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당원병 제1형의 장기 추적 관찰; 간선종 발생의 위험 요인에 대한 연구 (Long-term Outcome of Glycogen Storage Disease Type 1; Analysis of Risk Factors for Hepatic Adenoma)

  • 양혜란;서정기
    • Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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    • 제6권2호
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    • pp.129-139
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    • 2003
  • 목 적: 당원병 제1형은 어린 소아연령에서 발현하는 가장 심한 형태의 당원병이다. 장기간 관찰시 일부 환자에서 간선종이 발생하고 드물게 간암이 합병되어 예후에 심각한 영향을 미칠 수 있다고 알려져 있지만, 아직까지 이에 대한 연구가 거의 이루어지지 못하였다. 본 연구에서는 한국의 당원병 제1형 환자들의 추적관찰을 통해 간선종과 간암 발생의 측면에서 당원병 제1형의 장기적인 예후를 살펴보고자 하였다. 방 법: 1982년 3월에서 2003년 2월까지 서울대병원 소아과에서 간 조직 검사 및 효소검사를 통해 당원병 제1형으로 진단된 43명의 환자(제1a형 40명, 제1b형 3명)를 대상으로 하였다. 복부 초음파, 전산화단층촬영 또는 자기공명영상을 시행하여 간선종의 발생여부를 관찰하였으며, 간의 종괴가 확인된 경우 가능하면 조직검사를 시행하여 간선종 및 간암을 확진하였다. 간선종 발생에 관여하는 위험요인을 알아보기 위하여 간선종이 발생한 환자를 연령에 대해 짝짓기를 시행하여 선종군과 비선종군에서 여러 임상 지표를 비교하였다. 결 과: 1) 전체 43명 중 16명(37.2%)에서 간선종이 발생하였는데, 간선종이 처음 발견된 나이는 평균 $14.2{\pm}4.1$세(범위: 7.9~25.7세)였다. 처음 발견시 다발성 선종인 경우는 14례(87.5%)였다. 2) 간선종이 발생하였던 선종군(n=16)과 비선종군(n=16)을 비교하였을 때, 신장질환이 선종군에서는 7명(43.8%)에서 동반되고, 비선종군에서는 1명(6.3%)에서 병발하여 두 군 간에 유의한 차이를 보였다(p=0.037; 교차비 11.667, 95% 신뢰구간=1.227~110.953). 저신장은 선종군 6명(37.5%)과 비선종군의 10명(62.5%)에서 관찰되어 두 군 간에 유의한 차이가 없었다(p=0.157). 당원병 제1형 환자의 대부분에서 생옥수수 전분 치료를 시행하였는데, 생옥수수 전분 치료를 시작한 연령은 선종군이 $9.1{\pm}5.2$세인 반면, 비선종군은 $3.0{\pm}1.8$세로서 통계적으로 유의하게 선종군의 치료 시작 연령이 늦었다(p=0.003). 문맥하공정맥 문합술 시행 당시의 연령 차이가 없는 상태에서(p=0.170), 선종군의 11명(68.8%)과 비선종군의 3명(18.8%)에서 단락수술을 시행 받아 두 군간에 유의한 차이를 보였다(p=0.004; 교차비 9.533, 95% 신뢰구간=1.847~49.204). 고콜레스테롤혈증, 저혈당, 고요산혈증 등의 여부는 두 군 간에 유의한 차이를 보이지 않았다(p=0.833, p=0.273, p=0.550). 3) 25.7세에 간선종이 발견되었던 1명은 26.5세에 간암으로 진단되어 간동맥 항암 화학 색전술을 시행 받았다. 결 론: 간선종은 당원병 제1형 환자들을 장기간 추적관찰 하였을 때 비교적 흔하게 발생하는 합병증으로서, 일부에서 악성화 될 가능성이 있어 중요성이 매우 크다. 당원병 제1형 환자들의 장기적 예후를 위해서는 생옥수수 전분 치료의 조기 도입과 규칙적인 추적관찰을 통한 간선종의 조기 발견이 필요하다.

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말기질환 아동을 위한 환경적 지지모델(The Contextual Support Model of Music Therapy)에 근거한 음악치료사례연구 (A single case study using Contextual Support Model based music therapy intervention for a terminal pediatric patient)

