Charcot-Marie-Tooth (CMT) disease can be divided mainly into demyelination and axonopathy based on the results of the electrophysiological study. Mitofusin 2, encoded by MFN2 gene, has a crucial role in the fusion of mitochondria, which is known to associate with CMT type 2A as one of the axonal forms. We describe a 44-year-old man with progressive weakness on bilateral legs after noticing foot drop in his early teen. When we examined him at 45 years of age, he presented atrophy on entire legs and with distal muscle weakness on limbs. The nerve conduction study revealed severely decreased amplitude on motor nerve ranging from 0.2 to 4.5 mV, while conduction velocity remained more than 30.4 m/s. The whole-exome sequencing revealed a novel variant c.2228G>T in MFN2 by efficient genetic analysis tool, MutationDistiller. This report will not only expand the mutation spectrum of CMT2A but also introduce a time-saving genetic analysis tool.
The spinal cord is highly complex, consisting of a specialized neural network that comprised both neuronal and non-neuronal cells. Any kind of injury and/or insult to the spinal cord leads to a series of damaging events resulting in motor and/or sensory deficits below the level of injury. As a result, muscle paralysis (or paresis) leading to muscle atrophy or shrinking of the muscle along with changes in muscle fiber type, and contractile properties have been observed. Traditionally, histology had been used as a gold standard to characterize spinal cord injury (SCI)-induced adaptation in spinal cord and skeletal muscle. However, histology measurements is invasive and cannot be used for longitudinal analysis. Therefore, the use of conventional magnetic resonance imaging (MRI) is promoted to be used as an alternative non-invasive method, which allows the repeated measurements over time and secures the safety against radiation by using radiofrequency pulse. Currently, many of pathological changes and adaptations occurring after SCI can be measured by MRI methods, specifically 3-dimensional MRI with the advanced diffusion tensor imaging technique. Both techniques have shown to be sensitive in measuring morphological and structural changes in skeletal muscle and the spinal cord.
Muscular strength in the elderly is important factors deciding on functional state in daily lives, and functional state shows a health condition. Resistance training to prevent loss of muscle mass and muscle fiber atrophy due to aging can increase muscle mass and strength. Recently, resistance training to improve muscular strength and endurance has been actively researched. Resistance training increases activities of daily living and ability of the elderly, which makes healthy senescent. ADL/IADL is suitable for measuring health condition of the elderly. In this study, target muscles of resistance training were chosen through a correlation analysis between ADLs and elementary motion, and we presented a procedure to select target muscles and exercise equipments. This procedure consist of a survey method that were described detailed motion of ADL/IADL. So we should be to extract resistance training machine to improve functions of regarding fundamental motion. Result of study may improve daily life activities of the elderly through objectives and scientific approaches. Furthermore, it will be helpful to studies about various fields of the elderly.
The present studies are designed to determine whether the NMES can affect the muscle atrophy in rats following administration of steroid. Rats were divided into four groups: 1) Control group treated with administration of distilled water. 2) The group treated with administration of steroid. 3) The group treated with NMES once a day after adminstration of steroid. 4) The group treated with NMES twice a day after administration of steroid. The muscle atrophy was induced by one week administration of dexamethasone once a day by 3 mg/kg. The change in the structure of muscle fiber and the amount. of myofibril protein and gastrocnemius were determined after every week dissection of the tissues. The results were as follows; 1. The administration of steroid significantly affected the decrease in the weight, but NMES did not affect the inhibition of decrease in the weight. 2. The weight of gastrocnemius in the group once treated with NMES was changed two weeks later; similarly in the group twice treated with NMES significantly did two or three weeks later. These indicated that NMES affected the muscular activation of gastrocnemius(p<.05). 3. The changes in the amount of gastrocnemius protein by NMES might, indicate that NMES activated the capacity of synthesis of muscle fiber protein(p<.05).
