A 1.5-year-old male Golden Retriever was presented with worsening lameness of two month duration. Abnomral findings of blood works and serum chemistry included anemia, thrombocytopenia, hypercalcemia and hyperglobulinemia. Radiography revealed osteolysis of polyostotic regions including right femur and tibia, bilateral ilium, and spinous processes from the 13th thoracic vertebra to 5th lumbar vertebra. Enlarged multiple lymph nodes and mixed echo pattern of muscular region ventral to vertebra were observed with ultrasonography. Because concentrations of both parathyroid hormone and parathyroid hormone related peptide were all within reference ranges, humoral hypercalcemia by tumor was ruled out and extensive osteolysis was considered as the cause of hypercalcemia. Based on radiographic and ultrasonographic study, lymphoma, multiple myeloma and osteomyelitis were included in differential diagnosis. Fungal serologic test was negative. Monoclonal gammopathy was not found on serum protein electrophoresis. Cytological and histopathological examinations of the lytic lesions revealed neoplastic lymphoid proliferation, and B cell type clonal expansion was detected by polymerase chain reaction for the antigen receptor gene rearrangement. The case was diagnosed as B cell lymphoma involving polyostotic regions.
Pyknodysostosis is a rare autosomal recessive disorder characterized by the post natal onset of short limbs, short stature, and generalized hyperostosis along with acro-osteolysis with sclerosis of the terminal phalanges, a feature that is considered essentially pathognomonic. Other features include persistence of fontanelles, delayed closure of sutures, wormian bones, absence of frontal sinuses, and obtuse mandibular gonial angle with relative mandibular prognathism. We report a case of 17-year-old girl who presented with a chief complaint of retention of deciduous teeth. General physical examination demonstrated short stature, frontal and parietal bossing, depressed nasal bridge, beaked nose, hypoplastic midface, wrinkled skin over the finger tips, and nail abnormalities. Radiographs showed multiple impacted permanent and supernumerary teeth, hypoplastic paranasal sinuses with acro-osteolysis of terminal phalanges, and open fontanelles, and sutures along with wormian bones in the lambdoidal region.
Gentamicin-loaded bone cement used in total joint arthroplasty is indispensable, as it provides stability by directly binding the surfaces of implants and bones. Depending on multiple factors, including the material of the bone cement used, common complications, such as aseptic loosening, osteolysis, and infection can occur postoperatively. In clinical practice, Doujet bone cement is easy to handle (pre-packed all-in-one system), and has shown low failure rates and non-inferior results compared with similar available products. We conducted a retrospective comparative study to analyze the clinical and radiological results of each bone cement group to establish the safety and usefulness of Doujet bone cement. From July 2020 to July 2022, we enrolled 198 patients in this study after an average follow-up period of 37 months (range, 6-48 months). In 99 patents, Doujet® bone cement (Injecta, Gunpo, Korea) was used for total knee arthroplasty (TKA), while Refobacin® bone cement (Biomet, Warsaw, IN, USA) was used in 99 patients. The average range of motion (ROM) of the knee increased by 2.4° (from 127.0° preoperatively to 129.4° postoperatively) in the Doujet group, and by 0.1° (from 128.7° to 128.8°) in the Refobacin group (P=0.701). The Western Ontario and McMaster Universities (WOMAC) osteoarthritis index scores decreased from 44.1 to 7.8 in the Doujet group, and from 44.2 to 6.3 in the Refobacin group (P=0.162). Complications, such as osteolysis or post-operative wound infection, did not occur in more than two cases in both groups. The WOMAC and ROM of the knee in both groups had no clinical differences. Both Doujet and Refobacin similarly showed low complication rates after TKA.
