• 대한소아치과학회지
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• 제27권2호
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• pp.222-228
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• 2000

Ectodermal dysplasia(외배엽 이형성증)은 외배엽성 기관에 한가지 이상의 선천적 이상소견을 특징으로 하는 질환이다. Ectodermal dysplasia는 약 120종류 이상이 보고되고 있고, 이 중 Hypohidrotic ectodermal dysplasia가 가장 잘 알려져 있으며 이는 성염색체 열성인자에 의해 유전되며 남성에서 호발한다고 한다. 임상증상으로는 무한증, 감모증, 무치증 혹은 핍지증이 가장 특징적이다. 이외에도 무피지종, 손톱이형성증, 가늘고 성긴 머리카락, 두드러진 이마, 안장코, 돌출된 안와상부, 입술의 돌출과 함께 피부가 건조하고 땀샘이 결핍되어 있어서 더위를 참지 못하고 발열이 일어나기 쉽다. 본 증례의 환자는 단국대학교 치과병원 소아치과에 내원한 6세 6개월된 남아로써 무치증을 보이는 Hypohidrotic ectodermal dysplasia로 진단되었고 환자의 심미적 기능적 결함을 해소하기 위해 총의치로 치료를 시행하는 동안 다소의 지견을 얻어 이를 보고하는 바이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제59권sup1호
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• pp.133-138
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• 2016

Anti-N-methyl D-aspartate receptor (anti-NMDAR) encephalitis, recently recognized as a form of paraneoplastic encephalitis, is characterized by a prodromal phase of unspecific illness with fever that resembles a viral disease. The prodromal phase is followed by seizures, disturbed consciousness, psychiatric features, prominent abnormal movements, and autonomic imbalance. Here, we report a case of anti-NMDAR encephalitis with initial symptoms of epilepsia partialis continua in the absence of tumor. Briefly, a 3-year-old girl was admitted to the hospital due to right-sided, complex partial seizures without preceding febrile illness. The seizures evolved into epilepsia partialis continua and were accompanied by epileptiform discharges from the left frontal area. Three weeks after admission, the patient's seizures were reduced with antiepileptic drugs; however, she developed sleep disturbances, cognitive decline, noticeable oro-lingual-facial dyskinesia, and choreoathetoid movements. Anti-NMDAR encephalitis was confirmed by positive detection of NMDAR antibodies in the patient's serum and cerebrospinal fluid, and her condition slowly improved with immunoglobulin, methylprednisolone, and rituximab. At present, the patient is no longer taking multiple antiepileptic or antihypertensive drugs. Moreover, the patient showed gradual improvement of motor and cognitive function. This case serves as an example that a diagnosis of anti-NMDAR encephalitis should be considered when children with uncontrolled seizures develop dyskinesias without evidence of malignant tumor. In these cases, aggressive immunotherapies are needed to improve the outcome of anti-NMDAR encephalitis.

• 혜화의학회지
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• 제10권1호
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• pp.157-166
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• 2001

Oryoungsan which first recorded in Sanghanron, the clinical medical book consists of treating acute febrile disease according to its change, is one of the frequently used oriental medicines. these days, it has been prescribed in symptoms accompanied by edema mostly. therefore it is easy to consider it as a type of diuretics. In Sanghanron it was originally used in the symptoms of perspiration, decreased urine volume, thirsty, flatulence. these symptoms indicate loss of body fluid and the prescription which orders "taking warm water sufficiently" supports this. On this background, it is supposed that Oryoungsan treats dehydration after providing water and electrolytes. To consider that herbal medicines consisted of Oryoungsan make electrolytes go out of the body, The healing mechanism of dehydration doesn't meet this. Because Oryoungsan was used in condition of fever or in similar condition, it is more resonable to understand that restoration of increasing blood flow to the subcutaneous venous plexus regulating body temperature in febrile condition into body circulation, resulting into maintaining main blood volume and into treating decreased urine volume and thirsty is Oryoungsan's function in the dehydration or febrile condition. That is, symptoms are decreased or disappeared through restoring unbalance of internal body fluid. The other target is pain controls, especially chronic headache, facial pain and trigeminal neuralgia. it is suggested that the function of pain control of Oryoungsan is related to 5-HT(5-hydroxytrypamine), nerve transmitter in the endogenous analgesic system. Moreover it is also suggested that Oryoungsan is relate to 5-HT, considering the fact that gastroparesis, a symptom of cyclic vomiting syndrome treated with 5-HT1D receptor agonist is similar to the 'bi', symptoms appeared in the Oryoungsan-related disease.