Purpose: The purpose of this study was to determine the effect of Dehydroepiandrosterone(DHEA) administration alone or exercise combined with DHEA before steroid treatment on rat hindlimb muscles. Methods: Male Sprague-Dawley rats were assigned to one of three groups: a steroid group(S, n=10) that had no treatment for 7 days before steroid treatment; a DHEA-steroid group(DS, n=8) that had 0.34 mmol/kg/day DHEA injection once a day for 7 days before steroid treatment and an exercise+DHEA-steroid group(EDS, n=9) that ran on the treadmill combined with 0.34 mmol/kg/day DHEA injection for 7 days before steroid treatment. At 15 days all rats were anesthetized and soleus, plantaris and gastrocnemius muscles were dissected. Body weight, food intake, muscle weight, myofibillar protein content and cross-sectional area of the dissected muscles were determined. Results: The DS group showed significant increases(p<.05) as compared to the steroid group in body weight, and muscle weight of gastrocnemius muscles. The EDS group showed significant increases(p<.05) as compared to the S group in body weight, muscle weight, myofibrillar protein content, and Type II fiber cross-sectional area of soleus, plantaris and gastrocnemius muscles. Conclusion: Exercise combined with DHEA administration before steroid treatment prevents steroid induced muscle atrophy, with exercise combined with DHEA administration being more effective than DHEA administration alone in preventing muscle atrophy.
Purpose: The purpose of this study was to compare the effects of anorexia induced by consecutive low-dose and high-dose of cisplatin (CDDP) on the hindlimb muscles of rats. Methods: Male Sprague-Dawley rats were assigned to three groups: Control group (C) received a saline (the same dose and duration as the low CDDP group), the high-dose cisplatin (High CDDP) group received a single 5 mg/kg dose of cisplatin, the consecutive low-dose cisplatin (Low CDDP) group had 1 mg/kg of cisplatin administered for five consecutive days. On the 8th day the soleus and gastrocnemius muscles were dissected. Body weight, food intake, activity, muscle weight, Type I, II fiber cross-sectional area (CSA) of the dissected muscles were measured. Results: Body weight, food intake, muscle weight and Type I, II fiber CSA of the High CDDP and Low CDDP groups were significantly less than the C group. The High CDDP group showed significant decreases, compared to the Low CDDP group, in body weight, food intake, activity score, muscle weight and Type I, II fiber CSA. Conclusion: Hindlimb muscle atrophy occurs due to anorexia induced by both consecutive low-dose and high-dose cisplatin. The muscle atrophy induced by consecutive low-dose cisplatin is less apparent than high-dose cisplatin.
Background: Muscle wasting in sepsis is associated with increased proteolysis. Interleukin-15 (IL-15) has been characterized as an anabolic factor for skeletal muscles. Our study aims to investigate the role of IL-15 in sepsis-induced muscle atrophy and proteolysis. Methods: Mice were rendered septic either by cecal ligation and puncture or by intraperitoneal injection of lipopolysaccharide (LPS, 10 mg/kg i.p.). Expression of IL-15 mRNA and protein was determined by reverse transcriptase polymerase chain reaction and Western blot analysis in the control and septic limb muscles. C2C12 skeletal muscle cells were stimulated in vitro with either LPS or dexamethasone in the presence and absence of IL-15 and sampled at different time intervals (24, 48, or 72 hours). IL-15 ($10{\mu}g/kg$) was intraperitoneally administered 6 hours before sepsis induction and limb muscles were sampled after 24 hours of sepsis. Cathepsin L activity was determined to measure muscle proteolysis. Atrogin-1 and muscle-specific ring finger protein 1 (MuRF1) expressions in limb muscle protein lysates was analyzed. Results: IL-15 mRNA expression was significantly lower in the limb muscles of septic mice compared to that of controls. Cathepsin L activity in C2C12 cells was significantly lower in presence of IL-15, when compared to that observed with individual treatments of LPS or dexamethasone or tumor necrosis factor ${\alpha}$. Further, the limb muscles of mice pre-treated with IL-15 prior to sepsis induction showed a lower expression of atrogin-1 and MuRF1 than those not pre-treated. Conclusion: IL-15 may play a role in protection against sepsis-induced muscle wasting; thereby, serving as a potential therapeutic target for sepsis-induced skeletal muscle wasting and proteolysis.
