• 대한유전성대사질환학회지
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• 제18권3호
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• pp.99-106
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• 2018

뮤코지방증 III alpha/beta는 GNPTAB 유전자의 돌연변이로 야기되는 점액(Mucolipids) 분해 능력 장애이며 상염색체 열성으로 유전된다. 이는 혈액에서 고농축의 점액을 검사하여 진단되며 유전자 검사를 통해 진단을 확인할 수 있다. 뮤코지방증 III형은 희귀하고 점진적으로 진행하는 대사장애로 증상은 3세 경에 나타나며 성장지연, 관절 경직, 관절통, 골격 이상, 심장 판막 이상, 반복되는 호흡기 감염, 평평한 얼굴과 낮은 콧대의 거친 얼굴, 지적장애 또는 학습 문제를 보인다. 본 증례는 성장 지연과 거친 얼굴을 보이는 4세, 2세 7개월 남매에서 targeted gene panel sequencing으로 [c.2715+1G>A (p.Glu906Leufs*4), c.2544del (p. Glu849Lysfs*22)] 두 개의 변이가 이형 접합체로 발견되어 뮤코지방증 III형을 진단하였으며 c.2544del 은 새로운 돌연변이로 대조군에서 발견되지 않았고 표현형과 연관성 고려 시 pathogenic variant로 해석된다. 이와 같이 GNPTAB 유전자에서 새로운 돌연변이가 확인되어 뮤코지방증 III형 남매 증례를 보고하는 바이다. 본 증례처럼 최근 분자유전학적 기술이 발달함에 따라 조기 진단이 가능해지고 진단 후 Case 1 환자에서와 같이 치료를 위하여 pamidronate 투약 가능하나, 이와 같은 보조적 치료 외에도 조기 진단을 받은 뮤코지방증 환자들을 위한 근본적인 치료법 개발을 위한 노력이 필요하다.

• 한국조경학회지
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• 제47권4호
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• pp.33-49
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• 2019

선형공원은 도시조직과 교류가 활발한 만큼, 인근 지역에 다양한 영향을 미친다. 공원 관리에 있어 지역 방문자의 경험과 행태를 파악하는 것은 필수적이다. 본 연구에서는 이 점에서 착안하여 선형공원의 조성 전후를 포괄하는 기간 동안 인근 지역 방문자의 경험이 변화하는 추이를 알아보고자 하였다. 이를 위하여 블로그 글을 대상으로 텍스트 마이닝 기법을 사용하였으며, 연구 대상지는 경의선숲길과 연남동으로 하였다. 2013년 6월부터 2017년 5월까지 '연남동', '경의선', '연트럴파크'라는 키워드로 검색된 네이버 블로그 포스팅을 수집한 후 정제 및 무작위 추출을 이용해 분석 대상 자료를 선별하였다. 이를 1년 단위의 4개 시기로 구분한 후, 각 시기별 형태소 분석 및 사전구축, 빈도 분석을 실시했다. 그 후 중심성 분석과 응집성 분석을 수행해 연남동 방문자들의 주요 경험을 도출하였다. 연구 결과는 다음과 같다. 전체 기간 동안 연남동 방문자들의 가장 주된 경험은 꾸준히 식문화였지만, 마켓, 구경, 구매 등이 부수적인 활동들이 점점 많이 일어나고 있었다. 또한 경의선숲길 조성 후 공원에서 발생하는 산책, 놀기, 쉬기 등의 활동이 새롭게 등장했다. 뿐만 아니라, 공원 조성 후 연남동에 관해 더욱 다양한 의견이 블로그 상에서 오고 갔으며, 연남동은 여러 가지의 활동을 향유할 수 있는 공간으로 인식되고 있었다. 마지막으로 연남동 방문자들이 '식문화'에 대해 얘기할 때 함께 등장하는 하위 주제가 '먹다', '사진', '수다' 등의 단순한 주제에서 '마켓', '구경', '걷다' 등으로 그 범위가 넓어졌으며, '공원'과 함께 등장하는 주제 역시 초기에는 쉬기, 걷기 등의 일차적인 활동이었으나, 경의선 책거리의 등장과 함께 다양한 주제로 확대되었다. 본 연구는 텍스트 마이닝이라는 정량적 방법론으로 지역 방문자의 경험 변화를 공원 조성 전후를 포괄하여 비교적 객관적으로 분석했다. 하지만 텍스트 마이닝의 특성상 정제의 과정을 거치며, 부득이하게 주관이 이입된 점은 추후 보완되어야 한다. 또한 이러한 변화들과 공원 조성과의 직접적인 인과관계를 더욱 세밀하게 밝혀내는 후속 연구가 필요하다.

