목 적: 당원병 제1형은 어린 소아연령에서 발현하는 가장 심한 형태의 당원병이다. 장기간 관찰시 일부 환자에서 간선종이 발생하고 드물게 간암이 합병되어 예후에 심각한 영향을 미칠 수 있다고 알려져 있지만, 아직까지 이에 대한 연구가 거의 이루어지지 못하였다. 본 연구에서는 한국의 당원병 제1형 환자들의 추적관찰을 통해 간선종과 간암 발생의 측면에서 당원병 제1형의 장기적인 예후를 살펴보고자 하였다. 방 법: 1982년 3월에서 2003년 2월까지 서울대병원 소아과에서 간 조직 검사 및 효소검사를 통해 당원병 제1형으로 진단된 43명의 환자(제1a형 40명, 제1b형 3명)를 대상으로 하였다. 복부 초음파, 전산화단층촬영 또는 자기공명영상을 시행하여 간선종의 발생여부를 관찰하였으며, 간의 종괴가 확인된 경우 가능하면 조직검사를 시행하여 간선종 및 간암을 확진하였다. 간선종 발생에 관여하는 위험요인을 알아보기 위하여 간선종이 발생한 환자를 연령에 대해 짝짓기를 시행하여 선종군과 비선종군에서 여러 임상 지표를 비교하였다. 결 과: 1) 전체 43명 중 16명(37.2%)에서 간선종이 발생하였는데, 간선종이 처음 발견된 나이는 평균 $14.2{\pm}4.1$세(범위: 7.9~25.7세)였다. 처음 발견시 다발성 선종인 경우는 14례(87.5%)였다. 2) 간선종이 발생하였던 선종군(n=16)과 비선종군(n=16)을 비교하였을 때, 신장질환이 선종군에서는 7명(43.8%)에서 동반되고, 비선종군에서는 1명(6.3%)에서 병발하여 두 군 간에 유의한 차이를 보였다(p=0.037; 교차비 11.667, 95% 신뢰구간=1.227~110.953). 저신장은 선종군 6명(37.5%)과 비선종군의 10명(62.5%)에서 관찰되어 두 군 간에 유의한 차이가 없었다(p=0.157). 당원병 제1형 환자의 대부분에서 생옥수수 전분 치료를 시행하였는데, 생옥수수 전분 치료를 시작한 연령은 선종군이 $9.1{\pm}5.2$세인 반면, 비선종군은 $3.0{\pm}1.8$세로서 통계적으로 유의하게 선종군의 치료 시작 연령이 늦었다(p=0.003). 문맥하공정맥 문합술 시행 당시의 연령 차이가 없는 상태에서(p=0.170), 선종군의 11명(68.8%)과 비선종군의 3명(18.8%)에서 단락수술을 시행 받아 두 군간에 유의한 차이를 보였다(p=0.004; 교차비 9.533, 95% 신뢰구간=1.847~49.204). 고콜레스테롤혈증, 저혈당, 고요산혈증 등의 여부는 두 군 간에 유의한 차이를 보이지 않았다(p=0.833, p=0.273, p=0.550). 3) 25.7세에 간선종이 발견되었던 1명은 26.5세에 간암으로 진단되어 간동맥 항암 화학 색전술을 시행 받았다. 결 론: 간선종은 당원병 제1형 환자들을 장기간 추적관찰 하였을 때 비교적 흔하게 발생하는 합병증으로서, 일부에서 악성화 될 가능성이 있어 중요성이 매우 크다. 당원병 제1형 환자들의 장기적 예후를 위해서는 생옥수수 전분 치료의 조기 도입과 규칙적인 추적관찰을 통한 간선종의 조기 발견이 필요하다.
