전북의대 흉부외과학교실에는 1984년 1월부터 1993년 6월까지 치험한 20세이상의 성인 심방중격 결손 60예를 대상으로 수술전후 결과를 분석하였다. 평균연령은40.2$\pm$ 12.5세였고남녀비는 1:2.3이었다 60예의 선천성 심방중격결손증에서 1차형 심 방중격이 2예, 2차형 심방중격이 58예이었고 수술은 1차공형은 모두 심막절편으로 폐쇄하였으며, 2 차공형은 78 %에서 단순봉합을 22 %에서는 심막절편으로 결손을 폐쇄하였다. 가장 흔한 증상은 운 동시 호흡곤란이었고 술전 NYHA 기능본류는 class 110예, class II 31예, class III 19예이 었고 class IV는 없었다. 술전 심전도 소견은 동정동 환자가 81%,동성 부정맥,동성서맥과 심방세동등의 부정맥이 19%, 우측편위가 30%, 우심실비대 32%에서 있었고, 전도장애의 소견중에 서는 불완전우각차단이 22% 로 가장 많았다. 술후 변화된 심전도 소견으로는 2예에서 심 방세동이, 1예에서 동성 빈맥 이 발생되 었 으나 모두 자연소실되거나 약물투여로 맥박조절이 가능하였으며 4예에서 우심실비대의 소실을, 2예 에서 우심방확장 소실이 관찰되 었다. 혈역학적 검사성적상 평균 Qp/qs는 술전, 술후 각각 3.75$\pm$1.21와 1.17 $\pm$ 0.11, 평균 Rp/Rs는 0.11 $\pm$ 0.09와 0.09 $\pm$ 0.12, 평균 수축기 폐동맥 압은 36.18 $\pm$ 14.05rnmHg와 24 $\pm$ 3.6이었다. 혈역학적 검사 성적을40세 이상과 40세 이하의 군으로 나눠 비교한 결과 40세 이상의 군에서 유의하게 수축기폐동 맥압이 높았으며 또 동정동 군자 부정맥 군의 비교에 있어서는 부정맥 군에서 평균연령과 평균수축 기 폐동맥 압이 높았다. 수술합병증은 부정맥 3예, 각각 1예의 기흥,혈흉,간염,탈모증이 있었으며 수술 사망예는 없었다. 평균 4년 7개월의 추적관찰기간중 45%에서 술후 중상의 호전을 보였다.
환아는 생후 50일된 체중 4.5kg의 남아로 선천성 심장질환 및 울혈성 심부전증으로 본원에 내원하여 시행한 심초음파상 막주위형 심실중격결손으로 진단되어 수술하였다. 수술후 중환자실에서 치료하던 중 방실접합부 이소성 빈맥이 발생하면서 혈역학적으로 불안정한 상태가 되었고 요량이 감소하여 강심제 및 이뇨제등의 약물 치료를 하였으나 호전되지 않아서 경도의 저체온(34℃)치료를 병행하였다. 술후 2일 동안 4차례의 저체온 치료로 방실접합부 이소성 빈맥은 정상 동율동으로 전환 되었고 혈역학적으로도 안정되었으며 요량도 증가 되어 수술후 8일에 정상 퇴원하였다.
Background: Surgical repair of partial anomalous pulmonary venous return (PAPVR) to the superior vena cava (SVC) using the Warden procedure has favorable outcomes. However, there remain some concerns after the Warden procedure, such as sinoatrial nodal dysfunction and systemic or pulmonary venous stenosis. We investigated the outcomes of the Warden procedure for repair of PAPVR to the SVC. Methods: This retrospective study included 22 consecutive patients who underwent the Warden procedure for PAPVR between 2002 and 2018. The median age and body weight at operation were 27.5 months (interquartile range [IQR], 5.0-56.8 months) and 13.2 kg (IQR, 6.5-16.0 kg), respectively. The median follow-up duration was 6.2 years (IQR, 3.5-11.6 years). Results: There were no cases of early or late mortality. No patients had postoperative heart rhythm problems, except 1 patient who showed transient sinoatrial nodal dysfunction in the immediate postoperative period. Procedure-related complications requiring reintervention occurred in 5 patients, including 3 of 4 SVC stenosis cases and 2 pulmonary venous stenosis cases during follow-up. The rate of freedom from reintervention related to the Warden procedure was 75.9% at 10 years. Conclusion: In cases requiring extension or creation of an atrial septal defect to achieve a sufficient venous pathway, or interposition of an entire circumferential conduit between the SVC and right atrium due to the shortness of the SVC in the Warden procedure, stenotic complications of the venous pathway occurred. Careful observation of changes in the pressure gradient or anatomical stenosis is required in such patients.
