목 적 : 본 연구에서는 좌우 단락에 의한 심한 폐동맥 고혈압으로 수술 가능 여부가 불확실했던 환자들의 수술 후 중기 임상 경과를 보고하고자 한다. 방 법 : 1995년 이후 삼성서울병원에서 좌우 단락에 의한 폐동맥 고혈압으로 심도자술 후 수술 받은 환자들 중, 만 1세 이후, 폐혈관 저항 8 Wood unit 이상이었던 21명의 환자를 대상으로 이들의 수술 전후 및 추적 기간 중 임상 증상, 폐동맥 압력 변화를 후향적으로 검토하였다. 대상 환자의 수술 당시 평균 연령은 26 (1-58)세였다. 진단은 심방 중격 결손(n=11), 심실 중격 결손(n=4), 심실 중격 결손과 동맥관 개존(n=4), 그리고 동맥관개존(n=2)이었다. 수술 여부는 폐혈관 가역성에 기초하여 결정하였으며, 5명에서는 좌우 단락을 완전히 막았고, 16명의 환자는 작은 좌우 단락을 남겨 놓는 형태의 수술을 시행 받았다. 결 과 : 수술 직후 폐동맥에 삽입한 도관이나 심초음파로 추정한 폐동맥 압력은 모든 환자에서 수술 전보다 감소되었다. 또한 이러한 수술 직후의 폐동맥 압력은 수술 전 결손의 일시적 폐쇄 당시의 폐동맥 압력과 유사한 값을 보였다. 두 명의 환자를 제외한 대부분 환자에서 추적 기간 동안 폐동맥 압력이 감소추세를 유지하였다. 임상증상은 NYHA functional class 기준으로 한 명의 환자를 제외하고는 모두 호전을 보였다. 수술 직후뿐만 아니라 추적 관찰 기간 동안에도 사망이나, 수술과 관련된 특별한 합병증은 없었다. 결 론 : 본 연구에서는 좌우 단락에 의한 심한 폐동맥 고혈압 환자들을 폐동맥 고혈압 가역성에 근거하여 수술하였고, 큰 위험 없이 심장 수술이 가능하였다. 폐동맥 확장제 흡입에 반응을 보이지 않았던 환자들에서 결손의 일시적 폐쇄 상태에서는 반응을 보인 경우가 많았고, 이는 수술 직후 폐동맥 압력과 유사하여 유용한 정보를 얻을 수 있었다. 대부분의 환자에서 폐동맥 압력이 감소하고 임상 양상의 호전을 보였으나, 다시 증가하거나 정상까지 감소하지 않을 수 있으므로 세심한 관찰과 장기적인 추적이 필요하다.
Six cases of congenital heart disease were operated on by means of cardiopulmonary bypass between December, 1975 and April, 1976. Two cases of ventricular septal defects (VSD), two cases of VSD, associated with ruptured aneurysm of sinus Valsalva, two cases of atrial septal defects (ASD) and one case of pulmonic stenosis with patent ductus arteriosus were operated. Sarns roller pumps and Bentley Temptrol oxygenators were used for extracorporeal circulation. Pump oxygenator was primed with Ringer's lactate solution, 5% dextrose in water, mannitol, and ACD blood. Flow rate ranged from 2.0 to $2.4L/M^2/min$. Bicarbonate was added to the oxygenator with estimated amount as 15 mEq/L/hr. Venous catheters were introduced into superior and inferior vena cava, and oxygenated blood was returned to the body through aortic cannula inserted into ascending aorta. Moderate hypothermia ($30^{\circ}C$) was induced by core cooling. Aorta was cross clamped for 15 minutes and released for 3 minutes, and repeated clamping when necessary. Atrial and ventricular septal efects were closed by direct sutures. Aneurysms of sinus Valsalva ruptured into the right ventricle were repaired through right ventriculotomy by d:rect closure with Dacron patch reinforcement. Cardiopulmonary bypass time varied from 66 to 209 minutes, and aorta cross clamping time ranged from 13 to 56 minutes. Postoperative bleeding was minimal except one case who needed for evacuation of substernal hematoma. Intra- and postoperative urinary output was satisfactory. Acid-base balance, partial pressure of $O_2$, electrolytes, and hematological changes during intra- and post-perfusion period remained at the acceptable ranges. No mortality was experienced.
심한 Ebstein기형이 있으면서 신생아시기에 증상이 있는 경우, 심한 심비대를 보이며 이로인해 폐발달의 장애가 생기고 기능적 폐동맥판폐쇄를 보이며, 동맥관의존 폐혈류를 보인다. 지금까지 이런 경우 양심실성교정은 실망적이었으며 근래에 와서 Fontan술식을 목표로 하는 Stames술식으로 좋은 결과를 보고하고 있다. 본원에서는 생후 4일째 심한 심비대와 함께 해부학적 폐동맥판폐쇄가 동반된 Ebstein기형의 환아에서 심방화된 우심실을 수직적 주름성형술, 삼첨판막륜성형술, 우심실유출로재건, 심방중격결손부분폐쇄, 우심방축소술로 양심실고정술을 시행하였다. 술후 환아는 심홉곽비의 현저한 감소와 심초음파검사상 경도의 삼첨판폐쇄부전을 보이며 10개월째 건강한 상태로 외래추적관찰중이다.