Purpose: The purpose of this study is to describe the characteristic clinical findings and treatment of suprascapular nerve entrapment by ganglion and to evaluate its results. Materials and Methods: Seven paitents with suprascapular nerve entrapment were evaluated on an average 13 months(range, six months to three years two months) after surgical excision and decompression. There were six males and one female. The mean age at operation was 31 years(range, 23 to 40 years), Suprascapular nerve entrapment were caused by compression of ganglion cyst in suprascapular notch or spinoglenoid notch in all cases. All patients complained of pain located over posterolateral area of the shoulder. Two patients had atrophy of both the supraspinatus and infraspinatus muscles, In four patients, only the infraspinatus muscle was involved. Muscle strength on both forward flexion and external rotation was decreased in two patients. In four patients, only external rotation was decreased. All patients underwent open excision of ganglion cyst and decompression. Results: The most dramatic effect of operation was prompt disappearance of pain in all patients. The average visual analog scale had improved from 7.2 to 0.6 point at the latest follow-up evaluation. An atrophy of the supraspinatus or infraspinatus muscle partially disappeared in four of six patients and muscle strength of forward flexion or abduction improved in all of six patients. The overall result was excellent for five patients and good for two. Conclusion: Surpascapular nerve entrapment by ganglionic cyst had clinically unique symptoms and signs on physical examination. Surgical excision is effective for symptomatic and functional outcomes. We believe that early intervention can be one of treatment modality before an irreversible damage occurs if the ganglion is large enough to compress suprascapular nerve, and to develop severe pain and muscular atrophy.
Purpose: The purpose of this study was to identify muscle atrophy in critically ill patients on ventilators. A comparison was made between limb circumferences and muscle areas on the day of admission to an intensive care unit (ICU) and on the 8th day after admission. Methods: The data were collected from 30 critically ill patients using ventilators at S hospital ICU in Seoul during the period from October 2005 to April 2006. Limb circumferences and skinfold thickness were measured on the day of admission and on the 8th day after admission to the ICU. Limb circumferences and skinfold thickness were measured on the right mid-arm, right mid-thigh, and right mid-calf using a measuring tape and a skinfold calipers. Limb muscle areas were calculated by an equation after measuring limb circumferences and skinfold thickness. The data were analyzed by paired t-test and independent t-test. Results: 1) Mid-arm circumference, mid-thigh circumference and mid-calf circumference on the 8th day after admission to the ICU were significantly less than those on the day of admission to the ICU, 2) Mid-arm muscle area, mid-thigh muscle area and mid-calf muscle area on the 8th day after admission to the ICU were significantly less than those on the day of admission to the ICU, 3) Steroid and vecuronium medication didn't affect changes in limb circumferences (mid-arm, mid-thigh, mid-calf) and muscle areas (mid-arm, mid-thigh, mid-calf on the 8th day after admission to the ICU compared to the day of admission. Conclusion: Limb muscle atrophy may occur on the 8th day after admission to the ICU in critically ill patients using ventilator.
근위축은 근육을 사용하지 않음으로써 발생하는 근육 조직의 손실 또는 근육을 지배하는 신경의 손상으로 정의할 수 있다. 이 상태는 다양한 근육질환에 관여하는 활성산소종이 관여 한다. 우리는 심비디움 뿌리 추출물이 과산화수소에 의해 유도된 C2C12 근육세포 생존율 손실과 세포사를 억제한다는 것을 찾았다. 또한 심비디움 뿌리 추출물이 HSP70 단백질 발현증가와 SOD1 단백질 발현감소를 확인하였다. 이들의 결과는 심비디움 뿌리 추출물이 근위축에서 활성산소종을 환원하는 치료약물로서 작용이 가능할 것으로 사료된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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