• Journal of Gastric Cancer
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• 제8권2호
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• pp.104-109
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• 2008

목적: 국내 위 점막하 종양의 임상병리학적 양상과 치료방법에 대해 파악하고자 전국조사를 실시하였다. 대상 및 방법: 국내 47개 병원에서 2005년부터 2006년까지 위 점막하 종양으로 수술 받은 환자 878명의 자료를 수집하여, 진단명, 증상, 위치, 수술법, 사망률, 종양의 크기, 악성도 등을 조사하였다. 결과: 위 점막하 종양의 수술 후 진단으로는 위장관 간질 종양(Gastrointestinal stromal tumor, GIST)이 586명(66.8%)으로 가장 많았고, 평활근종(Leiomyoma) 97명(11.1%), 신경초종(schwannoma) 70명(8.0%), 이소성 췌장(Ectopic pancreas) 68명(7.8%), 유암종(carcinoid) 16명(1.8%) 순이었다. 환자의 평균 나이는 56.0세, 남녀 비는 1:1.18이었으며, 50.9%의 환자가 증상 없이 발견되었다. 위 상부 1/3에 위치한 위 점막하 종양이 가장 흔했으며(n=449, 52.0%), GIST의 55.4% (n=319), 평활근종의 84.5% (n=82)가 위 상부 1/3에 위치하였다. 복강경적 접근이 전체 환자의 44.2% (n=388)에서 시행되었으며, 수술방법으로는 쐐기 절제술(n=726, 82.8%)이 가장 빈번히 시행되었다. 전체 환자 중 1명(0.1%)만이 수술 후 30일 이내에 사망하였다. GIST 환자 중 115명(21.1%, 115/544)이 고위험도의 악성도를 가졌고, 41명(8.3%, 45/495)에서 수술 후 imatinib mesylate 항암 치료를 하였다. 결론: 조사된 국내 점막하 종양의 약 2/3가 GIST였으며, 약 1/2에서 복강경하 절제술이 이루어졌다. 향후 이 보고가 위점막하 종양의 진료 및 연구의 참고자료로 활용되기를 기대한다.

• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제30권2호
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• pp.105-108
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• 2013

Type 1 neurofibromatosis (von Recklinghausen's disease, NF-1) is an autosomal-dominant neurocutaneous-disorder characterized by systemic cafe'-au-lait spots, multiple cutaneous neurofibromas, axillary or inguinal freckling, and Lisch nodules (pigmented iris hamartomas). Approximately 10-25% of NF1 patients have gastrointestinal neoplasms. Gastrointestinal stromal tumor (GIST) in patients with neurofibromatosis is most commonly found in the small bowel and the stomach, and approximately 60% of such patients have multiple tumors or multiple tumor sites. Although, the increased incidence of GIST in patients with neurofibromatosis is well documented in pathology literature in English, but has rarely been documented in Korea. Here, we report a case of multiple GISTs in a 48-year-old woman accompanied by NF1. She was admitted to Yeung-nam University Hospital with complaints of melena and dyspnea. A contrast-enhanced computed tomography (CT) scan revealed that multiple soft tissue masses were occupying the entire peritoneal cavity. An ultrasonogram- guided biopsy was performed and the tumors were found to have been composed of tumor cells that were positive for c-kit protein. The patient was put on Imatinib mesylate treatment, and further follow-up will be carried out.

• Journal of Gastric Cancer
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• 제5권1호
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• pp.40-46
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• 2005

배경: 위장관 간질성 종양(GISTs)은 위장관계에 발생하는 간엽성 종양이다. 위장관 간질성 종양은 면역조직화학 검사에서 c-kit 단백 발현의 양성을 나타내며 그 임상적 경과는 매우 다양하다. 저자들은 위장관 간질성 종양의 임상병리학적 특성을 고찰하고 예후 인자를 평가하기 위하여 후향적 연구를 시행하였다. 대상 및 방법: 본 연구는 고려대학교 의과대학 외과학교실에서 1996년부터 2003년까지 위장관 간질성 종양으로 수술적 절제를 시행한 40명의 환자를 대상으로 하였다. 종양의 크기와 핵분열 정도에 따라 저위험도 집단(23예), 고위험도 집단(17예)으로 분류하였으며 두 군간 임상병리학적 특성, 면역조직화학 검사 결과 및 예후를 비교 분석하였다. 결과: 환자의 평균 연령은 $61.3\pm11.1$세이었으며 남녀비는 1:1,1이었다. 임상병리학적 소견으로는 수술 전 임상 증상이 있었던 경우와 수술 전에 조직학적으로 진단이 되었던 경우, 종양의 크기가 클수록, 핵분열이 많을수록, 종양의 성상이 궤양을 동반하거나 괴사를 보일 때, 고위험군에 포함되는 빈도가 높았다. 단변량 분석 결과, 종양의 크기, 핵분열 정도, 궤양 및 괴사 소견 그리고 내시경적 초음파 이상소견이 통계학적으로 의미가 있는 인자들로 나타났으며, 다변량 분석을 시행한 결과 핵분열 정도가 생존율에 영향을 미치는 독립적인 예후 인자로 나타났다. 관찰 기간 중 8예에서 재발하였으며 STI-571(imatinib mesylate, $Gleeveo^{R}$)을 사용한 4예는 현재까지 생존하고 있으며 사용하지 않은 4예 중 2예는 질환이 진행하는 양상을 나타내었고, 나머지 2P는 사망하였다. 결론: 위에서 기원한 위장관 간질성 종양에서 종양의 크기, 궤양 및 괴사 소견은 생존율에 영향을 주는 임상병리학적 소견이며, 핵분열 정도는 유용한 예후 인자라고 할 수 있다. STI-571은 재발 혹은 전이 환자에 있어 치료 효과를 나타내므로 술후 치료에 적용하는 것이 예후 향상에 기여하리라 생각된다.