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Alport 증후군의 예후와 관련된 위험요인 분석 (Risk Factor's Affecting long-term Outcome of Alport syndrome)

  • 변지윤;백승연;이영목;김지홍;이재승;김병길;홍순원;정현주;김순일;김유선;박기일
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제5권2호
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    • pp.164-175
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    • 2001
  • 목 적 ; Alport 증후군은 1927년 Alport에 의해 처음 보고된 유전성 신질환으로 전신적으로 기저막에 영향을 미쳐 계속적으로 진행하는 신질환과 감각신경성 난청, 눈의 이상, 전자현미경상 특징적 소견, 그리고 대부분의 경우 가족력 동반을 특징으로 한다. 저자들은 Alport 증후군 환아의 임상적 특징을 중심으로 관찰하여 이 질환의 예후에 관련된 위험요인을 알아보고자 후향적 조사를 시행하였다. 대상 및 방법 : 1980년 1월부터 1999년 12월까지 20년동안 소아과에서 시행한 신장조직검사에서 Alport 증후군으로 진단 후 추적관찰이 가능하였던 환아 24명을 대상으로 하였다. 처음 내원 당시와 현재의 신장기능을 비교하여 현재까지 정상의 신장기능을 유지하고 있는 군(Group I)과 만성신부전으로 진행한 군(Group II)으로 나누어 Group I과 Group II간의 여러 가지 임상양상을 비교하였으며 통계학적 방법으로는 비모수검정법을 이용하였다. 결 과 : 24명의 환아 중 남녀의 비는 3:1이였고 신증상 발현시의 연령은 평균 $5.2{\pm}3.6세$였으며 내원 당시 나이는 평균 $7.8{\pm}4.4세$였다. 처음 내원 당시의 주증상은 육안적 혈뇨가 15예($62\%$)로 가장 많았고, 진단 당시의 환아들의 임상양상으로는 가족력이 있는 경우가 17예($70\%$), 육안적 혈뇨는 18예($75\%$), 단백뇨가 있었던 경우가 14예($58\%$), 부종은 14예($58\%$), 고혈압은 6예($25\%$)에서 관찰되었다. 전체 24명의 환아 중 만성신부전으로 진행된 경우는 11예($46\%$)였고, 이 중 말기신부전으로 진행되어 신장이식 후 관찰 중인 경우가 7예($29\%$) 있었다. 청각이상소견을 보인 경우는 12예($50\%$)였으며, 안과적 정밀검사상 이상소견을 보인 경우는 5예($21\%$)였다. 신증상 발현이후 계속해서 신장기능이 유지되고 있는 집단을 Group I(n=13), 만성신부전으로 진행한 집단을 Group II(n=11)라고 할 때, 이 두 집단 사이의 진단당시의 임상양상의 차이를 보면 고혈압, 단백뇨 및 부종의 빈도가 Group I에서 통계적으로 유의하게 증가되어 있으며, 임상병리검사 소견에서는 혈중 총단백량, 알부민, creatinine 청소율이 Group I에서 통계적으로 유의하게 감소되어 있고, BUN, creatinine은 통계적으로 유의하게 증가되었다. 결 론 : Alport 증후군 환아에서 임상적으로 유의미한 예후와 관련된 위험요인으로는 진단시의 고혈압, 부종, 단백뇨 유무 여부와 혈중 총단백량, 알부민, BUN, creatinine, 사구체 여과율이 중요하며, 이런 가능한 위험요인의 분석과 관찰이 Alport 증후군 환아의 치료와 예후 인지에 많은 도움이 되리라 사료된다.