• 대한한의학원전학회지
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• 제35권1호
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• pp.1-32
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• 2022

Objectives : This paper examines major symptoms representation in COVID-19 patients as groundwork for development of an effective clinical data collection format in Korean Medicine. Methods : Major symptoms representation in COVID-19 related papers published worldwide were collected. Corresponding symptoms in Korean Medicine were then examined, followed by discussion of symptomatic features that require further consideration in regards to a more systematic clinical data collection. Results : Of 256 papers, most papers listed fever and cough while symptoms such as difficulty breathing, diarrhea, muscle pain, headache, nausea, fatigue, chest pain, phlegm, nasal discharge were also mostly listed. Clinical representations could be categorized into general symptoms, throat symptoms, chest symptoms, head and facial symptoms, gastrointestinal symptoms, musculo-skeletal and cutaneous symptoms, psychiatric symptoms and sensory problems. Conclusions : Although each clinical representation could be likened to certain clinical representations of Korean Medicine, the variety of symptoms were too limiting and lacking in detail to be applied in the pattern identification[辨證] of Korean Medicine. For effective clinical data collection and analysis in the future, symptom change according to time, comparison between location, climate and ethnicity, existence of interior symptoms when diagnosing exterior symptoms, deficiency-excessiveness of blood patterns, consciousness levels, etc., need to be considered in establishing criteria for symptom evaluation.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제50권1호
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• pp.74-78
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• 2007

목 적 : 전신성 홍반성 낭창(systemic lupus erythematosus, SLE)은 장기간에 걸쳐 다양한 임상경과를 나타내며 여러장기를 침범하는 자가 면역성 질환으로 유전적, 환경적, 면역학적 요인 등에 의한 면역 조절계의 이상으로 생각되고 있다. 소아에서는 갑작스럽게 발병하며, 경과가 빠르게 악화되며 여러 장기를 동시에 침범한다. 따라서 소아에서 조기 진단하여 조기 치료하는 것이 SLE의 예후 개선에 더욱 중요한 점으로 생각된다. 이에 저자들은 소아에서 발생한 SLE 환아의 임상 양상, 검사 소견, 예후에 대해 전반적으로 고찰하여 질환의 진단 및 예후의 향상을 기대하고자 한다. 방 법 : 1996년 1월부터 2005년 12월까지 10년간 신촌 세브란스 병원 소아과에서 전신성 홍반성 낭창으로 진단받은 45례의 환아를 대상으로 의무기록을 후향적으로 고찰하였다. 결 과 : 진단 당시 평균발병 연령은 $10.8{\pm}3.8$(0-15)세였으며 10-15세 사이에서 호발(68.9%)했으며 환아의 남녀비는 1:4였다. 진단시 초기증상으로 안면 부종(51.1%), 나비모양 홍반(44.4%), 발열(28.9%), 관절통(15.6%), 빈혈(13.3%) 및 광과민성(11.1%)순 이였다. SLE의 ARA 진단 기준중 항목별 양성률은 형광항핵항체(97.8%), 항ds DNA항체(82.2%), 루프스 신염(71.1%), 나비형 홍반(71.1%) 및 혈액학적 이상(66.7%)의 순이었다. 진단 당시 루프스 신염이 동반 되었던 경우는 45례 중 23례(51.1%)였으며 치료 중 8례가 루프스 신염으로 새로 진단되어 그 빈도가 71.1%로 조사되었고 신생검상 WHO class IV 병변인 미만성 증식성 사구체 신염(43.8%)이 가장 많았다. 2례는 완치되었으며, 2례 모두 신생아 루프스였다. 우리나라 아동에서 외국에 비하여 발열, 광과민성, 입궤양, 관절통, 늑막염은 적게 관찰되는 양상을 보였다. 결 론 : 소아에서 전신성 홍반성 낭창의 임상 양상과 예후는 다양하다. 장기적인 추적 관찰이 필요하며 예후의 향상을 위해 조기 진단과 적극적인 치료가 중요하며, 향후 이 질환에 대한 심도 있는 연구가 지속되어야 할 것이다.

