The four most common types of congenital malformations involving the right atrium(RA) and the coronary sinus(CS) are congenital enlargement of the RA, single RA diverticulum, multiple diverticula of the RA, and aneurysm of the RA or CS. A previously healthy 6year-old child was presented with signs of upper respiratory tract infection. Chest X-ray and echocardiogram revealed a severely isolated right atrial enlargement. The abnormally dilated right atrim was widely resected under cardiopulmonary bypass. Pathology revealed multifocal myocardial loss associated with mild fibrotic changes of the endocardium and epicardium Our experience on this rare congenital disease is presented along with a review of the literature.
Kim, Ho-Jung;Suh, Sang-Il;Kim, Joo-Han;Kim, Byung-Jo
Journal of Korean Neurosurgical Society
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v.46
no.6
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pp.588-591
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2009
Radiologic findings of Bing-Neel syndrome, which is an extremely uncommon complication resulting from malignant lymphocyte infiltration into the central nervous system (CNS) in patients with Waldenstr$\ddot{o}$m's macroglobulinemia (WM), have been infrequently reported due to extreme rarity of the case. A 75-year-old man with WM presented at a neurology clinic with progressive gait and memory disturbances, and dysarthria of 2 months duration. Cerebrospinal fluid and serum protein electrophoresis and immunofixation electrophoresis showed IgM kappa-type monoclonal gammopathy. Brain magnetic resonance imaging revealed multifocal, hyperintense lesions on T2 weighted-images. Brain diffusion-weighted imaging (DWI) demonstrated hyperintensities in cerebral and cerebellar lesions that appeared isointense on apparent diffusion coefficient maps, which were compatible with vasogenic edema. Although histologic analysis is a confirmative study to prove direct cell infiltration into the brain, brain MRI with DWI may be a good supportive study to diagnose Bing-Neel syndrome.
Reversible cerebral vasoconstriction syndrome (RCVS) is characterized by sudden-onset headache with focal neurologic deficit and prolonged but reversible multifocal narrowing of the distal cerebral arteries. Stroke, either hemorrhagic or ischemic, is a relatively frequent presentation in RCVS, but progressive manifestations of subarachnoid hemorrhage, intracerebral hemorrhage, cerebral infarction in a patient is seldom described. We report a rare case of a 56-year-old woman with reversible cerebral vasoconstriction syndrome consecutively presenting as cortical subarachnoid hemorrhage, intracerebral hemorrhage, and cerebral infarction. When she complained of severe headache with subtle cortical subarachnoid hemorrhage, her angiography was non-specific. But, computed tomographic angiography showed typical angiographic features of this syndrome after four days. Day 12, she suffered mental deterioration and hemiplegia due to contralateral intracerebral hematoma, and she was surgically treated. For recurrent attacks of headache, medical management with calcium channel blockers has been instituted. Normalized angiographic features were documented after 8 weeks. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome should be considered as differential diagnosis of non-aneurysmal subarachnoid hemorrhage, and repeated angiography is recommended for the diagnosis of this under-recognized syndrome.
Park, Ha Neul;Chung, Bo Hyun;Pyun, Jung Eun;Lee, Kwang Chul;Choung, Ji Tae;Lim, Choon Hak;Yoo, Young
Clinical and Experimental Pediatrics
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v.56
no.1
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pp.37-41
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2013
Idiopathic acute eosinophilic pneumonia (IAEP), characterized by acute febrile respiratory failure associated with diffuse radiographic infiltrates and pulmonary eosinophilia, is rarely reported in children. Diagnosis is based on an association of characteristic features including acute respiratory failure with fever, bilateral infiltrates on the chest X-ray, severe hypoxemia and bronchoalveolar lavage fluid >25% eosinophils or a predominant eosinophilic infiltrate in lung biopsies in the absence of any identifiable etiology. We present a 14-month-old girl who was admitted to our pediatric intensive care unit because of acute respiratory distress. She had a fever, dry cough, and progressive dyspnea for 1 day. Chest X-ray showed multifocal consolidations, increased interstitial markings, parenchymal emphysema and pneumothorax. IAEP was confirmed by marked pulmonary infiltrates of eosinophils in the lung biopsy specimen. Most known causes of acute eosinophilic pneumonia, such as exposure to causative drugs, toxins, second-hand smoking and infections were excluded. Her symptoms were resolved quickly after corticosteroid therapy.
