Tyrosinemia I (fumarylacetoacetate hydrolase deficiency) is an autosomal recessive inborn error of tyrosine metabolism that produces liver failure in infancy or a more chronic course of liver disease with cirrhosis, often complicated by hepatocellular carcinoma in childhood or early adolescence. We studied a 37-year-old woman with tyrosinemia I whose severe liver disease in infancy and rickets during childhood were resolved with dietary therapy. From 14 years of age, she resumed unrestricted diet with the continued presence of the biochemical features of tyrosinemia, yet maintained normal liver function. In adult years, she accumulated only a small amount of succinylacetone. Despite this evolution to a mild biochemical and clinical phenotype, she eventually developed hepatocellular carcinoma. Her fumarylacetoacetate hydrolase genotype consists of a splice mutation, IVS6-1G>T, and a novel missense mutation, p.Q279R. Studies of resected liver revealed the absence of hydrolytic activity and immunological expression of fumarylacetoacetate hydrolase in tumour. In the non-tumoral areas, however, 53% of normal hydrolytic activity and immunologically present fumarylacetoacetate hydrolase were found. This case demonstrates the high risk of liver cancer in tyrosinemia I even in a seemingly favorable biological environment. In this study of tyrosinemia I, Case 2 with negative succinylacetone accumulation and the recovery of acute liver failure was compared with Case 1. Diet restriction and NTBC treatment are crucial to prevent hepatocellular carcinoma until liver transplant can take place and cure the condition. Further studies are needed to examine cases where liver cancer did not result despite clinical symptoms/signs of tyrosinemia type I.
Protein-calories malnutrition is common among patients in the hospital. In particular, elderly patients with neurologic disorders has more risk of nutritional deficiency due to swallowing difficulty. Enteral tube feeding is more economical, physiological and immunological than parenteral nutrition for patients who have adequate gastrointestinal function. This study was conducted patients with neurologic disorders who received enteral nutrition at Asan Medical Center from February 1 to October 10, 2002. The control group (48 patients) were given traditional feeding methods 4 times a day while the treatment group (45 patients) were given improved feeding methods 3 times a day. We assessed nutritional status of patients and compared to both groups. We investigated body weight, serum albumin, hemoglobin, total lymphocyte count by means of nutrition markers. The objectives of this study is to reduce the time needed for nutritional requirement of patients without an increase in gastrointestinal intolerances. The results of this study are as follows: 1. Nutritional status of many patients in both groups were either malnourished or at risk for malnutrition. 2. The time to arrive to the nutritional requirements were 6.21 $\pm$ 0.35 days for the control group and 4.24 $\pm$ 0.52 days for the treatment group. The treatment group showed a significantly shorter amount of time. 3. The changes of the nutritional marker in the control group showed a significant drop in body weight, serum albumin and serum hemoglobin while the treatment group experienced a significant increase in body weight, serum albumin and total lymphocyte count. 4. Feeding intolerane such as diarrhea, high residual volume, ileus, nausea and vomiting were investigated. Diarrhea found in 25.1% (12 patients) of the control group and 22.2% (10 patients) of the treatment group and these findings are not significant.
G-Rh1에 의한 단핵구 세포주인 U937 세포의 유착조절 능을 조사하여 다음과 같은 결론을 얻었다. 1. G-Rh1은 CD29 항체 (MEM101A) 처리에 의해 유도된 세포-세포간 유착현상을 유의적으로 억제하였다. 2. G-Rh1은 fibronectin처리에 의해 유도된 U937 세포-fibronectin간 유착현상을 유의적으로 억제하였다. 3. G-Rh1은 CD29의 세포표면 발현 수준을 유의적으로 감소시켰다. 최근 활발히 G-Rh1의 약리작용 연구들이 진행되고 있다. 특별히, 본 화합물은 항알러지, 피부염증질환 치료효과, 항암효과 및 여성호르몬 유사기능 등이 있는 것으로 보고된 바있다. CD29-매개성 세포유착과정이 다양한 염증과정, 알러지 반응 및 암세포의 이동 및 전이성과 관련이 있다는 관점에서 볼 때 본 연구결과는 이들 약물이 갖는 치료기전의 하나가 CD29 기능저해에서 비롯될 수 있음을 제시한다고 하겠다. 이후 G-Rh1의 억제 기능에 관한 기전 이해를 위해 세포유착 유도 신호전달 단백질의 활성을 포함한 다양한 분자적 수준에서의 추가적인 실험들을 진행하고 한다.