• 정신신체의학
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• 제26권2호
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• pp.188-193
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• 2018

연구목적 클로자핀은 조현병 치료에 널리 처방되는 항정신병약물로, 대사성 부작용 등으로 인한 심뇌혈관질환의 위험을 증가시키는 것으로 알려져 있다. 하지만, 클로자핀이 심뇌혈관질환의 발생에 중요한 영향을 미치는 또 다른 요소인 혈소판 활성 정도에 어떤 영향을 미치는지에 대해서는 알려진 바가 거의 없다. 본 연구에서는 클로자핀 투여 전후 평균혈소판요소 (mean platelet component, MPC) 값 비교를 통하여 조현병 환자에서 클로자핀이 혈소판 활성에 미치는 영향을 알아보고자 하였다. 방 법 2003년 9월 1일부터 2007년 4월 30일까지의 기간 동안 건양대학교 병원 정신건강의학과에서 클로자핀을 새롭게 투여 받기 시작한 환자들을 대상으로 의무기록을 후향적으로 검토 하였다. 최종 통계 분석에는 14명이 포함되었다. 평균혈소판요소는 Bayer ADVIA $120^{(R)}$ system를 이용하여 측정하였다. 결 과 14명의 연구 대상자 중, 남성은 4명(28.60%), 여성은 10명(71.40%)이었으며, 평균 나이는 $37.50{\pm}11.64$세였다. 유병 기간은 평균 $91.00{\pm}93.96$개월 이었으며 피험자들이 마지막 혈액 검사를 한 시점에 복용하였던 클로자핀 용량의 평균은 $337.50{\pm}109.52mg$이었다. 클로자핀 투여 전과 투여 후의 평균혈소판요소 값은 각각 $26.12{\pm}2.22g/dL$과 $25.14{\pm}2.08g/dL$ 이었다. 윌콕슨 부호-순위 검정에서 클로자핀 투여 후 MPC 값이 유의미하게 감소하였다(V=16, p=0.024). 결 론 본 연구의 결과는 클로자핀 투여가 혈소판을 활성화하며, 이로 인해 혈전색전성 질환 등의 발생에 부정적인 영향을 미칠 수 있음을 시사한다. 또한 클로자핀 투여 시 혈소판 활성에 대한 평가를 포함하여 뇌혈관질환의 위험성에 대한 주의 깊은 모니터링이 필요함을 시사한다.

• 한국조경학회지
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• 제47권2호
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• pp.117-132
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• 2019

