Yilmaz, Muhammet Bahadir;Egemen, Emrah;Ozbakir, Bora;Tekiner, Ayhan
Journal of Korean Neurosurgical Society
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v.53
no.1
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pp.57-58
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2013
Thinning of parietal bone bilaterally is extremely rare but well known phenomenon. Approximate prevalence is 0.4-0.5% according to radiological scans, case reports and anthropologic researches. Even though biparietal osteodystrophy occurs mostly in over 60-year-old women, it shows no special association with race or geographical area tendency. Current definition was changed by understanding that is a pathological situation, not an anatomical variety or result of growing old in time. Biparietal osteodystrophy may have an unusual presentation and treatment still remains unclear. We aim to present a patient with biparietal osteodystrophy associated with minor head trauma that caused parietal fracture and epidural hematoma underneath.
With the advent of hemodialysis, the success of renal transplants in the 1960s and the wide use of continuous ambulatory peritoneal dialysis at the end of the 1970s, children with renal failure now enjoy an extended life span. As a result, several children experience renal osteodystrophy and growth retardation. Renal osteodystrophy is induced by phosphorus retention, hypocalcemia, low vitamin D levels and hyperparathyroidism. The pharmacologic interventions are used to prevent bone deformities and to normalize growth velocity. But surgical intervention is required sometimes whorl osteodystrophy is severe and poorly controlled. We report an eight-year-old boy with ctironic renal failure who developed severe bone deformities and needed osteotomy.
Journal of mucopolysaccharidosis and rare diseases
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v.2
no.1
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pp.8-12
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2016
Mucolipidosis (ML) is a kind of skeletal dysplasia. Characteristic X-ray findings of the bone may contribute to the early diagnosis and treatment of ML II/III. Skeletal radiographs show distinctive patterns at different ages: neonatal hyperparathyroidism, osteodystrophy (similar to chronic osteitis fibrosa cystica), and dysostosis multiplex. Patients with ML II/III show a mixture of osteodystrophic bone changes and atypical changes of dysostosis multiplex: proximal pointing of the metacarpals in the wrist, dysplastic changes in the lower third of the ilia, marked broadening of the ribs becoming oar-shaped, and beaking of the lower thoracic and lumbar vertebrae. In ML II, the osteodystrophy has clinical and radiographic features of neonatal hyperparathyroidism. In some neonatal subjects, chemical hyperparathyroidism is also demonstrated. After transient hyperparathyroidism in newborns, the progressive osteitis fibrosa cystica develops from 3-6 months of age. Patients with ML III show prominent skeletal involvement, particularly the destruction of vertebral bodies and the femoral heads. Intravenous pamidronate treatment is well tolerated, and it can produce clinical effects, with a reduction in bone pain and improvements in mobility in patients with ML III. In this review, the skeletal manifestations of ML II and III are investigated.
Park, Jin-Woo;Choi, Bo-Ram;Gang, Tae-In;Huh, Kyung-Hoe;Yi, Won-Jin;Choi, Soon-Chul
Imaging Science in Dentistry
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v.38
no.4
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pp.229-231
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2008
Brown tumor is a histologically benign lesion that is a serious complication of renal osteodystrophy because it may result in severe deformity and discomfort. We report a case of brown tumor, which occurred in a 35-year-old woman with chronic renal failure, who had been treated with hemodialysis for 14 years. The lesion was found on the lingual side of the mandible. Standard panoramic radiograph showed generally decreased bone mineral density, loss of lamina dura, and thin cortical plates. Computed tomography (CT) revealed multilocular expansile lesions with heterogeneous attenuation in the anterior mandible, as well as generalized trabecular alteration with homogeneous sclerosis, and thinning or obliteration of cortical plates. Excision of the mandibular lesion and curettage of the affected bone were performed. (Korean J Oral Maxillofac Radiol 2008; 38: 229-31)
전지 파행을 호소하여 의뢰된 약 2개월령의 진도개 암캐에서 비대성골이영양증이 진단되었다. 내원 2일 전부터 파행과 침울 증상을 보인 이 개의 이학적인 검사 결과 grade II/IV 정도의 좌측 전지파행이 관찰되었으며, 좌측과 우측의 앞발목관절의 미약한 종대가 인정되었다. 좌측발목관절을 촉진한 결과 요골과 척골의 골단부위를 촉진할 때 심한 통증을 호소하였으며, 우측 앞발목관절의 촉진에서도 미약한 통증이 인정되었다. 좌측과 우측 앞발목관절의 x-ray 검사에서 양측 전지 원위 요골 및 척골의 성장절 바로 위쪽 골간단에 성장절과 나란히 존재하는 불규칙한 방사선투과성의 선이 관찰되었고, 이 부위의 바로 아래쪽과 위쪽에는 방사선투과성이 감소되어 있었다. 이상의 결과 비대성골이영양증으로 진단되었다. ketoprofen과 amoxicillin을 투여하고, 운동을 철저히 제한한 결과 이 개의 증상은 빠르게 호전되었으며, 치료 2일 후 파행증상이 완전히 소실되었고, 증상이 재발되지 않았다. 이 보고에서는 진도개에 발생한 비대성골이영양증을 처음으로 소개하면서 이 질환으로 원인, 진단 및 치료에 대해 문헌적으로 고찰되었다.
