Cystic fibrosis (CF) is a genetic disease with autosomal recessive inheritance and is common in Caucasian people. The prevalence of this disease is between 1/2,000 and 1/3,500 live births, and the incidence varies between populations. Although the CF transmembrane conductance regulator gene is expressed in the kidneys, renal involvement is rare. With advances in the treatment of CF, life expectancy has increased, and some previously unobserved disease associations are now seen in patients with CF. It is important to follow patients with CF for possible abnormalities that may accompany CF. In this paper, we present two rare cases of CF accompanied by nephrotic syndrome.
Immunoglobulin G4 (IgG4)-related disease is an inflammatory condition characterized by IgG4 positive plasma cell infiltration. It can affect any organ in the body and mainly involves the pancreas, liver, biliary tracts, orbits, salivary glands and lymph nodes. It can manifest as an inflammatory pseudotumor. Pseudolymphoma as an inflammatory pseudotumor is a group of benign tumors that exhibit histological and clinical features suggestive of malignant lymphoma. Studies on IgG4-related disease are rarely reported, and no case of the disease that involved the maxillary bone and adjacent soft tissue, except for the skin, has been reported. Therefore, we report herein a case of pseudolymphomatous IgG4-related disease that involved the maxilla, with a literature review.
Alcohol consumption increases the risk of type 2 diabetes. However, its effects on prediabetes or early diabetes have not been studied. We investigated endoplasmic reticulum (ER) stress in the pancreas and liver resulting from chronic alcohol consumption in the prediabetes and early stages of diabetes. We separated Otsuka Long-Evans Tokushima Fatty (OLETF) rats, a type-2 diabetic animal model, into two groups based on diabetic stage: prediabetes and early diabetes were defined as occurrence between the ages of 11 to 16 weeks and 17 to 22 weeks, respectively. The experimental group received an ethanol-containing liquid diet for 6 weeks. An intraperitoneal glucose tolerance test was conducted after 16 and 22 weeks for the prediabetic and early diabetes groups, respectively. There were no significant differences in body weight between the control and ethanol groups. Fasting and 120-min glucose levels were lower and higher, respectively, in the ethanol group than in the control group. In prediabetes rats, alcohol induced significant expression of ER stress markers in the pancreas; however, alcohol did not affect the liver. In early diabetes rats, alcohol significantly increased most ER stress-marker levels in both the pancreas and liver. These results indicate that chronic alcohol consumption increased the risk of diabetes in prediabetic and early diabetic OLETF rats; the pancreas was more susceptible to damage than was the liver in the early diabetic stages, and the adaptive and proapoptotic pathway of ER stress may play key roles in the development and progression of diabetes affected by chronic alcohol ingestion.
Solid pseudopapillary tumor (SPT) of the pancreas occurs most frequently in the second or third decades of life, and is prevalent in females. Unlike other pancreatic malignancy, SPT usually has a low malignancy potential. This study reviews our clinical experience and surgical treatment of pancreatic SPT. Admission records and follow-up data were analyzed retrospectively for the period between January 1996 and January 2003. Five patients with a pancreatic mass were operated upon and SPT was confirmed by pathology in each case. The male to female ratio was 1: 4. The median age was 13.8 years. Findings were vague upper abdominal pain (n=5, 100 %) and an abdominal palpable mass (n=3, 60 %). The median tumor diameter was 6.8cm and the locations were 2 in the pancreatic head (40 %) and 3 in the pancreatic tail (60 %). Extra-pancreatic invasion or distant metastasis was not found at the initial operation in all five cases. A pyloruspreserving pancreaticoduodenectomy (n=1) and a mass enucleation (n=1) were performed in two patients of pancreatic head tumors. For three cases of tumors in pancreatic tail, distal pancreatectomy (n=2) and combined distal pancreatectomy and splenectomy (n=1) were performed. The median follow-up period was 60 months(12-117month). During the follow-up period, there was no local recurrence, nor distant metastasis. Postoperative adjuvant chemotherapy or radiotherapy was not carried out. All five children were alive during the follow up period without any evidence of disease relapse. SPT of the pancreas in childhood has good prognosis and surgical resection of the tumor is usually curative.