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소아 국소성 분절성 사구체 경화증에서의 장기예후인자 분석 (Long-term Prognostic Factors in Pediatric Focal Segmental Glomerulosclerosis)

  • 김은아;이영목;김지홍;이재승;김병길;정현주
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제5권2호
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    • pp.125-135
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    • 2001
  • 목 적 : 국소성 분절성 사구체 경화증 환자에서 장기예후를 예측하기 위한 많은 노력들이 있어 왔으나 현재까지 정립된 의견은 없는 상태이며, 특히 소아환자인 경우는 보고된 논문이 별로 없는 상태이다. 이에 저자들은 그동안 경험한 국소성 분절성 사구체 경화증 환아들에서 장기예후에 영향을 줄수 있는 인자들을 알아보고자 하였다. 대상 및 방법 : 1990년 1월부터 1999년 12월까지 연세 의료원에서 신생검을 시행하여 병리 소견상 국소성 분절성 사구체 경화증으로 확진된 환아 50명에서 후향적 방법으로 자료 분석을 시행하였다. 진단 당시 임상검사소견, 치료에 대한 반응 및 병리소견을 바탕으로 신기능 유지군과 신기능 저하군을 비교하고 신생존율을 알아보았으며 신부전으로 진행되는 속도에 영항을 미치는 인자도 검토하였다. 결 과 : 평균 발병연령은 8년 1개월이며 남녀 성비는 2.3 : 1이었으며 평균 추적 관찰 기간은 7년 1개월이었다. 전체 50명에서의 신생존율은 5년에 $34\%$, 10년에 $8\%$이었고 신기능유지군의 5년 신생존율은 $74\%$이었고 신기능저하군은 $27\%$이었다. 신기능유지군과 신기능저하군을 비교했을 때 발병연령, 성별, 단백뇨량, 혈뇨유무, 고혈압유무, 조직학적으로 메산지움 증식유무는 차이가 없었으며 신기능저하군에서 진단 당시 혈중 크레아티닌치가 높았고 치료반응이 불량했으며 사구체 경화증 침범정도 및 세뇨관 간질 변화가 많았고 혈관변화를 동반하였다(P<0.05). 5년 신생존율은 진단 당시 크레아티닌치가 높았던 경우, 고혈압이 있었던 경우, 치료반응이 불량한 경우, 사구체 경화증 침범정도와 세뇨관 간질변화가 많았던 경우, 혈관 변화가 동반된 경우에 통계학적으로 유의하게 낮은것으로 나왔다(P<0.05). 신부전으로의 진행속도는 통계적으로 유의한 예측인자는 없었으나 발병연령이 어릴때, 고혈압이 있을 때, 치료반응이 나쁠 때 그리고 신생검 상 혈관 변화가 동반될때 급속히 진행하는 것을 알 수 있었다(P>0.05). 결 론 : 이상의 고찰에서 소아의 국소성 분절성 사구체 경화증의 장기예후에 영향을 미치는 인자를 알아 보았으며 이러한 예후인자를 미리 예측함으로써 치료 방법을 세우고 결과를 예측하는 데 도움이 되리라 생각한다.

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집단지성 분석법을 활용한 블랙박스 디자인 개발 연구 (A Study on the Black Box Design using Collective Intelligence Analysis)