  • 전미혜
    • 인간행동과 음악연구
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    • 제2권2호
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    • pp.15-31
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    • 2005
  • 아동에게 있어서 말기 질환의 범위는 악성종양을 비롯하여 선천성 대사이상, 염색체 이상, 선천성 기형, 신경근육계 질환, 기타 다른 불치의 상태까지 포함한다. 병원환경에서 이러한 말기 질환 아동은 질병의 치료 과정과 관련하여 공포심, 분노, 좌절감을 경험할 수 있으며 통제된 병원 환경안에서 자율성을 제한받기 때문에 통제감을 상실하고 무기력해질 수 있다. 본 연구에서는 환경적 지지 모델(Contextual Support Model of Music Thterapy)을 중심으로 음악치료가 병원환경에 있는 말기질환자들의 정서 및 기능 변화에 긍정적 변화를 줄 수 있는지를 알아보았다. 환경적지지 모델 음악치료는 음악 환경의 구조적인 특성(structure), 자발성 지지(autonomy support) 그리고 참여(involvement)라는 세 가지 요소로 구성된다. 그리고 이러한 치료적 구성 요소로 이루어진 음악 환경은 아동의 활동을 지지하고 격려하도록 도와준다. 이 세 가지 치료적 요소를 중심으로 하여 본 연구는 말기질환 아동과의 음악치료사례를 분석하여 말기 질환 아동의 행동이 환경적 지지 역할을 하는 음악 안에서 어떠한 유형으로 나타나는지에 대해서 알아보았다. 본 연구의 대상자는 만 10살의 급성 림프성 백혈병 여아로 총 9회의 세션을 통한 음악 치료 활동 내용을 질적 연구방법으로 사용하여 내용분석을 하였다. 내용분석은 환경적 지지모델의 세 가지 치료적 요소 중심으로 본 연구자가 설정한 행동들을 기준으로 이루어졌다. 환아와의 주 음악 치료 활동은 악기 연주하며 노래부르기, CD플레이어로 노래 들으면서 노래 부르기, 노래 만들기, 노래 가사 탐색하기 활동으로 이루어졌다. 본 연구의 결과는 다음과 같다. 환경적인 구조적 특성(Structure) 측면에서는 음악치료는 노래를 부를 수 있는 환경과 악기를 연주할 수 있는 환경을 제공해주고 음악 만들기 활동을 할 수 있는 준비를 해줌으로써 아동이 성공적으로 음악 활동을 할 수 있도록 방향을 제시해주었다. 자발성 지지(Autonomy support) 측면에서 음악치료는 노래를 부르거나 악기를 연주할 때 여러 가지 선택의 기회를 제공함으로써 아동이 자발적으로 참여할 수 있도록 하였다. 참여(Involvement)의 측면에서는 치료사가 아동에게 긍정적인 강화를 제시함으로써 아동이 긍정적으로 경험하고 공유된 활동 안에서 치료사와 상호 협력적으로 음악활동을 진행하는 모습을 볼 수 있었다. 이와 같이 음악치료는 환경적으로 지지 역할을 하며 정서적으로 위축되어있는 아동에게 자발성과 독립성을 개발시켜주고 병원 환경이라는 제약된 환경 안에서 자율성을 촉진시켜줄 수 있음을 보여주었다. 이러한 음악 치료의 효과를 근거로 하여 입원 환경에 있는 아동들을 위한 더 다양한 접근 방법의 음악치료 연구가 이루어지기를 기대한다.

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라이코펜 첨가 급여가 닭의 지방대사, 포도당 수송 및 친염증 유전자 발현에 미치는 영향 (Effects of Lycopene on the Expression of Lipid Metabolism, Glucose Transport and Pro-Inflammatory Related Genes in Chickens)

  • 장인석;문양수
    • 한국가금학회지
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    • 제42권3호
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    • pp.231-238
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    • 2015
  • 라이코펜은 항산화제로서 많이 알려져 있지만, 최근에는 포유동물에서 염증 관련 면역과 지방대사 조절자로서 관심의 대상이 되기 시작하였다. 본 연구는 산란계에서 라이코펜의 가공 및 급이형태가 지방대사, 지방산 및 포도당 운반, 면역관련 유전자들의 발현에 미치는 영향을 관찰하고자 실시하였다. 백색레그혼(25주령) 48수를 lycopene의 첨가원에 따라 대조군(CON, basal diet(BD)), 토마토 건조분말 급여군(T1, BD+tomato powder-containing 10 mg lycopene/kg 사료), 토마토 건조분말 유화처리군(T2, BD+micellar of tomato powder-containing 10 mg lycopene/kg 사료) 및 정제 lycopene 급여군 (T3, BD+purified 10 mg lycopene/kg 사료) 등 모두 4처리구로 설정하여 5주간 사양시험을 실시하였다. 시험 종료 후 각 개체의 간으로부터 total RNA를 추출하고 real-time PCR을 이용하여 유전자들의 발현을 분석하였다. 라이코펜을 급여받은 닭은 급여형태와 관계없이 모두 PPAR${\gamma}$의 발현을 억제하였다(P<0.05). 지방합성효소 유전자 FASN의 발현은 T2에서 효과적으로 감소하였으나(P<0.05), T1, T3에서는 영향이 없었다. SREBP2와 C/EBP${\alpha}$ 또한 T2에서 효과적으로 유전자 발현이 억제됨을 보였다. 세포 내 포도당 흡수기능을 하는 GLUT8은 T2와 T3에서 유전자 발현이 증가하였다(P<0.05). 지방산 산화를 위한 지방산 운반체인 CPT-1 유전자는 라이코펜에 의한 영향을 받지 않았다. 면역 관련 염증인자인 TNF${\alpha}$와 IL6는 라이코펜에 의하여 효과적으로 그 발현이 억제되었다(P<0.05). 본 연구결과는 라이코펜의 급여 형태가 지방대사 관련 유전자 발현에 영향을 미치며, 그 중 유화처리된 라이코펜이 지방대사, 포도당 및 면역반응에 더 효과적 급이 수단이 될 수 있음을 보여주었다.