Purpose : This study was to investigate the effects of Dohongsamul-tang extract on the rat with an surgically induced endometriosis. Methods : Four weeks after the operation for inducing the endometriosis to a matured female rat, the normal hyperplasia of the transplanted endometrium was identified in anatomico-histological aspects. By dividing each of the control group and Dohongsamul-tang administered experimental group into 8 rats, Dohongsamul-tang concentrates were administered orally to the experimental group with 1g/1ml/200g everyday for 40 days and then images were taken from the macroscopic tissues which were transplanted to the mesenterium, and the concentrations of progesterone, estradiol, tumor necrosis $factor-{\alpha}(TNF-{\alpha})$, and interleukin(IL)(-2, -4, -6, and -10) in the serum were measured. Results : Transplanted endometrium tissues showed the histological findings in accordance with the normal endometrium tissues and from the macroscopic findings the size of transplanted endometrium tissues showed a definite decrease. Compared to the control group, the experimental group showed significant decreases in the values of $TNF-{\alpha}$,IL-2, and IL-4 and significant increases in the values of IL-10. However, there were no significant differences in progesterone, estradiol and IL-6. Conclusion : From the above results, Dohongsamul-tang showed the strengthening of immunological function and anti-inflammatory effect. Therefore it is considered that Dohongsamul-tang will be very effective on the treatment of inflammation developed endometriosis, especially to treat the endometriosis without affecting the ovary functions.
We arrived at the following conclusion after we have studied crohn's disease through the literatures of western and oriental medicine. 1. Crohn's disease has a characteristic of granulomatous necrosis and cicatricial inflammation which is called by segmental enteritis, granulomatous enteritis. This falls under the category of "Diarrhea", "Dysentery" and is similar to "small intestinal diarrhea", "acute temesmus", "splenic diarrhea" in oriental medicine. 2. In western medicine, the cause of crohn's disease indefinites, but it is presumed immunological unbalance of alimentary canal. In oriental medicine, it is summarized as the abnormal ascending and descending circulation of stomach and splenic energies, the hepatic stagnation, being the lower part of cleaning qi by exogenous disease, dyspeptic convulsion. 3. The presenting symptoms of crohn's disease are intermittent chronic diarrhea, fever, weight loss, abdominal spastic pain or abdominal discomfort. When anyone has a abdominal mass, a rectal abcess, and a rectal constriction by physical examination, we can doubt crohn's disease. 4. The methods of western medical treatment are a suppression of intestinal toxic contents and inflammatory mediator, a supply of nutritive substanceus to intestinal epithelial cell. Oriental medical treatments of these are "inducing diuresis", "warming kidney to reinforce yang", "nourishing qi to invigorate spleen", "eliminatin dampness by cooling" according to syndrome differentiations. As mentioned above, we can confirm possibility of oriental medical treatment that induces recovery of immunologic control function and we need advanced experiment, study, and clinical approach.
Park Jong-Sun;Cho Jae-Youl;Kim Sung-Soo;Bae Hyun-Jin;Han Jeung-Whan;Lee Hyang-Woo;Hong Sung-Youl
Archives of Pharmacal Research
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제29권5호
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pp.384-393
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2006
Protein carboxylmethylation methylates the free carboxyl groups in various substrate proteins by protein carboxyl O-methyltransferase (PCMT) and is one of the post-translational modifications. There have been many studies on protein carboxylmethylation. However, the precise functional role in mammalian systems is unclear. In this study, immunoglobulin, a specific form of $\gamma-globulin$, which is a well-known substrate for PCMT, was chosen to investigate the regulatory roles of protein carboxylmethylation in the immune system. It was found that the anti-BSA antibody could be carboxylmethylated via spleen PCMT to a level similar to $\gamma-globulin$. This carboxylmethylation increased the hydrophobicity of the anti-BSA antibody up to 11.4%, and enhanced the antigen-binding activity of this antibody up to 24.6%. In particular, the Fc region showed a higher methyl accepting capacity with 80% of the whole structure level. According to the amino acid sequence alignment, indeed, 7 aspartic acids and 5 glutamic acids, as potential carboxylmethylation sites, were found to be conserved in the Fc portion in the human, mouse and rabbit. The carboxylmethylation of the anti-BSA antibody was reversibly demethylated under a higher pH and long incubation time. Therefore, these results suggest that protein carboxylmethylation may reversibly regulate the antibody-mediated immunological events via the Fc region.
Kwon, Da Hye;Cheon, Ji Min;Choi, Eun-Ok;Jeong, Jin Woo;Lee, Ki Won;Kim, Ki Young;Kim, Sung Goo;Kim, Suhkmann;Hong, Su Hyun;Park, Cheol;Hwang, Hye-Jin;Choi, Yung Hyun
Journal of Cancer Prevention
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제21권3호
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pp.144-151
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2016
Background: Immunoregulatory elements have emerged as useful immunotherapeutic agents against cancer. In traditional medicine, Mori folium, the leaf of Morus alba L. (Moraceae), has been used for various medicinal purposes; however, the immunomodulatory effects have not been fully identified. We evaluated the immunoenhancing potential of water extract of Mori folium (WEMF) in murine RAW264.7 macrophages. Methods: RAW264.7 cells were treated with WEMF for 24 hours and cell viability was detected by an MTT method. Nitric oxide (NO) levels in the culture supernatants were assayed using Griess reagent. The productions of prostaglandin $E_2$ ($PGE_2$) and immune-related cytokines was measured using ELISA detection kits. The mRNA and protein expression levels of Inducible NO synthase, COX-2, and cytokines were assayed by reverse transcription-PCR and Western blotting, respectively. The effect of WEMF on phagocytic activity was measured using a Phagocytosis Assay Kit. Results: WEMF significantly stimulated the production of NO and $PGE_2$ as immune response parameters at noncytotoxic concentrations, which was associated with the increased expression of inducible NO synthase and COX-2. The release and expression of cytokines, such as $TNF-{\alpha}$, interleukin $(IL)-1{\beta}$, IL-6, and IL-10, were also significantly increased in response to treatment with WEMF. Moreover, WEMF promoted the macrophagic differentiation of RAW264.7 cells and the resulting phagocytosis activity. Conclusions: WEMF has the potential to modulate the immune function by regulating immunological parameters. Further studies are needed to identify the active compounds and to support the use of WEMF as an immune stimulant.
