Connective tissue diseases (CTDs) can affect all compartments of the lungs, including airways, alveoli, interstitium, vessels, and pleura. CTD-associated lung diseases (CTD-LDs) may present as diffuse lung disease or as focal lesions, and there is significant heterogeneity between the individual CTDs in their clinical and pathological manifestations. CTD-LDs may presage the clinical diagnosis a primary CTD, or it may develop in the context of an established CTD diagnosis. CTD-LDs reveal acute, chronic or mixed pattern of lung and pleural manifestations. Histopathological findings of diverse morphological changes can be present in CTD-LDs airway lesions (chronic bronchitis/bronchiolitis, follicular bronchiolitis, etc.), interstitial lung diseases (nonspecific interstitial pneumonia/fibrosis, usual interstitial pneumonia, lymphocytic interstitial pneumonia, diffuse alveolar damage, and organizing pneumonia), pleural changes (acute fibrinous or chronic fibrous pleuritis), and vascular changes (vasculitis, capillaritis, pulmonary hemorrhage, etc.). CTD patients can be exposed to various infectious diseases when taking immunosuppressive drugs. Histopathological patterns of CTD-LDs are generally nonspecific, and other diseases that can cause similar lesions in the lungs must be considered before the diagnosis of CTD-LDs. A multidisciplinary team involving pathologists, clinicians, and radiologists can adequately make a proper diagnosis of CTD-LDs.
Microscopic polyangiitis (MPA) is an antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)-associated necrotizing vasculitis, which mainly affects small vessels in various organs, especially the lungs. The two key pulmonary manifestations, interstitial lung disease (ILD) and diffuse alveolar hemorrhage (DAH), increase the morbidity and death rate of patients with MPA. ILD is more common in MPA than in other ANCA-associated vasculitis subsets and is primarily associated with myeloperoxidase-ANCA. Unlike alveolar hemorrhage due to pulmonary capillaritis, ILD can initially manifest as isolated pulmonary fibrosis. Of note, its most frequent radiographic pattern is the usual interstitial pneumonia pattern, similar to the characteristic pattern seen in idiopathic pulmonary fibrosis. In this review we present the pathogenesis, clinical manifestations, and radiographic and histopathologic features of ILD and DAH in MPA. We also briefly summarize the outcome and therapeutic options for the two conditions.
배경: 미만성 침윤성 폐질환의 확진을 위해 많은 환자들에게 폐생검이 시행되고 있다. 개흉 폐생검에서의 작은 절개로 얻을 수 있는 제한된 시야와는 달리, 흉강경을 통한 폐생검은거의 전 폐실질을 관찰한 후 생검할 수 있는 장점과 전통적인 개흉으로 생길 수 있는 유병률을 감소시킬 수 있다는 장점을 가지고 있다. 본 연구에서는 미만성 침윤성 폐질환의 진단에 있어, 흉강경 폐생검(TLB)과 개흉 폐생검(OLB)을 효율성과 안전성의 측면에서 비교하였다. 대상 및 방법: 1993년 3월부터 1997년 8월까지 81명의 환자에게 폐생검을 시행하였으며, 이 중 51명에게 기존의 개흉 폐생검을, 30명에게는 비디오 흉강경 폐생검을 시행하였다. 결과:수술 시간은 TLB에서 63분, OLB에서 79분이었고(p=0.04), 생검 조직 절편의 크기(TLB 7.8 cm3, OLB 6.9 cm3 : p=0.72)와 진단률(TLB 100%, OLB 96%)은 두 군간의 차이가 없었다. 술후 재원 일수는 TLB에서 OLB보다 유의하게 짧았고(TLB 13일, OLB 22일 : p=0.01), 흉관 거치일, 진통제 투여 횟수는 차이가 없었으나 진통제 투여 기간은 TLB에서 유의하게 짧았다(TLB 2.5일, OLB 5.2일, p=0.05). 합병증은 TLB에서 2례(6.67%), OLB에서 4례(7.84%)가 있었으며, 두 군 모두에서 수술로 인한 사망례는 없었다. 결론: 흉강경 폐생검이 미만성 침윤성 폐질환의 진단에 있어서, 기존의 개흉 폐생검의 훌륭한 대안이 될 수 있다고 생각한다.