  • 이희영;홍정표;조광수
    • 감성과학
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    • 제21권2호
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    • pp.101-112
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    • 2018
  • 본 연구는 교통사고 예방과 사후 처리를 위한 차량용 블랙박스 디자인 개발로 블랙박스 시장 성장에 따른 기업의 대내외 블랙박스 디자인 경쟁력을 높이기 위해 진행되었다. 과거 블랙박스 시장은 꾸준히 증가하는 소비자 수요를 맞추기 위해 무분별하게 상품을 양산했었다. 수많은 종류의 차량용 블랙박스는 현재 사후관리, 품질, 디자인 등 소비자 요구를 잘 반영한 제품만이 생존하고 있다. IT 및 사회관계망의 발전으로 정보와 공유, 소비의 사이클이 빨라지면서 소비자의 다양한 요구가 발생하고 있는 상황이다. 따라서 급변하는 소비자의 니즈를 효과적으로 조사할 수 있는 새로운 디자인 방법이 필요하다고 생각한다. 새로운 소비자 니즈 조사방법으로 사례연구 및 전문가의 집단지성 방법론을 활용하여 빠르고 효과적인 소비자 요구를 도출할 수 있었다. 본 연구는 사례 연구에서 베스트셀러 블랙박스를 조사하여 디자인의 흐름을 파악하고, 차량에 장착되는 제품이라는 특수성을 고려하여 블랙박스 최적의 거치 구간을 조사했다. 이후, 블랙박스 디자인 전문가 집단의 담론을 통해 디자인의 지향점을 찾고, 블랙박스를 사용하면서 발생한 문제점을 논의하는 과정과 소비자 요구 조사 과정을 거처 블랙박스 개발에 반영했다. 집단지성 분석을 통해 새로운 거치 방식을 제안한 선도형 블랙박스(A type) 타입과 사전조사 분석을 반영한 양산 개선형 블랙박스(B type) 타입으로 나누어 디자인을 제안했다. 선도형 블랙박스는 차량과 일체형으로 디자인을 구현하고자 접착식 거치 방식이 아닌 룸미러 경첩(hinge)를 감싼 후 나사로 체결하는 구조로 구현하였다. 그 결과 차량과 일체화된 형상을 구현할 수 있었고, 집단지성 분석으로 조사된 문제점인 거치대 접착식 블랙박스의 탈 거 문제를 해결할 수 있었다. 양산 개선형 블랙박스는 사전 트렌드 조사를 통해 도출된 스타일 및 재질을 차량과 같은 방식으로 구현했으며 SD카드 탈거시 본체 전원을 자동으로 끌 수 있도록 슬라이드 구조를 채택하여 소비자 요구를 반영 하였다. 이처럼 본 연구는 트렌드 분석과 집단지성 방법을 통해 진화되는 소비자의 니즈를 발견하고 두 가지 분석에 의해 도출된 블랙박스를 비교할 수 있다. Ideation, Modeling, Rendering, Mock-up을 통해 양산을 구현하는 디자인 전 과정을 다루고 있다. 디자인 방법과 구현을 통해 기업의 블랙박스 디자인 경쟁력 강화에 기여하고자 했다.

흠경각루 시보시스템의 작동모델 (OPERATIONAL MODEL OF TIME-KEEPING SYSTEMS OF HEUMGYEONGGAK-NU)

  • 김상혁;윤용현;민병희;임병근;윤명균;임병시
    • 천문학논총
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    • 제34권3호
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    • pp.31-40
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    • 2019
  • 보루각루를 발전시킨 흠경각루는 세종이 계획하고 장영실이 제작했다. 1438년에 완성한 흠경각루는 수격식 혼의와 혼상의 동력 발생 방식(Lee & Kim, 2012; Mihn et al., 2016)을 채택하였을 뿐만 아니라, 보루각루에서 검증된 구슬 신호 방식과 방목장치를 개량한 걸턱 신호를 활용한 것으로 추론된다. 비록 흠경각루의 내부 구조에 대한 자세한 기술은 없지만, 가산의 상층, 중층, 하층에서 시각에 따라 운행되는 시보시스템 모델을 구체적으로 제시하였다. 본 연구의 흠경각루 모델은 수차의 회전 동력이 기륜 주축에 연결된 세 기륜(4신기륜, 시보기륜, 12신기륜)의 회전력을 기반으로 각종 인형들을 작동시키는 메커니즘으로 구현하였다. 흠경각루 시보시스템 모델을 통한 작동구조와 주요 특징을 정리하면 다음과 같다. 첫째, 4신기륜은 걸턱과 지레를 이용해 4신옥녀의 종을 치고, 4신이 90℃씩 회전하도록 구성했다. 둘째, 시보기륜에서 주전의 역할과 기능을 갖도록 12시진·5경·5점의 걸턱, 밀쇠, 구슬키잡이를 설치해 구슬신호를 발생시키고, 구슬신호 분배기를 통해 경점시간을 알렸다. 셋째, 12신기륜에서 걸턱, 마중쇠, 저울쇠 등을 설치해 12신옥녀와 12신의 작동을 제어했다. 보루각루를 더욱 발전시킨 흠경각루에서는 걸턱, 지레, 주전, 구슬 신호 등을 적용하여 이슬람의 기술요소를 다양한 방식으로 확장하여 적용했다. 이러한 전통은 17세기 조선의 혼천시계 제작 방법에서도 그대로 계승되었다.