The main purpose of this study was to examine the correlation between the consumption of red ginseng-based 'SSR' for 30 days and the reduction in human fatigue, blood component changes, and immune cell activity in 35 human subjects. 'SSR' is composed of zinc oxide, folic acid, and D-α-tocopherol with red ginseng as the main component. According to the protocol criteria of the study, 35 subjects who understood the purpose of the study and signed an informed consent form were selected. The fatigue survey was conducted through a questionnaire, and after taking 'SSR', a decreased tendency of physical, mental, and neurosensory fatigue was observed. In hematological analysis, no significant changes were observed in the levels of WBC, RBC, and hemoglobin; however, AST (SGOT) and ALT (SGPT) levels were statistically significantly decreased. In immunological analysis, it was observed that the proliferative effect of T cells (CD3+CD4+) was greater than that of NK cells (CD16+CD56+). The collected data were subjected to t-test analysis using the SPSS 25.0 statistical program. The result from this study proposes that 'SSR' can be used as a functional food material as it reduces human fatigue and enhances immune function.
Because mesenchymal stem cells (MSCs) maintain distinct capacities with respect to self-renewal, differentiation ability and immunomodulatory function, they have been highly considered as the therapeutic agents for cell-based clinical application. Of particular, differentiation condition alters characteristics of MSCs, including cellular morphology, expression of gene/protein and cell surface molecule, immunological property and apoptosis. However, the previous results for differentiation-related apoptosis in MSCs have still remained controversial due to varied outcomes. Therefore, the present study aimed to disclose periodical alterations of pro- and anti-apoptosis in MSCs under differentiation inductions. The human dental pulp-derived MSCs (DP-MSCs) were differentiated into adipocytes and osteoblasts during early (1 week), middle (2 weeks) and late (3 weeks) stages, and were investigated on their apoptosis-related changes by Annexin V assay, qRT-PCR and western blotting. The ratio of apoptotic cell population was significantly (p < 0.05) elevated during the early to middle stages of differentiations but recovered up to the similar level of undifferentiated state at the late stage of differentiation. In the expression of mRNA and protein, whereas expressions of pro-apoptosis-related makers (BAX and BAK) were not altered in any kind and duration of differentiation inductions, anti-apoptosis marker (BCL2) was significantly (p < 0.05) elevated even at the early stage of differentiations. The recovery of apoptotic cell population at the late stage of differentiation is expected to be associated with the response by elevation of anti-apoptotic molecules. The present study may contribute on understanding for cellular mechanism in differentiation of MSCs and provide background data in clinical application of MSCs in the animal biotechnology to develop effective and safe therapeutic strategy.
Objective: Astaxanthin is a natural super antioxidant. The present study was carried out to investigate the effect of astaxanthin rich Phaffia rhodozyma (PR) supplementation in diets on laying production performance, egg quality, antioxidant defenses and immune defenses in laying hens. Methods: A total of five hundred and twelve 60-week-old Lohmann Brown laying hens (2,243±12 g) were randomly assigned to four groups, each including 4 replicates with 32 birds per replicate. Astaxanthin rich PR was added to corn-soybean meal diets to produce experimental diets containing 0 (Control), 800 mg/kg, 1,200 mg/kg, and 1,600 mg/kg PR, respectively. The astaxanthin content in the diet was 0.96 mg/kg, 1.44 mg/kg and 1.92 mg/kg respectively. Results: Results showed that dietary PR supplementation tended to increase daily feed intake (p = 0.0512). There was no effect of astaxanthin rich PR on Haugh units, albumen height, egg shape index, eggshell strength, and eggshell thickness at weeks 6 (p>0.05). However, egg yolk color was significantly improved (p<0.05). In addition, astaxanthin rich PR supplementation significantly increased serum glutathione peroxidase and superoxide dismutase activity (p<0.05), increased serum immunoglobulin G content (p<0.05), and reduced malondialdehyde content (p<0.05) in laying hens. Conclusion: In conclusion, astaxanthin rich PR can improve the color of egg yolk, enhance the antioxidant defenses, and regulate the immune function.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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