• 제목/요약/키워드: mitral stenosis

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Early Surgery in Valvular Heart Disease

  • Kim, Dae-Hee;Kang, Duk-Hyun
    • Korean Circulation Journal
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    • 제48권11호
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    • pp.964-973
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    • 2018
  • The burden of valvular heart disease (VHD) is increasing with age, and the elderly patients with moderate or severe VHD are notably common. When to operate in asymptomatic patients with VHD remains controversial. The controversy is whether early surgical intervention should be preferred, or a watchful waiting approach should be followed. The beneficial effects of early surgery should be balanced against operative mortality and long-term results. Indications of early surgery in each of the VHD will be discussed in this review on the basis of the latest American and European guidelines.

대동맥판막 치환술과 동반시행한 승모판막 성형술 결과 (Outcomes of Combined Mitral Valve Repair and Aortic Valve Replacement)

  • 백만종;나찬영;오삼세;김웅한;황성욱;이철;장윤희;조원민;김재현;서홍주;김수철;임청;김욱성;이영탁;최현석;문현수;박영관;김종환
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제36권7호
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    • pp.463-471
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    • 2003
  • 대동맥판막 치환술과 동반시행한 승모판막 성형술의 장기 결과에 대해서는 잘 알려져 있지 않다. 본 연구는 대동맥판막 및 승모판막 질환에서의 대동맥판막 치환술과 동반시행한 승모판막 성형술의 조기 및 장기 수술 결과에 대해 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1990년 9월부터 2002년 4월까지 세종병원에서 대동맥판막 치환술과 승모판막 성형술을 받은 45명의 환자를 대상으로 후향적으로 조사하였다. 남녀비는 28 : 17명이었고 평균 연령은 47$\pm$17세였다. 심방세동은 12명에서 있었고 3명은 과거에 심장수술을 받았다. 승모판막 질환은 폐쇄부전 34명, 협착 3명, 폐쇄부전 및 협착 혼합형이 8명이었다. 승모판막 질환의 원인으로는 류머치스성 24명, 퇴행성 11명, 기능성 8명, 허혈성과 심내막염이 각각 1명이었으며 수술 소견상 판륜확장 31명, 건삭확장 19명, 판첨비후 19명, 교련응합 13명, 건삭융합 10명, 건삭판열 6명 등이었다. 수술은 모든 환자에서 대동맥판막(기계판막 32명, 조직판막 12명, 폐동맥자가판막 1명)을 치환하였고 승모판막 성형술은 판륜성형술이 32명에서, 판첨성형술은 29명에서 54건이 시행되었다. 총체외순환시간 및 대동맥차단시간은 각각 204$\pm$62분, 153$\pm$57분이었다. 결과: 조기사망은 1명(2.2%)으로 술 후 저심박증후군으로 사망하였다. 57$\pm$37개월을 추적조사한 결과 1명(2.3%)이 암으로 사망하였으며 10년 actuarial survival 96$\pm$4%였다. 승모판 폐쇄부전은 11명에서 II혹은 III를 보였고, 중등도의 승모판 협착은 3명에서 있었으며 판막 관련 재수술은 2명에서 승모판막 질환으로 1명에서 대동맥판막 질환으로 필요하였다. 승모판막 폐쇄부전과 협착으로부터의 자유도는 각각 64$\pm$11%와 86$\pm$8%였으며 재수술로부터의 자유도는 89$\pm$7%였다. 결론: 대동맥판막 치환술과 동반시행한 승모판막 성형술은 양호한 조기 및 장기 생존율을 보이며 향후 승모판막 폐쇄부전 및 협착 재발률을 더 낮추기 위해서는 특히 류머치스성 승모판막 질환 경우에는 성형술에 대한 적절한 술기 및 적응증의 선택이 중요하리라 생각된다.

감염성 승모판 심내막염의 중단기 수술 성적 (Early and Mid-term Results of Operation for Infective Endocarditis on Mitral Valve)