• Maxillofacial Plastic and Reconstructive Surgery
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• 제17권4호
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• pp.447-455
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• 1995

Cavernous sinus thrombosis is one of the major complications of abscesses of the maxillofacial region. The initial symptoms of CST are usually pain in the eye and tenderness to pressure. this is associated with high fluctuating fever, chills, rapid pulse, and sweating. Venous obstruction subsequently causes edema of the eyelids, lacrimation, proptosis, chemosis and retinal hemorrhages. Blindness is sometimes an accompaniment of cavernous sinus thrombosis when the infection also involves the orbit. There is also cranial nerve involvement (oculomotor, troclear, abducence) and ophthalmoplegia, diminished or absent corneal reflex, ptosis, and dilation of the pupil occur. The terminal stages bring signs of advanced toxemia and meningitis. Infections of the face can cause a septic thrombosis of the cavernous sinus. Furunculosis and infected hair follicles in the nose are frequent causes. Extractions of maxillary anterior teeth in the presence of acute infection and especially curettage of the sockets under such circumstances can cause this condition. The infection is usually staphylococcal. The inflection may spread directly through the pterygoid plexus of veins and the pterygomaxillary space and then ascend into the sinus or it may spread directly from the pterygopalatine space to the orbit. This is possible because of the absence of valves in the angular, facial, and ophthalmic veins. The treatment is empirical antibiotic therapy followed by specific anbibiotic therapy based on blood or pus culture. The inflection usually involves one side, however, it may easily spread to the opposite side through the circulus sinus. Unless it is treated early, the prognosis is poor even in this doses. Occasionally the antibiotics will not adequately resolve the septic thrombus, and death ensues. the use of anticoagulants to prevent venous thrombosis has been recommended, but the efficacy of such therapy has not been substantiated. Surgical access through eye enucleation has been suggested. We report a case which demonstrates cavernous sinus thrombosis by the infection after the functional neck dissection and the intraoral reconstruction with auriculomastoid fascio-cutaneous island flap.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제29권2호
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• pp.70-76
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• 2022

코로나바이러스감염증-19 (COVID-19)의 임상 양상은 무증상부터 급성 호흡곤란 증후군에 이르기까지 다양하다. 점액 다당류증(mucopolysaccharidosis) 2형은글라이코스아미노글라이칸(glycosaminoglycan)의 일종인 헤파란 황산염(heparan sulfate)과 더마탄 황산염(dermatan sulfate)의 분해를 촉매하는 효소 결핍에 의해 상기 물질이 리소좀(lysosome)에 축적되는 질환으로 전신 침범, 특히 호흡기침범을 특징으로 한다. 따라서 박테리아나 바이러스에 의한 호흡기 감염은 예후에 치명적일 수 있다. 현재 점액 다당류증 환자에서 제 2형 중증급성호흡기증후군 코로나 바이러스(SARS-CoV-2) 감염 후의 임상 양상에 대한 보고는 매우 드물고, 이에 점액 다당류증 2형으로 효소대체요법을 받고 있던 환자에서 상기 바이러스 감염 후의 임상 양상에 대해 보고하고 관련 문헌에 대해 고찰하고자 한다. 16세 남아로 가족간 전파로 코로나바이러스감염증이 발생하였다. 콧물, 기침, 가래 등 호흡기 증상이 관찰되었다. 발열이나 산소요구도 증가는 없었으며 심박수, 호흡수, 산소 포화도는 정상 범위였고 혈액검사결과에서 백혈구 감소증이 관찰되었다. 흉부 방사선 사진에서 폐렴 소견은 보이지 않았다. 보존적 치료와 격리만으로 증상이 호전되었다. 경미한 임상 양상의 원인으로 전구 물질의 축적으로 인해 바이러스에게 불리한 숙주의 세포 환경, 바이러스와의 상호작용에 관여하는 단백질을 암호화하는 유전자 발현의 특정방향으로의 변화가 제시되고 있다. 또한 점액 다당류증 환자에서 증가된 혈청 헤파란 황산염이 SARS-CoV-2 스파이크 단백질과 숙주 세포의 상호작용에 필수적인 세포 표면의 헤파란 황산염과 경쟁하여 SARS-CoV-2의 세포 내 침투로부터 보호한다는 가설도 있다. 향후 더 많은 사례를 통해 점액 다당류증 등의 리소좀 축적질환에서 코로나바이러스감염증의 발현 양상에 대한 연구가 필요하다.

