Extrahepatic duct duplication is an extremely rare congenital anomaly. Hilar cholangiocarcinoma with extrahepatic bile duct duplication was reported; however, intraductal papillary neoplasm of the bile duct (IPNB) with extrahepatic bile duct duplication has not been reported to the best of our knowledge. We report a rare case of IPNB with extrahepatic bile duct duplication of a 64-year-old female. The patient underwent extended right hepatectomy, and the results of a subsequence histopathological examination were consistent with an IPNB with extrahepatic bile duct duplication. We report this rare case with radiologic imaging findings and a brief review of the current literature.
Biliary obstruction is a common clinical manifestation of various conditions, including extrahepatic cholangiocarcinoma. However, a screening test for diagnosis of extrahepatic cholangiocarcinoma in patients with biliary obstruction is not yet available. According to the rationale that the biliary system plays a major role in lipid metabolism, biliary obstruction may interfere with lipid profiles in the body. Therefore, plasma lipidomics may help indicate the presence or status of disease in biliary obstruction suspected extrahepatic cholangiocarcinoma. This study aimed to use plasma lipidomics for diagnosis of extrahepatic cholangiocarcinoma in patients with biliary obstruction. Plasma from healthy volunteers, patients with benign biliary obstruction extrahepatic cholangiocarcinoma, and other related cancers were used in this study. Plasma lipids were extracted and lipidomic analysis was performed using matrix-assisted laser desorption ionization time-of-flight mass spectrometry. Lipid profiles from extrahepatic cholangiocarcinoma patients showed significant differences from both normal and benign biliary obstruction conditions, with no distinction between the latter two. Relative intensity of the selected lipid mass was able to successfully differentiate all extrahepatic cholangiocarcinoma samples from patient samples taken from healthy volunteers, patients with benign biliary obstruction, and patients with other related cancers. In conclusion, lipidomics is a non-invasive method with high sensitivity and specificity for identification of extrahepatic cholangiocarcinoma in patients with biliary obstruction.
Backgrounds/Aims: In Korea, pancreatic cancer and "gallbladder and extrahepatic bile duct cancer" were ranked the 8th and 9th most frequent cancers in 2019 and the 4th and 6th most common causes of cancer deaths in 2020, respectively. Methods: This review provides national cancer statistics and secular trends of 207,521 patients with gallbladder (n = 44,178), extrahepatic bile duct (n = 61,856), and pancreatic cancer (n = 101,487) between 1999 and 2019 in Korea. Results: The crude incidence rate in both sexes increased in the gallbladder (2.8 to 5.4 per 100,000), extrahepatic bile duct (3.6 to 9.0), and pancreatic cancer (5.5 to 15.8). The age-standardized incidence rate in both sexes significantly increased in the extrahepatic bile duct (3.7 to 4.1) and pancreatic (5.6 to 7.6) cancers but decreased in gallbladder cancer (2.9 to 2.4). The overall 5-year relative survival rate increased in the gallbladder (21.8% to 30.6%), extrahepatic bile duct (23.1% to 27.5%), and pancreatic (8.5% to 13.3%) cancers. Between 2006 and 2019, the proportion of localized or regional stages remained stable. The proportion of surgical treatment within the first 4 months after diagnosis was relatively higher in the gallbladder (42.2%) and extrahepatic bile duct (45.9%) cancers than in pancreatic cancer (22.2%). Conclusions: The crude incidence and mortality rates of the gallbladder, extrahepatic bile duct, and pancreatic cancer are steadily increasing in Korea, and the prognosis remains poor. Early detection, active application of surgical treatment, and minimization of the proportion of untreated patients are required to improve the survival rates of these cancers.