  • 안병희;전준경;유웅;류상완;최용선;김병표;홍성범;범민선;나국주;박종춘;김상형
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제37권1호
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    • pp.27-34
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    • 2004
  • 배경: 감염성 심내막염은 다른 심장질환에 비해 유병률과 사망률이 높고, 대부분의 임상연구가 대동맥판에 발생한 심내막염에 편중되어 있어, 승모판 심내막염에 대한 보고는 상대적으로 드문데 이에 대한 임상양상 및 수술 결과를 분석하여 보고하고자 한다. 대상 및 방법: 1995년 6월부터 2003년 5월까지 전남대학교병원에서 감염성 승모판 심내막염으로 단일 술자에 의해서 외과적 치료를 받았던 23 예을 대상으로 하였다. 2예는 인공판막 심내막염이었고 나머지 21예는 자가판막 심내막염이었다. 환자의 평균 연령은 44.8$\pm$15.7 (11∼66)세였고 연령분포에는 큰 차이가 없었다. 17예에서는 혈역학적 불안정이나 거대 우종으로 응급수술을 시행하였다. 수술 전 12예에서 울혈성 심부전, 4예에서 신부전, 2예에서 비장 및 신장경색, 2예에서 일시적 뇌손상, 1예에서 뇌농양 소견을 보였다. NYHA 기능 분류상 Grade II가 7예, Grade III가 9예, Grade IV가 6예이었다. 술 전 심초음파상 승모판 역류우세가 19예, 협착우세가 4예이었으며, 우종은 20예(86.9%)에서 관찰되었다. 혈액배양 검사상 10예(43.4%)에서 원인균이 동종되었는데 Streptococcus viridans 5예, methicillin sensitive Staphylococcus aureus 2예, 그리고 Corynebacterium, Haemophillis, Gernella 각각 1예씩 이었다. 수술 적응증은 ACC/AHA 지침에 근거하였으며, 평균 외래 추적관찰기간은 27.6$\pm$23.3 (1∼97)개월이었다. 결과: 13예에서 승모판치환술을 시행하였는데 9예에서 기계판막을 사용하였고 4예에서 조직판막을 사용하였다. 10예에서 다양한 수기의 승모판성형술을 시행하였다. 동반수기로는 6예에서 대동맥판 치환술, 2예에서 삼첨판 성형술, 1예에서 변형된 미로수술, 1예에서 심실중격결손 낙합술을 시행하였다. 술 후 합병증으로는 출혈에 의한 재수술 2예, 종격동염 1예, 저심박출증 1예, 페렴 1예가 있었다. 술 후 30일 이내의 조기사망이나 병원 내 사망 및 판막 연관성 합병증은 없었다. 1예의 환자가 수술 3개월 후 다시 판막성형술을 받았고, 술 전 우종 전색에 의한 뇌경색을 보인 1예의 환자가 술 후 31개월에 뇌출혈로 사망하여 만기 전 체판막 연관성 사망률은 4.3%, 판막연관성 합병증은 8.6%였다. 1, 3, 5년 valve-related event free rate는 90.8%, 79.5%, 79.5%이었고 1, 3, 5년 생존율은 100%, 88.8%, 88.8% 이었다. 결론: 승모판 심내막염의 외과적 치료 시에는 감염된 조직의 완전 절제가 중요하며, 감염된 조직을 완전히 제거하면 대체물이나 수술 기법상의 차이가 결과에 미치는 영향은 크지 않을 것으로 판단되고, 술 전에 감염이나 우종 전색에 의한 뇌손상이 의심되는 환자에서는 술 후 추적관찰 중에도 뇌혈관 손상 가능성에 대해 주의 깊게 관찰하여야 할 것으로 생각된다.

승모판폐쇄부전증를 가진 소아 환자에서 승모판성형술의 임상적 고찰 (Mitral Valve Repair for Mitral Regurgitation in Pediatric Patients)

