Several risk factors for osteoporosis are known relatively well. Some nutrients are directly or indirectly needed for metabolic processes related to bone. Recently, an increased prevalence of osteoporosis has been reported in patients with hemochromatosis, an iron overload disease. Thus, the aim of this study was to find out if there was any relationship between serum ferritin and T-score of bone mineral density in healthy women. We recruited 1,101 subjects females aged between 39 and 85 years. We measured serum ferritin, glucose tolerance indices, lipid profiles, inflammatory indices, hormones, calcium, alkaline phosphatase. Also, anthropometric, blood pressure, and bone mineral density measurements were performed. T-score was negatively correlated with age (r=-0.425; P<0.01), systolic (r=-0.109; P<0.01) and diastolic (r=-0.093; P<0.01) pressure, follicular stimulation hormone (r=-0.190; P<0.01), alkaline phosphatase (r=-0.235; P<0.01), and serum ferritin (r=-0.090; P<0.05) and positively with body mass index (r=0.050; P=0.01), HDL-cholesterol (r=0.314; P<0.01), and estradiol (r=0.200; P<0.01). After adjustment for age, alkaline phosphatase, body mass index, HDL-cholesterol, estradiol, and follicular stimulation hormone, serum ferritin was independently inversely correlated with T-score (${\beta}$=-0.001; P<0.05). It is possible that an increase of serum ferritin in females be risk to osteoporosis.
목적: 칼슘 피로 인산염 침착질환은 노인에게서 호발하며 젊은 성인에서의 발병은 극히 드문 것으로 인식되어 왔다. 대상 및 방법: 젊은 성인에서 발병한다면 혈색소증, 부갑상선 기능항진증, 저인산혈증, 저마그네슘혈증, 윌슨병, 갑상선 기능저하증, 통풍 등과 관련될 수 있으므로 젊은 성인에서 발병하는 다관절성 칼슘 피로 인산염 침착질환은 대사성 질환에 대한 검사가 이루어져야 한다. 결론: 저자들은 대사성 질환이 없는 25세 젊은 여성에서 발병한 특발성 칼슘 피로 인산염 침착질환 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다.
The classical concept for iron uptake into mammalian cells has been the endocytosis of transferrin( $T_{f}$ )-bound F $e^{3+}$ via the $T_{f}$ - $T_{f}$ receptor cycle. In this case, we could not explain the uptake of F $e^{2+}$ ion and the export of iron from endosome. Studies on iron transport revealed that other transport system exists in epithelial cells of the intestine. One of non- $T_{f}$ -receptor-mediated transport systems is Nramp2/DMT1/DCT1 which transports M $n^{++}$, $Mg^{++}$, Z $n^{++}$, $Co^{++}$, N $i^{++}$ or C $u^{++}$ ion as well as F $e^{+2}$ ion. DMT1 was cloned from intestines of iron-deficient rats and shown to be a hydrogen ion-coupled iron transporter and a protein regulated by absorbed dietary iron. DMT1 is founded in other cells such as cortical and hippocampal glial cells as well as endothelial cells in duodenum. Two F $e^{3+}$ ion bound to transferrin( $T_{f}$ ) are taken up via the $T_{f}$ - $T_{f}$ receptor cycle in the intestinal epithelial cell. F $e^{3+}$ in endosome was converted to F $e^{2+}$ ion, and then exported to cytosol via DMT1. F $e^{2+}$ ion is taken up into cytosol via DMT1. Several other transporters such as FET, FRE, CCC2, AFT1, SMF, FTR, ZER, ZIP, ZnT and CTR have been reported recently and dysfunction of the transporters are related with diseases containing Wilson's disease, Menkes disease and hemochromatosis. Evidences from several studies strongly suggest that DMT1 is the major transporter of iron in the intestine and functions critically in transport of other metal ions.
