The Tolosa-Hunt syndrome(THS) consists of a painful ophthalmoplegia related to a granulomatous inflammatory process in the cavernous sinus, which may be documented by cerebral magnetic resonance imaging with gadolinium enhancement. Generally, it has been reported that 2 weeks steroid therapy relieves the symptoms(periorbital pain, ophthalmoplegia) of THS. In this case, there had been no improvement of symptoms by western medical treatments(steroid & analgesics). but, the symptoms were resolved clearly by acupuncture therapy during 6 weeks(5 times/week). If more clinical trials like this are proved to be effective in THS, we can expect that acupuncture will be another therapeutical modality in THS.
Miller Fisher syndrome (MFS) is a variant of Guillian-Barre syndrome (GBS) characterized by the triad of ophthalmoplegia, ataxia, and areflexia. Although recurrent GBS is a well known entity, the recurrence of MFS is extremely rare. Here we report an unusual case of recurrent MFS. Initially, the patient had presented with ophthalmoplegia, ataxia, areflexia, and tingling sensation of all extremities. After resolution of the first episode, the patient presented with atypical MFS characterized by ataxia, areflexia, and tingling sensation without ophthalmoplegia.
A flaccid tetraparesis in Bickerstaff's brainstem encephalitis (BBE) is presumed to be a sign of overlapping Guillain-Barr$\acute{e}$ syndrome (GBS). In addition, BBE and Fisher syndrome, which are clinically similar and are both associated with the presence of the immunoglobulin G anti-GQ1b antibody, represent a specific autoimmune disease with a wide spectrum of symptoms that include ophthalmoplegia and ataxia. A 2-year-old boy presented with rapidly progressive ophthalmoplegia, ataxia, hyporeflexia, weakness of the lower extremities, and, subsequently, disturbance of consciousness. He experienced bronchitis with watery diarrhea and had laboratory evidence of recent infection with Epstein-Barr virus (EBV). He was diagnosed as having overlapping GBS and BBE associated with EBV and received treatment with a combination of immunoglobulin and methylprednisolone, as well as acyclovir, and had recovered completely after 3 months. In addition, he has not experienced any relapse over the past year. We suggest that combinations of symptoms and signs of central lesions (disturbance of consciousness) and peripheral lesions (ophthalmoplegia, facial weakness, limb weakness, and areflexia) are supportive of a diagnosis of overlapping GBS and BBE and can be helpful in achieving an early diagnosis, as well as for the administration of appropriate treatments.
Shim, Jae Kwang;Moon, Jin Cheon;Yoon, Kyung Bong;Kim, Won Oak;Yoon, Duck Mi
The Korean Journal of Pain
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v.19
no.1
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pp.104-106
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2006
Tolosa-Hunt syndrome is a rare self-limiting disease that's characterized by painful ophthalmoplegia. It has a relapsing and remitting course, and the pain responds promptly to systemic corticosteroid therapy. Yet it is diagnosed by the exclusion of other major causes involving the superior orbital fissure or cavernous sinus, including trauma, neoplasm, aneurysm and inflammation. Further, the associated ophthalmoplegia may follow days to weeks after the onset of orbital or hemifacial pain. Hence, this condition is often misdiagnosed as atypical facial pain, and so improper management could result in unnecessary suffering of the patient. The following case describes a patient suffering with hemifacial pain associated with ipsilateral abducens nerve palsy, which was evident 2 weeks after the onset of pain, and this was misdiagnosed as trigeminal neuralgia and atypical facial pain.
Tolosa-Hunt syndrome (THS) is characterized by painful ophthalmoplegia and diagnosed by the exclusion of other major diseases. This study was done to find the effectiveness of electroacupuncture at oculomotor muscles and herbal-med on a THS patient. We used this method and Bogan-san ($B\check{a}og\check{a}n-s\check{a}n$) without steroids and treated a THS patient who suffered from pain behind the right eye, ophthalmoplegia, ptosis, frontal headache and dysosmia. 18 days after admission, the symptoms were improved and almost gone. In conclusion, we suggest electroacupuncture at oculomotor muscles and Bogan-san ($B\check{a}og\check{a}n-s\check{a}n$) is effective to treat THS without steroids, and we recommend more studies of this method on THS.