본 연구는 일제강점기 경성도시계획 문헌에 기록된 공원녹지 현황표를 분석하여 근대 공원녹지계획의 의의와 한계를 파악하였다. 1925년부터 1940년의 문서 7개를 중심으로 분석하였으며, 1930년과 1940년의 문헌은 공식적인 경성 공원녹지 계획안을 담고 있다. 경성의 근대 도시계획 흐름에서 공원녹지는 1920년대까지는 중요한 계획의 고려 대상이 아니었다. 1934년 조선시가지계획령의 제정을 계기로 1930년대부터 공원계획은 법정 시가지계획의 일부가 되었고, 1940년에 경성시가지계획공원안을 통해 경성의 종합적인 공원녹지계획이 완성된다. 도시계획 초기에 공원은 위생시설로 인식되다가 이후 방공, 여가, 문화적 기능을 하는 공간으로 계획된다. 주요 문헌의 계획 내용을 비교하면 규모와 기능에 따른 공원의 유형 구분, 공간적 배치를 고려한 계획 기준, 시설녹지를 통한 녹지체계의 구상 등의 중요한 계획 내용의 발전이 있었다. 공원녹지계획의 발전에도 불구하고, 현실적인 제약으로 인해 공원녹지의 수나 면적의 실질적인 증가는 거의 없었으며, 계획안과 현황 사이에는 심각한 괴리가 나타난다. 1920년대에는 경성운동장이 유일하게 조성된 시설이었으며, 1930년대에도 삼청공원, 앵정공원 두 개소만 신설된다. 1930년의 계획에서 38개소가, 1940년에는 140개소의 계획 공원이 제안된 것과는 대조적이다. 하지만 산림의 공원화, 대한제국 황실 토지의 공원화, 공원 용도의 중복지정, 소규모 아동공원 중심의 실행 등 현실적 조건에서 공원녹지의 양과 질을 향상하려는 대안이 계속해서 탐색되었다. 부족한 예산과 전쟁 준비의 상황으로 인해 일제강점기의 공원녹지계획안은 상당 부분 실현되지 못했지만, 해방 이후 서울의 공원녹지체계를 만들어 나가는 중요한 틀로서 역할을 한다.

• 기록학연구
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• 제24호
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• pp.215-274
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• 2010

우리사회에서 철을 자유로이 사용하게 된 것은 채 100년이 안 된다. 중세 이전 우리나라의 철 생산은 원시적인 행태를 벗어나지 못했다. 그러던 것이 "태종실록"의 기록에 따르면 1407년 전국적으로 대규모 철장[철광산] 증설을 시행하였는데, "세종실록지리지"에는 이 때 개발된 철장의 수를 전국적으로 78개 소였다고 기록하고 있다. 15세기에 편찬된 "농사직설"에 따르면 철재 농기구는 지주 등 일부만이 소유할 수 있는 중요한 재산이었음을 알 수 있다. 당시 가장 중요한 생산수단 이었던 농기구마저 지주 등 일부에게 한정되어 사용되던 시절이었기에 다른 용도로 철을 사용한다는 것은 많은 제약이 따랐다. 이러한 상황은 16세기 말~17세기 전반기에 거듭된 전쟁으로 관영수공업이 파괴되었으며, 국가로부터 제철업경영권을 위임 받은 '별장'이 세금을 내는 조건으로 철소(鐵所)를 사적으로 경영하게 되면서 획기적으로 변화하게 되었다. 조선시대 철비는 크게 현감, 관찰사 등 지방수령의 공덕을 기리기 위한 공덕비와 1684년 제작으로 서당을 운영하기 위하여 창립한 전남 진도 학계(學契)비 등의 사적(史蹟)비, 보부상 들이 세운 송덕비로 크게 나눌 수 있다. 철은 과거 부의 상징이자 나무나 돌에 비해 강하고 영원하다는 믿음의 대상이었다. 때문에 중요한 공덕비 건립이나, 맹세의 상징으로 철비를 건립하게 된 것이다. 뿐만 아니라 철은 동양사상에서 악한 것을 물리치고, 지기(地氣)가 강한 곳을 누른다는 비보풍수의 목적으로 사용되었는데, 철비가 세워진 가문은 최고의 영광이었다고 한다. 철비는 17~18세기 들어 제작이 급격히 증가하는 현상을 보인다. 이것은 선정을 베푼 수령의 증가가 아닌, 역설적으로 원성을 듣던 수령이 직접 세우는 사례가 증가하며, 부를 축적한 중인계층들이 양반으로 신분을 바꾼 후 조상의 정통성을 가공하기 위해 철비를 세우는 경우가 허다했다. 어떠한 이유로 철비를 제작하게 되었는지는 기록으로 남아 있지 않아 확인할 수 없으나, 오행(五行)사상과 관련 깊을 것으로 추정된다. 철은 곧 금(金)이다. 오행에 있어 '금'의 기운을 보면 '금'은 대지를 뜻하며, 그 색은 황금이며 황금은 모든 것을 포용하는 찬란한 휘광이다. 또한 금은 모든 쇠, 또는 철이기도 하기 때문에 음의 기운에 속한다. 금은 단단하고 변함없으며, 절대 부서지지 않는 강인한 기운을 지니고 있다. 이승이 양이라면 저승은 음이다. 이러한 오행사상과 철이 지니는 가치 때문에 철로 비를 제작했을 것으로 생각된다. 뿐만 아니라 조선시대에 들어서면 급격한 생산력의 증대가 이루어진다. 세종대 이후 농업기술의 발달에 기인한 바 크며, 17세기 이후 상업자본의 성숙과 함께 사대부와 견줄만한 재력을 모은 중인계층의 성장이 두드러진다. 이러한 사회여건 속에서 자신들의 권위와 부를 상징하기 위해 당시까지만 하여도 귀했던 철을 소재로 비를 건립한 것으로 판단된다.

