We report a rare case of rhabdomyosarcoma spontaneously arising in an anterior mediastinal teratoma in a 47-year-old male. The patient was found to have an anterior mediastinal mass on a chest X-ray, which was taken two months before his presentation to Asan Medical Center. A subsequent computed tomography scan revealed an $8.9{\times}7.1{\times}8.0$ cm heterogeneous mass in the anterior mediastinum. He underwent an excision via median sternotomy. The histopathologic study identified a mature teratoma with embryonal rhabdomyosarcoma.
횡문근육종은 간배세포에서 발생한 비교적 드물고 악성도가 극히 높은 종양이다. 환자는 50세 남성으로 약 2개월간의 사성을 주소로 내원하였다. 검사결과 우측 성대의 전 1/3부위에 0.5 cm$\times$0.3cm크기의 종물을 볼 수 있었다. 전신마취하에서 종물을 절제하였으며 생검결과 배상형의 횡문근육종임 이 확진됐다. 저자들이 알기로는 후두부횡문근육종의 증례는 현재까지 전세계적으로 24례의 보고가 있었다. 후두부에서 발생한 횡문근육종의 1례를 문헌적고찰과 함께 보고하는 바이다.
The survival rate for rhabdomyosarcoma (RMS) has significantly improved after the introduction of combined multimodality treatment. We report the 20-year treatment outcome of pediatric rhabdomyosarcoma in a single institution. The medical records of 16 patients treated for rhabdomyosarcoma between December 1986 and August 2007 at the Department of Pediatric Surgery, Seoul National University Children's Hospital, were retrospectively reviewed. Mean age at diagnosis was 7.1 years (range: 1.3 -14.2 years). Retroperitoneum was the most common primary site (n=7, 43.8 %), and embryonal type was predominant (n=11, 6 %). Before the treatment, most patients were in advanced TNM stage (stage III 50 %, IV; 25 %). The patient distribution according to the Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Clinical Grouping System (IRS-CGS) was as follows; Group I 31.3 %, Group II 12.5 %, Group III 31.3 % and Group IV 25 %. Patients were classified into three groups according to the extent of resection of the primary tumor; complete resection (CR, n=5; 31.3 %), gross total resection (GTR, n=7; 43.8 %) and incomplete resection (IR, n=4; 25 %). Recurrence was observed in 9 patients (56.3 %) while there was no recurrence in CR patients. All patients with recurrence were identified as moderate or high-risk according to the IRS-V Risk Group. Pre-treatment TNM stage of RMS in our institution was advanced with aggressive clinical feature, however postsurgical conditions according to IRS-CGS were similar to the previous reports by IRS. This suggests that down-staging of IRS-CGS was achieved with multimodality treatment with CR or GTR. It also suggests that complete resection is the most important prognostic factor in the treatment of RMS in children. Patients classified as moderate or high-risk need close follow-up due to high recurrence rate. In case of localized recurrence, better outcome may be achieved with multimodality treatment including limited surgery.
The authors have observed clinically and histopathologically on two cases of rhabdomyosarcomas occurred in the oral cavity.
The results were as follow:
1. A case of adult pleomorphic rhabdomyosarcoma, involving the right mandibular third molar area of 52 year old male, revealed pathological fracture of the right mandibular angle area. Microscopically, sections of this tumor showed cross striations by staining of phosphotungstic acid hematoxylin.
2. A case of embryonal alveolar rhabdomyosarcoma, involving the right buccal area of one year and ten months old female, revealed severe bone destruction on the right mandibular body area. Microscopically, sections of this tumor did not show cross striations.
저자들은 비교적 접할 기회가 흔치 않은 횡문근육종의 체액 세포학 3예를 경험하였기에 그 임상 소견과 함께 세포학적 소견을 간결히 기술하였다. 제 1예는 흉벽에 다형 횡문근육종이 있는 환자의 늑막 삼출액 소견으로서, 세포들은 느슨한 군집을 형성하거나 개별적으로 흩어져서 도말되었고 핵은 다형성이 심하였으며 다핵을 가지는 세포도 관찰되었고 과염색상을 보였다. 횡문근육종의 특이 소견인 가로무늬는 관찰되지 않았고 세포질은 미세 공포형이었다. 나머지 2예는 구강 원발성 및 원발 병소를 알수 없는 배형 횡문근육종으로서 이들의 늑막 삼출세포학적 소견은 서로 유사하였다. 군집을 형성하거나 개별적으로 흩어진 세포들은 작고 둥근 세포들로서 이들은 미미한 세포질과 과염색상의 핵을 가지고 있었으며 소 세포 암종에서 관찰되는 염주형 배열 또는 주물 현상은 인정되지 않았다. 육종의 체액 세포학은 원발 병소및 아형이 알려진 경우에 진단적이라고 여겨진다.
Twenty three rhabdomyosarcoma patients who were registered in Korea Cancer Center Hospital from Mar. 1985 to Apr. 1994 were analysed in the aspect of treatment and survival. Thirteen cases were male and 10 female. Average age was 29.5 years(range 1 to 66). Locations of the tumor were as follows: 13 in lower extremity, 6 in upper extremity and 4 in trunk. According to the UICC classification, stage II b was 1 case, stage III a 4, stage III b 10, stage IV a 3 and stage IV b 5. In histological categories, embryonal rhabdomyosarcoma was 7 cases, alveolar 7, pleomorphic 7 and undetermined 2. Average follow up period was 35.3 months(1 tk 7.5 years). Ten cases were continuous disease free, 3 no evidence of disease, 3 alive with disease and 7 died of disease at final follow up. Kaplan-Meier's actuarial 5-year survival rate was 60.3% and 5-year continuous disease free survival rate was 31.4%, Surgical margin was an important factor in local tumor control. Although there was no definite statistical significance, our results suggest chemotherapy and radiation therapy have meaningful roles in reducing local recurrence and improving survival.
Rhabdomyosarcoma is a highly malignant soft tissue sarcoma that can arise in any site of the body containing striated muscle or its mesenchymal analgae. It is the most common childhood sarcoma with two peak age frequencies, one at ages 2 to 6, and one in the adolescence. The site, stage and extent of disease, and pathologic characteristics of the tumor contribute to prognostic factors that influence therapeutic decisions. The results of treatment of 52 patients with rhabdomyosarcoma, who were treated at Department of Radiation Oncology, Yonsei University College of Medicine, Yosei Cancer Center from 1976 to 1987 were retrospectively analyzed. The most frequent clinical group and primary sites were IRS group III (57.7%) and head and neck (42.3%) including orbit (11.5%) and parameningeal region(13.5%). The overall and disease free 5 year survival rate of eligible 41 patients were 31.7%, 29.3%, respectively. The complete remission (CR) rate was 50% in clinical group III and 0% in IV. Primary tumors of the orbit, clinical group 1 and embryonal subtype had the best prognosis. The Survival rate was improved by additiion of chemotherapy to operation and radiation therapy.
A 12-years-old female admitted to the hospital with the complaint of pain on the right upper chest area which persisted about 1 month prior to admission. $Caf{\acute{e}}$-au-lait spots of various size laying on a whole body and freckling on the axilla were found on physical examination. A huge mass was found on the plain chest X-ray and on chest MRI. The mass encroached thoracic spine, posterior rib, back muscles, and then into the neural canal and compressed thoracic spinal cord. On the 5th day of hospitalization, the patient complained tingling on the both legs and 2 days later, monoparesis on the right leg. Open thoracotomy and decompressive laminectomy was done to remove mass. Pathologic reports confirmed rhabdomyosarcoma, embryonal type.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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