시멘트 그라우트재에서 $Cr^{6+}$용출특성에 관한 연구 (A Study on Leaching Characteristics of $Cr^{6+}$ in Cement Grout Materials)

  • 김동우;이재영;천병식
    • 한국지하수토양환경학회지:지하수토양환경
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    • 제8권2호
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    • pp.62-69
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    • 2003
  • 그동안 고분자계열 약액에 비하여 상대적으로 독성이 약한 시멘트 계열 약액이 환경에 미치는 영향을 경미하게 다루어졌으나 최근 일본에서 시멘트계열 약액을 사용한 공사현장에서 발암물질인 6가 크롬의 용출로 일본 건설성에서는 이에 대한 규정을 발효하고 시행하여 엄격히 관리하고 있으나 우리나라에서는 상대적으로 이에 대한 연구가 부족한 실정이다 본 연구에서는 다양한 현장조건에서의 시멘트계 그라우트재에서의 6가 크롬 용출특성을 파악하기 위해, 현장 배합비를 기초로 하여 다양한 현장조건에 따른 용출실험을 통하여, 시멘트계 그라우트재의 6가 크롬 용출 특성을 파악하였다. 먼저 원재료인 시멘트의 6가 크롬 함유량 실험을 한 결과 보통 포틀랜트 시멘트에서 22.1 mg/kg으로 다른 재료에 비해 가장 많이 함유되어 있었으며, 호모겔 그리고 샌드겔에서의 용출실험 결과 폐기물 공정시험법에 의할 경우 규제기준인 1.5 kg/L를 대체적으로 만족하였으나, 토양오염공정시험법에 의할 경우 특히 보통 포틀랜트 시멘트가 4.85 mg/kg으로 ‘가’ 지역의 우려기준인 4 mg/kg보다 높은 값을 나타내었다. 모의 주입장치를 이용한 실험결과 물시멘트 비와 주입압이 증가함에 따라 몰드 밖으로 나오는 배출액 중의 6가 크롬의 용출량이 커지는 경향을 나타내었으며, 주입압이 4 이상일 경우 수질오염보전법상의 규정인 0.5 mg/L를 초과하여 검출되었다. 최근 pH4의 산성비 및 매립지의 산생성 단계에서 pH 5이하의 침출수에 의한 그라우트재에서의 6가 크롬의 용출특성을 알아보기 위한 pH에 따른 6가 크롬의 용출경향을 실험한 결과 강산성 및 강염기 상태에서 6가 크롬의 용출량이 급격히 증가하는 경향을 보여 그라우트재가 주입되는 환경에 따라 6가 크롬의 용출량이 증가할 수 있다는 것을 알 수 있었다. 또한 그라우트재가 해안 또는 매립지에 적용될 경우 해수와 침출수에 의한 강도의 변화를 살펴보기 위해 실험한 결과 초순수 중에서 양생 시켰을 때 보다 강도발현 현저히 저하되었으며, 시멘트 종에 따라서는 ‘보통포틀랜트 시멘트>마이크로 시멘트>슬래그’ 시멘트의 순으로 영향을 받는 것으로 나타났다. 이는 강도의 저하로 인한 오염물질의 누출 및 6가 크롬의 용출을 증가시킬 수 있다는 것을 짐작할 수 있다. 이와 같은 결과를 통하여, 그라우트재의 종류에 따라 6가 크롬의 용출량은 현재 규제치를 초과하여 용출되어 질 수 있는 가능성이 있으며, 과압 또는 과량의 주입이 6가 크롬의 용출량을 증가시킬 수 있다고 할 수 있었다. 또한 일반 현장과 다른 특수한 현장에서는 강도 및 pH에 따른 6가 크롬의 용출량을 고려한 재료 선택 및 배합비가 마련되어져야 할 것으로 판단되어진다.