• 기록학연구
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• 제21호
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• pp.283-322
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• 2009

대통령기록관리법의 제정 시행은 우리 기록관리의 역사에서 매우 중요한 전환점이 되는 것이었다. 기존에는 대통령기록의 개념도 불명확한 상태였기 때문에 대통령기록관리법의 제정으로 비로소 대통령기록관리 체계가 형성되었다고 할 수 있다. 대통령기록관리법의 핵심적인 내용은 대통령기록의 정의와 범위를 구체적으로 정했다는 것과 지정기록 제도 등 대통령기록의 보호체계를 구축한 것이다. 이것은 대통령기록의 생산을 원활하게 하고 생산된 기록은 누락없이 이관하도록 하는 것에 대통령기록관리법 제정한 핵심적 이유임을 말하는 것이다. 그동안의 대통령기록물은 생산되고도 남기지 않는 관행을 종식코자 했던 것이다. 그러나 '대통령기록물 유출 논란'과 그 과정에서 벌어진 대통령지정기록의 열람은 그것이 비록 '합법적' 절차에 의한 것이었다 하더라도 대통령기록 관리의 전망은 물론 국가기록관리 전체의 위기를 불러일으키는 상황을 가져왔다. 대통령기록관리가 흔들리면 이것이 바로 국가기록관리 체계와 운영 전체에 영향을 주기 때문이다. 이런 상황에서 비록 관련 법 제도 시행 초기임에도 불구하고 대통령기록관리 제도 전반을 검토하고, 논의를 통해 개선 방향을 제시해야 할 필요가 부각된다. 대통령기록관리 제도 개선의 가장 시급한 분야는 대통령기록관의 독립성과 전문성, 그리고 대통령지정기록제도의 보완이다. 대통령기록관의 독립성 문제는 국가기록원의 소속기관이 아닌 다른 조직으로 설립되고, 전문성은 명실상부한 아카이브로 기능하도록 하는 것이다. 대통령지정기록제도의 보완은 보호 대상 기록의 접근을 보다 강화하는 것에 초점을 맞춰야 한다. 즉, 접근을 하더라도 보다 신중하게 이루어져야 한다. 또, 구체적인 기준을 마련하여 지정기록의 대상이 엄밀하게 적용되도록 해야 한다. 그러나 이런 제도적 보완은 대통령기록관의 독립성이 보장되지 않으면 큰 의미가 없는 것이고, 보다 근본적으로는 국가기록원의 독립성이 전제되어야 한다.

• 기록학연구
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• 제19호
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• pp.153-192
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• 2009

