Biliary obstruction is a common clinical manifestation of various conditions, including extrahepatic cholangiocarcinoma. However, a screening test for diagnosis of extrahepatic cholangiocarcinoma in patients with biliary obstruction is not yet available. According to the rationale that the biliary system plays a major role in lipid metabolism, biliary obstruction may interfere with lipid profiles in the body. Therefore, plasma lipidomics may help indicate the presence or status of disease in biliary obstruction suspected extrahepatic cholangiocarcinoma. This study aimed to use plasma lipidomics for diagnosis of extrahepatic cholangiocarcinoma in patients with biliary obstruction. Plasma from healthy volunteers, patients with benign biliary obstruction extrahepatic cholangiocarcinoma, and other related cancers were used in this study. Plasma lipids were extracted and lipidomic analysis was performed using matrix-assisted laser desorption ionization time-of-flight mass spectrometry. Lipid profiles from extrahepatic cholangiocarcinoma patients showed significant differences from both normal and benign biliary obstruction conditions, with no distinction between the latter two. Relative intensity of the selected lipid mass was able to successfully differentiate all extrahepatic cholangiocarcinoma samples from patient samples taken from healthy volunteers, patients with benign biliary obstruction, and patients with other related cancers. In conclusion, lipidomics is a non-invasive method with high sensitivity and specificity for identification of extrahepatic cholangiocarcinoma in patients with biliary obstruction.
Hwang, Tae-Sung;Jang, Won-Seok;Yoon, Young-Min;Jung, Dong-In;Lee, Hee Chun
대한수의학회지
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제58권4호
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pp.227-230
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2018
A 2-year-old, spayed female, Korean domestic short-hair cat was presented with depression and vomiting. The patient had history of weight loss lasting seven months. Physical examination revealed icterus in the pinna, oral mucosa, and sclera. Based on ultrasonography and computed tomography, tentative diagnosis was extrahepatic biliary tract obstruction with acquired portosystemic shunt (PSS). Tumor or inflammation of hepatobiliary system was suspected as the cause of obstruction of the common bile duct. But it could not be determined without biopsy. The severely dilated cystic duct was considered to cause portal hypertension and secondary multiple PSS. The patient expired without histopathologic examination.
Obstruction of the extrahepatic bile ducts is the most common cause of conjugated hyperbilirubinemia in early infancy. More than 90% of such obstructive lesions are accounted for by extrahepatic biliary atresia. A rare lesion is obstruction of the common duct by impacted, thickened secretions and bile. Bile plug syndrome is defined as extrahepatic obstruction of the bile ducts by bile sludge in term infants without anatomic abnormalities, congenital chemical defects of bile, or hepatocellular lesions. Obstruction of extrahepatic ducts by plugs of biliary material apperas to be due to the inspissation and precipitation of bile and mucus within the lumen of the ducts. Cholestasis and precipitation of bile develop in association with abnormal composition of bile in cystic fibrosis, hepatocellular damage, prolonged erythroblastic jaundice, altered biliary dynamics with total parenteral nutrition, gut dysfunction, diuretic therapy, exchange transfusions and perinatal hemolysis. In those cases, the term inspissated bile syndrome is used. The clinical and laboratory findings in bile plug syndrome are identical to those observed in biliary atresia and choledochal cyst. The diagnosis can be suspected based on the findings of clinical and laboratory examinations together with hepatobiliary imaging, ultrasonography, radionuclide scan and liver biopsy. We experienced a case of spontaneous resolution of bile plug syndrome in a 4-year-old girl. We report this case with brief review related literatures.
Endoscopic biliary drainage strategies for managing unresectable malignant hilar biliary obstruction differ in terms of stent type, drainage area, and deployment method. However, the optimal endoscopic drainage strategy remains unclear. Uncovered self-expandable metal stents (SEMS) are the preferred type because of their higher functional success rate, longer time to recurrent biliary obstruction (RBO), and fewer cases of reintervention than plastic stents (PS). Other PS subtypes and covered SEMS, which feature a longer time to RBO than PS, can be removed during reintervention for RBO. Bilateral SEMS placement is associated with a longer time to RBO and a longer survival time than unilateral SEMS placement. Unilateral drainage is acceptable if a drainage volume of greater than 50% of the total liver volume can be achieved. In terms of deployment method, no differences were observed in clinical outcomes between side-by-side (SBS) and stent-in-stent deployment. Simultaneous SBS boasts a shorter procedure time and higher technical success rate than sequential SBS. This review of previous studies aimed to clarify the optimal endoscopic biliary drainage strategy for unresectable malignant hilar biliary obstruction.
Since hepatocyte clearance, leading edge parencymal transit time and biliary excretion can be evaluated separately with hepatobiliary scan using $^{99m}Tc-DISIDA$, hepatobiliary scan may be useful in differentiating intrahepatic cholestasis from extrahepatic cholestasis. Excretory liver function was analysed in 13 healthy subjects and 11 patients with clinically suspected hepatocellular disease and 9 patients with extrahepatic biliary obstruction confirmed by surgery, radiological and clinical evidence. Indices of total liver activity (% TLA), liver parechymal uptake (% LPU), heart pool clearance (% HPC) and liver-heart rate (% LHR) were calculated from time activity curve over heart and liver. Compared with healthy subjects, significant reduction (p<0.05) in total liver activity (% TLA) and liver-heart rate (% LHR) was observed in all patients group. But no useful indices was demonstrated in differentiating hepatocellular disease from extrahepatic biliary obstruction.