Purpose: Liver transplantation (LT) is the only curative treatment for acute liver failure (ALF) and acute-on-chronic liver failure (ACLF). In high-volume therapeutic plasma exchange (HV-TPE), extracorporeal liver support filters accumulate toxins and improve the coagulation factor by replacing them. In this study, we aimed to evaluate the effectiveness of HV-TPE in pediatric patients with ALF and ACLF. Methods: We reviewed the records of children waiting for LT at Severance Hospital who underwent HV-TPE between 2017 and 2021. Aspartate aminotransferase (AST), alanine aminotransferase (ALT), total and direct bilirubin (TB and DB), gamma-glutamyl transferase (GGT), ammonia, and coagulation parameter-international normalized ratio (INR) were all measured before and after HV-TPE to analyze the liver function. The statistical analysis was performed using IBM SPSS Statistics for Windows, version 26.0 (IBM Co., Armonk, NY, USA). Results: Nine patients underwent HV-TPE with standard medical therapy while waiting for LT. One had neonatal hemochromatosis, four had biliary atresia, and the other four had ALF of unknown etiology. Significant decreases in AST, ALT, TB, DB, GGT, and INR were noted after performing HV-TPE (930.38-331.75 IU/L, 282.62-63.00 IU/L, 11.75-5.59 mg/dL, 8.10-3.66 mg/dL, 205.62-51.75 IU/L, and 3.57-1.50, respectively, p<0.05). All patients underwent LT, and two expired due to acute complications. Conclusion: HV-TPE could remove accumulated toxins and improve coagulation. Therefore, we conclude that HV-TPE can be regarded as a representative bridging therapy before LT.
Objectives: This study identified the effect of Korean medicine treatment on a patient with iron overload who discontinued iron chelation therapy. Methods: A 64-year-old woman with iron overload was treated with Saenggangunbi-tang from November 14, 2022, to March 15, 2023, to reduce fatigue and improve laboratory findings. We observed changes in the symptoms and improvement of laboratory findings during the four-month treatment. Results: The approximately four-month treatment with Saenggangunbi-tang showed considerable improvement in laboratory findings and fatigue. In addition, no adverse effects, such as liver injury, were observed during Korean medicine treatment. Conclusion: This study suggests the availability of Saenggangunbi-tang as a therapeutic option for managing patients with iron overload.
1992년 12월부터 1993년 7월까지 8개월동안 영남대학교 의과대학 부속병원 내과에서 치료중인 혈액투석환자 64명을 대상으로 erythropoietin 치료 유무와 간기능 검사 이상 유무에 따라 군을 나누어 각 군간의 혈색소, 적혈구 용적, 적혈구 지수, 망상 적혈구수, 혈청철, TIBC, ferritin, transferrin saturation을 비교하여, 이들 값과 수혈양의 관계를 조사한 성적은 다음과 같다. 대상환자의 MCH는 $28.8{\pm}2.0pg$, MCV $92.4{\pm}4.7fl$로 정색소성 정구성 빈혈의 소견을 나타냈다. Ferritin치는 남자 $657.4{\pm}292.0ng/ml$, 여자 $511.5{\pm}370.7ng/ml$, serum iron치는 남자 $145.5{\pm}63.7{\mu}g/dl$, 여자 $125.6{\pm}57.1{\mu}g/dl$, transferin saturation은 $61.6{\pm}28.4%$로 ferritin, serum iron, transferrin saturation 모두 정상인보다 높았으며 EPO 치료 유무에 따른 환자비교에서, EPO치료를 받는 환자(20례)의 혈색소, 적혈구 용적은 비 EPO치료군 보다 유의하게 높았고, 1달간 평균 수혈량은 비 EPO치료군에서 유의하게 높았다(p<0.05). 간기능 이상이 있는 군(10례)과 간기능이 정상인 군 (54례)간의 비교에서, 혈청 철 및 transferrin saturation은 간기능 이상이 있는 군에서 유의하게 높았다(p<0.05). 수혈횟수는 ferritin(r=0.4675), transferrin saturation(r=0.3823), iron(r=3386)과 유의한 상관관계를 보였다. 결론적으로 빈혈의 교정을 수혈에 의존하는 환자는 철분 과부하, 즉 hemosiderosis, hemochromatosis 등의 위험이 있으며, erythropoietin치료는 철분 과부하를 포함한 수혈과 관련된 여러 가지 위험성을 감소시킬 것으로 생각된다.