1894년 6월에 갑오정권이 새로 등장하면서 근대적 개혁정책을 실시해갔다. 기록관리제도에서도 이전과는 크게 달랐다. 정부의 각 부처에 독자적인 기록관리부서를 설치하고, 기록관리 프로세스를 규정한 법률안을 공포하였다. 또한 독자적 연호 표기 및 국한문 혼용을 포함하여 공문서 양식을 전면 변경하였으며, 공문서 원본의 보존을 확대하였다. 고종은 1897년 10월에 대한제국을 선포하고, 갑오정권기에 약화된 왕권을 강화하면서 자신이 구상하는 개혁정책을 실시해 갔다. 먼저 왕권을 제한하였던 내각을 폐지하고 의정부를 복설하였으며, 왕권 견제를 위해 왕실과 정부를 분리하면서 만들었던 궁내부를 한층 확대 강화해갔다. 아울러 황제권을 강화해가는 물리적 기반인 군대와 경찰 및 재정 등의 영역을 고종이 직접 장악해가는 정책을 실시하였다. 그리하여 원수부, 경부를 직접 창설하여 황제 직속으로 하였으며, 황제 산하의 재정적 기반을 구축하기 위해 궁내부 산하 내장원에서 국가의 여러 세금을 직접 징수하도록 하였다. 대한제국기의 기록관리제도는 갑오정권기의 그것을 계승하였다. 먼저 정부와 황제 직속의 권력기구에서는 기록관리부서를 설치하였다. 의정부와 정부 부서는 물론이고 황제권을 뒷받침하는 특별기구인 궁내부, 원수부, 경부, 통신원, 지계아문 등의 권력기관에서도 문서과와 기록과를 두어 기록관리를 독자적으로 행하도록 하였다. 정부 업무의 효율을 증가시키고 체계적으로 수행하기 위해서는 기록관리부서를 분립하는 것이 효과적이라고 여겼던 것이다. 다음으로 부서마다 약간 차이가 있지만, 현용기록과 비현용 기록을 관리하는 부서를 분립하였다. 대체로 문서과에서는 현용문서의 접수와 발송 및 기안을 담당하였으며, 기록과에서는 주요 문서 및 영구보존문서의 보존 및 편찬을 담당하도록 하였다. 이것은 기록의 생애주기(life cycle)를 고려하고, 기록물 평가를 염두에 두면서 기록관리를 행하고자 하는 인식이 근대적 형태로 발현되었던 것이다.

• 공연문화연구
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• 제33호
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• pp.243-271
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• 2016

1940년 침략전쟁의 소용돌이가 최고조에 달했을 무렵, 일본에서는 '기원이천육백년축전(紀元二千六百年祝典)'이라는 기념행사가 대대적으로 거행되고 있었다. 국민총동원을 위한 정신적 통합과 정치에 대한 국민 불만과 전쟁에 지친 피로감을 해소시키려는 의도였다. 본고는 이 축전행사의 일환으로 일본 전국의 신사에서 연행된 우라야스무가 어떻게 창작되고 보급되었는가를 검토한다. 우라야스무는 일본 고대로부터 전해오는 아악 형식의 음악과 미코마이(巫女舞)에 기초를 둔 새롭게 창작된 춤이다. 전시상황에서 창작 보급된 우라야스무는 '만들어진 전통'의 전형적인 사례라 할 것이다. 또 우라야스무야말로 근대시기 창작된 전통이자 국가이데올로기의 선전도구로 이용된 불우한 유산으로 현재까지 온존하는 예능이다. 그럼에도 불구하고 그 역사적 경위는 충분히 밝혀지지 않은 채 오늘날 확산일로에 있으며 이러한 움직임은 보다 가속화될 것이다. 즉, 강압적인 사회 분위기에서 창조된 우라야스무가 어느새 새로운 민속으로 자리매김한 현실에 직면해 있다. 당시 흥아(興亞)의 기치를 내건 일본제국주의의 흐름 속에서 유구한 역사를 강조하고 정치적 정통성 확보를 위한 국민총동원체제 구축의 일환으로 우라야스무를 창조 보급하였던 것이다. 이처럼 근대시기에 창작된 우라야스무는 각 지역의 신사에서 오랫동안 계승해온 고유의 제례악무를 대신하는 경향이 두드러지게 진행되고 있다. 이러한 움직임은 일본사회의 우경화와 무관하지 않으며 문화권력의 새로운 양상을 보여주는 것이라 하겠다. 아울러 오늘날 재생산되고 확산되고 있는 전통의 재창조에 대해서 비판적인 시각으로 조명하였다.