Koh, Juneyoug;Jung, Euiseok;Jang, Se Jin;Kim, Dong Kwan;Lee, Byong Sop;Kim, Ki-Soo;Kim, Ellen Ai-Rhan
Clinical and Experimental Pediatrics
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v.61
no.1
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pp.30-34
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2018
Congenital pulmonary airway malformation (CPAM), previously known as congenital cystic adenomatoid malformation, is a rare developmental lung abnormality associated with rhabdomyosarcoma, pleuropulmonary blastoma, and mucinous adenocarcinoma of the lung. We report an unusual case of a 10-day-old male newborn with a left lower lobe pulmonary cyst who underwent lobectomy, which revealed type II CPAM complicated by multifocal mucinous adenocarcinoma. KRAS sequencing revealed a somatic mutation in Codon12 ($GGT{\rightarrow}GAT$), suggesting the development of a mucinous adenocarcinoma in the background of mucinous metaplasia. Mucinous adenocarcinoma is the most common lung tumor associated with CPAM, but it generally occurs in older children and adults. Further, all cases in the literature are of type I CPAM. This case in a neonate indicates that malignant transformation can occur very early in type II CPAM.
Kim, Hyun-Jung;Park, A-Young;Kim, Dong-Won;Lee, Dong-Wha;Kwon, Kui-Hyang
The Korean Journal of Cytopathology
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v.8
no.2
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pp.174-178
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1997
Matrix producing carcinoma of the breast is a variant of heterologous metaplastic carcinoma which is defined as "overt carcinoma with direct transition to a cartilaoenous and/or osseous stromal matrix without an intervening spindle cell zone or osteoclastic cells". This tumor is very rare, occuring in less than 0.2% of total breast carcinoma, but the prognosis is better than other metaplastic carcinoma. We experienced a case of fine needle aspiration(FNA) cytologic finding of matrix producing carcinoma of the breast. A 75-year old woman, who presented a right huge breast mass$(9{\times}8cm)$ during 10months, was examined. Mammography reveals right lateral mass with even density without calcification. Breast ultrasonography shows multifocal hypoechogenic cystic change in the huge mass, suggesting resolving hematoma or carcinoma or sarcoma with necrosis. On cytologic finding of FNA, myxoid matrix was the dominant feature and the rest of the material was composed of scanty isolated atypical cells with large irregular nuclei. The histologic finding was moderately differentiated adenocarcinoma with abundant cartilagenous matrix and focal squamous metaplasia.
Prostatic adenocarcinoma cells can be detected in urine cytology specimens when the tumor extends to the bladder mucosa. We report a case of prostatic adenocarcinoma diagnosed by urine cytology. A 70-year-old man presented with urinary frequency and low back pain On rectal examination, a nodular mass was palpated in the left side of prostate. Bone scan revealed multifocal hot lesions suggesting metastasis. Urine cytology revealed hypocellular smear on clean or bloody background. Tumor cells were mainly arranged in syncytial or papillary clusters which occasionally contained fool of luminal formation The cytoplasm of tumor cells was finely granular. The nuclei of tumor cells revealed evenly distributed fine chromatin and large prominent nucleoli without nuclear pleomorphism. In needle biopsy specimen of prostate, tumor cells were detected in entire prostatic tissue with extension to pericapsular soft tissue. The tumor cells infiltrated individually or in a cord-like fashion with fool of cribriform pattern. Inconspicuous nuclear pleomorphism and prominent nucleoli were also noted.