Computed tomography (CT) findings of hepatic adenoma in veterinary medicine are variable and unlike in human medicine, not defined clearly. A 12-year-old neutered male Shih Tzu presented after a seizure, with weight loss, salivation, and cachexia. An abdominal mass was identified on radiography, and ultrasonographic images showed a mixed echo pattern with marked vascularity. CT showed that the mass originated from caudate lobe, was heterogeneously hypoattenuated compared with the hepatic parenchyma, and had irregular margins. Contrast enhanced CT showed that the mass enhanced like the surrounding liver parenchyma. However, it contained unenhanced areas and enhanced vessels were observed in the arterial phase at the periphery of the mass. The margins of mass were more enhanced in the venous phase than the arterial phase and the hypoattenuating regions within the mass were not enhanced. Greater enhancing in the venous phase is seen with adenomas; however, the heterogeneous enhancement pattern, especially the marginal vascular enhancement and internal hypoattenuating regions, is seen with malignancy. Although this is a single case of hepatic adenoma, the atypical enhanced pattern of this case can provide useful information to predict the malignancy of primary liver tumor.
간에 발생하는 자궁외 선근종은 매우 드문 종양이다. 이제껏 몇 가지의 사례만이 문헌에 보고되었고, 이것들은 조직병리학 소견에 초점을 둔 보고들이었다. 우리는 처음에 간선종으로 오인되었던, 상복부 통증을 주소로 내원한 43세 여성에서의 간에 발생한 자궁외 선근종의 특징적인 영상 소견을 보고하고자 한다. 이것은 전산화단층촬영과 자기공명영상에서 국소적 출혈을 동반한 고형 및 낭성 종괴로 보이며 간우엽 피막하에 위치하였고, 지속적인 약한 조영 증강을 보였다.
A 10-year-old, intact female, Maltese dog was presented with a two weeks history of vomiting, anorexia and weight loss. Hematologic analysis revealed mild leukocytosis and increased liver enzyme. Gaseous dilation of small intestine and hyperechoic nodules of hepatic lobes were revealed on the imaging studies. Liver biopsy was performed through laparotomy and histopathologic results revealed liver cirrhosis with precancerous lesions. Two days later, endoscopy was performed and histopathologic results of the specimens taken by endoscopic biopsy showed gastric adenoma. The gastric surgery was not performed by the owner's request. The patient died after 60 days of diagnosis of gastric adenoma. This case describes clinical features, imaging studies, endoscopic features and histopathologic characteristics of gastric adenoma in a Maltese dog.
Jeong, Boryeong;Kim, So Yeon;Kang, Hyo Jeong;Shin, Jinho
Investigative Magnetic Resonance Imaging
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제26권1호
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pp.60-65
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2022
Gadoxetic acid-enhanced magnetic resonance imaging (MRI) has been widely used to detect and characterize focal hepatic lesions. Because gadoxetic acid is a hepatocyte-specific contrast agent, its patterns during hepatobiliary phase enhancement provide useful information for differential diagnoses of focal hepatic lesions. Hepatic angiomyolipoma (AML) is a rare mesenchymal hepatic neoplasm composed of blood vessels, epithelioid cells, and varying amounts of adipose tissue components. Hepatic AMLs usually show marked hypointensity during the hepatobiliary phase of gadoxetic acid-enhanced MRI as hepatic AMLs are devoid of hepatocytes and fibrotic components. The present study describes a patient with hepatic AML and an atypical imaging feature. This tumor showed hyperintensity during the hepatobiliary phase of gadoxetic acid-enhanced MRI, mimicking hepatocellular tumors such as hepatocellular adenoma. The hepatobiliary hyperintensity of this lesion was likely due to multifocal entrapped hepatocytes resulting from an intrasinusoidal growth pattern of tumor cells and insufficient hepatic parenchymal enhancement during the hepatobiliary phase of gadoxetic acid-enhanced MRI.
