체할 수 있어 안전하고 효과적인 치료로서 자리를 잡아가고 있으나, 드물게 합병증의 발생이 보고되고 있어, Amplatzer septal occluder를 이용한 심방 중격 결손의 경피적 폐쇄술 후 발생한 초․중기 합병증 및 그 대책을 살펴보고자 하였다. 방 법 : 2003년 6월부터 2006년 5월까지 부천세종병원과 고려대학교 의료원에서 이차공 심방 중격 결손을 진단 받은 64명의 환자를 대상으로 하였다. 남녀 비는 1:2.4였고, 시술 당시 나이는 2.6에서 64세(중앙값 : 17세), 시술 당시 체중은 13 kg에서 100 kg (중앙값 : 47.5 kg)이었다. 결 과 : 경흉부 또는 경식도 심장 초음파 검사상 결손의 크기는 6 mm에서 28 mm (중앙값 : 15 mm), 풍선 확장 시 결손의 크기는 6.5 mm에서 34 mm (중앙값 : 18 mm)이었고, 사용한 Amplatzer septal occluder의 크기는 6 mm에서 36 mm (중앙값 : 19.5 mm)로 풍선 확장 시 결손의 크기와 같거나 1-2 mm 큰 크기의 기구가 사용되었다. 시술 후 발생한 합병증으로는 부정맥(2례), 기구 변형(2례), 대동맥 우심방 간 누공 형성 및 용혈성 빈혈(1례), 승모판 잠식(1례), 기구 위치 이상(1례), 잔류 단락(1례), 하대 정맥 천공(1례) 등이 있었다. 결 론 : ASO를 이용한 심방 중격 결손의 경피적 폐쇄술은 안전성이나 효과, 기술적인 면에서 수술을 대체할 수 있는 효율적인 치료로 생각된다. 그러나 드물게 발생하는 기구 이탈이나 부정맥, 심장막 삼출, 누공 형성 등의 합병증이 발생할 수 있으므로 시술 전 주의 깊게 대상 환자를 선정하고, 심방 중격 결손의 정확한 해부학적 이해와 기구 선택이 필요하며 시술 후 추적 관찰을 통해 합병증의 조기 발견 및 예방이 필요할 것으로 판단된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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