• 사상체질의학회지
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• 제10권1호
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• pp.215-233
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• 1998

본 연구(硏究)는 1998.1월(月)에서 1998.6월(月)사이에 동의대학교(東義大學校) 한의과대학(韓醫科大學) 부속한방병원(附屬韓方病院)에 입원(入院) 가료중(加h療中)인 환자 27명을 대상(對象)으로 하였으며, 사상체질(四象體質)의 판별(判別)은 사상체질분류검사(四象體質分類檢査)(QSCCII)를 중심으로 하였다. 본 결과는 사상체질분류검사(四象體質分類檢査)(QSCCII)와 사상학회(四象學會) 부산시지부(釜山市支部)에서 사용하고 있는 설문지(說問紙)를 비교하여 얻은 것이다. 1. 얼굴모양에 있어서는 태음인(太陰人)과 소양인(少陽人)에 비하여 소음인(少陰人)이 "눈코입이 작고 섬세한 편"이라고 대답하는 빈도가 높았다. 2. 걸음걸이에 있어서는 태음인(太陰人)과 소음인(少陰人)이 소양인(少陽人)에 비하여 "걸음이 빠르고 몸을 흔든다."라고 대답하는 빈도가 낮았다. 3. 피부(皮膚)에 있어서는 소양인(少陽人)에 비하여 소음인(少陰人)이 "희고 마른 편이다"라고 대답하는 빈도가 높았으며, 태음인(太陰人)은 빈도가 낮았다. 4. 피부(皮膚)에 있어서는 "피부가 부드럽고 마른 편이다."라는 항목에서는 소양인(少陽人)과 태음인(太陰人)이 소음인(少陰人)에 비하여 낮은 빈도를 보이고 있었다. 5. 전반적인 얼굴에서 느껴지는 느낌에서는 "단정하다."라는 항목에서 태음인(太陰人)에 비하여 소음인(少陰人)은 높은 빈도의 대답을 하였으며, 소양인(少陽人)은 낮은 빈도의 대답을 하였다. 6. 한출(汗出)에 있어서는 태음인(太陰人)이 소양인(少陽人)과 소음인(少陰人)에 비하여 "대체로 땀이 적은 편이거나 땀이 다른 사람보다 적다"라고 대답하는 빈도가 낮았다. 7. 식욕(食慾)에 있어서는 소양인(少陽人)과 태음인(太陰人)에 비하여 소음인(少陰人)이 "기분에 따라 식욕이 증가되거나 감소되는 편차가 심하다"라고 대답하는 빈도가 높았다. 8. 대변(大便)에 있어서는 "평소에 대변이 무른 것보다 단단해야 건강 상태가 좋다."라는 항목과 "대변이 무르거나 설사가 나면 건강 상태가 나빠진다.(찬 것, 기름진 것을 먹으면 심하다.)"라는 항목에서 소양인(少陽人)에 비하여 소음인(少陰人)은 그렇다고 대답하는 빈도가 높았으며 태음인(太陰人)은 그 빈도가 낮았다. 9. 소변(小便)에 있어서는 소음인(少陰人)에 비하여 소양인(少陽人)과 태음인(太陰人)이 "몸에 열이 많으면 갈증이 나서 물을 먹는데 먹는 것보다 소변량이 더 많이 보게 된다."라고 대답하는 빈도가 낮았다. 10. 피부(皮膚)에 있어서는 소양인(少陽人)과 태음인(太陰人)에 비하여 소음인(少陰人)은 "피부가 매끈매끈하다."라고 대답하는 빈도가 높았다. 11. 평소에 느끼는 자각증세에 있어 소음인(少陰人)에 비하여 소양인(少陽人)과 태음인(太陰人)에게서 "건망증(健忘症)"이라고 대답하는 빈도가 낮았다.