  • 심형태;윤태진;박정준;정성호;엄주연;장원경;김영휘;고재곤;박인숙;서동만
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제40권8호
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    • pp.536-545
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    • 2007
  • 배경: 소아 환자에서의 승모판폐쇄부전은 성인에 비해 상대적으로 드물고 다양한 형태의 병변을 보인다. 또한 수술 기법도 덜 정형화되어 있으며 그 결과에 대한보고는 드물다. 본 연구는 이러한 다양한 원인에 의한 승모판페쇄부전이 있었던 소아 환자에 대해 시행된 승모판성형술의 결과를 후향적으로 분석하고자 하였다. 대상 및 방법: 1993년 12월부터 2006년 8월까지 승모판폐쇄부전으로 수술 받은 18세 이하의 환자 35명을 대상으로 하였다. 수술 당시 평균 연령은 $5.3{\pm}5.3$세였고 평균 체중은 $20.0{\pm}16.3kg$이었다. 술 전 승모판폐쇄부전의 정도는 Grade II가 9예, III, IV가 각각 16예, 10예였다. 18예에서 심장 기형을 동반하고 있었으며 심실중격결손이 9예로 가장 많았고, 주관상동맥-폐동맥 이상 연결증, 좌측 주관상동맥기시부 폐쇄 등도 각각 2예, 1예 있었다. 승모판의 병리적 소견은 판막엽의 탈출증이 17예로 가장 많았고, 판막에 열이 있는 경우가 7예, 짧은 건삭을 보인 경우가 6예, 판막륜의 확장을 보인 경우가 5예, 허혈성유두상근을 보인 경우가 2예, 유두상근형성부전이 1예 있었고, 심내막염에 의한 건삭파열이 1예 있었다. 승모판성형술은 이중입구성형술이 15예로 가장 많이 시행되었고, 봉합판막륜성형술 14예, 판막열 봉합술 7예, 유두상근 분리술 5예, 링을 이용한 판막륜 성형술 4예, 판막엽 절제술 4예, 신건삭 형성술 2예 각각 시행되었다. 술 후 평균 추적 관찰 기간은 $47.5{\pm}39.0$개월($2{\sim}138$개월)이었다. 결과: 수술 후 조기 사망은 없었다. 술 후 승모판폐쇄부전의 정도는 1명의 환자를 제외하고 모두 의미 있는 감소를 보였다. 8명(24.2%)이 재수술을 시행 받았고 이 중 5명은 승모판치환술을 받았다. 재수술의 원인으로는 승모판 협착이 3예, 잔류 승모판폐쇄부전이 5예였다. 승모판협착은 링을 이용하여 수술한 4명의 환자 중에서 2명이 발생하였고, 폐쇄부전은 이중입구성형술을 시행 받은 환자 14명중에서 4명에서 발생하였다. 재수술 후 조기 사망 1명, 만기 사망 1 명이 있었다. 환자들의 5년 생존율은 $93.3{\pm}4.6%$, 5년 재수술의 회피율은 $76.1{\pm}8.2%$, 5년 승모판치환술의 회피율은 $83.6{\pm}6.7%$였다. 통계학적으로 의미 있는 재수술의 위험인자는 발견할 수 없었다. 결론: 승모판폐쇄부전이 있는 소아 환자에서 시행된 승모판 성형술은 양호한 중단기 성적을 보였으나 비교적 높은 재수술의 가능성은 남아 있어 향후 재수술의 원인과 대책에 대한 좀더 깊이 있는 연구가 필요하다고 생각한다.

승모판 협착증 환자에서 운동부하 심장풀스캔을 이용한 좌심실기능의 평가 (Exercise Radionuclide Ventriculography in Patients with Mitral Stenosis)

  • 이도연;심원흠;김한수;박승정;조승연;김성순;이웅구;김명진;최규옥;박창윤
    • 대한핵의학회지
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    • 제26권1호
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    • pp.58-64
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    • 1992
  • We performed exercise radionuclide ventriculography to evaluate left ventricular (LV) function in 35 patients with pure mitral stenosis (MS). There were 6 males and 29 females ranging from 21 to 63 years of age (mean $37{\pm}10$ years). We also studied 8 healthy men as control group (mean age $27{\pm}5$ years). Each patients was evaluated at rest and during maximal exercise on an isokinetic bicycle ergometer. Peak filling rate (PFR), peak ejection rate (PER), ejection fracion (EF), end-diastolic volume (EDV), end-systolic volume (ESV), stroke volume (SV), and cardiac output (CO) were determined by the radionuclide technique. The results were summarized as follows: 1) LV systolic dysfunction and reduced PFR were noted in patients with MS. 2) EDV as well as SV decreased with exercise in patients with MS. 3) No significant increase in EF during exercise compared to rest value was observed because it was caused by reduced EDV and SV during exercise in patients with MS. 4) CO increased with exercise was significantly lower than normal in patients with MS. 5) Patients with MS were divided into two groups according to whether SF increased more than 5% druing exercise compared to resting state or decreased. Significant difference were found between these two groups. Patients with a fall in EF with exercise were older, had larger left atrial size, and had lesser decreased in ESV during exercise.