• 구강회복응용과학지
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• 제34권4호
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• pp.270-279
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• 2018

목적: 이 연구의 목적은 종래형 인상채득 방법과 디지털 인상채득 방법에 대한 환자들의 느낌, 만족도와 선호도를 설문조사를 통해 비교분석하는 것이다. 연구 재료 및 방법: 이 연구에 참여한 13명의 임상시험자(남자 6명, 여자 7명)는 종래형 인상채득 방법과 디지털 인상채득 방법을 동일에 경험하였다. 종래형 인상채득방법은 폴리비닐실록산(PVS) 인상재를 사용하였고, 디지털 인상채득은 새로 개발된 구강스캐너를 사용하였다. 두 종류의 인상채득을 시행한 직후 바로 설문조사를 진행하였고, 설문조사지는 다음의 세 개의 범주로 구성되었다; 1) 일반적인 치과 진료에 관해 2) 종래형 인상채득방법에 대한 만족도 3) 디지털 인상채득 방법에 대한 만족도. 만족도에 대한 측정은 Likert 척도를 사용하여 평가되었다. 설문조사 응답 중 분포에 관한 것은 백분율을 사용하였고, 비교 만족도에 유의성에 대한 통계분석은 paired t-test 검정을 사용하였으며 통계적 유의수준은 P < 0.05 로 하였다. 결과: 두 가지 인상채득 방법에 대한 전반적인 만족도에서 유의미한 차이가 있었다(P < 0.05). 디지털 인상채득방식이 숨쉬기, 냄새에 대한 항목에서 종래의 인상채득방법에 비해 높은 만족도를 보였다. 다만 구강 스캐너를 사용했을 때 스캐너의 팁 사이즈가 크고 입을 오래 벌리고 있어야 하는 문제로 인해 TMJ에 불편감을 야기했다. 결론: 구강스캐너를 사용하는 디지털 인상채득 방법이 종래의 인상채득방법에 비하여 더 선호되는 것을 확인하였다. 대부분의 조사에서 참가자들이 디지털 인상채득방법을 타인에게 추천할 의향이 있으며, 다음 보철 치료 시에도 디지털 인상채득 방법을 선택할 것이라고 했다.

• 공연문화연구
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• 제36호
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• pp.289-312
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• 2018

판소리는 여러 세대를 거쳐 전승되면서 시대에 따라, 혹은 명창의 자질과 능력에 따라 생성, 변모를 거듭해 온 예술장르이다. 무형문화재 제도는 이러한 판소리의 생명력을 보전, 전승하기 위해 만들어진 것이므로 그 지원과 보호의 책임을 다해야 한다. 따라서 새로 제정된 법률안의 올바른 시행을 위해서는 먼저 판소리 전승의 주체와 우리 문화 전반의 인식이 변화할 점은 없는지를 살펴보는 일이 필요하다. 판소리는 21세기 현재성과 대중성을 담보하며 향유 양식도 다양하게 변화하고 있다. 이 시대 판소리의 예술성과 보편성을 어떻게 만들어나갈지는 결국 우리의 몫으로 남는 것이다. 이러한 점에서 무형문화재법의 변화 양상, 현재 국가무형문화재와 전북무형문화재를 중심으로 전승의 현황을 살펴보았으며 그 문제점을 개진하였다. 보유자의 수나 종목의 다변화가 필요하며 이를 위해 조사지표나 실기능력지표를 고려하여 신청하고 지정하여야 함을 논하였다. 아울러 보유자 지정을 위한 항목들의 문제점을 지적하고 개선할 방향을 논의하였다. 판소리의 경우 유파별 보유자 지정, 정기조사와 정기 신청, 대중화를 위한 이수자 역할의 확대, 지역 명창의 목록 조사, 보유자에 대한 감독과 모니터링, 전수교육을 위한 매뉴얼 확립 등을 개선안으로 제시하였다. 이를 통해 판소리의 전승이 더욱 활발해지고, 전수교육이 체계적으로 이루어질 수 있도록 노력해야 한다. 무형문화재법 시행 초기이므로 앞으로도 개선해야 할 내용은 지속적으로 드러나게 될 것이다. 판소리가 우리만의 것이 아니고 인류의 것이라는 점에서, 법률과 문화가 서로 보완 상생하며 나아갈 때에 더욱 바람직한 전승지원이 이루어질 것이라는 점은 확실하다.