Meningioma is relatively common, benign, and extra-axial tumor accounting for about 20% of primary brain and spinal cord tumors. The World Health Organization (WHO) classified these tumors into Grade I (benign), Grade II (atypical), and Grade III (anaplastic) meningioma. Grade I meningioma which is slowly growing tumor and have some rare subtypes. Among them, metaplastic subtype is defined as a tumor containing focal or widespread mesenchymal components including osseous, cartilaginous, lipomatous, myxoid or xanthomatous tissue, singly or in combinations. We report a rare metaplastic meningioma overspreading nearly whole cerebral convexity from main extra-axial tumor bulk in the parietal lobe.
Plexiform fibromyxoma (PF) of the stomach is a very rare mesenchymal tumor of the gastrointestinal tract. We report the first case of PF with 2 different growth patterns pathologically confirmed after surgical resection. The tumor was characterized microscopically as infiltrative; it demonstrated diffuse growth into the smooth muscle bundles of the muscularis propria and was also multinodular and plexiform within the myxoid stroma. Immunohistochemical analysis revealed that the tumor cells were positive or weakly positive for smooth muscle actin, vimentin, and H-caldesmon and negative for desmin, CD117, CD34, CK-20, Pan-CK, Dog1, S100, ER, PR, and CD10. No mutations of C-kit and platelet-derived growth factor receptor alpha were detected. No genetic disruption of glioma-associated oncogene homolog 1 was detected by fluorescence in situ hybridization. The final diagnosis of PF was mainly based on the morphological and immunohistochemical findings.
심해에서 서식하며 특이한 조직형태를 갖고 있는 꼼치조직에서 cDNA를 제작하여 클로닝을 통해서, 꼼치에서 특이하게 발현하는 유전인자를 검색하였다. 그 결과 62례의 클론이 알려진 유전자에 동질성이 있었는데 이들은 thioesterase가 9례, myosin이 8례, creatine kinase가 7례, skeletal alpha-actin이 6례, parvalbumin b와 ribosomal protein이 각각 5례, type I collagen과 muscle troponin이 각각 3례, dopamine receptor, histatin, 그리고 heat shock protein이 각각 2례, cystatin, lectin, statherin, secretory carrier membrane protein, keratin type I, desmin, chloroplast, muscle tropomyosin, reticulum calcium ATPase, ribonucleoprotein이 각각 1례로 나타났다. 나머지 클론은 동질성이 낮거나 비반복성으로 나타났으며, 이 중 in situ hybridization으로 조직에서 특이하게 발현되는 5종류의 클론을 선택하여 분석하였으며, C 말단 단백질 구조와 특색(motif)을 분석하였다. 5종류의 클론에서 C9O-77은 약 5000bp 크기로 상피조직, 점액조직, 섬유조직 그리고 교원질 조직에서 강한 양성반응을 보이는 세포의 기질단백질로 예상되었다. C9O-116은 약 1500bp 크기로 섬유조직, 상피조직 그리고 점액조직에서 약한 양성반응을 보였고, 근육 다발 주변 부위 세포에서 매우 강한 양성반응을 보이는 막투과성 단백질로 예상되었다. C9O-130은 약 1200bp 크기로 상피조직, 근육조직 그리고 점액조직에서 양성반응을 나타냈으며, 특히 상피조직에서 강한 양성반응을 나타내는 세포내 단백질로 예상되었다. C9O-161은 약 2000bp 크기로 상피조직 과 근육조직 그리고 점액성 섬유조직에서 약한 양성반응을 보였고, 상피세포에서 강한 양성반응을 보였으며, 근육다발을 둘러싸는 섬유성 세포에서도 강한 양성반응을 보이는 세포외 기질단백질로 추측되었다. C9O-171은 약 1000bp크기로 상피조직, 근육조직 그리고 섬유기질 조직에 널리 강한 양성반응을 나타냈으며 교원띠조직에서도 양성반응을 보이는 전사인자로 추측되었다.