Serum $\alpha$-D-mannosidase isozyme activities were measured in rats with ethanol intoxication combined with extrahepatic cholestasis induced by common bile duct ligation for the manifestation of the biochemical background of drinking hazards under the hepatobiliary disease. When chronic ethanol intoxication was combine with extraheparlc cholestasis, the activities of the rat's serum cytosolic, Iysosomal and Golgi $\alpha$-D-mannosidase isozymes increased at a more significant rate than those of the cholestasis alone. However, when acute ethanol intoxication was combined with extrahepatic cholestasis, the activities of the above isozymes were seen in the cholestasis alone. The results suggested that the elevated activities of these isozymes in chronic ethanol intoxication with cholestasis rather than in cholestasis alone were indications of increased hepatic damages, which caused these isozymes to leak into the blood in great quantity. Accordingly, the resulting data supported the fact that alcoholic drinks were enzymologically harmful to the hepatobiliary disease.
Hepatic subcellular $\alpha$-D-mannosidases activities and its Km and Vmax values were determined in chronic ethanol intoxicated rats with extrahepatic cholestasis induced by common bile duct ligation to manifest the biochemical background of alcohol drinking hazard under the hepatobiliary disease. In case of extrahepatic cholestasis, chronic ethanol intoxication in animals led to the increased activities of liver Golgi and microsomal $\alpha$-D-mannosidase as well as the Vmax values of these enzymes. However, the difference of Km values on hepatic subcellular enzymes were not found between the experimental groups. Therefore, the results indicate that the liver Golgi and microsomal $\alpha$-D-mannosidase may be more induced in chronic ethanol intoxication animals in case of cholestasis. Accordingly, the resulting data supported the fact that alcoholic drinks may led to enhancement of the hepatobiliary liver damage.
Background: Intra- and extrahepatic cholangiocarcinoma (CCA) is the most common cancer in Thailand, especially in the northeast region. Most extrahepatic CCA patients consult a doctor at a late stage. Surgery is still the best treatment. Objectives: The aim of this study was to evaluate survival rates and factors affecting survival in extrahepatic CCA patients following surgery at Srinagarind Hospital, Khon Kaen University, Thailand. Materials and Methods: A retrospective cohort study was conducted with 58 patients who were diagnosed and treated by surgical resection by the same surgeon at Srinagarind Hospital between 2005 and 2009. The patients were followed up until death or the end of the study (31 December, 2011). Survival rates were calculated by the Kaplan-Meier method, and the Cox proportional hazard model was used to identify independent prognostic factors. Results: The total follow-up time was 1,215 person-months, and the mortality rate was 50 per 100 person-years. The cumulative 1-, 3-, and 5-year survival rates were 62.1%, 21.7% and 10.8%, respectively. The median survival time after resection was 15 months. After adjusting for age, gender, lymph node metastasis and histological type, resection margin remained as a statistically significant prognostic factor for survival following surgery. A positive resection margin was associated with a 2.3-fold higher mortality rate than a negative margin. Conclusions: Resection margins are important prognostic factors affecting survival of extrahepatic CCA patients after surgery. A negative resection margin can reduce the mortality rate by 56%.
Nam Hee Kim;Sung Ryol Lee;Young Hwan Kim;Hong Joo Kim
Korean Journal of Radiology
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v.21
no.12
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pp.1355-1366
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2020
Objective: We aimed to evaluate the diagnostic value and prognostic relevance of FDG positron emission tomography/computed tomography (PET-CT) in extrahepatic cholangiocarcinoma patients. Materials and Methods: This study included 234 extrahepatic cholangiocarcinoma patients who underwent FDG PET-CT between June 2008 and February 2016. The diagnostic performance of FDG PEG-CT was compared to that of contrast-enhanced multidetector row CT (MDCT) and MRI. Independent prognosticators for poor survival were also assessed. Results: The sensitivity of FDG PET-CT for detecting primary tumor and regional lymph node metastases was lower than that of MDCT or MRI (p < 0.001), whereas the specificity and positive predictive value for detecting regional lymph nodes metastases was significantly better in FDG PET-CT compared to MDCT and MRI (all p < 0.001). There was no significant difference in the diagnostic yield of distant metastases detection among three diagnostic imaging techniques. In a multivariate analysis, maximum standardized uptake values (SUVmax) of the primary tumor (adjusted hazard ratio [HR], 1.75; 95% confidence interval [CI], 1.13-2.69) and of the metastatic lesions ≥ 5 (adjusted HR, 8.10; 95% CI, 1.96-33.5) were independent contributors to poor overall survival in extrahepatic cholangiocarcinoma patients. In a subgroup analysis of 187 patients with periductal infiltrating type of cholangiocarcinoma, an SUVmax of the primary tumor ≥ 5 was associated with an increased risk of regional lymph node (adjusted odds ratio [OR], 1.60; 95% CI, 0.55-4.63) and distant metastases (adjusted OR, 100.57; 95% CI, 3.94-2567.43) at diagnosis as well as with poor overall survival (adjusted HR, 1.81; 95% CI, 1.04-3.15). Conclusion: FDG PET-CT showed lower sensitivity for detecting primary tumor and regional lymph node involvement than MDCT and MRI. However, the SUVmax of primary tumors and metastatic lesions derived from FDG PET-CT could have significant implications for predicting prognoses in extrahepatic cholangiocarcinoma patients.