A five-month-old, male Domestic Korean shorthair was referred to our hospital with a history of lethargy, anorexia, and globoid cardiac silhouette on thoracic radiography. Physical examination showed dehydration and anemia was revealed on blood analysis. On thoracic radiography and echocardiography, the patient showed pericardial effusion and ultrasound-guided pericardiocentesis was performed. A Rivalta test of the pericardial effusion showed a positive result. As the patient had recurrent pericardial effusion, pericardiectomy was performed. He was tentatively diagnosed with wet form feline infectious peritonitis (FIP) and treated with Polyprenyl immunostimulant (PI). Neurological signs were eventually seen and he was euthanized. Histopathologic changes with markedly expanded neutrophils, lymphocytes, plasma cells, and macrophages with fibrous connective tissue and collagenous fibers were detected. Immunohistochemistry for FIP antigen was performed and results showed FIPV-positive multifocal aggregates of cells. Pericardial effusion is an atypical condition in cats with FIP, but can be presented. This case report describes FIP with pericardial effusion in a cat, in which definitive diagnosis of FIP was done using biopsy via pericardiectomy.
The case reports for clostridium type A enterotoxemia in Formosan deer have rarely been reported. This paper describes a natural case of type A enterotoxemia in farmed Formosan deer in Cheongwon-gun. A dead, male 10-month-old Formosan deer was submitted to Chungbuk Livestock and Veterinary Research Institute, March 24, 2001 and examined. That deer was fed with assorted grain feed, oak leaves, acorn and bean curd. Grossly there was no visible external change. Despite of the carcass being examined within 12 hours of death, there was a quite degree of posonortem decomposition. There was severe hemorrhage in the serosa of abomasum and small intestine. Much blood tinged and watery contents were contained in those organs. Also there were severe swelling of spleen, some red foci in hepatic parenchyma. Microscopically there were severe congestion and hemorrhage in mucosa submucosa, muscular layer, and serosa of abomasum and small intestine. Also spleen and pancreas showed severe Congestion and hemorrhage. There were multifocal hemorrhage with hepatic necrosis in periportal area and focal mononuclear cell deposition in sinusoid. In bacterial culture for small intestine, Cl perfringens was isolated. By toxin typing for the strain, that had $\alpha$ -toxin belonged to type A. In electronmicroscopy for feces, no vims particle was detected. Considering clinical signs, gross lesions, microscopic lesions, bacterial culture, and toxin typing of the isolate, this case was diagnosed as enterotoxemia by Cl perfringens type A.
Kim, Jae-Hoon;Jung, Ji-Youl;Kang, Sang-Chul;Lee, Young-Rak;Lee, Jin-Yong;Hwang, Eui-Kyung;Woo, Gye-Hyeong;Kim, Jae-Hoon
Korean Journal of Veterinary Research
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v.51
no.1
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pp.69-72
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2011
Eosinophilic granuloma is a common hypersensitive inflammatory skin disease in cats, and rare in dogs and horses. The skin biopsies of 5 years old female Cocker spaniel and 2 years old female mixed dog had the clinical signs of skin nodules with alopecia were submitted for diagnosis. Solitary skin nodules and papillary nodules were presented on the left external ear and back of Cocker spaniel and on the external ear of mixed dog, respectively. Histopathologically, epidermis of skin showed mild to severe hyperplasia with multifocal ulceration. Small to large irregular, brightly eosinophilic foci with degenerating eosinophils and homogeneous degenerated collagens were existed in the dermis of both ear and back skin. Typical 'flame figures', a mixture of degenerated collagen and degranulated eosinophils, were observed in both cases. Based on the histopathologic findings and special staining characters, 2 cases were diagnosed as canine eosinophilic granuloma. This is the first report for the eosinophilic granuloma of dogs in Korea.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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