• 제목/요약/키워드: hemiparesis

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소아 뇌갈림증의 신경영상학적 소견 및 임상 양상 (Clinical manifestations and neuroimaging findings of schizencephaly in children)

  • 이재랑;김승;이영목;이준수;김흥동
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제52권4호
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    • pp.458-463
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    • 2009
  • 목 적 : 뇌갈림증은 연질막 표면에서 외측 뇌실까지 대뇌 피질이 갈라져 열구를 이루며 회색질로 둘러 싸여 있는 드문 대뇌 기형으로서 본 연구에서는 국내 소아에서 발생한 뇌갈림증 환아의 임상양상, 방사선 소견에 대해 전반적으로 고찰하여 질환의 특징을 알아보고자 하였다. 방 법 : 2005년 1월부터 2007년 12월까지 세브란스 어린이 병원과 영동 세브란스 병원 소아과에 방문 및 입원 치료한 뇌갈림증 환자 13예의 환아를 대상으로 의무 기록을 후향적으로 고찰하였다 결 과 : 진단 시의 연령은 0-30개월 사이로 평균 연령은 $9.08{\pm}9.61$ 개월이었고, 남녀비 3.33:1로 남아에서 호발 하였다. 뇌갈림증은 일측성이 8예(61.5%), 양측성이 5예(38.5%)였고, 개방형이 4예(30.8%), 폐쇄형이 5예(38.5%), 개방형과 폐쇄형 모두 보이는 혼합형이 4예(30.8%)였다. 모든 환아에서 다른 뇌기형이 동반되었는데 투명 중격 결손이 9예(69.2%), 거미막 낭종이 4예(30.8%), 시신경 형성 부전이 4예(30.8%), 대뇌 피질 형성부전이 4예(30.8%), 뇌실 확장이 3예(23.1%), 뇌량 무형성이 1예(7.7%) 순이었다. 운동장애는 편측 근력 약화는 모든 유형에서 관찰되었고 편마비는 4예에서 사지마비는 3예에서 관찰되어 열구의 유형과 운동 장애의 정도의 상관관계는 알아 볼 수 없었다. 발달 지연이 모든 환아에서 조사되다. 간질 발작은 13예의 환아 중 7예(53.8%)에서 발병하였는데 일측성에서 5예, 양측성에서 2예로 조사되었고 그 중 난치성 간질은 3예(42.8%)였다. 결 론 : 우리나라 소아에서 뇌갈림증의 임상 양상과 신경영상 소견은 열구의 위치, 유형 및 동반기형에 따라 매우 다양하게 나타났다. 뇌갈림증의 조기 진단과 간질 발생에 대한 주의 깊은 관찰이 반드시 필요하며 이와 관련된 보다 많은 환자군을 대상으로 하는 심도 있는 연구가 장기적으로 이루어 져야 할 것이다.

뇌동정맥성 기형의 외부방사선 치료 효과 (The Effect of External Radiation Therapy for Intracrania1 Arteriovenous Malformation - Conventional Radiation Therapy vs Stereotactic Radiosurgery -)

