Objective : Endodermal sinus tumor or yolk sac tumor is an uncommon malignant germ-cell neoplasm. This tumor was originally described as a germ cell tumor of the ovary or the testis. Intracranial endodermal sinus tumor is extremely rare and usually develop in the pineal or suprasellar regions. The authors evaluated the effect of adjuvant therapy(chemotherapy combined with radiotherapy) and radical removal of intracranial endodermal sinus tumors. Material and Methods : Between 1996 and 2001, four patients of intracranial endodermal sinus tumor were diagnosed with tumor marker(AFP) and biopsy. Three patients were treated with surgical removal and chemotherapy with cisplatin($20mg/m^2$), etoposide($100mg/m^2$) and bleomycin($15mg/m^2$) as well as external beam radiation therapy. We compared the management problems for these tumors. Result : In all three patients the tumor size and the level of tumor marker decresed during initial adjuvant therapy. However, Tumors showed regrowth with elevated AFP of serum and CSF possibly related to delayed chemotherapeutic treatment or inadequate administration of chemotherapeutic drugs due to severe bone marrow suppression. An additional chemotherapy and external radiation therapy were given, but tumors could not be controlled with leptomeningeal seeding. Conclusion : Radiotherapy is considered to be less effective. The combination chemotherapy with PVB(cisplatin, vinblastine, bleomycine) or PE(cisplatin, etoposide) is considered to be value in prolongation of the survival rate. But the role of chemotherapy in this tumor has not yet been clarified due to bone marrow suppression and drug resistance. Further study with large series of this tumor is necessary to establish the optimal management.
Endodermal sinus tumor of the mediastinum is a very rare malignant tumor, usually affecting young adolescents, and its histologic findings are characteristic as that of gonadal germ cell origin. We describe the cytologic finding of fine needle aspiration of mediastinal endodermal sinus tumor in a 19-year-old male patient, comparing with tissue section. The tumor cells in smears were usually in tight clusters with large overlapping cells, which were arranged in a papillary or microacinar pattern, suggesting carcinoma. The tumor cells were large, round or oval with a small amount of cytoplasm which was occasionally vacuolated and had indistinct border. The nuclei were large, pleomorphic, and vesicular with large prominent nucleoli. The tissue sections showed typical findings of endodermal sinus tumor. Careful correlation of cytological findings and the serum alpha -fetoprotein level would be helpful to confirm the diagnosis.
The cytologic findings of endodermal sinus tumor of the ovary are reported. The cytologic preperations were obtained from ascitic specimens. The findings on Papanicolaou-stained smears included a clean background and poorly preserved atypical cells loosely arranged in irregular or papillary groups. At high magnification, the cells had ill-defined and microvacuolated cytoplasms, with an increased nuclear-cytoplasmic ratio and prominent nucleoli. Hyaline globules characteristic of the alpha-fetoprotein (AFP)-synthesizing cells of endodermal sinus tumor were observed within the cells with periodic-acid-Schiff(PAS) stain. The presence of PAS-positive hyaline globules can be regarded, therefore, as a diagnostic clue to endodermal sinus tumor in an appropriate clinical setting and in the presence of AFP production. The cytologic findings in a cell block is important, in addition to smears, to obtain more diagnostic clues. A preliminary cytomorphologic diagnosis of this highly malignant tumor is valuable as a guide in planning further immunocytochemical and serologic studies.
The malignant germ cell tumor found in the gonad can originate in the anterior mediastinum. Endodermal sinus tumor[Yolk sac tumor] is a kind of malignant germ cell tumor and is derived from extra-embryonic mesoderm. We experienced a case of primary mediastinal endodermal sinus tumor occurred in 22 year old male patient. His chief complaint was anterior chest pain for 2 days. The tumor located in the anterior mediastinum and invaded upper lobe of the deft lung and pericardium. A left upper lobe resection including phrenic nerve and pericardium was performed and the tumor in the anterior mediastinum was excised. The patient has been treated with combination chemotherapy[Cis-platinum, Vincristine, Actinomycin-D, & Cyclophosphamide} and followed up for 4 months with partial remission.