체외순환 시 뇌 대사에 대한 정상 체온 체외순환과 저 체온 체외순환의 임상적 영향에 관한 비교연구 (Comparison of Effects of Normothermic and Hypothermic Cardiopulmonary Bypass on Cerebral Metabolism During Cardiac Surgery)

  • 조광현;박경택;김경현;최석철;최국렬;황윤호
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제35권6호
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    • pp.420-429
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    • 2002
  • 심장수술시 체외순환은 저체온 기법으로 실시되지만 최근의 동향은 정상체온 체외순환 기법을 사용하려는 경향이 늘고 있다. 그러나 심장수술 동안 뇌 대사에 대한 정상 체온 체외순환의 임상적 유용성이나 안전성은 아직 완전히 이해되거나 확립되지 않은 상태이다. 저자들은 심장수술 동안 뇌 대사에 대한 정상 체온 체외순환 기법과 중등도 저체온 체외순환 기법의 영향을 비교 평가하기 위해 전향적 연구를 시행하게 되었다. 대상 및 방법: 36명의 성인 심장수술 환자들은 연구목적에 따라 정상 체온 체외순환군(이하 정상체온군, 비인두 온도>34.5$^{\circ}C$, n=18)과 중등도 저 체온 체외순환군(이하 저체온군, 비인두 온도 29~3$0^{\circ}C$, n=18)으로 한 뒤 비박동성 체외순환을 실시하였다. 전체 환자들에 대해 중대뇌 동맥 뇌혈류 속도(뇌혈류 속도), 뇌동정맥 산소 함량차, 뇌산소 추출률, 수정 뇌산소 대사율, 뇌산소 운반율, 뇌정맥 산소 불포화도(내경 정맥구 혈액 산소포화도$\leq$50%), 기타 동맥 및 내경 정맥구 혈액의 가스분석 등을 체외순환 전(기준치), 체외순환-10분, 재가온-1기(저체온군의 비인두 온도 34$^{\circ}C$때), 재가온-2기(양 그룹의 비인두 온도 37$^{\circ}C$때), 체외순환 종료 직후, 흉부 피부 봉합기 때 측정하였다. 수술 후 신경학적 합병증 역시 관찰하였으며, 전술한 모든 변수들을 양 그룹간에 비교 분석하였다. 결과: 뇌혈류 속도는 재가온­2 때 저체온군(153.11$\pm$8.98 %)이 정상체온군(131.18$\pm$6.94 %) 보다 유의하게 높았다(p<0.05). 체외순환 10분 때의 뇌동정맥 산소함량차(3.47$\pm$0.21 vs 4.28$\pm$0.29 mL/dL, p<0.05), 뇌산소 추출률(0.30$\pm$0.02 vs 0.39$\pm$0.02, p<0.05), 그리고 뇌산소 대사율(4.71$\pm$0.42 vs 5.36$\pm$0.45, p<0.05)은 저체온군이 정상체온군 보다 유의하게 낮았다. 뇌산소 운반율은 저체온군이 정상체온군 보다 체외순환 10분(1,527.60$\pm$25.84 vs 1,368.74$\pm$20.03, p<0.05), 재가온-2기(1,757.50$\pm$32.30 vs 1,478.60$\pm$27.41, p<0.05), 흉부 피부봉합기 때(1,734.37$\pm$41.45 vs 1,597.68$\pm$27.50, p<0.05) 유의하게 더 높았다. 체외순환 10분 때 내경 정맥구의 산소분압(40.96$\pm$1.16 vs 34.79$\pm$2.18 mmHg, p<0.05), 산소포화도(72.63$\pm$2.68 vs 64.76$\pm$2.49 %, p<0.05), 그리고 산소함량(8.08$\pm$0.34 vs 6.78$\pm$0.43 mL/dL, p<0.05)은 저체온군이 정상체온군 보다 유의하게 더 높았다. 수술 후 신경학적 합병증(섬망) 발생 환자 수는 저체온군이 정상체온군 보다 유의하게 적었고(2 명 vs 4 명, p<0.05) 섬망증세의 지속시간 역시 저체온군이 정상체온군 보다 훨씬 짧았다(60 시간 vs 160 시간, p<0.01). 결론: 이상의 연구 결과들을 볼 때 정상 체온 체외순환 기법은 고령환자나 장시간 수술환자에 있어 일상적 방법으로 적용하기에 문제가 있을 것 같으며 중등도 저체온 체외순환이 정상 체온 체외순환보다 뇌대사 및 수술 후 신경학적 결과에 더 바람직 할 것으로 판단된다.