Elbow hygroma and hypertrophic osteodystrophy were diagnosed in Doberman referred to Veterinary Teaching Hosptial of Chungbuk national University. Physical examination, plain radiography, and bone scan were performed in the patient. The radiography revealed soft tissue swelling on the caudal region of the elbow and irregular radiolucent zone involving the metaphysis subjacent and parallel to the distal radial and ulnar physes. The bone scan of the forelimbs revealed increased uptake in region where the soft, fluid-filled mass on the elbow was present. But the radiolucent areas (the distal radial and ulnar physes) were seen normal bone uptake. Therefore, hypertrophic osteodystrophy ruled out the diagnosis. $^{99m}Tc-MDP$ scan is suitable to routine clinical use for soft tissue inflammation and bone lesions detection.
A 5-month-old intact female Siberian Husky dog was presented for evaluation of severely enlarged maxilla. Abnormalities in CBC, serum chemistry and urinalysis indicated purulent inflammation and renal failure. Cytologic examination of the swollen maxilla showed a mixed population of multinucleated giant cells and round to polygonal to spindle shaped cells either individualized or aggregated. Both type of cells showed moderate anisokaryosis, and anisocytosis, prominent nucleolus or multiple nucleoli, and coarse chromatin. On histopathology maxilla and turbinate were diffusely expanded and replaced by variably dense fibrous connective tissue, and the kidneys showed changes consistent with renal dysplasia. Based on these findings, the diagnosis of fibrous osteodystrophy due to renal dysplasia and fibrosis was made. Despite the supportive care, the dog continued to decline and was euthanized.
This study aims to determine the effect of a trained dedicated dietitian on clinical outcomes among Lebanese hemodialysis (HD) patients: and thus demonstrate a viable developing country model. This paper describes the study protocol and baseline data. The study was a multicenter randomized controlled trial with parallel-group design involving 12 HD units: assigned to cluster A (n = 6) or B (n = 6). A total of 570 patients met the inclusion criteria. Patients in cluster A were randomly assigned as per dialysis shift to the following: Dedicated Dietitian (DD) (n = 133) and Existing Practice (EP) (n = 138) protocols. Cluster B patients (n = 299) received Trained Hospital Dietitian (THD) protocol. Dietitians of the DD and THD groups were trained by the research team on Kidney Disease Outcomes Quality Initiative nutrition guidelines. DD protocol included: individualized nutrition education for 2 hours/month/HD patient for 6 months focusing on renal osteodystrophy and using the Trans-theoretical theory for behavioral change. EP protocol included nutrition education given to patients by hospital dietitians who were blinded to the study. The THD protocol included nutrition education to patients given by hospital dietitian as per the training received but within hospital responsibilities, with no set educational protocol or tools. Baseline data revealed that 40% of patients were hyperphosphatemics (> 5.5 mg/dl) with low dietary adherence and knowledge of dietary P restriction in addition to inadequate daily protein intake ($58.86%{\pm}33.87%$ of needs) yet adequate dietary P intake ($795.52{\pm}366.94$ mg/day). Quality of life (QOL) ranged from 48-75% of full health. Baseline differences between the 3 groups revealed significant differences in serum P, malnutrition status, adherence to diet and P chelators and in 2 factors of the QOL: physical and social functioning. The data show room for improvement in the nutritional status of the patients. The NEMO trial may be able to demonstrate a better nutritional management of HD patients.
Renal osteodystrophy(RO) is characterized by skeletal changes in patients with renal disease and developed as a result of alterations in the metabolism of calcium, phosphate and secondary hyperparathyroidism. Bony changes in the craniofacial region include decreased bone density, radiolucent lesions(brown tumors), depletion of cortical bone and loss of lamina dura, but such changes rarely occur in the temporomandibular joint(TMJ). We report an uncommon case of bony changes and pain of both TMJs in a patient with RO. A 41-year-old man with RO came to our clinic due to TMJ pain and sounds. Occlusal change was also reported. Radiographs revealed degenerative changes of the both condyles. The patient had medical history of renal cancer therapy and hemodialysis. The patient was diagnosed with TMJ arthritis of RO and referred for systemic management through medication of calcium and vitamin D and parathyroidectomy. At 15-month follow-up, most of TMD symptoms disappeared and second radiographs revealed that bone density and cortical thickness of the mandible increased and the skeletal outline of the both condyles became relatively clear. As bony changes may begin in the early stage of the renal disease, dentists should be alert to detect the sign of the disease. In addition, it is important to differentiate TMJ arthritis of systemic cause because the treatment protocol is quite different.
In pseudohypoparathyroidism as reported by Albright in 1942, the parathyroid gland can normally synthesize and secrete parathyroid hormone(PTH). Pseudohypoparathyroidism has a similar biochemical finding with hypoparathyroidisms like hypocalcemia and hyperphosphatemia due to target tissue resistance to PTH. Administered PTH does not raise the serum levels of calcium and urinary phosphate. PTH activates G-protein in peripheral tissue and adenylate cyclase through a second messenger, cAMP. Pseudohypoparathyroidism produces hyperphosphatemia and hypocalcemia because of the resistance to PTH in peripheral tissue due to a defect of G-protein, although it releases PTH normally. According to the mechanism of resistance, pseudohypoparathyroidism is classified into types : Ia, Ib, Ic and psedopseudohypoparathyroism. Type Ia is accompanied by congenital growth retardation and abnormal bony development that shows mental retardation, obesity, low height, round face, short metacarpal bone and metatarsal bone, ectopic calcification, etc. We report a case of pseudohypoparathyroidism in a premature who shows hypocalcemia, hyperphosphatemia, elevation of serum PTH and 24 hr urinary basal c-AMP in biochemical tests without Albright's hereditary osteodystrophy at physical examination, accompanied by a spontaneous fracture in the femur.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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