11년령의 중성화된 수컷 Schnauzer 가 후지마비 증상으로 내원하였다. 6개월 전부터 후지의 운동실조를 보이다가 3개월 전부터는 좌측 후지의 불완전마비를 보였으며, 2주 전부터는 양측 후지의 완전마비 증상을 나타내었다. 신경계 검사에서 양측 후지의 완전마비와 자세반사 및 심부통 소실이 확인되었으며, 척수반사는 항진되어 있었고 자발배뇨는 불가능한 상태였다. 흉요추 부위의 MR (0.3 Tesla) 영상 검사가 실시되었다. 척수를 심하게 압박하는 하나의 종괴가 요추 2번 수준에서 확인되었으며, 종괴는 좌측 및 등쪽으로 경질막과 넓게 접하고 있었다. 종괴는 T1 강조 영상에서 척수와 비슷한 신호 강도를 보였으며, T2 강조 영상에서는 고신호를 보였다. 조영 후 T1 강조 영상에서는 고도의 균일한 조영 증강을 보였으며, 경계는 명확하고 "dural tail sign" 을 동반하고 있었다. 이러한 영상학적 특징으로 부터 경질막내 척수외 종양이 고려되었으며, 그 중에서도 수막종이 가장 우선적으로 고려되었다. 좌측 편측후궁절제술 및 등쪽 후궁절제술이 실시되었다. 부분적으로 경질막과 유착되어 있는 하나의 경질막내 종괴가 척수를 압박하고 있는 것이 확인되었고, 종괴는 유착된 경질막 부분과 함께 완전히 제거되었다. 조직병리학적 검사를 통해 혈관종성수막 종으로 진단되었다.
목적: 종양 대치물을 이용한 사지 구제 술 후 발생한 심부감염, 해리, 또는 하지 단축 등의 합병증으로 종양 대치물을 제거한 후 단계별 치료를 하는 과정에서 연부 조직 구축으로 인해 초래되었거나 또는 합병증 치료 시작 당시부터 있었던 하지 단축에 대하여 연부조직 연장 만을 위하여 외고정 기기를 한시적으로 사용한 결과를 평가하고 그 유용성을 알아 보고자 하였다. 대상 및 방법: 악성 골 종양으로 종양대치물을 이용하여 사지구제술을 받은 후 발생한 합병증으로 연부 조직 구축 및 하지 단축이 발생되어, 연부 조직 연장을 위해 외고정 기기(Dyna-extor$^{(R)}$)를 사용하였던 5명의 환자 6예를 대상으로 하였다. 외고정 기기는 골격 결손부위의 근위와 원위 정상 뼈 부분에 금속핀을 삽입 후 설치 하였다. 외부 고정기 연장은 술 후 약 3일부터 하였으며, 신경학적 증상이 나타나지 않는 범위에서 하루에 2~3 mm 이상씩 시행하였다. 결과: 치료 부위는 원위 대퇴골이 3예, 근위 경골이 2예였다. 최초 사지 구제술시의 평균연령은 13.4세(9~19세)였으며, 외부 고정기를 설치할 때의 평균연령은 22.2세(15~29세)로 최초 사지구제술 후 합병증으로 하지 단축이 발생되어 외부 고정기를 설치할 때까지의 기간은 평균 8.8년(3~14년)이었다. 4명의 환자 5예에서 평균 착용 기간은 37일(25~50일)에 평균 5.8 cm을 연장 하였으며, 1명의 환자는 150일 동안 착용하여 7.2 cm을 연장하였다. 외부 고정기 제거 3명의 환자에서 종양 대치물을 재삽입 하였고, 2예의 환자는 슬관절 유합술을 시행하였다. 이후 평균 추시 기간은 22개월이었으며 감염은 재발하지 않았다. 결론: 종양 대치물을 이용한 사지 구제술 후의 합병증으로 또는 합병증의 치료 과정에서 초래되는 연부 조직 구축과 하지 단축에 대하여 외고정 기기를 한시적으로 사용하여 효과적으로 하지 길이를 연장할 수 있었으며, 추후 종양 대치물 재 삽입이나 관절 고정술의 수술을 용이하게 해줄 수 있는 유용한 방법이라고 사료된다.
기면병은 과도한 주간 졸림, 탈력발작, 수면 분절화, 입면환각의 특징을 가진 수면 질환이다. 기면병의 증상은 내과적, 신경과적 질환으로부터 생길 수도 있다. 17세의 고등학생 남자 환자가 3개월 전부터 발생한 참을 수 없는 과도한 주간 졸림으로 본원 수면클리닉을 통해 입원하였다. 내원 이후 측정된 체질량지수는 30.4 kg/$m^2$였고 맥박은 분당 70~90회, 혈압은 150/100~120/70 mmHg로 관찰되었다. 갑상선기능 검사에서 T3 391.2 ng/dL(60~181), free T4 4.38 ng/dL(0.89~1.76), TSH(thyroid stimulating hormone) <0.01 ${\mu}IU$/mL(0.35~5.5)로 갑상선 중독증이 시사되었다. 수면다원검사가 실시되었고, 수면 자세의 변환은 시간당 81 회로 매우 많은 편이었다. 입면 잠복기는 33.5분, 수면 효율은 47.9%, 입면에서 렘수면 입면시간은 153.6분으로 지연되었고 렘수면은 27.1%로 증가하였다. 주기성 사지 운동지수는 13.4/h로 나타났다. 수면잠복기반복검사에서 평균 입면잠복시간은 24초, SOREMP(sleep onset REM period)은 3회에서 관찰되었다. actogram상 수면-각성의 경계가 불분명하였고, HLA typing에서 DQB1 $^*0602$는 음성이었다. 환자의 갑상선중독증은 대해 3개월간 methimazole 30 mg, propranolol 40 mg이 투약되며 갑상선 기능이 호전되었다. 탈력발작은 venlafaxine 75 mg으로 조절되었고, 야간 수면 유지와 주기적 사지운동증을 치료 하기 위해 clonaze-pam 0.5 mg이 사용되었고 주관적인 야간 수면의 질은 향상되었다. 과도한 주간 졸림에 대해서는 3개월간 modafinil 200~400 mg이 투여되었고 부분적이긴 하지만 다소의 호전을 보이고 있다. 본 증례는 기면병으로 최종 진단된 환자에 있어 병력과 검사상 발견된 갑상선 중독증, 그리고 수면 효율 감소 등이 과도한 주간 졸림을 평가하는데 혼란 변수로 작용한 경우라 하겠다. 다만, 주간 과다 졸림이 modafinil에 부분적인 효과를 보이는 것, HLA DQB1 $^*0602$ 음성의 결과를 보인 환자에게 나타났던 탈력발작에 대해서도 더 설명이 필요할 것으로 보인다. 향후 CSF hypocretin level을 추가로 측정하고 수면 문제의 추이를 관찰하면서 추가적인 PSG와 MSLT가 필요할 것으로 사료된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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