다양한 형태로 나타나는 미만성간질성폐질환을 진단하기 위하여는 임상소견, 기관지폐포 세척액검 사, 경기관지 생검 그리고 폐생검 등이 사용되고 있다. 미만성간질성폐질환의 확진을 위한 폐생검에서, 고전적인 개흥적 폐생검에 비해 흥강경을 이용한 폐생검이 흥강 내부의 세밀한 관찰로 적절한 위치의 병변을 채 취할 수 있고, 시술후 수술부위의 통증을 감소시킨다는 등의 장점이 있다. 가톨릭의과대학 흉부외과학 교실에서는 199)년 1월부터 1994년 6월까지 미만성간질성폐질환 환자 20 예에서 흥강경을 이용한 폐생검을 실시하였다. 남녀의 성비는 같았으며, 연령분포는 18세부터 69세 까 지로(평균 연령 48.5세), 50대가 6예로 가장 많았으며, 60대와 40대가 각각 4예씩으로 그 다음이었다. 생 검 부위는 좌하엽이 9예(45%)로 가장 많았으며,우하엽이 7예(35%)로 대부분 양하엽에서 채취되었다 생검 결과는 UIP 가 8예(40%)로 가장 많았고, 속립성 결핵이 4예(20%)로 그 다음이 었으며, 모두 20예에 서 10가지의 서로 다른 진단명이 나왔다. 수술중 개흥술로 전환한 예는 없었으며, 흉관의 제거에는 평균 3.2일이 소요되 었다. 술후 합병증이 발생하거나 潁좡\ulcorner예는 없었다.
Ahn, Jee Hwan;Hong, Sun In;Cho, Dong Hui;Chae, Eun Jin;Song, Joon Seon;Song, Jin Woo
Tuberculosis and Respiratory Diseases
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제77권2호
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pp.85-89
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2014
Intrathoracic involvement of immunoglobulin G4 (IgG4)-related disease has recently been reported. However, a subset of the disease presenting as interstitial lung disease is rare. Here, we report a case of a 35-year-old man with IgG4-related lung disease with manifestations similar to those of interstitial lung disease. Chest computed tomography showed diffuse ground glass opacities and rapidly progressive pleural and subpleural fibrosis in both upper lobes. Histological findings showed diffuse interstitial lymphoplasmacytic infiltration with an increased number of IgG4-positive plasma cells. Serum levels of IgG and IgG4 were also increased. The patient was diagnosed with IgG4-related lung disease, treated with anti-inflammatory agents, and showed improvement. Lung involvement of IgG4-related disease can present as interstitial lung disease and, therefore, should be differentiated when evaluating interstitial lung disease.
To confirm diagnosis and to set proper therapeutic strategy, open lung biopsies were done in 57 patients who were suspected for diffuse interstitial lung disease from January 1985 to December 1994. Among them, 35 were male and 22 were female[M:F=l.6: 1 and mean age of the patients is 53.5$\pm$ 2.3[24-81 years. Tissue for histologic studies were obtained from left lung in 33, from right lung in 24according to the distributions of the pathology. Preoperative diagnostic work-up`s were chest X-ray, CT[HRCT scan, sputum study, bronchoscopy[BAL, TBLB and PTNA and all of them were unsuccessful to confirm diagnosis. In comparison of pulmonary function tests between preoperative and postoperative values, there were no significant differences in FVC, FEV1, FEV1/FVC[p 0.05 but in AaDO2[p[0.05 . Postoperative complications including atelectasis, wound infection, pulmonary edema and respiratory insnfficiency, were shown in 5 cases[8.8% , and two of them were died of respiratory failure and sepsis[mortality rate 3.5% . Pathologic diagnosis was confirmed in 53 cases postoperatively but it was undetermined in 4[diagnostic yield rate 93.0% . In comparison between preoperative clinical diagnosis and postoperative pathologic diagnosis, new diagnosis were made in 17 cases[29.8% and preoperative tentative diagnosis were confirmed histologically in 36 cases[63.2% . In 4 cases[7.0% , however, diagnoses were not confirmed after biopsies. Therapeutic plans were reset in 46 cases[80.7% in accordance with the final diagnosis.In conclusion, open lung biopsy is recommended for a specific diagnosis and proper therapeutic plan in diffuse interstitial lung diseases because of its high diagnostic yield Irate and it`s relatively low morbidity and mortality rate in these tompromised patents.