Hemangioma is the most common benign tumor of the liver, with a prevalence estimated as high as 7%. Tc-99m red blood cell (RBC) hepatic blood pool scan with single photon omission computed tomography (SPECT) imaging is extremely useful for the confirmation or exclusion of hepatic hemangiomas. The classic finding of absent or decreased perfusion and increased blood pooling ("perfusion/blood pool mismatch") is the key diagnostic element in the diagnosis of hemangiomas. The combination of early arterial flow and delayed blood pooling ("perfusion/blood pool match") is shown uncommonly. In giant hemangioma, filling with radioactivity appears first in the periphery, with progressive central fill-in on sequential RBC blood pool scan. However, the reverse filling pattern, which begins first in the center with progressive peripheral filling, is also rarely seen. Studies with false-positive blood pooling have been reported infrequently in nonhemangiomas, including hemangiosarcoma, hepatocellular carcinoma, hepatic adenoma, and metastatic carcinomas (adenocarcinoma of the colon, small cell carcinoma of the lung, neruroendocrine carcinoma). False-negative results have been also reported rarely except for small hemagniomas that are below the limits of spatial resolution of gamma camera.
Kim, Dae-Joong;Han, Beom-Seok;Ahn, Byeong-Woo;Kim, Chang-Ok;Choi, Kwang-Sik;Lee, Joon-Sup
한국응용약물학회:학술대회논문집
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한국응용약물학회 1994년도 춘계학술대회 and 제3회 신약개발 연구발표회
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pp.339-339
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1994
It has been reported that Indole-3-carbinol (I3C), a naturally occurring compound In cruclferous vegetables, exerts anticarcinogenic activity In several organs In rodents. The modifying effects of I3C were therefore assessed uging a rat multi-organ carcinogenesis model. A total of 100 male Sprague-Dawley rats were divided Into 3 groups. Animals of groups 1 and 2 were sequentially treated with diethylnitrosamine (DEN; 100 mg/kg b.w., i.p.), N-methylnitrosourea (NNU; 20 mg/kg b.w., 4 times for 2 weeks, i.p), and dihydroxy-di-N-propylnitrosauine (DHPN; 0.1% In d.w. for 2 weeks) for 4 weeks (DMD treatment). Animals of groups 1 and 3 were given the diet of 0.25% I3C for 20 weeks after DMD initiation and then were given basal diet for 28 weeks. All animals were sacrificed at week 24 and 52, respectively. I3C has been clearly demonstrated promoting effects on the development of glutathione S-transferase placental form (GST-P) positive hepatic foci at 24 weeks of the experiment. And I3C also exerted promoting potential In the hepatocellular adenoma (4/14; 29%) and the adenoma (7/14; 50%) of the thyroid gland at 52 weeks of the experiment. Therefore, I3C may promote hepatocarcinogenesis and thyroid tumorigenesis in the rat multi-organ carcinogenesis model.
평활근종은 평활근세포에서 발생할 수 있는 흔한 양성종양으로, 주로 자궁에서 발생한다. 복막평활근종은 매우 드물며 대부분 복막성 평활근증으로 보고되었다. 저자들이 아는한 단일 복막평활근종의 영상의학적 소견은 영문으로 아직까지 보고된 바가 없다. 전산화단층촬영에서 비균질한 조영증강, 자기공명영상에서 점진적 조영증강 및 확산제한을 보여 영상의학적으로 간의 변성된 혈관종, 간선종, 혹은 염증성 근섬유아세포종 등을 감별하였으나 수술 후 병리학적으로 복막평활근종으로 진단된 34세 여성의 증례 및 영상의학적 소견을 보고하고자 한다.
