A 62-year-old male was admitted for evaluation of a mass shadow on chest film. Chest PA showed $7{\times}5cm$ lobulated homogenous mass in right upper medial area of lung. On chest computed tomography, there was a large irregularly lobulated mass with central necrotic low density area in apical segment of right upper lobe. Right upper lobectomy of the lung was performed. Partial adhesion to parietal pleura of posterior mediastinum and severe adhesion to right upper apicoposterior segment was found during the operation. Microscopic and ultrastructural studies(including immunocytochemical stains) of the mass revealed malignant fibrous histiocytoma.
슬관절에서의 양성 섬유성 조직구증은 매우 드문 질환으로 대부분의 경우 통증 등의 특별한 증상을 유발하지 않고 심부에 위치하고 있어 진단을 놓치기 쉬우며 우연히 발견되는 경우가 많다. 저자들은 슬관절의 운동제한과 동통을 주소로 내원한 53세 여자 환자에 대해서 외관상 촉지 되지 않았다가 MRI 검사에서 슬개건 하부의 종물을 발견하였고, 진단적 관절경 검사 후 절제 및 조직 생검 결과 양성 섬유성 조직구종으로 밝혀진 1예를 경험하게 되었다. 심부 양성 섬유성 조직구증은 모든 양성 섬유성 조직구증의 5% 이하로 흔하지 않은 것으로 알려져 있는 가운데 슬관절에서 발생한 1예에 대해서 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.
73세 남자환자가 내원 8개월 전 좌측 원위 대퇴부의 연부 조직 종괴로 타 병원에서 절제술을 시행받은 뒤, 재발하여 4개월 뒤 재수술을 받았으나, 수술 부위의 치유되지 않는 창상을 주소로 내원하였다. 타 병원에서 시행한 조직 검사 소견은 단순 낭종이었다. 수술 소견상 종괴는 외측 광근의 근막층을 침범하면서 경계가 불규칙하며 주변으로 유착되어 있어, 종괴로부터 5 cm 경계를 확보하여 단순 절제술을 시행하였다. 본원 조직검사 결과, 악성 섬유성 조직구종으로 진단되어 추가적인 방사선 치료를 시행하였다. 수술 후 1년째까지, 크기가 증가되거나 타 부위에 전이되는 소견은 관찰되지 않았다. 단순 낭종으로 생각하고 절제술을 시행하였으나, 악성 섬유성 조직구종으로 확진되었던 경우로, 종양 절제술은 수술 전 세밀한 검사 및 진단이 필요할 것으로 사료된다.
A 45-year old woman with congestive heart failure due to left atrial tumor was operated on. Three tumor masses arising from posterior wall, atrial septum, anterior portion of mitral valve were resected. Pathological diagnosis was malignant fibrous histiocytoma [MFH]. Above one case and sixteen previous reports are reviewed. Eleven cases out of 17 were females. The tumors all originated primarily in the left atrium and 8 had distant metastases. The metastatic sites are lung [4 cases], brain [2 cases], liver, jejunum, cervix and pleura etc. Careful pathologic study is necessary to differentiate the uniformly fatal MFH of the heart from the more common benign atrial myxoma. The treatment modalities are surgical resection, chemotherapy, and radiation therapy & the prognosis of intracardiac MFH is poor. We underwent partial resection of left atrial MFH and obtained symptom relief and patient still alive 7 months post-operatively in state of NYHA class II.
Han Dong-Hun;Choi Jeong-Hee;Heo Min-Suk;Lee Sam-Sun;Lee Jin-Koo;Choi Soon-Chul
Imaging Science in Dentistry
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제33권4호
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pp.239-244
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2003
Malignant fibrous histiocytoma (MFH) is a pleomorphic soft tissue sarcoma. Three cases of MFH were reported in our study. The first case involved in the right infratemporal fossa of a 32-year-old female was presented. MR imaging revealed a 5.0 × 3.3 cm soft tissue mass of inhomogeneous high signal intensity. The second case was found in the right hard palate of a 66-year-old male. CT demonstrated bone destruction and MR imaging showed a 4 × 4 cm sized soft tissue mass of heterogeneous high signal intensity. The final case was found in the left masticator space of a 37-year-old male. The CT image showed a large mass with massive bone destruction of the left mandibular ramus, while the MRI displayed a soft tissue mass, 8 cm diameter. Our cases exhibited the general features of MFH. MRI is essential in the imaging of MFH, namely to depict tumor borders and demonstrate relationships with adjacent structures.