Hemangioblastomas are rare benign tumor of the central nervous system that commonly occur in the posterior fossa around the 4th ventricle. In case of von Hippel-Lindau disease, hemangioblastomas involve multiple regions such as cerebellum, spinal cord and brainstem but, rarely show simultaneous involvement of cerebellum and spinal cord. We have experienced a case of multiple hemangioblastomas that were located at the cerebellum, cervical cord and conus medullaris and also had multiple lesions that a part of von Hippel-Lindau disease ; retinal angioma, syringomyelia, multiple cyst on kidney and pancreas, renal cell carcinoma on left kidney. Hemangioblastomas on cerebellum and spinal cord were removed totally, retinal angioma was treated with laser photocoagulation and renal cell carcinoma was also totally excised. The authors report a case of von Hippel-Lindau disease had multiple located hemangioblastomas on cerebellum, cervical cord and conus medullaris with review of literature.
Lee, Borahm;Lee, Jeong Eun;Cho, June Sik;Shin, Kyung Sook;You, Sun Kyoung;Cheon, Kwang Sik;Song, In Sang;Kim, Kyung Hee
Investigative Magnetic Resonance Imaging
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제19권4호
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pp.241-247
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2015
Arteriovenous malformation (AVM) of the pancreas is extremely rare, although it may be increasingly diagnosed due to the widespread use of cross-sectional imaging of the abdomen. Early diagnosis of this disease is important to prevent delay of treatment and resulting fatal complications. We report a rare case of pancreatic AVM in a 48-year-old man who presented with severe chronic anemia and early gastric cancer, which made diagnosis challenging. Imaging findings, including ultrasound, computed tomography, and magnetic resonance imaging, are shown, as well as the pathologic features.
Huh, Gunn;Chun, Jung Won;You, Min Su;Paik, Woo Hyun;Lee, Sang Hyub;Kim, Yong-Tae;Ryu, Ji Kon
Journal of Digestive Cancer Research
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제7권2호
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pp.61-64
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2019
We report two cases of patients with unresectable pancreatic cancer treated with neoadjuvant chemotherapy and surgical resection. In the first case, main mass was located at the neck of the pancreas, encasing superior mesenteric artery and peritoneal seeding was suspected. In the second case, main mass was located at the body of pancreas and superior mesenteric artery was encased. Both patients received FOLFIRINOX chemotherapy regimen, consisting of 5-FU, folinic acid, irinotecan and oxaliplatin. In both cases, tumor size decreased and vascular involvement regressed in response to chemotherapy. After subsequent chemoradiation therapy, both patients underwent surgical resection with negative resection margin. The pathological stages were ypT1cN0 and ypT1aN0, respectively. Both patients received postoperative adjuvant chemotherapy with 6 cycles of 5-FU/folinic acid and remained without evidence of disease for more than 6 months after the surgery.
In an attempt to investigate the current of clinical researches on spleen yang or vital energy deficiency syndrome, the results were as follows. 1. It is possible to occure spleen deficiency syndrome which come from genetic factor. 2. The absorption disturbance in spleen deficiency syndrome can be likely caused by gastrointestinal mucosa injury, disorder of vagus nerve funtion and impairment of excretion of exocrine gland in pancreas. 3. Owing to the failure of tansporting and converting funtion of spleen, minerals, hematogenic substance and nutritional substance are scanty and then imbalanced metabolism state which heat production is decreasing is appeared. 4. By the failure of vital energy and blood growth, decreasement of $O_2$ transportation ability of RBC, disoder of blood coagulation, immune system disturbance which humoral immunity is enhanced and cellular immunity is decreased, are noted. 5. While there is not still an attemt to study the spleen deficiency sydrome in muscle disease or disease of four extremities, but it is likely suggested that spleen-stomach supplyment thereapy is very excellent effect on muscle disease and disease of four extremities.
Diabetes mellitus is a worldwide epidemic with high mortality. As concern over this disease rises, the number and value of research grants awarded by the National Research Foundation of Korea (NRF) have increased. Diabetes mellitus is classified into two groups. Type 1 diabetes requires insulin treatment, whereas type 2 diabetes, which is characterized by insulin resistance, can be treated using a variety of therapeutic approaches. Hyperglycemia is thought to be a primary factor in the onset of diabetes, although hyperlipidemia also plays a role. The major organs active in the regulation of blood glucose are the pancreas, liver, skeletal muscle, adipose tissue, intestine, and kidney. Diabetic complications are generally classified as macrovascular (e.g., stroke and heart disease) or microvascular (i.e., diabetic neuropathy, nephropathy, and retinopathy). Several animal models of diabetes have been used to develop oral therapeutic agents, including sulfonylureas, biguanides, thiazolidinediones, acarbose, and miglitol, for both type 1 and type 2 diseases. This review provides an overview of diabetes mellitus, describes oral therapeutic agents for diabetes and their targets, and discusses new developments in diabetic drug research.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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