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한국의 심장혈관수술 현황 (Cardiovascular Surgery in Korea)

  • 김형묵
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제18권3호
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    • pp.371-382
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    • 1985
  • Over the past 4 decades after World War II a great deal of data and clinical experiences have been accumulated relating to the diagnosis and surgical treatment of congenital and acquired cardiovascular diseases in Korea. Clinical data on cardiovascular surgical cases performed in all 22 hospitals for open heart surgery in Korea was collected from it`s starting up to December 1984. The first recorded open heart surgery for a young adult atrial septal defect was performed by Young Kyoon Lee, M.D. on August 7, 1959, Seoul National University Hospital, Korea. And, some scattered reports on cardiovascular surgical cases in it`s early period have changed recently the number of hospitals for open heart surgery and clinical cases enormously in total amount of 13, 100 cardiovascular operations performed on 12, 990 cases up to December 1984. Of the total 13, 100 cardiovascular operations, congenital cardiovascular anomaly occupied 70%. Of the congenital cases, 6, 580 operations for acyanotic group [operative mortality 4.5%], and 2, 489 operations for cyanotic group [operative mortality 20%]. The incidence of congenital cardiovascular anomaly in order of frequency was ventricular septal defect [29%], patent ductus arteriosus [26%], Tetralogy of Fallot [22%], atrial septal defect [8, 6%], pulmonary valve stenosis [3.0%], and endocardial cushion defect [1.1%]. Of the 3, 412 valvular heart disease cases, which occupied 85% of total 4, 031 acquired cardiovascular disease, individual incidence was in mitral 2, 565 [63.5%], double valve 451 [11.1%], and simple aortic valve 351 [8.7%]. Total number of valve replaced, mechanical and tissue, was 2, 795, and 1, 884 for mitral, 808 for aortic, and 103 for tricuspid in position. Operative mortality for prosthetic valve replacement in total was 9.8%. Remained acquired cardiovascular cases chronic constrictive pericarditis [7.9%], cardiac tumor [1.9%], coronary artery bypass [1.8%], cardiac trauma [1.2%] and less than 1% of thoracic aortic aneurysm. Overall operative mortality for open and non-open cardiovascular surgical operation was 7.7% [congenital acyanotic group 3.2%, congenital cyanotic group 19.4%, and acquired group 7.8%]. In conclusion, present status of cardiovascular surgery in Korea is stabilized with accumulation of clinical cases and experiences, and the future in the field of cardiovascular surgery is promising, especially in the infant cardiac surgery and aortocoronary bypass surgery, with abrupt increase of specialized cardiac centers, trained specialists, and expanding social health insurance.

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쇄골하정맥을 이용한 J 형의 전극도자를 가진 심방 Pacemaker 이식치험 2예 (Atrial pacemaker implantation through left subclavian vein puncture)

  • 이두연;홍승록;이웅구
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제16권2호
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    • pp.190-198
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    • 1983
  • The management of cardiac arrhythmias by cardiac pacing has increased greatly since the treatment of complete heart block with an external transcutaneous pacemaker in 1952, followed by the use of myocardial wires connected to an external pulse generation, by external transvenous pacing, and then by transvenous pacing with implantable components in thoracic wall.By now, the three bases of modern cardiac pacing for bradyarrhythmias had been established [1] an implantable device [2] the transvenous approach [3] the ability of the pacemaker to sense cardiac activity and modify its own function accordingly. In transvenous implantation of a pacemaker, any one of four vessels at the root of the neck is suitable for passage of the electrode - cephalic vein, external jugular vein, internal jugular vein, costo-axillary branch of the axillary vein. The new technique of direct puncture of the subclavian vein, either percutaneously or after skin incision only has been made, is invaluable & is used routinely. We have experienced one 25 years old patient who had rheumatic mitral stenosis & minimum aortic regurgitation with sinus bradycardia associated with premature atrial tachycardia & another 54 years old female patient who was suffered from sick sinus syndrome with sinus bradycardia & sinus arrest. The 1st patient was taken open mitral commissurotomy & aortic valvuloplasty and then was taken atrlal pace-maker implantation through If subclavian puncture method in post-op 14 days, and the second patient was taken atrial pacemaker implantation through If subclavian puncture method. Their postop course was in uneventful & were discharged, without complication. Their condition have been good to now.

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냉동절제 없이 시행한 Maze III 술식의 조기 결과 (Early Results of Maze III Operation Without Cryoablation)