원발성 지방육종은 종격동에서 매우 드물게 발생하는 악성 종양으로 수술적 절제가 가장 효과적인 치료로 알려져 있다. 24세 남자 환자가 1개월 전부터 시작된 호흡곤란과 흉부 불편감으로 타 병원에서 좌측 혈흉을 의심하여 좌측 흉관삽관술을 시행받았다. 본원 입원 후 흉부 단순촬영에서 종격동 편위소견을 보였고 빈맥이 진행하였으며, 중심정맥압이 상승하는 양상보여 진단 및 혈괴제거를 위해 응급으로 좌측 개흉술을 시행하여 다량의 점액성의 혈성 흉수를 제거하였고, 조직검사 결과 골격계외 점액성 연골육종으로 진단되었다. 2주 후 좌측 개흉술로 횡격막 및 심낭의 일부를 포함하는 흉막외 좌측 전폐적출술과 함께 종격동 종양을 절제하였다. 조직검사에서 점액성/원형세포 지방육종으로 진단되었으며, 입원 54일만에 합병증 없이 퇴원하였다. 술 후 2개월째 1회의 항암화학요법(Ifosfamide+Adriamycin: IA) 후 종격동, 좌측 견갑골 부위 및 종격동 임파선에 재발하여, 약제를 바꾸어 (Etoposide+Ifosfamide+Cisplatin: VIP) 항암화학요법을 시행하였으나 복강전이로 술 후 10개월째 사망하였다. 종격동에 발생하는 원발성 지방육종은 매우 드문 질환으로 수술적 절제 및 항암요법 후 추적관찰한 1예를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
목적 : 전방 십자 인대의 비후라는 진단명과 이에 대한 임상적, 방사선학적 및 병리학적인 특징들을 제시하고자 하였다. 대상 및 방법 : 1995년 12월 이후 전방 십자 인대의 비후가 주진단으로 생각되었던 10명(12례)의 환자를 대상으로 하였다. 남자가 2명, 여자가 8명이었으며 연령은 35세에서 67세까지였다. 임상적, 방사선학적 및 병리학적 소견들을 분석하여 그 특징을 알아보았다. 결과 : 주증상은 특별한 외상병력이 없이 활동에 의해 악화되는 슬관절의 둔통이었으며 이학적 검사상 동통으로 인한 슬관절 완전 신전의 제한이 있었다. 자기공명 시상면 영상에서 전방십자인대가 신호강도의 증가를 동반한 미만성 종창 또는 비후를 보여 전방 십자 인대의 급성 파열시 관찰될 수 있는 소견과 비슷하였다. 관절경 검사에서 전방십자인대가 심하게 비후되어 슬관절 완전 신전시 대퇴과간 절흔과의 충돌현상을 관찰할 수 있었다. 병리학적 소견상 교원질의 증가 및 점액양 변성(myxoid degeneration)이 관찰되었다. 비후된 전방 십자 인대의 부분 절제술 및 절흔 성형술(notchplastry)로 동통 및 운동제한이 소실되었다. 결론 : 슬관절 동통을 유발시킬 수 있는 원인중의 하나로 "전방 십자 인대의 비후"라는 새로운 진단명을 제시하는 바이며, 향후 본 증례들의 발생원인을 규명하기 위한 연구가 더 필요할 것으로 생각된다.