3년령의 암컷 사냥견이 구토, 호흡곤란, 식욕부진을 주증으로 내원 하였다. 환자는 내원 2주 전 멧돼지에 받힌 병력이 있었다. 환자는 방사선사진상 횡격막 탈장 소견, 초음파 검사상 확장된 담도계가 확인되었다. 탐색적 개복술 시 오른쪽 횡격막의 손상이 확인되었고 흉강내에서 일부 간엽과 소장분절, 확장된 담도계를 확인하였다. 수술적 처치로 흉강내 위치하는 복강 장기들을 환원시키고 횡격막 탈장 교정술을 실시하였으며 이후 임상증상, 방사선사진과 초음파 검사 소견은 모두 정상적인 수준으로 회복되었다. 이를 토대로 횡격막 탈장에 의해 속발된 간외담도계폐색으로 진단하였다. 본 증례는 횡격막 탈장에 의해 속발된 간외담도계폐색이 발생한 증례 보고이다.
Hepatic arterioportal fistulae are abnormal communications between the hepatic artery and portal vein. They are reported to be congenital or acquired secondary to trauma, iatrogenic procedures, hepatic cirrhosis, and hepatocellular carcinoma, but less likely to occur spontaneously. Extrahepatic portal venous obstruction (EHPVO) can lead to pre-hepatic portal hypertension. A spontaneous superimposed hepatic arterioportal fistula can lead to pre-sinusoidal portal hypertension, further exacerbating its physiology. This report describes a young woman with long-standing EHPVO presenting with repeated upper gastrointestinal variceal bleeding and symptomatic hypersplenism. Computed tomography scan demonstrated a cavernous transformation of the portal vein and a macroscopic hepatic arterioportal fistula between the left hepatic artery and portal vein collateral in the central liver. The hepatic arterioportal fistula was associated with a flow-related left hepatic artery aneurysm and a portal venous collateral aneurysm proximal and distal to the fistula, respectively. Endovascular coiling was performed for the hepatic arterioportal fistula, followed by proximal splenorenal shunt procedure. This case illustrates an uncommon association of a spontaneous hepatic arterioportal fistula with EHPVO and the utility of a combined endovascular and surgical approach for managing multifactorial non-cirrhotic portal hypertension in such patients.
Congenital web formations are extremely rare anomalies of the extrahepatic biliary tree. We herein report a case of common bile duct septum combined with multiple intrahepatic bile duct strictures in a 74-year-old female patient who was successfully treated with radiological intervention. The patient initially visited the hospital because of upper abdominal pain. Imaging studies revealed multifocal strictures with dilatation in both intra- and extrahepatic ducts; the final clinical diagnosis was congenital common bile duct web combined with multiple intrahepatic duct strictures. Surgical treatment was not indicated because multiple biliary strictures were untreatable, and the disease was clinically diagnosed as benign. The multiple strictures were extensively dilated twice through bilateral percutaneous transhepatic biliary drainage (PTBD) for 2 months. After 1 month of observation, PTBD catheters were successfully removed. The patient is doing well at 6 months after completion of the radiological intervention, with the maintenance of normal liver function. Congenital web of the bile duct is very rare, and its treatment may vary depending on the patterns of biliary stenosis. In cases where surgical intervention is not indicated for congenital web and its associated disease, radiological intervention with balloon dilatation can be a viable therapeutic option.
담도폐쇄증은 원인은 알 수 없으나 간외 담도의 섬유화로 내강이 막히면서 간문부에 '섬유성 담도잔유물'의 형태로 남아있는 질환이다. 'Triangular cord' (이하 TC) sign은 간문부에 남아있는 섬유성 담도잔여물을 초음파 검사에서 나타내는 소견이다. 본 종설에서는 담도폐쇄증의 수술 및 초음파 소견의 비교, TC sign의 정의, 객관적인 진단기준, 진단의 정확도 및 감별진단에 대하여 기술하고자 한다.
담도폐쇄증은 간외 담도의 진행성, 특발성, 섬유 폐쇄성 염증질환으로 신생아기에 담도 폐쇄가 나타나고 소아 간이식의 가장 흔한 적응증이다. 조기에 치료하지 않으면 간경화가 진행되어 2세 이전에 사망하게 된다. 오늘날 Kasai portoenterostomy와 간이식 수술기법의 발달로 담도폐쇄증 환자의 90% 이상이 성인기까지 생존한다. 따라서 Kasai portoenterostomy의 성공 가능성은 시간이 지날수록 줄어들기 때문에 조기 진단이 매우 중요하다. 이 고찰은 담도폐쇄증의 원인, 분류, 유병률, 임상양상, 치료와 예후를 최신 지견을 중심으로 종합적으로 검토하고자 한다.
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