대장암의 발생에는 adenoma-carcinoma sequence 가설과 de novo cancer 가설이 있다. 서양에서는 adenoma-carcinoma sequence에 의해 주로 대장암이 발생한다고 생각하지만 최근 일본을 중심으로 1 cm 이하의 작은 용종에서 암 조직이 많이 발견되면서 어느 가설이 옳은 것인지에 대한 논란이 되고 있다. 이에 우리나라 사람에서의 작은 용종의 특성을 알고자 본 연구를 시행하였다. 연구 대상은 1999년 5월부터 1999년 9월까지 각종 소화기 증상 및 대장암의 감시검사를 원하는 환자를 대상으로 전향적 검사를 시행하였고 용종의 대장 내시경 소견과 조직검사 소견을 분석하여 용종의 발견빈도, 위치, 크기, 모양, 조직소견 등을 관찰하고 시술의 안정성을 조사 하였다. 전체 508명의 환자 중 210명에서 대장 용종이 발견되었고(41.3%), 나이별 분포는 50대와 60대에서 가장 많았으며 나이가 증가 할수록 의미있게 용종의 빈도가 증가하였으며, 남녀의 차이는 없었다. 용종의 육안적 소견상 Yamada type II가 가장 많았으며 1 cm 이하 크기가 395개였고 1 cm 이상인 것이 13개였다. 위치는 상행결장, 직장, S자형 결장 순으로 많았다. 1 cm 이하인 용종의 위치도 상행 결장, 직장, S자형 결장 순으로 많았다. 용종의 제거는 EMR을 가장 많이 이용하였고, cold polypectomy나 생검겸자를 이용한 제거, 고주파 올가미법으로 하였고 여러가지 이유로 제거가 불가능한 것은 생검겸자로 생검만 하였다. 용종제거후 출혈이나 천공 등의 합병증은 전례에서 없었고 합병증을 예방하기 위해 19예에서 clipping을 시행하였다. 전체 408개의 용종 중 5개의 용종에서 암성 조직이 발견되었다. 간 만곡부와 상행결장에 1.5cm, 2.0cm 크기의 유경성 용종이었고 조직 검사상 tubulovillous adenoma에 국소 암성 조직을 포함하고 있었으며 1 cm 이하의 용종은 상행결장, 직장, 간 만곡부에 0.4 cm, 0.5 cm, 0.6 cm 크기의 용종에서 암 조직이 발견 되었는데 모두 주위에 선종 조직이 없는 암성 용종이었다. 결론적으로 우리나라 사람에서 용종은 결코 드문 질환이 아니며 작은 용종에서도 암 조직을 관찰할 수 있기 때문에 대장 내시경 검사시 용종이 발견되면 반드시 모두 제거하여 검사하는 것이 좋으며 용종 절제술 후에 합병증을 예방하는 내시경적 시술을 병행하면 합병중음 충분히 예방할 수 있다고 생각하며 우리나라 사람에서 대장암의 발생이 모두 adenoma-carcmoma scquence에 의해서 발행하는 것인지에 대해서는 앞으로 더 많은 연구가 필요할 것으로 생각된다.
Although primary application of radioisotope scanning technics to the liver has been of use in the detection of the intra-hepatic space occupying lesion from the normal functioning liver parenchyme, there has been on increasing awareness of its use in evalution of Liver function. In this study, the diseases of the liver were classified into group A,B,C and D by the liver scanning findings, conventional liver function tests and clinical findings. Following were the results: 1. The colloidal radiogold liver scan appeared normal in the group A, also the albumin in serum, alkaline phosphatase activity and prothrombin time were within normal levels in this group. 2. In the group B, there were acute hepatitis 24(48%), chronic hepatitis 5(10%), toxic hepatitis 3(6%), subacute hepatic necrosis 3(6%), typhoid liver 4(8%), hepatic tuberculosis 2(4%), diabetes mellitus 3(6%) and others 3(6%). In this group, SGOT and SGPT were increased predominantly as compared with group A, and the liver scan showed small amount of mottling of activity and faintly visualized spleen. 3. In the group C, there were postnecrotic liver cirrhosis 30(60%), Laennec cirrhosis 10(20%), cardiac cirrhosis 1(2%), cholangiocarcinoma 1(2%), chronic active hepatitis 6(12%), hepatic milliary tuberculosis 1(2%) and gall bladder cancer 1(2%). In this group, the albumin in serum and prothrombin time were lowered significantly and the liver scan showed severe mottling of activity with extra-hepatic uptake in the spleen and bone marrow along the vertebral column. 4. In the group D, there were primary hepatoma 26(52%), hepatoma with liver cirrhosis 7(14%), metastatic liver cancer 5(10%), liver abscess 10(20%), multiple liver cyst 1(2%) and cystic duct adenoma 1(2%), In this group, the alkaline phosphatase activity was elevated with single or multiple intrahepatic space occupying lesion in the radiogold colloid liver scan.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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