Introduction : The Functional muscle transfer is used to reconstruct the injuried muscle and paralysis of the shoulder. Especially transfer of the trapezius has been the treatment of choice but it has disadvantages of inadequate function and deformed contour, and instability of humeral head in case of acromion resection. We report an operation for shoulder reconstruction after wide resection of malignant fibrous histiocytoma, using rotational latissimus dorsi flap and review the operation method and clinical outcome. Materials and Methods : A patient, 53 year old, with malignant fibrous histiocytoma in the acromioclavicular joint area had been underwent wide excision, including the deltoid, clavicular head of pectoralis major, part of trapezius, lateral 1/3 of clavicle and acromion including scapular spine. The rotational latissimus dorsi flap with its neurovascular pedicle was dissected and then placed over the resected area and transfer of muscle attached at coracoid process was done to achieve stability of the humeral head. The range of motion of the shoulder and test of muscle power were evaluated for functional outcome. Total follow-up period is 2 years 11 months. Results : At last follow-up, the range of motion of the shoulder is abduction $90^{\circ}$, flexion $90^{\circ}$, internal rotation $40^{\circ}$, external rotation $50^{\circ}$ and the muscle power is 4 grade in all direction and then we obtained good functional results. There are no complications such as instability or subluxation of the humeral head and deformed contour and he is a disease-free survival state. Conclusions : The transfered latissimus dorsi flap provides adequate lever arm and stabilization and covering of the humeral head by sufficient muscle volume and width. This procedure can be useful not only for the paralysed deltoid reconstruction but also for use in reconstructive surgery after wide resection of the shoulder for malignant tumor.
저자들은 우측 흉부 불편감을 주소로 내원한 25세 여자 환자를 개흉 조직 검사를 시행하여 원발성 횡격막 기원 악성 섬유성 조직구종을 진단하였고 ifosfamide, doxorubicin으로 항암 화학 요법 시행 후 부분 관해가 있었으나 진단 후 12개월째 외래 추적 검사 중 뇌전이로 사망한 젊은 여성 1예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
악성 섬유성 조직구종은 상악골부위에서는 매우 드물게 발생하는 악성 종양으로서, 두경부에 발생되는 예가 전체 악성 섬유성 조직구종의 $7{\%}$ 이며 이들 $7{\%}$ 중 $12{\%}$가 상악골에 발생한다고 한다. 상악골의 악성 섬유성 조직구종은 국소재발이나 원격전이가 $55{\%}$의 환자들에서 발생하며 평균 생존기간은 상악골, 하악골 및 구강연부조직의 악성 섬유성 조직구종에 관한 연구에서 30개월로 보고되었다. 상악골의 악성 섬유성 조직구종은 일차적으로 근치적 수술요법이 주 치료방법이다. 방사선치료에 관한 보고들은 대상환자들이 적어서 지금까지 체계적으로 보고되지 않았고, 증례보고에 의한 종양의 퇴행 또는 조직학적 변화가 발표된 바 있으며 일부 저자들은 수술후 방사선치료가 도움이 되지 않으므로 재발성 또는 수술 불가능한 경우에 시행하기를 권하기도 한다. 재발성 또는 전이성 악성 섬유성 조직구종 환자들에서 항암화학요법으로 $33{\%}$의 관해율을 보였다는 보고가 있다. 저자들은 상악골의 악성 섬유성 조직구종 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
뇌로 전이한 악성 섬유성 조직구종 1례를 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다. 환자는 62세 남자로 다발성 전이성 뇌종양 의증하에 개두술 및 종양 제거술을 시행받았다. 술전 검사상 두개강외 원발 부위를 의심할만한 병변은 발견하지 못하였다. 수술과 전뇌 방사선 치료후 6개월째에 성장하는 우측 견부 종양이 발견되어 적출술을 시행하였다. 뇌와 견부 조직 표본에서 악성 섬유성 조직 세포종에 부합되는 일치된 병리 소견을 보였으나 GFAP-양성 세포들은 뇌병변의 조직 표본에서만 발견되었다. 이후에 발생한 척추 등의 골격계 전이성 병변에 대하여서는 고식적 방사선 치료를 행하였다. 최초 진단 후 12개월째 우측 견부 종양이 재발하여 항암 화학 치료 중이다. 이 증례에서 특이한 점은 원발 부위 발견전 전이성 뇌종양이 진단된 것인데, 악성 섬유성 조직구종으로부터 뇌로 전이한 경우가 드물거니와 특히 원발부위가 확인되기 전에 뇌로 전이한 병변이 먼저 발견된 경우는 보고된 바가 없다. 또 하나의 중요한 소견은 GFAP 발현이 뇌병변에서만 나타나며 원발부위인 견부 종양에서는 관찰되지 않은 점이다. 원발성 두개강내 악성 섬유성 조직구종에서 GFAP-양성 세포의 존재는 중요한 조직학적 특성의 하나로 알려져 있으나, 본 증례의 소견은 원발성 두개강내 악성 섬유성 조직구종에 존재하는 GFAP-양성 세포들도 악성 섬유성 조직구종에 의해 이차적으로 생성된 비종양성 성상 세포들이라는 가설을 뒷받침하고 있다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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