목적: 슬관절 주위에서 탄력성 있는 골수강 내고정물과 회전경첩 슬관절 전치환물을 이용한 재건술이 종양인공관절과 자가골 경계부위의 골 흡수를 억제할 수 있는지를 35례에서 분석하였다. 대상 및 방법: 재건 술식은 다음과 같다. 1) 종양 절제, 2) 근위부나 원위부의 골수강에 다수의 Ender 정 삽입, 3) Ender 정과 Endo-Link 형 슬관절 전치환물을 강선 과 골 시멘트를 이용하여 결합 결과: 평균 추시기간은 53개월(30~79개월) 이었다. 최종 추시 상 29명의 환자가 가동관절을 유지하였다. 장관골 길이의 40% 이상을 절제한 군에서 종양인공관절과 자가골 경계부위 골질의 비후가 나타났다(p=0.028). 내고정 금속정의 파괴가 8례 있었으며, 조기 및 지연 감염으로 8례의 내고정물을 제거하였다. 본 재건술의 생존율은 6년에 33%였다. Musculoskeletal Tumor Society System 평가 법에 따른 기능적 결과는 26.8(89.3%)였다. 결론: 본 술식의 단-중기적 결과는 양호하였으며 합병증 발생시 재수술이 매우 용이하였다. 본 술식에서 관찰된 종양인공관절-자가골 이행 부위의 골 비후 소견은 추후 더 연구해 볼 문제로 생각된다.
Journal of the Korean Association of Oral and Maxillofacial Surgeons
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제43권4호
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pp.272-275
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2017
Bisphosphonates are drugs used to treat osteoclast-mediated bone resorption, including osteoporosis, Paget disease, multiple myeloma, cancer-related osteolysis, and malignant hypercalcemia. The use of these drugs has increased in recent years as have their complications, especially bisphosphonate-related osteonecrosis of the jaw (BRONJ), which more frequently affects the mandible. Here we report a case of BRONJ with a particularly unfavorable course due to cervical inflammation that developed into necrotizing fasciitis, followed by multiorgan involvement leading to septic shock and death.
42세 남자 환자가 우측 족관절부에 4개월 동안 증가하는 동통 및 종괴를 주소로 내원하였다. 단순 방사선 소견 및 전산화 단층 촬영 소견상 우측 거골 경부의 골내부 및 피질골 파괴소견을 보였다. 병리소견은 고악성도의 골형성 골육종이었다. 두 사이클의 수술전 항암치료에도 불구하고, 족관절부의 종괴는 커졌고 폐전이로 진행되었다. 원발 병소에 대하여 슬관절하 절단, 폐전이에 대하여 쐐기모양 폐 절제술을 실시하였고 수술후 항암치료를 시행하였으나 수술후 10개월에 폐전이로 환자는 사망하였다.
랑게르한스 세포 조직구증(Langerhans' cell histiocytosis)은 단핵구계에 속하는 정상 조직구들이 과도하게 증식하여 다양한 임상 경과와 치료결과를 보이는 질환 군으로 알려져 있다. 특히, 척추에 침범하는 경우에는 단발 혹은 다발성의 골 용해를 특징으로 한다. 병변의 침범 부위, 진행 정도 및 동반 증상에 따라 단순 경과 관찰에서부터 방사선 치료, 화학요법 및 수술적 치료에 이르기까지 다양한 치료법들이 적용되어 왔으나, 아직까지 확립된 치료법은 없는 것으로 알려져 있다. 저자들은 경추와 요추를 동시에 침범하면서 척추 내 골수 파괴 소견과 병적 골절을 동반한 단일조직 랑게르한스 세포 조직구증 환자에 대해 수술적 치료 및 전신화학요법을 시행한 1예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
발달성 고관절 이형성증은 영아기 비구 형성이상으로 인해 고관절 불안정성이 발생하는 질환으로 정확한 초음파 검사가 이루어져야 한다. 특발성 대퇴골두 무혈성 괴사는 아동기 대퇴골두의 일시적인 혈류 장애로 인해 발생하며 무혈성, 분절화, 재골화, 잔여기 단계를 거치게 된다. 대퇴골두 골단분리증은 청소년기에 체중 부하와 같은 스트레스로 인해 대퇴골두가 골단선을 따라 내측으로 전위되는 질환이다. 일과성 고관절 활액막염과 화농성 관절염은 감별을 위해 관절액 흡인술이 필요할 수 있다. 골수염은 연부 조직 부종과 골 용해를 동반할 수 있다. 하지만, 다발성 병변의 경우 랑게르한스 세포 조직구증, 전이성 신경모세포종 등을 감별해야 한다. 본 종설에서는 이런 질환에 대한 영상 검사 방법 및 대표적인 소견을 소개하고자 한다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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