기계식 인공판막 상태 평가를 위한 컴퓨터 보조진단 시스템 (Computer Aided Diagnosis System for Evaluation of Mechanical Artificial Valve)

  • 이혁수
    • 대한의용생체공학회:의공학회지
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    • 제25권5호
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    • pp.421-430
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    • 2004
  • 임상적으로 의사가 청진기를 이용해 초기 혈전이 생긴 기계식 판막 음향신호의 변화를 구분하기는 쉽지 않다. 기계식 판막의 이상은 환자의 죽음을 의미하기 때문에 기계식 판막의 신뢰성과 초기 혈전 현상을 비관혈적으로 조기 진단하는 방법은 매우 중요하다. 이 논문은 컴퓨터 보조진단 시스템과 음향신호의 주파수 스펙트럼의 이동을 관찰하여 기계식 판막의 혈전 현상을 비관혈적으로 평가하는 것을 목적으로 한다. 혈전 모델은 상용화된 기계식 판막에 폴리우레세인과 실리콘을 이용하여 제작하였다. 판막의 표면에는 폴리우레세인을 코팅하고, 봉합링에는 실리콘을 코팅하였다. 봉합링의 주위에서 혈전이 발생하고, 20%, 40%, 60%로 자라나는 현상은 실리콘을 이용하여 제작하였다. 실험 시스템에서 판막의 음향 신호는 마이크로폰과 증폭기를 사용하여 측정하였고, 마이크로폰에는 주위잡음을 제거하기 위해 커플러를 장착하였다. 측정된 음향신호는 A/D 컨버터를 이용하여 샘플링하고, 스펙트럼을 분석하였다. 정상적인 판막과 혈전이 형성된 판막의 주파수 구분을 위해 인공신경망을 구성하였고, 연속적으로 판막의 운동 주기성을 확인하기 위하여 return map을 사용하였다. 생체 내 실험에서는 기계식 판막을 사용하는 순환장치를 장착한 동물과 기계식 판막을 치환 받은 지 1년 이내와 1년이 넘은 환자에게서 데이터를 채집하였다. 실험에서 얻은 데이터 스펙트럼은 두 가지 형태의 첨두치를 보였고, 이중에서 두 번째 첨두치는 혈전의 모델에 따라 변화를 보였다. 생체 내, 외 실험에서 얻은 데이터를 인공신경망에 적용한 결과 정상 판막과 혈전이 생성된 판막을 구분하였고, 환자를 대상으로 한 실험에서는 10명 중 1명이 두 번째 첨두치가 이동하는 결과를 보였지만 다른 방법으로 확인하지는 못했다. 본 논문의 결과는 기계식 판막의 혈전현상을 비침습적으로 조기 진단하고, 상태를 지속적으로 감시할 수 있는 기술적 토대를 제공할 것이다.