  • 김형수;이원용;오동진;지현근;홍기우;두영철
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제32권3호
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    • pp.255-261
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    • 1999
  • 배경: 심방세동은 모든 부정맥중에서 가장 흔하고 승모판질환을 가진 환자의 79%를 차지한다. 이 연구에서는 승모판 수술을 시행하는 환자의 심방세동이 냉동절제 없이 시행한 Maze 술식으로 제거되는지를 관찰하였다. 대상 및 방법: 1997년 5월에서 1998년 4월까지 승모판 질환과 심방세동이 있는 14명의 환자에서 냉동절제 없이 Maze III 술식을 시행하였다. 남자는 6례, 여자는 8례였고, 평균 나이는 46.2$\pm$10.7세 였다. 승모판막 협착증 11례, 그리고 승모판막 폐쇄부전 3례였다. 동반 질환으로 대동맥판막 질환 4례, 삼첨판막 폐쇄부전이 1례, 그리고 심방중격결손증이 2례였다. 경흉적 심초음파 검사상 좌심방의 평균 크기는 54.7$\pm$5.3 mm였고, 좌심방내에서 혈전이 관찰된 경우는 2례였다. 수술후 심초음파 검사상 승모판막을 통과하는 혈류를 측정함으로써 초기 충전파의 최고 속도와 심방수축파의 최고 속도 사이의 비(A/E ratio)를 계산하였다. 수술은 대동맥판막 치환술 4례, DeVega 판륜성형술 1례, 그리고 심방중격결손 폐쇄술 2례를 동반하여 승모판막 치환술을 13례에서 시행하였고, 나머지 1례는 Maze III 술식만 시행하였다. 결과: 5례(38%)의 경우에서 일시적인 심방세동이 재발하였고, 수술후 평균 38.8$\pm$23.5일에 flecainide 또는 amiodarone의 투여로 정상동방결절율동으로 전환되었다. 수술후 합병증은 일시적인 접합부율동 6례, 일시적인 심방세동 5례, 출혈로 인한 재수술 3례, , 술후 심막절개증후군 1례, 편측 성대마비 1례, 정신증 1례, 그리고 심근경색이 1례였다. 수술후 A/E비는 0.43$\pm$0.22였고, A파가 9(64%)례에서 양성이었다. 수술후 3개월에서 14개월(평균 추적관찰, 8.1개월)동안 14례에서 모두 정상 동방결절율동으로 전환되었고, 9례(64%)에서 좌심방의 수축을 관찰할수 있었으며, 11례(79%)에서는 항부정맥제를 투여하지 않고 있다. 결론: Maze III 술식에서 냉동절제를 시행하지 않더라도 승모판막 질환과 동반된 심방세동에 효과적인 수술임을 알 수 있었다.

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승모판막성형술 실패 직후에 시행한 재수술 (Immediate Reoperation for Failed Mitral Valve Repair)