Pleomorphic adenoma is the most common benign tumor in salivary glands, and occurred in frequency of 60% in parotid gland tumors, and 50% in submandibular gland tumors, and 25% in sublingual gland tumors. Histopathologically, pleomorphic adenoma is composed of epithelial cells and mesenchymal tissues, and called 'mixed tumor' because of morphological divergency. The cell structures of luminal area are composed of polyhedral and cuboidal secretory epithelial cells and modified myoepithelial cells around it, and mesenchymal tissue is composed of some myoepithelial cells and stromal tissue. In stromal tissue, myxoid change, chondroid change, or hyalinization can be seen even if bone tissue. In many studies, tumor cells of pleomorphic adenoma containing modified myoepithelial cell participate in synthesis of glycosaminoglycans. In this study, tissue sample of pleomorphic adenoma of human salivary gland were obtained from 20 surgical specimens, and all specimens were routinely fixed in 10% formalin and embedded. Serial 4-8${\mu}m$ thick sections were cut from paraffin blocks. The histopathologic evaluation was done with light microscopy. And, with immunohistochemical staining, characteristics of glycosaminoglycan were observed. And, for biochemical analysis of glycosaminoglycan, isolation of crude glycosaminoglycan from tumor tissue and immuno-blot analysis were carried out. With transmission electromicroscopy, tumor cells and biologic behavior of pleomorphic adenoma were observed with distribution and expression of glycosaminoglycan in tumor cells, The results were obtained as follows: 1. In immunohistochemical study, chondroitin 4-sulfate is highly postively stained in myxoid stromal tissue, and chondroitin 6-sulfate is highly positively stained in chondroid mesenchymal tissue, both glycosaminoglycans are positively stained in non-luminal cell of ductal area. 2. Dermatan sulfate and keratan sulfate is positively stained in periductal non-luminal tumor cells. 3. In immunohistochemical study, heparan sulfate is weakly stained in luminal cells and non-luminal cells around duct, and chondroid mesenchymal tissue. 4. In transmission electromicroscopic view, the tumor cells are composed of modified myoepithelial cells, and contain many microfilaments and well developed rough endoplasmic reticulum. 5. In Immuno-Blot analysis, the expression of glycosaminoglycans is expressed mostly in chondroitin 6-sulfate and chondroitin 4-sulfate. From the results obtained in this study, tumor cells of pleomorphic adenoma are composed of modified myoepithelial cells, and glycosaminoglycans of chondroitin 4-sulfate and chondroitin 6-sulfate mostly participate in the development of pleomorphic adenoma, but dermatan sulfate, keratan sulfate and heparan sulfate glycosaminoglycans were expressed variably.
점액섬유육종은 장년의 환자에서 가장 흔한 연조직 종양중 하나로 주로 사지에서 발생하며, 흉벽에서는 드물게 발생한다. 53세 여자 환자가 흉골(manubrium)에 통증을 동반한 흉벽종괴를 주소로 내원하여, 종양적출술을 받았다. 종괴는 근육층까지 침범한 피하층 종양으로 조직검사상 점액성 변화와 세포의 고충실성을 보이는 중등급의 점액섬유육종으로 진단되었다. 드문 질환으로 알려진 흉벽의 점액섬유육종을 치험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
Angiosarcoma of the bone is rare with an incidence of 0.13%. It may be solitary or multiple. Its cytologic findings by FNA have rarely been reported. We report a case of angiosarcoma of the rib in a 66 year-old man. FNA revealed single or clusters of round to oval shaped cells in a hemorrhagic and myxoid background. The large central nuclei had irregular nuclear membrane, chromatin clumping and prominent nucleoli. The cytoplasm was scanty with an eosinophilic distinct cytoplasmic border. Erythrophagocytosis by malignant cells was also found. Histopathologic examination confirmed the diagnosis of angiosarcoma revealing irregular and complex anastomosing vascular channels lined by malignant round tumor cells, protruding into the lumen. Immunohistochemical staining revealed diffuse strong positive reaction to factor VIII-related antigen and CD31.
저등급의 섬유점액성 육종은 매우 드문 연부 종양이다. 젊은 성인에서 발생하는 경향이 있으며, 국소 재발이나 원격 전이가 가능하다. 이들 종양 대부분은 하지 연부 조직에 발생하는 것으로 알려졌다. 조직학적으로 방추상 세포와 점액성 기질과 섬유성 기질이 혼재된 양상으로 관찰되는 것이 특징이며, 면역 조직학적 검사상 다른 양성 종양이나 악성 연부 조직과의 감별에 도움이 된다. 견갑부의 저등급의 섬유점액성 육종을 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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