서비스디자인 프로세스를 활용한 UX중심 오피스 전화기 디자인개발 프로세스 연구 (A Study on UX-centered Smart Office Phone Design Development Process Using Service Design Process)

  • 서홍석
    • 감성과학
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    • 제25권1호
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    • pp.41-54
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    • 2022
  • 본 연구의 목적은 서비스디자인 프로세스를 활용한 제품디자인 개발 프로세스를 체계화하여 실무에서 활용할 수 있도록 '서비스디자인 방법론을 활용한 제품디자인 개발 프로세스'를 제안하는 데 목적을 두고 연구를 진행하였다. 일반 가정용 전화기에 비해 스마트화 되어가는 사무환경을 고려한 오피스 전화기에 대한 사용성(Usability) 연구가 부족한 상황에서, 이 연구를 통해 단순 제품 개발이 아닌 제품기반 서비스디자인적 관점으로 확장하여 스마트 사무환경에서의 오피스 전화기 제품디자인을 통해 새로운 사용자 경험 가치 제공과 서비스 연계 방안을 모색하고자 한다. 본 연구의 방법으로는 서비스디자인 프로세스를 활용하여 UX중심의 사용자 니즈 도출 및 사용자 경험 가치를 구현하는 제품디자인 개발에 중점을 두었다. 특히, 제품 개발과정에서 사용자 니즈와 경험 가치 요소를 좀 더 체계적으로 도출하고, 제품기반 서비스가 융합된 아이디어를 발굴하기 위해 서비스디자인 프로세스를 접목하였다. 이를 위해 서비스디자인 분야에서 널리 활용되고 있는 '더블 다이아몬드 디자인 프로세스 모델'을 채택하였다. 또한 실제 사용자 및 다양한 분야의 인력들이 참여하는 Work Flow를 통해 사용성 개선방안, 사용자 경험(UX) 가치 요소 및 제품-서비스 연계 아이디어를 도출할 수 있도록 제품디자인 개발 프로세스를 구축하였다. 본 연구의 결과로서, 더블 다이아몬드 디자인 프로세스에 기반하여 '문제발견(Discover)' 정보수집 단계에서는 국내외 오피스 전화기 시장을 중심으로 디자인 트렌드를 파악하였다. '정의(Define)' 분석·도출 단계에서는 사용자 관찰 및 인터뷰, 사용성 설문조사를 통해 사용자 니즈를 분석하고, 디자인 요구조건 및 사용자 경험 이슈를 도출하였다. 사용자 유형 분석을 통해 퍼소나(Persona)를 설정하였으며, 이를 바탕으로 사용자 시나리오를 제시하였다. '발전(Develop)' 발전·개발 단계에서는 디자인 구체화를 위한 아이디어 워크숍과 콘셉트 렌더링을 진행하였으며, 사내 다양한 분야의 인력이 참여하여 디자인 선호도 및 사용성 개선방안을 도출하여 디자인 방향을 설정하였다. '전달(Deliver)' 개선·프로토타입 개발·평가 단계에서는 디자인 프로토타입 목업을 제작하여 사외 디자인전문가 자문을 통한 디자인 및 사용성 평가를 진행하였다. 결론적으로 본 연구는 기존의 제품디자인 개발 프로세스와 서비스디자인 프로세스가 접목된 제품디자인 개발 프로세스 모델을 구축하였다는데 의의가 있다. 궁극적으로 향후 I사 제품이 서비스 융합을 통해서 사용자 경험 가치를 구현하고, 이를 통해 새로운 비즈니스 모델을 만들어갈 수 있도록 서비스디자인기반 제품디자인 개발 프로세스를 제안하였다.

소아 급속 진행성 사구체신염의 임상적 고찰 (Analysis of Childhood Rapidly Progressive Glomerulonephritis)