52 cases of metastatic lung tumor, including 22 [42.3%] choriocarcinoma., 13[25%] liver cancer, 6 [7.5%] stomach cancer, 2 bone tumor, etc, were reviewed at Busan National University Hospital, during a 5 year period ending with 1974. The age distribution of metastatic lung tumor were same in second decade to 5th decade. The most common appearances of roentgenograms of metastatic lung tumor were that of multinodular [42.3%], diffuse acinar [21.1%],infiltrative or pneumonic[21.1%], solitary lesion [9.6%] and diffuse micronodular [5.7%]. The metastatic lesions originated from choriocarcinoma revealed multinodular and acinar in roentgenogram, and the lesions originated from liver and stomach cancer revealed infiltrative and acinar. In our series, the positive hilar lymph node enlargement was encountered in 12 cases, of which 4 were in liver cancer and 3 were in stomach cancer. Pleural effusion was also encountered in 5 cases, of which 3 were in liver cancer. The treatment of this series was almost conservative except of 2 cases of pulmonary resection, and the reason of this limited cases of surgical treatment was seemed due to the delayed direction of metastasis to lung beyond the proper indication of surgery.
미만성 간질성 폐질환의 진단은 임상소견, 기관지폐포 세척액 검사, 경기관지 생검 그리고 폐생검등이 이용되고 있다. 확진을 위해서는 폐생검을 하여야 하며 흉강경을 이용한 폐생검이 흉강내를 자세히 관찰하여 적절한 위치을 선정할 수 있고 개흉적 폐생검보다 수술후 통증이 적음으로 해서 합병증이나 입원기간을 단 축하는 장점이 있다 중앙대학교 의과대학 흉부외과 교실에서는 1994년 4월부터 1996년 12월까지 미만성 간질성 폐질환 환자 22 명에서 흉강경을 이용한 폐생검을 실시하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 1. 남녀비는 14:8로 남자에서 많았고 평균연령은 54.6세, 연령분포는 60대가 7례로 가장 많았다. 2. 생검부위는 좌우폐비가 6:20로 우측에서 많았으며, 부위별로는 우하엽이 13례, 우상엽이 4례, 우중엽이 3 례, 좌상엽이 3례 좌하엽이 3례로서 우하엽이 많았으며 한부위에서만 시행한 환자가 \ulcorner례, 2군데서 시행한 환자가 4례 있었다. 3. 수술전후 폐기능검사는 WC, FEVI, FEV1/PVC에서 의미있는 변화는 없었다. 4. 생검결과 통상성 간질성 폐렴이 8례로 가장 많았고 그 다음 속립성 결핵에 의한 것이 4례, 전이성 암성 폐질환이 3례, 박리성 간질성 폐렴, 기질화된 폐렴을 동반한 폐쇄성 기관지염이 각각 2례, 기타 유육종증, 범세기관지염, 기관지 확장증이 각각 1례씩 있었다. 결론적으로 미만성 간질성 폐질환 환자에서 확진을 위한 흉강경을 이용한 폐생검은 폐기능이 나쁜데도 불구 하고 안전하고 유용하게 사용할 수 있다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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