  • 김인아;장홍석;유미령;윤세철;김문찬;신경섭;박용휘
    • Radiation Oncology Journal
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    • 제9권1호
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    • pp.53-58
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    • 1991
  • 가톨릭의대 방사선치료실에서는 1987년 2월부터 1990년 7월까지 41개월 동안에 뇌동정맥성 기형으로 확진된 17예에 대해서 6MV선형가속기를 사용하여 SAD법으로 외부방사선 치료를 시행하였다. 치료방법은 총 14예중 4예 $(24\%)$에 대해서는 보통분할방식으로, 13예 $(70\%)$는 정위다방향 고선량 단일 조사로 치료하였다. 이들의 임상적 및 방사선학적 추적검사를 분석하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 1. 연령분포는 $10\sim51$세 (중앙값 26세)였고, 남녀 비는 14 : 3으로 나타났다. 2.주증상은 두통이 12예$(70.1\%)$, 경련 5예$(29.4\%)$, 편부전마비 4예$(23.5\%)$ 등의 순이었고, 파열에 따른 출혈을 동반한 경우가 5예 $(29.4\%)$있었다. 3. 각 뇌동정맥성 기형은 중뇌동맥 분지에서 기원한 경우가 7예$(41.2\%)$, 전뇌동맥 3예$(17.6\%)$, 후뇌동맥 2예 $(11.8\%)$, 전뇌 및 후동맥 1예 $(5.9\%)$순으로 나타났다. 4. 보통 분할방식 치료군의 조사량은 $3,020\sim4,500\;cGy/3\sim4$주, 정위다방향 단일고선량 치료는 $1,200\sim3,000$ cGy를 조사하였다. 5. 추적조사기간은 보통분할방식 치료군이 $4\sim43$개월 (중앙값 33개월), 정위 다방향 단일고선량 치료군이 $3\sim21$개월(중앙값 13개월)이었다. 6. 보통분할방식 치료군중 방사선학 추적검사를 실시한 2예에서는 경미한 반응을 보였고, 임상적 추적만을 실시한 2예 중 1예에서는 임상중상의 호전을 보였다. 7. 정위다방향 고선량 단일치료군은 13명 전예에서 방사선학적 추적 검사상 완전반응 2예 $(15.4\%)$, 부분반응 5예 $(38.5\%)$, 경미반응 2예 $(15.4\%)$, 무반응 4예 $(30.7\%)$로 각각 나타났으며, 임상증상의 호전을 보였다.

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자기공명영상의 병변에 따른 급성 파종성 뇌척수염의 임상 양상과 예후 (Clinical characteristics and prognosis of acute disseminated encephalomyelitis based on the lesions on MRI)

  • 정성훈;박성신;정사준
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제50권9호
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    • pp.891-895
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    • 2007
  • 목 적 : ADEM은 급성 중추 신경계의 탈수초성 질환으로 병태 생리학적 기전은 확실히 밝혀지지 않았으나 대부분 바이러스 감염 또는 예방 접종 후 수일에서 수주일 경과 한 후에 발병하며, 면역학적 기전이 관여 하는 것으로 알려져 있다. 임상 양상과 예후에 있어서도 다양하게 나타나며, 대부분은 단상성의 경과를 보이는 양성 질환으로 알려져 있다. 뇌 자기공명영상 병변은 전형적인 경우 주로 백질에서만 관찰되나 심부 회백질을 침범하는 경우도 드물지 않게 보고 되고 있다. 이에 다양한 임상 증상과 예후가 뇌 병변의 위치에 의한 것이라 생각되어, 후향적으로 자기공명영상 소견과 의무기록지를 통하여 조사하였다. 방 법 : 1995년 1월부터 2003년 8월까지 경희대학교 소아과에 ADEM으로 입원한 환자 21명을 의무 기록을 토대로 조사하였다. 자기공명영상 소견에 따라 1군은 백질에 국한된 다중 또는 단일 병변, 뇌실 주위 및 소뇌의 병변도 포함된 경우로 분류하였으며, 2군은 심부 회백질 또는 피질 병변으로 백질을 침범하는 경우로 분류하였다. 두 군간에 선행 증상이나, 발병 시 신경학적 증상, 뇌 척수액 소견, 신경학적 후유증을 비교분석 하였다. 결 과 : 두 군에 있어 선행 증상의 빈도를 보면 아무런 선행 증상 없이 발병한 경우가 38.1%로 가장 많았으며 상부 호흡기 감염 증상이 28.6%였고, 두 군간에 선행 증상에 대한 통계학적 차이는 없었다. 발병 당시 증상을 보면 경련이 76.2%, 두통과 구토 증상이 47.6%, 의식의 변화가 38.1%로 관찰되었으며 두 군간에 통계학적 차이가 없었다. 검사 결과 백혈구 증다증이 38.1%, 뇌척수액 소견상 세포 증다증이 76.2%에서 보였으며, 뇌척수액 내 단백질 증가가 28.6%에서 관찰되었으며 두 군간에 통계학적 차이는 없었다. 예후에 있어서도 15명인 71.4%가 정상화 되었으며 지속된 경련은 19%, 운동 장애는 19%에서 보였으며 두 군간에 통계학적 차이가 없었다. 결 론 : 이번 연구에서 병변의 차이에 따른 임상 양상과 예후에 있어 차이가 없는 것으로 관찰되나, 다양한 증상과 다양한 병변 및 예후를 보이고 있어 수많은 다른 면역학적 기전을 가진 이종성 질환이 아닌지 의심된다. 아직까지 ADEM의 진단 기준은 임상 증상과 자기공명영상 소견에 의존하여 다소 불분명하다. 이에 ADEM에 대한 연구가 더 필요할 것이라 생각되며, 아울러 초기 자기공명영상 검사와 추적 관찰에 있어 좀더 세심한 주의와 연구가 필요하겠다.