Two dogs referred to Veterinary Medical Center, Chungbuk National University diagnosed as multiple extrahepatic portosystemic shunt were reported. The first dog was a 20-month-old, 8 kg, male Cocker spaniel with history of peritoneal effusion, diarrhea, anorexia and stunted growth. The second dog was a 3-year-old, 13.4 kg, male Jindo with a history of severe depression. Hematologic examination of first dog revealed mild microcytosis and nonregenerative anemia. All of 2 cases, serum chemical values showed increase of serum ammonia, ALP, r-GTP and glucose. In survey radiography, microhepatia was apparent. In the color Doppler ultrasonographic examination, the first dog revealed a dilated tortuous vein communicating with caudal vena cava was observed near the left kidney and the second dog revealed numerous shunting vessels ventral to L5 and L6. Transcolonic portal scintigraphy of the first dog confirmed the presence of portosystemic shunt. In intraoperative jejunoportography, the first dog showed single congenital extrahepatic portosystemic shunt and multiple acquired extrahepatic portosystemic shunts. The second dog showed multiple acquired extrahepatic portosystemic shunts. In these dogs, the presence of congenital and acquried portosystemic shunts and histopathologic findings were considered to represent a combination of multiple extrahepatic portosystemic shunts and noncirrhotic portal hypertension or portal vein hypoplasia.
Recently, several reports of extrahepatic hepatocellular carcinoma metastasis demonstrated by technetium- 99mTc-IDAs scan have shown that 99mTc-IDA s can be used to detect extrahepatic metastasis in hepatocellular carcinoma. We report here a case of hepatocellular carcinoma with pulmonary nodules that were demonstrated as metastasis in nature by the use of the 99mTc-DISIDA. The findings in this case and several reports reviewed here suggest that the 99mTc-DISIDA scan may be a useful diagnostic agent that can detect the extrahepatic metastasis of hepatocellular carcinoma and stage the disease. But more clinical study in needed to establish the position of 99mTc-DISIDA in the field of diagnosis of extrahepatic hepatocellular carcinoma.
A 4-month-old, female Maltese dog was referred with continuous heart murmur. Patent ductus arteriosus was diagnosed via radiography and echocardiography. The patient was untreated because of client's refusal. After 13 months, the dog was referred again with seizure and salivation. Laboratory examination revealed increased liver enzymes, hyperammonemia and decreased total cholesterol and total protein. Microhepatica was identified on abdominal radiography. CT angiography showed a shunt vessel that originated from the portal trunk to the prehepatic caudal vena cava and patent ductus arteriosus connecting proximal descending aorta with the main pulmonary artery. No portal vasculature toward liver is observed after shunt vessel. The patient was diagnosed as concurrent patent ductus arteriosus and congenital extrahepatic portosystemic shunt with suspected portal vein aplasia. In human, cardiac malformations are frequently observed in patients with congenital extrahepatic portosystemic shunt with portal vein aplasia. This report described concurrent patent ductus arteriosus and congenital extrahepatic portosystemic shunt with suspected portal vein aplasia in a dog.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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