Since the iron balance is maintained by regulated intestinal absorption rather than regulated excretion, there have been many reports concerning the factors which may influence the intestinal iron absorption. As the liver is the largest iron storage organ of the body, any hepatocellular damage may result in disturbances in iron metabolism, e,g., frequent co-existence of hemochromatosis and liver cirrhosis, or elevated serum iron level and increased iron absorption rate in patients with infectious hepatitis or cirrhosis. In one effort to demonstrate the influence of hepatocellular damage on intestinal iron absortion, the iron absorption rate was measured in the rabbits whose livers were injured by a single subcutaneous injection of carbon tetrachloride (doses ranging from 0.15 to 0.5cc per kg of body weight) or by a single irradiation of 2,000 to 16,000 rads with $^{60}Co$ on the liver locally. A single oral dose of $1{\mu}Ci\;of\;^{59}Fe$-citrate with 0.5mg of ferrous citrate was fed in the fasting state, 24 hours after hepatic damage had been induced, without any reducing or chelating agents, and stool was collected for one week thereafter. Serum iron levels, together with conventional liver function tests, were measured at 24, 48, 72, 120 and 168 hours after liver damage had been induced. All animals were sacrificed upon the completing of the one week's test period and tissue specimens were prepared for H-E and Gomori's iron stain. Following are the results. 1. Normal iron absorption rate of the rabbit was $41.72{\pm}3.61%$ when 0.5mg of iron was given in the fasting state, as measured by subtracting the amount recovered in stool collected for 7 days from the amount given. The test period of 7 days is adequate, for only 1% of the iron given was excreted thereafter. 2. The intestinal iron absorption rate and serum iron level were significantly increased when the animal was poisoned by a single subcutaneous injection of 0.15cc. per kg. of body weight of carbon tetrachloride or more, or the liver was irradiated with a single dose of 12,000 rads or more. The results of liver function tests which were done simultaneously remained within normal limit except SGOT and SGPT which were somewhat increased. 3. In each case, there has been good correlation between the extent of liver cell damage and degree of increased iron absorption rate or serum iron level. 4. The method of liver damage appeared to make no obvious difference in the pattern of iron deposit in liver. This may be partly due to the fact that tissue specimens were obtained too late, for by this time the elevated serum iron level had returned within normal range and the pathological changes were almost healed. 5. The possible factors and relationship between intestinal iron absorption and hepatic parenchymal cell damage has been discussed.