To maintain its functional integrity, bone is continuously remodelled by a process involving resorption by osteoeclasts and formation by osteoblasts, In order to respond to changes in the physical environment or to trauma with the relevant action, this process is strictly regulated by locally synthesized or systemic fators, Prostaglandin $E_2(PGE_2$) is perhaps one of the best studied factors, having been known to affect bone cell function for several decades.$PGE_2$ has both anabolic and catabolic activities. Excess of $PGE_2$ has been implicated in a number of pathological states associated with bone loss in a number of chronic inflammatory conditions such as periodontal disease and rheumatoid arthritis. $PGE_2$ and other arachidonic acid metabolites have been shown to be potent stimulators of osteoclastic bone resorption in organ culture. The anabolic effects of $PGE_2$ were first noticed when an increase in periosteal woven bone formation was seen after the infusion of $PGE_2$ into infants in order to prevent closure of the ductus arteriosus. The cellular basis for the catabolic actions of $PGE_2$ has been well characterized. $PGE_2$increases osteoclast recruitment in bone marrow cell cultures. Also $PGE_2$ has a direct action on osteoclast serving to inhibit activity and can also indirectly activate osteoclast via other cells in the vicinity, presumably osteoblast. The cellular mechanisms for the anabolic actions of $PGE_2$ are not nearly so well understood. The purpose of this paper was to study the effects of $PGE_2$ and dibutyl(DB)cAMP on osteoblastic clone MC3T3El cells and on the generation of osteoclasts from their precursor cells. The effect of $PGE_2$ and DBcAMP on the induction of alkaline phoaphatase(AlP) was investigated in osteoblastic clone MC3T3El cells cultured in medium containing 0.4% fetal bovine serum. $PGE_2$ and DBcAMP stimulated ALP activity and MTT assay in the cells in a dose-dependent manner at concentrations of lO-SOOng/ml. Cycloheximide, protein synthesis inhibitor, inhibited the stimulative effect of $PGE_2$ and DBcAMP on ALP activity in the cells. $PGE_2$also increased the intracellular cAMP content in a dose-dependent fashion with a maximal effect at 500ng/ml. The effect of $PGE_2$ on the generation of osteoclasts was investigated in a coculture system of mouse bone marrow cells with primary osteoblastic cells cultured in media containing 10% fetal bovine serum.After cultures, staining for tartrate-resistant acid phosphatase(TRAP)-marker enzyme of osteoclast was performed. The TRAP(+) multinucleated cells(MNCs), which have 3 or more nuclei, were counted. More TRAP(+) MNCs were formed in coculture system than in control group. $PGE_2(10^{-5}10^{-6}M)$ stimulated the formation of osteoclast cells from mouse bone marrow cells in culture. $PGE_2(10^{-6}M)$ stimulated the formation of osteoclast cells from mouse bone marrow cells in coculture of osteoblastic clone MC3T3E1 cells This results suggest that $PGE_2$ stimulates the differentiation of osteoblasts and generation of osteoclast, and are involved in bone formation, as well as in bone resorption.
저체중은 많은 심기형의 수술에 있어 위험인자로 알려져 있다. 이에 저체중 출생환아에 있어서의 동맥관 개존증을 제외한 여러 심기형에 대한 외과적 치료의 결과를 조사하였다. 대상 및 방법: 1994년 9월부터 2002년 2월까지 31명의 저체중 출생아를 대상으로 하였다. 심폐기를 이용한 개심술 환아(OHS군)가 12명, 비개심술환아(CHS군)가 19명이었다. 이들 환아에 대하여 술 후 중단기 성적을 알아보기 위해 환아의 병력지를 기초로 후향적 조사를 시행하였다. 태내주수는 36.9주(32.3∼42 주)였고 수술당시 평균 나이는 32.1일(0∼87 일), 출생시 체중은 1972g(1100∼2500g), 수술시 체중은 2105g(1450∼2500g)으로 OHS군과 CHS군에 차이가 없었다. 심기형은 OHS군에서는 심실중격결손증(VSD) (n=3), VSD와 대동맥궁이상(n=2), 총폐정맥환류이상(n=2), 대혈관전위증(n=2), 동맥간증(truncus arteriosus)(n=2), 삼심방증을 동반한 단심실증(n=1) 등이었고 CHS군은 대동맥축착증(n=7), 활로 4징증(n=3),활로 4징증 및 폐동맥폐쇄증(n=3), 다발성 근성 심실중격결손(n=1), 양대혈관 우심실기시증(n=1), 온전한 심실중격이 폐동맥판폐쇄증(n=2), 삼첨판폐쇄증(n=1), 대혈관전위증 및 다발성 심실중격결손(n=1) 등이었다. 13명(41.9%)의 환아에서 술 전 인공호흡이 필요하였다. 결과: 전체적으로 4례의 조기사망(30일 이내)이 발생하였다. OHS군에서 1례(8.3%), CHS군에서는 3례(15.8%)였다. 이 조기사망의 모든 예가 폐동맥교약술을 한 환아였고 완전교정이 가능하였던 환아나 폐동맥교약술을 제외한 고식적 수술에서는 수술사망이 없었다. 지연흉골봉합이 3례에서 필요하였고 술 후 7일 이상 장기간 인공호흡이 필요하였던 경우가 OHS군과 CHS 군에서 각각 7례로 58.3%, 38.8%의 빈도였다. 만기사망이 3례 발생하였는데 이 중 2례는 심장과 관련이 없는 사망이었다. OHS군 1명에서 술 후 뇌합병증이 발견되었다. 2명을 제외한 모든 생존자에서 현재 NYHA class I의 상태로 성장하고 있다. 결론: 저체중 출생 환아에서의 심기형은 완전교정술이 가능한 경우와 폐동맥교약술을 제외한 고식적 수술이 필요한 경우 낮은 수술사망률로 교정될 수 있었으며 중기성적도 양호하였다. 그러나 술 후 비교적 높은 빈도에서 장기간의 인공호흡이 필요하였다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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