Background: Even though rarely found in Indonesia, the incidence of multiple myeloma (MM) is increasing every year. Bone involvement of MM is the most often a clinical disorder which leads to worsening clinical conditions and low quality of life of patients. Purpose: To determine the clinicopathology profile of bone involvement of MM patients in Indonesia. Materials and Methods: The cross-sectional study of MM conducted at Dharmais National Cancer Hospital (DNCH) by collecting data from medical records of MM patients who came to DNCH in period 2008-2012. Results: There were 39 MM patients all with age above 60 years. There were 56.4% male and 43.6% female patients. Most were diagnosed at stage III (32.4%), and 41% had obesity. The comorbid conditions were anemia (82.9%), hypoalbuminemia (60%), increased creatinine level (38.5%), increased ${\beta}2$ microglobulin level (94.1%), increased LDH level (23.1%) and plasmocytes above 30% (65%), but only 4.2% patients presented with hypercalcemia. Meanwhile, bone involvement occurred in 76.9% of MM patients with 4 lesions on average and a maximum of 16 lesions. The locations of bone lesions were spine (70%), skull (70%), pelvis (33.3%), humerus (30%), and femur (30%). Conclusions: The incidence of MM in Indonesia is increasing annually with bone involvement in more than three-fourths, but interestingly without hypercalcemia.
Kim, Hong-Ik;Lee, Woo-Hyun;Oh, Jang-Seok;Hong, Hyo-Rim;Lee, In-Hee
Journal of Yeungnam Medical Science
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v.28
no.1
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pp.60-69
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2011
Due to its efficacy and tolerability, low dose oral methotrexate (MTX) therapy has been widely used for treatment of rheumatoid arthritis (RA). However, it can rarely cause serious, life-threatening hematologic toxicities, such as pancytopenia. We report here on two patients with chronic kidney disease (CKD), who developed severe pancytopenia after 5 years (cumulative dose 1,240 mg) and 4 years (cumulative dose 1,320 mg) of low dose MTX therapy for treatment of RA, respectively. Both patients presented with renal insufficiency, hypoalbuminemia, concurrent use of nonsteroidal anti-inflammatory drugs, and elevated mean corpuscular volume of red blood cells (RECs), all of which are known as risk factors of MTX-induced pancytopenia. Despite receiving treatment, which included REC and platelet transfusions, antibiotic therapy, granulocyte colony stimulating factor, and leucovorin rescue, one patient died of sepsis. Based on our case study, prompt investigation of risk factors associated with MTX toxicity is required for all patients receiving MTX therapy. MTX treatment, even at a low dose, should be discontinued in patients with advanced CKD.
Kim, Seong Heon;Park, Se Jin;Han, Kyoung Hee;Kronbichler, Andreas;Saleem, Moin A.;Oh, Jun;Lim, Beom Jin;Shin, Jae Il
Clinical and Experimental Pediatrics
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v.59
no.5
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pp.205-211
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2016
Idiopathic nephrotic syndrome (INS) in children is characterized by massive proteinuria and hypoalbuminemia. Minimal change nephrotic syndrome (MCNS) is the most common form of INS in children. The pathogenesis of MCNS still remains unclear, however, several hypotheses have been recently proposed. For several decades, MCNS has been considered a T-cell disorder, which causes the impairment of the glomerular filtration barrier with the release of different circulating factors. Increased levels of several cytokines are also suggested. Recently, a "two-hit" theory was proposed that included the induction of CD80 (B7-1) and regulatory T-cell (Treg) dysfunction, with or without impaired autoregulatory functions of the podocyte. In contrast to the well-established involvement of T cells, the role of B cells has not been clearly identified. However, B-cell biology has recently gained more attention, because rituximab (a monoclonal antibody directed against CD20-bearing cells) demonstrated a very good therapeutic response in the treatment of childhood and adult MCNS. Here, we discuss recent insights into the pathogenesis of MCNS in children.
