Lymphoma is the most common primary tumor of the orbit, accounting for 55% of all orbital malignancies. When divided into histopathological subtypes, extranodal marginal zone lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue (MALT lymphoma) comprises the largest proportion. Clinical manifestations are unspecific, but in patients with slow-growing painless orbital mass, or red conjunctival lesion suggestive of 'salmon patch', ocular adnexa lymphoma (OAL) should be suspected. Although the pathogenetic mechanism of ocular adnexal MALT lymphoma (OAML) is not yet fully understood, the relationship between OAML and Chlamydia psittaci has been hypothesized recently, similar to that between gastric MALT lymphoma and Helicobacter pylori. This suggests a new treatment option for OAML; bacterial eradication therapy with systemic antibiotics. Several other treatment methods for OAML have been introduced, but no treatment guidelines have been established yet. In this article, we summarize the current knowledge on the clinical features, pathogenesis, diagnostic methods, therapeutic strategies, and prognosis of OAML.
Carboplatin intra-arterial chemotherapy(IAC) has an advantage of increased uptake during the first passage of the drugs through tumor capillaries. Although not common, this type of therapy is known to cause neurological complications, myelosuppression, and ototoxicity. However, the incidence of ocular toxicity is reported to be rare. Eleven of our patients with glioma(Grade II Astrocytoma : 3, Grade III Astrocytoma : 1, Grade IV Astrocytoma : 5, Gliofibroma : 1, Oligodendroglioma : 1) underwent IAC regimen with carboplatin($300mg/m^2$) which were administrated after blood-brain barrier disruption. Of there, 3 patients had ocular complications after supra-ophthalmic IAC injection of carboplatin but fully recovered following steroid therapy. Although our results from IAC seem to be favorable for these patients, we suggest that its complications, such as ocular toxicity, need to be carefully considered prior to treatment.
9 년령 23 kg의 암컷 진도견이 2개월 동안의 안구 분비물을 주요증상으로 본원에 내원하였다. 초기 안검사에서 좌측 아래 안구 결막 부위에서 크기 2 cm의 길게 돌출 된 종괴를 발견하였다. 다른 안구 및 주위 조직의 이상소견을 확인하기 위해 안구초음파를 실시 하였고 모두 음성으로 판명되었다. 또한 흉 복부에 실시한 X-ray 검사에서도 특이 소견이 관찰되지 않았다. 세포학적 검사에서 다수의 원형세포와 중등도의 호산구 (eosinophils)가 관찰되었다. 종괴는 외과적으로 절제되었고 조직학적 검사를 통해 비만세포종 (mast cell tumor)로 진단되었다. 수술 후 6개월 뒤 실시한 흉복부 X-ray 및 초음파 검사에서 종양의 전이 또는 재발은 관찰되지 않았다.
A 14-year-old neutered-male Shih-Tzu was referred for glaucoma and hyphema accompanied by systemic hypertension. After topical corticosteroid and antiglaucoma medications, the left eye (OS) progressed phthisically, but ocular hypertension redevelop one-year-and-seven-months later. Suspected limbal melanoma developed in peripheral cornea/limbal sclera with heavily pigmented cornea OS. Ultrasound biomicroscopy and ocular ultrasonography differentiated ciliary body origin-heterogeneous mass from limbal mass. Persistent hyphema and pigmented cornea might obscure intraocular lesion and advanced diagnostic methods played a crucial role. Unlike the generally benign limbal melanoma, aggressive treatment was recommended for uveal tumor. Histopathology of enucleated OS confirmed malignant uveal melanoma with chronic hypertensive vasculopathy.
Bae, Dong Hyeon;Kim, Choong Hyun;Cheong, Jin Hwan;Kim, Jae Min
Journal of Korean Neurosurgical Society
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제56권2호
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pp.146-148
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2014
Benign triton tumor (BTT) or neuromuscular hamartoma is an uncommon tumor composed of mature neural and well-differentiated striated muscular elements. Its development is exceptionally rare in the adult and head region. This report describes a case of adulthood BTT that occurred in the orbit. The patient was a 53-year-old woman who presented with right periorbital swelling and pain in eyeball over 2 months. Magnetic resonance imaging revealed a well-enhancing mass surrounding optic nerve and ocular muscles in the right retrobulbar area. The tumor was subtotally removed via transcranial approach. Its pathological diagnosis was confirmed to be a neuromuscular hamartoma. She developed diplopia postoperatively. Adulthood BTT should be considered in the differential diagnosis of head and neck tumors. It is also important to make adequate therapeutic strategy to avoid postoperative neural dysfunction.
Han, Kyoung Hee;Lee, Hye Jin;Ha, Il-Soo;Kang, Hee Gyung;Cheong, Hae Il
Clinical and Experimental Pediatrics
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제59권sup1호
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pp.1-4
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2016
Congenital aniridia is a rare ocular malformation that presents with severe hypoplasia of the iris and various ocular manifestations. Most cases of congenital aniridia are known to be related to mutations in the paired box gene-6 (PAX6 ), which is an essential gene in eye development. Herein, we report a familial case of autosomal dominant congenital aniridia with four affected members in 3 consecutive generations and describe the detailed ophthalmologic findings for one of these members. As expected, mutational analysis revealed a nonsense mutation (p.Ser122*) in the PAX6 gene. Thus, our findings reiterate the importance of PAX6 mutations in congenital aniridia.