  • 엄지현;김미진;이영목;김지홍;이재승;김병길;홍순원;정현주
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제5권2호
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    • pp.78-86
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    • 2001
  • 목 적 : 급속 진행성 사구체신염(Rapidly Progressive Glomerulonephritis)은 초기에는 급성 사구체신염이나 신증의 소견을 나타내다가 수주 내지 수개월 내에 급성 신부전에 빠지게 되는 임상 양상을 보이며, 조직학적으로 반월상, 즉 모세혈관외 증식과 분절성 사구체 괴사가 특징적이어서 반월상 사구체신염으로 불리기도 한다. 이 질환의 병인이나 임상양상, 치료 및 예후에 대한 보고는 아직 많지 않은 상태이며, 특히 소아와 관련된 국내 연구는 미미한 상태이다. 이에 저자들은 급속 진행성 사구체신염으로 진단받은 환아들을 대상으로 원인질환과 임상양상의 특징을 분석하였다. 대상 및 방법 : 1990년 5월부터 2000년 5월까지 소아과에 내원하여 임상 양상과 신생검 소견을 종합하여 급속 진행성 사구체신염으로 진단받고 계속적인 추적 관찰이 가능하였던 10명을 대상으로 치료반응 및 임상경과에 대하여 후향적으로 조사하였다. 급속 진행성 사구체신염의 진단 기준으로는 임상적으로 신기능의 급속한 감소(3개월 이내에 사구체 여과율이 $50\%$이상 감소) 소견이 있으면서, 신조직검사상 $50\%$ 이상의 사구체가 반월상을 형성하고 있는 경우로 정의하였다. 결 과 : 발병당시의 평균 연령은 $10.9{\pm}3.8세$였고, 7세 이상의 학동기 환아가 9명으로 대부분이었고 남녀비는 1.5:1이었다. 신조직검사상 원인질환으로는 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증이 3례($30\%$), 특발성 급속 진행성 사구체신염과 루푸스 신염이 각각 2례 ($20\%$)씩 있었으며, 용혈성 요독 증후군, 막성 사구체신염, 현미경적 다발성 동맥염이 각각 1례($10\%$)씩 있었다. 내원 당시의 주증상으로는 핍뇨와 육안적 혈뇨가 가장 많았고, 발병당시의 임상양상으로는 핍뇨, 현미경적 혈뇨, 육안적 혈뇨, 단백뇨, 부종, 고혈압, 오심, 구토, 관절의 통증 등이 있었다. 혈중 요소 질소치는 평균 $74.2{\pm}39.1\;mg/dL$, 크레아티닌은 평균 $3.2{\pm}1.8\;mg/dL$, 크레아티닌 제거율은 평균 $26.5{\pm}13.2\;mL/min/1.73m^2$로 신기능이 많이 감소되어 있었다. 항호중구 세포질 항체(antineutrophil cytoplasmic antibody)가 양성으로 나온 경우는 현미경적 다발성 동맥염 1례($10\%$)이었고, 항핵 항체 및 항DNA 항체는 루푸스 신염 환아 2례($20\%$)에서 양성 소견을 보였고, 혈중 보체가는 4례($40\%$)에서 감소 소견을 보였다. 용혈성 요독 증후군을 제외한 모든 환아에서 스테로이드 충걱요법 및 면역억제제 병합요법을 시행하였으며, 응급 복막투석은 3례($30\%$), 혈장교환술은 2례($20\%$)에서 시행하였다. 이후 정상적인 신기능으로 회복된 경우는 6례($60\%$) 있었고. 만성 신부전으로 진행된 경우가 4례($40\%$) 있었는데, 2례($20\%$)에서 지속적인 복막투석을 시행하였으며, 이중 1례는 심부전으로 사망하였다. 결 론 : 아직까지 국내에서의 급속 진행형 사구체신염에 대한 연구보고는 미미한 상태로 질환의 정확한 이해를 통한 조기진단이 필요하며, 적극적인 치료와 더불어 장기예후에 대한 지속적인 조사와 연구가 필요할 것으로 사료된다.