중두개와저 종양에 대한 수술적 치료 (Surgical Approaches to the Middle Cranial Base Tumors)

  • 김일섭;나형균;이경진;조경근;박성찬;박해관;조정기;강준기;최창락
    • Journal of Korean Neurosurgical Society
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    • 제30권9호
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    • pp.1079-1085
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    • 2001
  • Objective : We analysed various surgical approaches and surgical results of 28 middle cranial base tumors for the purpose of selecting optimal surgical approach to the middle cranial base tumor. Methods : In this retrospective review, 28 patients, including 16 meningioma, 6 trigeminal neurinoma, 2 pituitary adenoma, 2 craniopharyngioma, 1 facial neurinoma, and 1 metastatic tumor, underwent surgical treatment using skull base technique. Of theses, 16 tumors were mainly confined to middle cranial fossae, 5 tumors with extension into both anterior and middle fossa, and 7 tumors with extension into both middle and posterior fossa. Tumors that confined to the middle cranial fossa or extended into the anterior cranial fossa were operated with modified pterional, orbitozygomatic or Dolen'c approach, and tumors that extended into the posterior cranial fossa were operated with anterior, posterior or combined transpetrosal approach. Completeness of tumor resection, surgical outcome, postoperative complication, and follow up result were studied. Results : Total tumor removal was achieved in 9 tumors of 10 tumors that did not extended to the cavernous sinus, and was achieved in 7 tumors of 8 tumors that extended to the lateral wall of the cavernous sinus. Of 10 tumors that extended to the venous channel of the cavernous sinus, only 2 were removed totally. Surgical outcome was excellent in 14 patients, good in 10, fair in 2 and poor in 2. There were no death in this series. Dumbell type tumor which extended into both middle and posterior fossae showed tendency of poor prognosis as compared with tumors that confined middle cranial fossa and extended into both anterior and middle cranial fossa. Postoperative dysfunctions were trieminal hypesthesia in 3, oculomotor nerve palsy in 2, abducens nerve palsy in 2, hemiparesis in 2, cerebellar sign in 1, facial palsy in 1 and hearing impairment in 1. Conclusion : Based on our findings and a review of the literature, we conclude that, when selecting the surgical approach to the middle cranial fossa tumors, the most important factors to be considered were exact location of the tumor mass and existence of the cavernous sinus invasion by tumor mass. We recommend modified pterional or orbitozygomatic approach in cases with tumors located anterior and middle cranial base, without cavernous sinus invasion. In cases with tumors invading into cavernous sinus, we recommend Dolen'c or orbitozygomatic approach. And in lateral wall mass and the cavernous sinus, it is preferred to approach the tumor extradurally. For the tumor involing with middle fossa and posterior fossa(dumbell type) a combined petrosal approach is necessary. In cases with cavernous sinus invasion and internal carotid artery encasement, we recommend subtotal resection of the tumor and radiation therapy to prevent permanent postoperative sequele.

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