Malignant germ cell tumors which have the same morphological appearance as germinal tumor of the gonad are sometimes found in the anterior mediastinum. Pure endodermal sinus tumor among them is very rare. It is highly malignant and usually extensively invasive at the time of surgical consideration. The prognosis is poor, but improvements in systemic chemotherapy regimens may improved the outlook. A case of primary endodermal sinus tumor of the mediastinum was presented. He was a 23-year-old male with anterior chest pain, tenderness and exertional dyspnea for 1 month. The tumor was well encapsulated and adhered to pericardium. The microscopic appearance was indistinguishable from that of the analogous gonadal neoplasm. The patient has treated with combination of surgery and radiotherapy as daily 180 rad for 6 weeks schedule, and then has follow up about 3 months with early recurrence.
We report a case of fine needle aspiration cytology of endodermal sinus tumor of the ovary. A 13-year-old girl complained of abdominal mass and pain. The abdominal sonography revealed a well-demarcated huge mass, which was solid and multiseptated. Percutaneous fine needle aspiration was performed from the mass. The smears revealed moderate cellularity, which was arranged in sheets or clumps of pleomorphic malignant cells on mucoid background The valuable characteristic features of tumor cells were papillary configuration, vacuolated cytoplasm and intracellular and extracellular hyaline globules. The diagnosis was confirmed later by histologic study of surgical resection of the specimen.
Endodermal sinus tumor[EST] of the mediastinum is a rare germ cell neoplasm. It usually arises from the ovaries and testes but also arises from multiple extragonadal site including the mediastinum. Characteristically, alpha feto protein level is high and used for monitoring the clinical course. EST of the mediastinum is poor prognosis because of its direct invasion. The patient was 18 month old female with chief complaints of cough and fever. In the chest X-ray and CT, large encapsulated, 7x6cm sized, mass of anterior med-iastinum was found, and we could excise it completely because it was well encapsulated and not invaded but only adhered to aortic arch, pericardium and left upper lung. And confirmed it as EST by histopathology. Pre-operative alpha feto protein[AFP] level as 41,748ng/ml and decreased to 2, 663ng /ml at 14th postoperative day, 644ng /ml at 31th postoperative day. From 17th post-operative day, chemotherapy was started and keep going now.
Intraoperative cytologic examination of intracranial tumors using crush preparation provides useful information in operative decision making. The diminutive nature of many biopsy specimens, particularly those obtained by stereotactic neurosurgical procedures emphasizes the importance of combining the cytologic smear method with conventional frozen section interpretation. The great advantage of the cytologic smear method resides in its suitability for the study of minute fragments of tissue, allowing retention of the majority of the specimen for optimal processing. We present the cytologic features of 3 cases of intracranial germ cell tumors(2 germinomas and 1 endodermal sinus tumor), using crush preparation during intraoperative diagnosis and compare them with histologic findings. The cytologic features of the germ cell tumors were similar to those of the respective gonadal counterparts. The cytologic differential diagnosis of both types of germ cell tumors is described.
Among 60 children with teratoma, forty-three (71.7 percent) were girls and 17 (28.3 percent) boys, Primary sites were sacrococcygeal in 30 patients (50 percent), retroperitoneal in 12 (20 percent), ovarian in 11 (18.3 percent), testicular in 3 (5 percent), and one in each of nasopharyngeal, gastric, hepatic and pancreatic (1.6 percent, respectively). Fifty-five (91.7 percent) teratomas were benign and 5 (8.3 percent) malignant. Malignant teratomas W8,re detected only in the sacrococcygeal region (16.7 percent). Age greater than 2 mouths at diagnosis, presence of urinary or colonic obstructive symptoms, multiple masses and elevated serum alpha-fetoprotein were indicators of malignancy in the sacrococcygeal region. Tumor size, presence of calcification, and gross apperance (cystic or solid) did not correlate with malignancy. Thirteen (21.7 percent) cases were associated with other anomalies. For the immature teratoma, operative resection without adjuvant chemotherapy was adequate treatment. Three patients with malignant tumors survived, one who received chemotherapy survived 3 years and the others without chemotherapy survived for 5 and 10 years.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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