To evaluate the current practices of the tube feeding and the status of tube feeding patient 76 adult in-patients at 6 hospitals located in Seoul and Chung-buk province were examined through reviewing patient charts observing patients and interviewing patients nurses dietitians patients' family or care-givers. The results were as follows : 1) An average age of the patients was 54.5 years with 41% over 60 years old. Patients with decreased mental status dysphagia esophageal obstruction and respiratory problem were fed by tubes. 2) The range of duration of tube feeding is between 4 days and 6 years. Most patients were received formula through nasogastric tube(89.5%) while 7.9% of gastrostomy and 2.6% of jejunostomy. Administration method for formula were bolus feeding regardless of the route of formula delivery. 3) Mean total calories received for men were 1590 kcal and 1450 kcal for female. Mean volume per meal was 282m, l and mean frequency of feeding was 5.68 while mean feeding interval 3$\frac{1}{4}$ hours and mean rate of infusion 68.4ml/min. All patients received hospital-blenderi-zed formula as the major source of nutrition. Home-blenderized formula and commercial formula as a supplement were used 35%, 13.2% respectively. 4) Thirty-eight percent of patients was hypoalbuminemia and 61% was at the moderate level of deficiency in hemoglobin. 5) Complications associated with tube feeding were diarrhea (22.4%) constipation(21.1%) vomiting(11.8%) and so on. 6) Serum albumin levels of patients who have complications associated with tube feeding were significantly lower than those of patients without complications In planning a tube feeding regimen the type of a formula must be integrated with both a delivery system and a protocol for administering the tube feeding. the multidisciplinary effort required to deliver enteral therapy is essential to improve current practices used at hospitals.
A 7-month-old female Cocker spaniel dog was examined for chronic anemia. Based on information provided by local clinician the patient had had a 'flu-like' illness three weeks before submission of the sample, had a fever of $40.9^{\circ}C$, and had mild hepatomegaly. This dog had also history of weight loss, vomiting, anorexia, dehydration, lethargy, ascites, polyuria and polydipsia. A blood smear showed non-regenerative anemia. Thoracic radiograph showed irregular shadowing in the left mid-zone. Serum biochemical results showed a hypercalcemia, azotemia, hypercholesterolemia, hyperphosphatemia, hypoalbuminemia, and metabolic acidosis. Results of urinalysis showed proteinuria, slightly acidic with isosthenuria. Histopathologic examination of tissue sections revealed amyloid deposits in multiple sites including kidneys, liver and spleen.
Objectives: For investigation of the differentiation between transient and permanent hypocalcemia, we focused on a postoperative calcium requirement and an interval of normalization in serum hypocalcemic level and studied for the causes of postoperative hypocalcemia. Material and Method: Postthyroidectomy hypocalcemia was studied in 193 patients who were admitted from January, 1991 to December, 1998 and underwent lobectomy, subtotal thyroidectomy or total thyroidectomy. We compared postoperative serum calcium, phosphate and ionized calcium levels among three groups which were lobectomy, subtotal thyroidectomy and total thyroidectomy, respectively. Result: All patients revealed postoperative decline in serum calcium and ionized calcium, especially, the lowest serum calcium level was seen in 48 hours after surgery. Serum calcium level was returned to normal in five to six postoperative days in most patients. But 24 patients required calcium supplementation due to symptomatic hypocalcemia. In this series, we discovered that the important period for monitoring of serum calcium level was 24 to 96 hours after surgery. If the calcium replacement therapy was not required in the first 72 hours after surgery, it would not be needed during the remainder of the patient's hospital course. Symptomatic transient hypocalcemia was 22 cases(11.4%) and permanent hypocalcemia was 2 cases(1%). Conclusion : We found that hypoalbuminemia, preoperative hyperthyroidism and impairment of blood supply to parathyroid were the main causes of postthyroidectomy hypocalcemia. We also thought that the interval from initial medication to normalization in serum calcium level, and the increase of requirement in calcium and vitamin D were the important factors for differentiation between transient and permanent hypocalcemia.