Sebaceous carcinoma (SC) is a rare tumor, accounting for approximately 0.7% of skin cancers. SC can be classified as ocular SC (OSC) or extraocular SC (EOSC) depending on its location. Because EOSC accompanied by metastases is rare, there is a paucity of data about EOSC accompanied by metastasis. This study presents a case of an aggressive EOSC of the scalp with lymph node metastases. The patient underwent wide local excision of the primary tumor with a 1 cm safety margin and bilateral radical lymph node dissection. However, recurrence was observed 1 month after surgery. Radiation therapy and resection were performed for the recurrent tumor. However, distant metastases to both lungs eventually occurred. Here, we describe a rare recurrent case of EOSC of the scalp with distant organ metastasis with a review of the literature.
Cho, Kyung Rae;Lee, Kyung Min;Han, Gyule;Kang, Se Woong;Lee, Jung-Il
Journal of Korean Neurosurgical Society
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제61권1호
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pp.60-65
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2018
Objective : Choroidal metastases (CMs) are the most common intraocular tumor. Management is mainly radiation therapy with goals of pain control and visual improvement. However, many radiation-related complications are reported. Since gamma knife radiosurgery (GKS) for CM was first reported in 1995, few cases have been reported. We report 7 cases of CMs treated with GKS. Methods : From April 2011 to November 2014, 7 patients with CM underwent GKS. Their median age at treatment was 64 years (range, 51-71 years). Four males and three females were treated. Lung cancer was the most common primary pathology, followed by renal cell carcinoma and stomach cancer. Four patients had multiple cerebral lesions and were treated simultaneously for choroidal lesions. The median marginal dose of 20 Gy (range, 15-25 Gy) was administered at the 50% isodose line. Results : Median follow-up period after GKS was 8 months (range, 2-38.3 months). Four patients expired due to underlying malignancy progression. Except for two patients who were not followed with magnetic resonance image after GKS, all patients showed size reduction in the treated lesions, but a new choroidal lesion appeared in one patient and one recurred. Six of seven patients reported subjectively improved visual symptoms. Visual acuity improved in 2 patients, and 2 were stable upon objective examination. One patient showed no improvement in visual acuity, but ocular pain was relieved; another patient showed improved vision and tumor remission, but visual deterioration recurred. Conclusion : GKS was shown to be safe and effective and should be considered for CM treatment.
Park, Hee Hyun;Lee, Sea-Won;Sung, Soo Yoon;Choi, Byung Ock
Radiation Oncology Journal
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제35권3호
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pp.249-256
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2017
Purpose: We retrospectively reviewed the results of radiotherapy for localized ocular adnexal MALT lymphoma (OAML) to investigate the risk factors of cataract. Methods: Sixty-seven patients with stage IE OAML treated with radiotherapy at Seoul St. Mary's Hospital from 2001 to 2016 were included. Median treatment dose was 30 Gy. Lens protection was done in 52 (76%) patients. Radiation therapy (RT) extent was as follows: superficial (82.1%), tumor mass (4.5%), and entire orbital socket (13.4%). The risk factors for symptomatic cataract were analyzed using the Cox proportional hazard model. Results: Median follow-up time was 50.9 months (range, 1.9 to 149.4 months). All patients were alive at the time of analysis. There were 7 recurrences and there was no local recurrence. Median time to recurrence was 40.4 months. There were 14 cases of symptomatic cataract. Dose >30 Gy had hazard ratio of 3.47 for cataract (p = 0.026). Omitting lens protection showed hazard ratio of 4.10 (p = 0.008). Conclusions: RT achieves excellent local control of ocular MALT lymphoma. Consideration of RT-related factors such as lens protection and radiation dose at the stage of RT planning may reduce the risk of RT-induced cataract after radiotherapy.
Hyaluronic acid (HA) is a biodegradable, biocompatible, non-toxic, non-immunogenic and non-inflammatory linear polysaccharide, which has been used for various medical applications including arthritis treatment, wound healing, ocular surgery, and tissue augmentation. Because of its mucoadhesive property and safety, HA has received much attention as a tool for drug delivery system development. It has been used as a drug delivery carrier in both nonparenteral and parenteral routes. The nonparenteral application includes the ocular and nasal delivery systems. On the other hand, its use in parenteral systems has been considered important as in the case of sustained release formulation of protein drugs through subcutaneous injection. Particles and hydrogels by various methods using HA and HA derivatives as well as by conjugation with other polymer have been the focus of many studies. Furthermore, the affinity of HA to the CD44 receptor which is overexpressed in various tumor cells makes HA an important means of cancer targeted drug delivery. Current trends and development of HA as a tool for drug delivery will be outlined in this review.
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