Centronuclear myopathy (CNM) is a rare congenital myopathy that is pathologically characterized by the centrally located nuclei in most of the muscle fibers. On clinical examination, dynamin 2 (DNM2)-related CNM typically shows distal dominant muscle atrophy, ptosis, ophthalmoplegia, and contracture. The reported cases of CNM in Caucasian studies show a high prevalence rate of early-onset ptosis and ophthalmoplegia and correlated with the severity of the disease. However, Asian reports show a low prevalence and late-onset ocular symptoms in DNM2-related CNM patients. p.R465W is one of the most commonly found mutations in Western countries, and all the cases showed ocular symptoms. The proband and his daughter had no ocular symptoms despite harboring the same p.R465W mutation. This family makes us speculate that ocular symptoms in DNM2-related CNM are influenced by ethnic background. In addition, this is the first familial case of DNM2-related CNM in Korea.
Kim, Suk-Hee;Lee, Young-Ki;Hah, Jung-Sang;Byun, Young-Ju;Park, Choong-Suh;Kim, Sun-Yong
Journal of Yeungnam Medical Science
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v.8
no.1
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pp.220-230
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1991
Internuclear ophthalmoplegia is a conjugated gaze disorder characterized by impaired adduction on the side of a lesion involving the medial longitudinal fasciculus with dissociated nystagmus of the other abducting eye. Six patients with INO(who had clinical cerebrovascular diseases) underwent MR imaging and the results were as follows : 1. The MLF lesions were identified by MR imaging in 5 cases 2. The ratio of unilateral INO to bilateral INO was 5:1 3. The nature of lesions was infarction in 4 cases and hemorrhage in 1 case 4. The sites of MLF lesion were in the midbrain in 4 cases and in the pons in 1 case 5. All 5 cases of INO identified by MR imaging had other lesion sites in addition to MLF lesion.
Algahtani, Hussein;Shirah, Bader;Alsaggaf, Khalid;Al-Qahtani, Mohammad H.;Abdulkareem, Angham Abdulrahman;Naseer, Muhammad Imran;Abuzinadah, Ahmad R.
Journal of Genetic Medicine
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v.18
no.2
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pp.121-126
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2021
Chronic progressive external ophthalmoplegia (CPEO) is a complex slowly progressive mitochondrial disorder characterized by extraocular muscle weakness with or without multisystem involvement. The mainstay of therapy in a patient with CPEO is supportive. However, in moderate cases, surgery might be indicated including surgeries for ptosis and strabismus. In this article, we report a Saudi patient with CPEO due to compound heterozygous variants in the DNA polymerase gamma (POLG) gene c.2246T>C p.(Phe749Ser) and c.1735C>T p.(Arg579Trp), which are classified as pathogenic. Proper diagnosis with genetic testing confirmation is important to guide the management and counsel the patient about the prognosis and the management options. The patient was successfully managed with bilateral frontalis sling and illustrates the importance of surgical intervention to improve vision and cosmetic appearance in patients with CPEO. We emphasize the importance of multidisciplinary care in the management of cases of mitochondriopathy, especially CPEO.
The Journal of Korean Medicine Ophthalmology and Otolaryngology and Dermatology
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v.30
no.3
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pp.119-133
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2017
Objectives : This study is designed for analysis of trend and curative effect of Korean medicine for idiopathic external ophthalmoplegia. Methods : Research studies related to objectives were gathered through OASIS and KTKP and analyzed. Results : 21 case reports were selected. 5 korean medicine therapies, Herb, acupuncture, moxibustion, electroacupuncture, and pharmacopuncture, were executed. Restorative herb including Bojungikki-tang was frequently used in herb therapy. Facial and cephalic acupoints and non-facial, non-cephalic acupoints which individually differ were mostly simultaneously executed as acupuncture therapy. Also, moxibustion was partly performed. Electroacupuncture was carried out to affected area with electric stimulation at the strength of 1Hz and 4Hz. Hominis placental pharmacopuncture, 0.1cc or 0.5cc for each acupoint, was injected on disease area. After analyzing number of Korean medicine treatment and period of Korean medicine treatment from 21 case reports, the recovery period of idiopathic external ophthalmoplegia, 36.6 treatment session/36.69 days, was assessed to be more than one month shorter than previously known recovery period. Number of treatment sessions and treatment period for 11 cases when pharmacopuncture or electroacupunture was applied were 10/29, 35/29.96, which was 15 days shorter in terms of treatment period and 10 times less in terms of number of treatment sessions compared to cases when pharmacopuncture or electroacupunture was not applied. Conclusions : Korean medicine treatment can be effective for recovery of idiopathic external ophthalmoplegia.
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