Cohen-Gibson syndrome (CGS) was first reported by Cohen et al., who identified the mutation of the gene encoding the embryonic ectoderm development (EED) in a patient with phenotypes similar to Weaver syndrome. CGS manifests as an overgrowth and intellectual disability, in addition to the characteristic facial features and organ anomalies. CGS has been reported in only 11 unrelated patients since 2015. A girl aged 6 years and 3 months presented with seizures. She had macrosomia, a dysmorphic face, and intellectual disability. Her mother and younger sister and brother also had macrosomia, intellectual disability, and similar facial features; additionally, her mother experienced seizures and had an arachnoid cyst, while her siblings had valvar pulmonary stenosis. Whole-exome sequencing for the proband revealed a mutation of EED (c.581A>G, p.Asn194Ser), which was also verified in the mother and both siblings using Sanger sequencing. This is the first report of familial CGS.
Journal of the Korean institute of surface engineering
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v.57
no.4
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pp.234-253
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2024
As the population ages, the importance of effective bone disease treatments is increasing, highlighting the role of bone grafts. Bone grafts are categorized into natural (autografts, allografts, xenografts) and synthetic (ceramics, polymers). Natural grafts have excellent regenerative abilities but pose biological risks, while synthetic grafts are biocompatible but less effective in regeneration. Various studies aim to enhance the safety and efficacy of bone grafts, significantly altering their surface properties. This review examines these studies and the resulting surface changes, aiming to guide future research and clinical applications.
Kim, Ji-Sun;Kim, Tae-Hyeon;Choi, Yun-Jung;Han, Youn-Kyo;Jung, Han-Young
Physical Therapy Korea
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v.12
no.3
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pp.31-38
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2005
The purpose of this study was to investigate the characteristics of cognitive development and motor development in children with developmental delays. Subjects were 43 children with a mean corrected age of 19.19 month (SD=7.48). The Gross Motor Function Measure (GMFM) and the Bayley Scale of Infant Development-second edition (BSID-II) were administered to the total children. Statistical analysis was done by paired t-test and Pearson correlation, using SPSS software. The results were as follows: 1) Most of the children with developmental delays showed statistical delays on the mental scale rather than on the motor scale. 2) The correlation coefficients of cognitive performance and motor performance were ranged between r=.38 and r=.83 in children with developmental delays. 3) Lower motor performance showed significant association with lower cognitive score. The findings suggest that cognitive and motor performance in children with developmental delays was significantly correlated.
The National Park should be preserved as described in the regulation. However, the development has resulted in degrading the environment in the park. Especially, the collective facility area has been developed for the commercial benefit rather than for the preservation. So, it is necessary to figure out the impact of the development plan proposed. Thus, the purpose of this study is to explore the hydrologic effects due to the collective facility area development in the National Park. The study site is the second collective facility area of Mt. Kyeryong National Park. The analysis of hydrologic effects due to the development has been carried out using the GIS in this study. The Rational Method and Soil Conservation Service(SCS) were used to estimate the runoff volume. During this procedure, GIS software, ARC/INFO was used to integrate, manipulate, and calculate the attribute value of a number of ploygons which represen each land use characteristic. A program was written to compute the attribute value of each polygon and to estimate the difference of peaktime runoff volume before and after development.
The development case presented is about the development of smart education contents for development of creativity, and suggests the development contents and approach to design of software of teaching materials based on G-Learning which allow learner to interact depending on their dispositions. Above all, focusing on design approach in order to maximize interaction which is the characteristic of game, the education contents that enable learner to be immersed by education level as per learner's disposition have been developed, and it allows to compose the level of difficulty based contents according to level design plan. Also, it is the case that the contents allow for effective education by setting visual environment which enables learner to be immersed depending on learner's disposition with the realization of object which appears in respect of vision and visual Customizing of character.
Proceedings of the Korean Institute of Electrical and Electronic Material Engineers Conference
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2003.07b
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pp.1066-1069
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2003
요즘, LCD TV 가 등장하면서 LCD 백라이트로써 LCD TV 에 적용하기 위해서는 무엇보다도 휘도특성의 개선이 요구되고 있다. TV 대응 LCD Panel 은 Monitor 대응 제품에 비해서 일반적으로 해상도가 낮으므로, 투과율면에서 장점은 있으나, 현재의 백라이트 구조로는 만족할만한 성능을 낼 수 없는 상황이다. 그러므로 고휘도 백라이트를 위해서 EEFL(External Electrode Fluorescent Lamp) 혹은 CCFL(Cold Cathode Fluorescent Lamp) 의 복수 사용을 전제로 한 직하방식에 대한 개발 검토가 활발히 이루어지고 있다. 직하방식에 의한 고휘도화는 램프수는 증가되지만 프리즘시트를 사용하지 않아서 가격 경쟁력이 있다. 따라서 본 연구에서는 EEFL 16등을 이용하여 17인치 직하형 백라이트를 제작하여 기구적, 전기적, 광학적 특성을 분석하였으며, 그 결과 11,700 nit 의 휘도를 달성하여 TV 대응 수준을 확보하였다.
This study suggests the theoretical framework and strategy of new product development in the advanced mineral aggregate composite industry. The advanced mineral aggregate composite area needs to prepare the plan and guidelines on the new product development owing to the characteristic of the related technology. Alternative scenarios on the hierachy of new product idea is effective to the success of new product development strategy. Especially, the existing market, product, and the technological advantages affects the possibility of the success of new product development of the small firms. Also considering the interrelationship between the technological trends is important to the new product development of advanced mineral aggregate composite industry.
Journal of the Korea Institute of Military Science and Technology
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v.22
no.2
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pp.207-214
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2019
This paper proposes a new feature extraction method for automatically estimating the number of target and detecting the chaff using high range resolution profile(HRRP). Feature of one-dimensional range profile is expected to be limited or missing due to lack of information according to the time. The proposed method considers the dynamic movements of targets depending on the radial velocity. The observed HRRP sequence is used to construct a time-range distribution matrix, then assuming diverse radial velocities reflect the number of target and seduction chaff launch, the proposed method utilizes the characteristic of the gradient distribution on the time-range distribution matrix image, which is validated by electromagnetic computation data and dynamic simulation.
Journal of the Korea Institute of Information and Communication Engineering
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v.23
no.12
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pp.1596-1601
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2019
A smart robot game, which is one of the new type expanding the market through coding education classes recently, has a characteristic to manipulate digital games with a smart-phone while using a robot instead of existing games. Under the same rules, the virtual world's game is connected to real world's robot through a smart-phone, and the game is played while exchanging data. This study analyzes smart robot game by dividing them into media features, digital game features, and playful features. In addition, we developed the game based on the board game genre that has the general rules while using the derived development features. As a result, by presenting the case of development of smart robot board game, we would like to propose the points to be considered in the development of smart robot game.
The reclaimed land has peculiar characteristic of nature environment unlike midtown or inland and also, in comparison with inland, has bad weather condition, such as low temperature, strong wind, excessive sunshine, and moisture involved in a salt. Therefore the case of developing water front needs understanding characteristic of weather environment mused by reclamation in detail and proper development and organized maintenance. If development which doesn't investigate topographic and climate characteristic sufficiently is drove ahead, a rise of expense for energy and maintenance is going to be mused by deteriorating weather environmental, occurring a flaw of facility and calculating inaccurate capacity of facility. We looked into the weather state and drew up the standard weather data of the newport area in Busan which is reclaiming and developing now. In this research at the base qf the standard weather data, we calculate the dynamic peak loads for commerce, business and residence and then we utilize the results of the load calculation as basic information to determine facility capacity in the rear city of the newport area.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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