Journal of The Korean Society of Inherited Metabolic disease
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v.6
no.1
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pp.96-107
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2006
Citrin deficiency resulting from mutations of SLC25A13is associated with two major clinical phenotypes; neonatal intrahepatic cholestasis caused by citrin deficiency (NICCD) and adult-onset type 2 citrullinemia (CTLN2). In Korea, 7 cases of citrin deficiency have been diagnosed based on biochemical and molecular findings. Four NICCD cases were identified by newborn screening using MS/MS or presenting symptoms like cholestatic jaundice. They are all males, presenting with conjugated hyperbilirubinemia, elevated liver enzymes, hypoalbuminemia, mild hyperammonemia, elevated citrullin, methionine and threonine. All of them have been spontaneously recovered from hepatic manifestation by the age of 6-8 months. Mutation analysis has been performed using their genomic & cDNAs obtained from skin fibroblasts. They turned out to be compound heterozygotes carrying each of 851del4, IVS11+1G>A, and IVS13+1G>A. Three CTLN2 patients were identified. Two adult male patients presented with a sudden loss of consciousness, seizure, vomiting, hyperammonemia and citrullinemia in their twenties. They carried an IVS13+1G>A, 851del4, and IVS11+1G>A mutant alleles. The other CTLN2 patient was 52 year old female patient, manifesting lethargy, altered consciousness, irritability and hyperammonemia. Similar clinical symptoms had recurred at the delivery of first and second babies in her past medical history. She was managed by hemodialysis and survived with neurological sequellae. Also, we screened the presence of 9 common mutations in 500 Korean newborns using dried blood spot of filter papers. Only a allele carried 854del4 mutation. In conclusion, the entire picture of citrin deficiency in Korea including incidence, genotype, clinical features and natural courses, is still vague at the present time.
Kim, Sae-Yoon;Kim, Myoung-Uk;Lee, Sang-Su;Park, Yong-Hoon
Childhood Kidney Diseases
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v.14
no.2
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pp.218-222
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2010
Nephrotic syndrome is a clinical syndrome characterized by heavy proteinuria, hypoalbuminemia, edema and hyperlipidemia. Causes of idiopathic nephrotic syndrome include minimal change nephrotic syndrome (MCNS), focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) and mesangial proliferation. Other causes of nephrotic syndrome are rare genetic disorders and secondary diseases associated with drugs, infections, or neoplasia. Since February 2009, a swine-origin H1N1 influenza virus (S-OIV) from Mexico has been spread among humans in unexpected rapidity. S-OIV is markedly different from seasonal influenza, in that many of those affected are previously healthy young people. While pulmonary complications of S-OIV infection have been frequently documented, renal complications have not been as widely recognized. We report a case of 4 year-old boy who had developed nephrotic syndrome after S-OIV infection with good response after steroid treatment.
An 11-year-old, 3.3 kg, male Maltese dog was referred to Veterinary Teaching Hospital of Konkuk University because of diarrhea and severe anemia. Abnormal physical examination findings included left submandibular lymph node enlargement, pale mucous membrane, cataract, and bloody diarrhea. Results of hematologic examination revealed a marked lymphocytosis resulting in leukocytosis and the markedly increased numbers of small, well-differentiated lymphocytes in the peripheral blood. Serum biochemical abnormalities consisted of elevated AST and ALP, hyperphosphatemia, hypoglycemia, and hypoalbuminemia. Radiographic examination showed cardiomegaly and hepatosplenomegaly. Results of urinalysis included bilirubinuria and proteinuria. Based on results of examination described above, chronic lymphocytic leukemia was diagnosed. Chemotherapy was initiated with cyclophosphamide ($300mg/m^2$, IV once every 2 weeks), vincristine ($0.75mg/m^2$, IV once every 2 weeks, alternating weeks with the cyclophosphamide), and plus prednisolone ($50mg/m^2$, PO, SID for a week, then $20mg/m^2$, PO every other day). The response to chemotherapy was partially present. This study first demonstrates clinicopathological findings and chemotherapeutic response of chronic lymphocytic leukemia in Korea.
Lee, Taeg Young;Chung, Yoo Mi;Kang, Hee Gyung;Ha, Il Soo;Cheong, Hae Il;Choi, Yong
Clinical and Experimental Pediatrics
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v.45
no.10
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pp.1298-1301
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2002
Systemic capillary leak syndrome(SCLS) is a rare disorder of unknown etiology, which is characterized by recurrent attacks of hypotension, hemoconcentration, and hypoalbuminemia. Urinary or enteric loss of protein is not demonstrated. It is often associated with monoclonal gammopathy, but does not manifest multiple myeloma. Since Clarkson et al. described the first case in a 34-year-old woman, about 50 cases have been reported in the literature. However, most of the cases were of adult age, and the mean age of onset in the reported cases was 42.6 years. In literature review, we could refer only one pediatric case of SCLC by Foeldvari et al. in 1995. We report another pediatric case of SCLS.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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