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일차성 및 이차성 신증후군에서 Mendoza Protocol에 의한 Intravenous Methylprednisolone Pulse Therapy의 효과 (The Effects of Intravenous Methylprednisolone Pulse Therapy by Mendoza Protocol in Primary and Secondary Nephrotic Syndrome)

  • 이경재;한재혁;이영목;김지홍;김병길
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제5권2호
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    • pp.117-124
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    • 2001
  • 목 적 : 1990년 Mendoza등이 스테로이드 저항성 신증후군에서 Mendoza protocol에 의한 장기간의 methylprednisolone pulse therapy (이하 MP 요법)가 관해를 유도하고 유지시키는 효과적인 치료방법인 것으로 보고한 이후, 스테로이드 저항성 신증후군에서 이 치료법의 효과에 관한 보고는 있어 왔지만 스테로이드 의존성 신증후군과 2차성 신증후군에서 이 치료법의 효과에 관한 보고는 아직까지 없는 실정이다. 본 연구에서는 면역억제제 또는 세포독성물질로도 스테로이드 의존성을 없애거나 재발율을 낮출 수 없었던 스테로이드 의존성 미세변화형 신증후군과 난치성 국소성 분절성 사구체 경화증 및 2차성 신증후군에서 Mendoza protocol에 따른 장기간의 MP 요법의 치료 효과를 알아보고자 하였다. 대상 및 방법 : 1997년부터 2000년사이에 세브란스병원 소아과에서 신생검에 의해 1차성 또는 2차성 신증후군을 진단받고 면역억제제 또는 세포독성 물질 치료로 스테로이드 의존성을 없애거나 재발률을 낮출 수 없었던 스테로이드 의존성 미세변화형 신증후군과 기존의 스테로이드 및 면역억제제 치료에 반응을 보이지 않았던 난치성 국소성 결절성 사구체 경화증 및 2차성 신증후군 환아 21명을 대상으로 하여 Mendoza protocol에 따라 82주 동안 MP요법을 시행하였다. 결 과 : 대상 환아를 신조직검사 소견에 따라 분류하면 1차성 신증후군이 16례($76\%$)로 이중 미세변화형 신증후군이 10례, 국소성 분절성 사구체 경화증이 6례였으며, 2차성 신증후군은 5례($24\%$)였다. 스테로이드 의존성 미세변화형 신증후군 10례 모두 ($100\%$)에서 MP요법 시작후 평균 $18{\pm}9일$ 내에 완전관해가 되었으나 전례에서 치료중 또는 치료후에 재발하였고, 연간 평균 재발횟수가 치료전에 $2.1{\pm}1.0회$, 치료중에 $1.4{\pm}0.9회$로 치료전보다 감소하였으나 통계적 의미는 없었고 치료후에는 $2.7{\pm}1.2회$로 치료전보다 증가하였다. 국소성 분절성 사구체 경화증 6례중 3례($50\%$)에서 완전관해, 1례($17\%$)에서 부분관해가 유도되었고 2례($33\%$)에서 여전히 반응하지 않았으며, 치료후 평균 $1.2{\pm}0.7$년간 추적관찰 기간 동안 관해된 4례($57\%$)중 3례($50\%$)에서 관해가 유지되었고 1례에서 재발하였다. 2차성 신증후군 5례중 4례($80\%$)에서 완전관해, 1례($20\%$)에서 부분 관해가 유도되었고 치료후 평균 $1.7{\pm}0.6$년간 추적 관찰 기간 동안 재발한 예는 없었다. MP요법의 부작용으로는 21례중 10례($48\%$)에서 methylprednisolone 정맥주사시 일시적인 고혈압이 있었다. 결 론 : Mendoza protocol에 의한 장기간의 IV-methylprednisolone pulse therapy는 난치성 국소성 분절성 사구체경화증과 2차성 신증후군의 관해유도와 관해유지에는 효과가 있는 것으로 생각되었으며 면역억제제 또는 세포독성물질로도 스테로이드 의존성을 없애거나 재발율을 낮출 수 없었던 스테로이드 의존성 미세변화형 신증후군의 치료에서는 스테로이드 의존성 혹은 재발율의 변화를 나타내지 못하였다. 따라서 장기간의 MP 요법은 스테로이드 및 면역억제제 치료에 저항성을 보이는 1차성 또는 2차성 신증후군의 치료에 시도해볼만한 치료법으로 생각된다.

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