8개월령 말티스가 호흡곤란, 운동불내성의 증상으로 내원하였다. 흉부방사선상 환자는 심한심종대와 주폐동맥의 확장 소견을 보였고, 심초음파상 대동맥근이 우심실을 향하고 좌-우 단락을 가지고 있는 대동맥하 심실중격결손증이 확인되었다. 또한 중격결손에 의한 좌-우 단락성 혈류에 의해 폐혈관계에 과순환 소견과 폐성 고혈압에 의한 심한 폐동맥 역류가 (최고속도 4.7 m/s, 압력구배 ~88 mmHg) 확인되었다. 상기의 소견을 토대로 환자는 양대혈관 우심실기시로 진단되었다. 환자는 우심실의 혈량과부하를 줄이기 위한 이뇨제 처치(furosemide 1 mg/kg), 심장재구성을 늦추어주기 위해 spironolatcone (1 mg/kg) 및 enalapril (0.5 mg/kg) 처치와 폐의 과순환과 폐성 고혈압을 완화시켜주기 위해 sildenafil (1 mg/kg)를 처방하였다. 일주일뒤 재검에서 환자의 임상 증상은 크게 개선되었다. 현재 환자는 생존해 있고 정기적으로 모니터하고 있다.
우측 개흉술을 통한 개심술은 심방중격 결손증, 승모판막 질환에서 이루어질 수 있다. 최근에 본원에서는 AESOP 3000을 이용하여 흉강경적 심방중격 봉합술, 승모판막 성형술, Maze 수술, 최소침습적 관상동맥 우회술 등을 시행하고 있다. 하지만, 흉강경을 이용한 대동맥 판막 치환술에 대해서는 현재 국내 보고가 없는 실정이다. 본원에서는 31세 여자 환자에게서 AESOP 3000을 이용한 흉강경적 대동맥 판막 치환술을 성공적으로 시행하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
선천선 다발성 판막질환(Congenital Polyvalvular Disease)은 결체조직의 이상으로 인해 한 개 이상의 심장판막에 비정상적 기형을 초래하는 질환으로 그 원인은 아직 확실히 알려져 있지 않다. 이 질환은 제 18번 또는 13∼15번 삼염색체 증후군에서 자주 관찰되며, 심실중격결손증, 동맥관 개존증 등의 심장기형을 동반하기도한다. 환아는 산전 초음파 검사에서 우심방내의 종괴가 발견되었고, 출생 후 시행한 심초음파 검사에서 삼첨판위의 혈종 또는 점액종이 의심되어 수술을 시행하였다. 종괴는 삼천판막의 전판막첨과 중격판막첨으로부터 완전히 제거되었고 병리학적 검사에 불규칙하게 두꺼워지고 결절화되어 있었으며, 석회화와 골화의 소견을 보였다. 태아의 산전 심초음파 검사에서 판막에 석회화 소견이 관찰될 때 선천성 다발성 판막질환도 염두에 두어야 할 의미 있는 소견이라고 생각된다. 저자들은 선천성 다발성 판막질환 1예를 경험하여 이의 임상 및 조직소견을 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.
심장수술의 발달로 현재 심방중격결손증은 저 위험도의 안전한 수술로 인식되고 있다. 때문에 수술자체뿐만 아니라 미용적인 면에까지 관심의 대상이 되고 있다. 심방중격결손증의 폐쇄술에는 다양한 최소침습수술이 있겠으나 본원에서는 우전측부개흉술이 미용적인 면에서 우수하다고 판단되어 이를 정중흉골절개술과 비교 분석하였다. 대상 및 방법: 한양대학병원 흉부외과에서 1999년 1월부터 2002년 8월 까지 한명의 집도의에 의해 심방중격결손증으로 수술받은 환자 43명중 연속적으로 시행된 우전측부개흉술 15례(group A)와 동기간중 정중흉골절개술 15례(group B)를 임의적으로 추출하여 수술결과를 비교분석하였다. 결과: 환자의 평균체중은 group A 가 38.77$\pm$15.57kg 이었고 group B는 38.21$\pm$21.82kg 이었다. Group A 경우, 평균수술시간 197.6$\pm$61.40분, 평균체외순환시간 48.66$\pm$13.02분, 평균심실세동 혹은 대동맥 차단시간 30$\pm$11.64분이었고, Group B 경우, 평균수술시간 212.33$\pm$31.95분, 평균체외순환시간 55$\pm$12.10분, 평균심실세동 혹은 대동맥 차단시간 29.33$\pm$9.04분으로 서로간에 차이에 대한 통계적 유의성은 없었다. group A의 경우 수술 후 평균인공호흡기 사용시간은 3.78$\pm$0.78시간, 평균 중환자실 재실일수 1.2$\pm$0.47일, 평균 입원기간 10.20$\pm$1.08일 이었고, group B의 경우 수술후 평균 인공호흡기 사용시간은 5.95$\pm$3.73시간, 평균 중환자실 재실일수 1.41$\pm$0.61일, 평균입원기간 12.20$\pm$3.55일로 서로간에 차이에 대한 통계적 유의성이 없었다. 수술 후 1일간의 평균 출혈량은 group A의 경우 175.33$\pm$90.54cc이고, group B의 경우 352.33$\pm$239.43cc로 group A가 group B 에 비해 출혈량이 적은 것으로 나왔다(p.0.05). 합병증으로는 group B의 경우에서만 일시적인 2도 방실차단이 1례에서 있었으며 그외에 다른 합병증이나 사망률은 없었다. 결론: 우전측부개흥술은 정중흥골절개술과 비교 분석한 바 동일한 수술기구를 사용하면서도 미용적인 면에서 우수하며 수술 후 출혈량이 적었다(p〈0.05). 수술 난이도 면에서 우전측부개흉술이 수술시야가 좁아 어려웠으며 특히 대동맥 삽관에 주의가 필요하다.