철대사(鐵代謝)에 관(關)한 연구(硏究)는 과거(過去) 30년(年)동안 새로운 검사방법(檢査方法)의 도입(導入)으로 눈부신 발전(發展)을이룩하였다. 1937년(年) Heilmeyer 등(等)에 의(依)하여 Ortho-phenanthrolin방법(方法)의 개발(開發)로 저색소성빈혈(低色素性貧血)의 원인(原因)이 구명(究明)되고 또한 이에 대(對)한 치료(治療)의 원칙(原則)이 세워졌다. 그 후 심(甚)한 감염(感染)이나 악성종양(惡性腫瘍)을 가진 환자(患者)者에서 관찰(觀察)되는 빈혈(貧血)에 대(對)해서 하나의 가설(假說)을 세워 이를 설명(說明)하려 하였는데 이는 곧 혈장(血漿)으로부터 철분(鐵分)이 신속(迅速)히 소실(消失)되어 망내계(網內系)나 병변(病變)이 있는 국소부위(局所部位)에 주(主)로 모여 들어 특수(特殊)한 방어기능(防禦機能)을 발휘(發揮)한다는것으로 연자(演者)는 방사성동위원소(放射性同位元素)를 이용(利用)하여 이 가설(假說)을 증명(證明)하였으며 이 연구(硏究)에는 또한 이문호교수(李文鎬敎授)가 Freiburg대학(大學) 유학중(留學中) 참여(參與)한 바 있다. 철대사(鐵代謝)를 파악(把握)하기 위(爲)해서 $^{59}Fe$가 흔히 사용(使用)되는데 이러한 방사성동위원소(放射性同位元素)를 이용(利用)함으로서 다음 사항(事項)들을 관찰(觀察)할 수 있었다. 즉(卽) 1. 소화장기(消化臟器)로 부터의 철흡수(鐵吸收) 2. 혈장(血漿)에서의 철(鐵)의 소실속도(消失速度) 3. 혈장내(血漿內)에서의 철교체율(鐵交替率) 4. 적혈구(赤血球)의 철이용(鐵利用) 5. 생체내(生體內)의 철분포(鐵分布) 6. 철배설(鐵排泄)의 정량적(定量的) 분석(分析) 또한 근년(近年)에는 특수(特殊)한 기능(機能)을 발휘(發揮)할 수 있는 동위원소(同位元素)를 이용(利用)하여 철흡수(鐵吸收) 및 대사이외(代謝以外)에도 적혈구(赤血球)의 수명(壽命)과 혈액량등(血液量等)을 측정(測定)하게 되었다. 경구적(經口的)으로 투여(投與)된 철(鐵)은 대부분(大部分) 십이지장(十二指腸)의 상부(上部)에서 흡수(吸收)되고 무기철(無機鐵)이 보다 쉽게 흡수(吸收)되어 가(價)의 상태(狀態)로 된다. 혈장(血漿)에서는 transferrin에 의(依)해서 철(鐵)이 운반(運搬)된다. 혈장철(血漿鐵)의 대부분(大部分)은 혈색소분해(血色素分解)에서 유래(由來)되며 이는 다시 혈색소(血色素)의 재생(再生)에 이용(利用)되는데 혈장내(血漿內) 철교체율(鐵交替率)은 방사성철(放射性鐵)을 이용(利用)하여 측정(測定)할수 있다 이와같이 방사성철(放射性鐵)을 이용(利用)하여 철대사과정(鐵代謝過程)을 숙지(熟知)함으르서 임상(臨床)에 응용(應用)하기에 이르렀으며 다음과 같은 질환(疾患)의 진단(診斷)에 특(特)히 큰 도움을 준다. A. 진성철결핍증(眞性鐵缺乏症) : 혁색소철(血色素鐵) 및 저장철(貯藏鐵)을 포함(包含)한 생체내(生體內) 전철분(全鐵分)의 부족(不足)된 상태(狀態)로서 실혈(朱血)에 의(依)한 것이 대부분(大部分)이다. 이 경우 철흡수(鐵吸收)는 증가(增加), 혈장철치(血漿鐵値)는 저하(低下), 철소실속도(鐵消失速度)는 증가(增加)되며 혈장철(血漿鐵) 교체율(交替率)은 항진(亢進) 혹(或)은 정상(正常)이다. B. 심(甚)한 염증성(炎症性) 질환(疾患) : 이 경우에도 혈장철치(血漿鐵値)의 저하(低下), 소실속도(消失速度)의 증가(增加), 교체율(交替率)은 정상(正常)보다 4배(倍)까지 증가(增加)할 수 있다. 골수(骨髓)에서 보다는 간(肝), 비(脾)와 같은 망내계(網內系)에 방사성철(放射性鐵)이 집결(集結)되는 것으로 보아 혈색소철(血色素鐵)보다는 저장철(貯藏鐵)이 관여(關與)되는 것이다. C. 원발성(原發性) 혈색소증(血色素症)(Idiopathic hemochromatosis) : 혈장철(血漿鐵)의 증가(增加)가 현저(顯著)하며 transferrin 농도(濃度)는 정상(正常)보다 낮으나 거의 대부분(大部分)의 철분(鐵分)으로 포화(飽和)된다. 철흡수(鐵吸收)는 증가(增加)되고 철소실속도(鐵消失速度)는 감소(減少) 되어 있으나 교체율(交替率)은 항진(亢進)되어 있다. 혈장철(血漿鐵)은 간(肝), 비(脾) 등(等)의 기관(器管)으로 저장집결(貯藏集結)되어 철저류(鐵貯溜)가 증대(增大)되므로 철이용증((鐵利用症)은 저하(低下)된다. D. 선천성(先天性) 무(無)$\ulcorner$트란스헤 린$\lrcorner$증(症)(Congenital atransferrinemia) : 방사성철(放射性鐵)을 이용(利用)한 진단방법(診斷方法)으로 Freiburg에서 7세(歲)의 소녀(少女)에서 발견(發見)한 증례(症例)인데 간(肝), 비(脾), 심(心)의 비대(肥大)가 임상적(臨床的)으로 인지(認知)되었고 중증(重症)의 철결핍상(鐵缺乏狀)을 검출(檢出)할 수 있었다. 철흡수율(鐵吸收率)의 상승(上昇), 혈장철치(血裝鐵値)의 감소(減少), 혈장철소실속도(血漿鐵消失速度)의 증가(增加), 혈장철교체율(血漿鐵交替率)의 상승(上昇) 및 적혈구(赤血球)에서의 철분이용율(鐵分利用率)의 저하(低下)를 ferrokinetic study에서 알 수 있었고 간(肝)에서 고도(高度)의 방사능(放射能)이 검출(檢出)되는 반면(反面), 비(脾)에서는 극소(極小), 골수(骨髓)에는 전(全)혀 방사능(放射能)이 들어가 있지 않았다. 이 증례(症例)와 같이 transferrin이 없으면 철분(鐵分)은 쉽게 조직(組織)으로 들어가 hemosiderin으로 저장(貯藏)되고 골수(骨髓)는 고도(高度)의 철결핍증(鐵缺乏症)을 나타내어 기관철침착증(器管鐵沈着症)과 철결핍성빈혈(鐵缺乏性貧血)이 동시(同時)에 나타나게 된다. 철대사장애면(鐵代謝障碍面)으로 보아 많은 미해결점(未解決點)이 남아 있으며 앞으로 자라나는 젊은 학도(學徒)들이 구명(究明)할 문제(間題)라고 믿는다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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