  • 백만종;나찬영;오삼세;김웅한;황성욱;이철;장윤희;조원민;김재현;서홍주;김욱성;이영탁;박영관;김종환
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제36권12호
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    • pp.929-936
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    • 2003
  • 승모판성형술 직후에 시행한 재수술에 대한 연구보고는 많지 않다. 저자들은 승모판성형술 직후 성형술 실패로 판단되는 환자에서 즉시 시행한 재수술 결과에 대해 알아보았다. 대상 및 방법: 1995년 4월부터 2001년 7월까지 세종병원에서 승모판성형술을 받은 환자 중 체외순환 이탈 직후 시행한 경식도초음파 검사에서 승모판막폐쇄부전 혹은 협착이 의미있게 잔존하거나 다른 이유로 재수술이 즉시 필요하였던 18명을 대상으로 후향적으로 조사하였다. 남녀비는 5 : 13이었고 평균 연령은 44세였다. 승모판막 질환은 폐쇄부전 12명, 협착 3명, 그리고 혼합형이 3명이었다. 원인은 류머치스성 9명, 퇴행성 8명, 그리고 심내막염이 1명이었다. 재수술의 원인은 잔존 승모판폐쇄부전 13명, 협착 4명, 그리고 좌심실천공이 1명이었다. 14명(77.8%)에서 재성형술을, 4명에서는 인공기계판막치환술이 시행되었다. 결과: 조기사망은 없었다. 조기결과는 승모판막치환을 한 4명을 제외한 14명 중 13명(92.9%)에서 0-I도의 폐쇄부전을 보였고 협착은 14명 모두 경도 이하 상태였다. 평균 33개월을 추적조사 한 결과 1명이 술 후 4개월 후 심기능부전으로 사망하였다. 승모판폐쇄부전은 9명(64.3%)에서 0-I도를, 승모판협착은 11명(78.6%)에서 경도 이하였고 재수술은 1명에서 시행되었다. 6년 생존율과 재수술로부터의 자유도는 각각 94%와 90%였다. 4년 후 승모판폐쇄부전 및 협착 재발로부터의 자유도는 각각 56%와44%였다. 결론: 승모판막성형술 직후 재수술은 양호한 조기 및 중기 생존율을 보이며 일차성형술 실패 후에도 높은 빈도에서 재성형술이 가능하다. 하지만 재성형술 시 특히 류머치스성 판막질환에서는 판막 기능부전 발생률이 높기 때문에 성형술 후 판막부전의 재발을 줄이기 위해서는 성형술의 적절한 적용 및 적응증 선별이 중요할 것으로 생각된다. 7명의 환자에서는 완전 방실전도차단이 발생하였고, 이 중 6명의 환자에서 영구 인공심박조율기의 삽입이 필요하였다. 걸론: 부분방실중격결손증은 낮은 사망률로 수술을 시행할 수 있었다. 재수술의 원인은 좌측 방실판막페쇄부전이 가장 많았다. 방실판막구조물의 기형이 동반된 경우 재수술의 가능성이 높아지는 경향을 보였으나 통계적 의미는 없었다. 또한, 술후 좌심실유출로협착여부가 재수술의 위험인자였으므로 좌측 방실판막 및 좌심실 유출로의 해부학적인 구조에 대한 정확한 이해가 요구된다. 좌심실유출로협착은 발생시 대동맥하부의 조직에 대한 절제술을 시행할 수 있으나 재발 가능성이 크고, 필요시 수정 Konno수술로 만족할만한 결과를 얻을 수 있었다. 또한, 방실전도차단은 초기시행단계에서 많이 발생하였으며, 심장 전도계에 대한 정확한 해부학적 이해와 경험축적으로 극복할 수 있었다.로 사용될 수 있음을 입증하였다.첨가군들의 카드뮴 함량은 6주째까지 모든 시험군에서 증가하는 경향을 보였으며, 6주 이후에는 감소되는 경향을 보였다. 7. 분변 중 카드뮴 함량은 C4군이 가장 높았고, 결명자 첨가군들의 카드뮴 함량은 C3군과 C4군을 제외한 나머지 군들에서 완만하게 증가하는 경향을 보였으며, 6주째에 카드뮴 함량이 감소되는 경향을 보였다가 6주 이후에 다시 카드뮴 함량이 증가하는 경향이었다.erefore the guidelines for iron supplementation and nutritional education to improve their iron status should be provided.한 질소제거를 N-balance로부터 구해보면, R3 반응조의 경우가 가장 높은 제거율(40.9%)을 보였다. 이상의 결과들을 볼 때, Bncillus 균주는 호기적 탈질을 일으킬 수 있는 가능성이 있고, Bncillus 균주를 이용한 B3 공정은 탈질에 이용되는 탄소량이

대혈관전위증 (S.D.D.) 치험 1례 (Complete Transposition of Great Arteries Combined with VSD and Pulmonic Stenosis (S.D.D.) -One Case Report-)

  • 강면식
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제12권3호
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    • pp.207-214
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    • 1979
  • This 3-year-old girl was observed frequent exertional dyspnea and cyanosis at crying since birth. She was not premature baby and delivered at full term normally. On physical examination, she was underdeveloped-body weight 13.5 kg, height 99 cm.- and cyanotic. There was severe clubbing on fingers. There was grade II/VI ejection systolic murmur on left lateral border of the sternum. The preoperative examinations [EKG, echocardiogram, cardiac catheterization and biventriculogram] showed that complicated T.G.A. combined vena cava[S.D.D.]. Preoperatively, we decided the corrective surgery of Rastelli operation using a. pulmonary valved conduit. The operation was performed under total circulatory arrest using deep profound hypothermia combining with extracorporeal circulation. On operation, the anatomy of the heart showed that, 1. The subaortic conus was seen and subaortic muscles were hypertrophied. 2. The VSD[type II], behind the subaortic conus-about 1 cm. in diameter, was visible only through LV cavity and, 3. The pulmonary valve ring was hypoplastic and pulmonary valvular stenosis was seen also. The subpulmonic area [LV outflow tract] was obstructed with hypertrophied muscle and mitral valve. 4. Left superior vena cava was drained to RA via coronary sinus. 5. LAD coronary artery was originated from right coronary artery and ran anterior to the pulmonary artery. According to above anatomy, we performed the VSD closure with Teflon patch, and Mustard operation combined with LV-to-pulmonary artery bypass graft using the valve contained [Hancock 16 mm] conduit. Postoperatively, adequate blood pressure could be maintained under the state of using inotropic agent [epinephrine]. On the second postoperative day, the patient died of cardiac arrest due to low cardiac output syndrome, acute renal failure and pulmonary edema.

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