목 적 : 이번 연구에서는 소아기에 흔한 선천성 심장병 환자들을 대상으로 개심술 이후 생긴 반흔과 수술로 인한 용적 또는 압력 과부하 상태의 변화로 초래되는 비정상적인 심실 활성화를 신호 평준화 심전도를 이용하여 분석하고자 하였다. 방 법 : 선천성 심장병으로 개심교정술을 시행한 환자 52명을 대상으로 하였다. 환자군은 우심실 용적 과부하군(심방 중격 결손군, 1군), 좌심실 용적 과부하군(심실 중격 결손군, 2군), 우심실 압력 과부하군(활로씨 4징군, 3군)으로 나누었다. 대상 환자 모두에서 표준 12 유도 심전도와 신호 평준화 심전도 검사를 시행하였고, 평균 QRS 기간, QT와 QTc 간격, f-QRS, HFLA, RMS in terminal 40 ms를 구하였다. 결 과 : 수술 전에는 1군에서 다른 군에 비해 의미 있게 긴 QRS 기간을 보였고(P=0.011), 수술 후에는 3 군에서 다른 군에 비해 QTc 간격이 의미 있는 증가가 있었다(P=0.004). 그러나 신호 평준화 심전도는 수술 전후 환자군 간에 차이가 없었다. 전체 대상 환자 중 신호 평준화 심전도 측정값이 한가지 이상 후전위의 진단 기준에 해당되는 경우가 수술 전 12명(23%)에서 수술 후 21명(40%)로 증가하였다. 특히 2군과 3군에서는 수술 전에 비해 수술 후에 신호 평준화 심전도의 이상 소견을 보이는 경우가 의미있게 많았다(2군: 20% versus 28%, P<0.001, 3군: 14% versus 64%, P<0.001). 결 론 : 비정상적인 신호 평준화 심전도 값은 수술 후 반흔뿐만 아니라 개심술 자체, 심실의 과부하에 의해서도 발생할 수 있다.
우심실 형성부전이 있으면서 단신방, 그리고 스펀지 좌심실이 있는 매우 드문 질환인 독립된 우심실 형성부전 환아를 경험하였다. 수술 전 우심실의 크기는 좌심실의 반이었으며 삼첨판막의 크기는 z-value로 -4이었다. 수술 시 6세였으며 수술은 양심실성 교정을 시도하여 심방을 2개로 나누어주었으며 3mm 구멍을 남겨 두었다. 수술 후 경과는 좋았으며 외래 추적에서 우심실 기능 부전소견은 없었다. 술 후 27개월에 심도자가 시행되었으며 삼참판막은 잘 자랐으며(z-value=-0.4), 심방중격의 구멍은 저절로 막혔음을 확인하였다. 독립된 우심실 형성부전을 경험하여 성공적으로 양심실성 교정을 시행하였기에 보고하는 바이다.
호흡곤란을 주소로 내원한 17세 환자가 대동맥 및 폐동맥 사엽성 판막을 보이며 심방중격결손과 폐동맥 판막 협착증이 발전되어 소심막을 이용한 심방중격결손 봉합 및 폐동맥 판막 교련절개술을 시행하였다. 대동맥 판막과 폐동맥 판막이 모두 사엽성 판막을 보이는 경우는 매우 드문 선천성 기형으로 폐동맥 사엽성 판막이 대동맥 사업성 판막보다 9배정도 많다. 본 증례는 Hurwitz and Roberts 분류법상 대동맥판막은 A형, 폐동맥판막은 B형이었으며 대동맥 판막기능은 정상적이었고 폐동맥 판막 협착증을 보였다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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