미분화 연골육종은 연골육종 중 가장 악성도가 높은 종양으로서, 연골육종의 약 10%에서 발생되는 것으로 알려져 있다. 미분화 연골 육종에 의해 발생된 악성종양은 방사선 및 화학요법에 반응을 하지 않아 광범위 종양 절제술만이 근치적 치료법이다. 본 연구는 근위 대퇴골에 발생한 저악성도 연골육종을 보존적으로 수술하고 추시 관찰 중, 골육종으로 미분화한 연골육종 1례를 보고하고자 한다.
저자들은 54세 여자 환자에서 좌상엽의 종괴에 대한 경피적 경흉 침생검을 통해 연골성 과오종으로 진단하고 방사선 소견상 폐결핵이 같이 의심되었으나 활동성 여부가 불분명하여 3개월 간격으로 외래 추적관찰 도중, 15개월째 객담 항산균 도말검사상 양성으로 판명되어 항결핵제를 투여하였으나, 21개월째 증상의 호전이 없고 종괴의 크기가 증가되는 소견을 보여 악성변화를 배제할 수 없어 수술을 시행하였으며, 조직검사상 만성 육아종성 병변과 함께 탈분화형 연골육종으로 과오종에서 악성화된 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
목적: 역분화 연골육종은 저 악성도의 연골육종과 골육종, 섬유육종 등 고 등급의 육종이 같이 관찰되는 매우 드문 악성 골종양이다. 저자들은 원자력병원에서 경험한 역분화 연골육종 환자들의 임상 양상과 종양학적 결과에 대해 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 2007년부터 1월부터 2016년 12월까지 본원에서 역분화 연골육종으로 진단된 이후 치료 받은 11명의 환자를 대상으로 하였다. 이들의 나이, 성별, 증상 발현 기간, 종양의 위치 및 크기, 병기, 자기공명영상, 수술적 절제연, 병리 소견을 후향적으로 분석하였고, 국소 재발 및 원격 전이 발생 시간, 추시 기간 및 종양학적 결과를 분석하였다. 생존율 분석에는 Kaplan-Meier 생존율 분석법을 이용하였다. 결과: 남자가 7예, 여자가 4예였으며, 평균 연령은 54세(33-80세)였다. 종양의 위치는 대퇴골이 6예, 골반골이 4예, 중족골이 1예였으며 종양의 평균 크기는 12.7 cm (6.0-26.1 cm)였다. 진단 당시 증상은 8예에서 동통, 2예에서 종괴였으며, 나머지 1예는 방사선에서 우연히 발견된 골병변이었다. 진단 시 병적 골절이 동반된 환자는 2명이었으며, 병기는 1예에서 IIA기, 9예에서 IIB기, 1예에서 III기였다. 8예가 원발성, 3예가 속발성 역분화 연골육종이었으며, 원발성 중 1예는 방사선적으로 저 등급의 연골육종으로 오인되어 소파술을 시행받은 후 진단되었다. 평균 추시 기간은 17개월(5-56개월)이었고, 국소 재발이 8예, 원격 전이가 10예에서 발생했다. 국소 재발은 평균 8개월(2-23개월), 원격 전이는 평균 7개월(1-32개월)에서 관찰되었다. 역분화 연골육종 환자의 Kaplan-Meier 3년 생존율은 18%였으며, 10명의 환자가 질병으로 인해 사망하였다. 결론: 역분화 연골육종은 조기에 폐 전이가 발생하여 매우 좋지 않은 예후를 갖는 치사율이 높은 악성 골종양으로 확인되었다.
Chondrosarcoma of the chest wall is a rare primary neoplasm found to occur in elderly men. Patients present with an enlarging, painful, anterior chest wall mass arising from either the vicinity of the costochondral junction or the sternum. Treatment includes wide resection with appropriate chest wall reconstruction. We report an unusual presentation of this uncommon tumor occurring as a huge chest wall mass in a young teenage girl.
Chondrosarcoma of bone commonly involve the pelvis, femur and shoulder girdle but the hyoid bone is a rare site for primary chondrosarcoma with approximately 10 cases having been reported in the literature. Radiologically it was well marginated and radiolucent mass with medullary bone destruction and central calcification. Wide surgical excision with or without radiotherapy is genera31y regarded as the treatment of choice for chondrosarcoma. Histopathology of chondrosarcoma was classified to clear cell chondrosarcoma, mucinous chondrosarcoma, dedifferentiated chondrosarcoma, and mesenchymal chondrosarcoma. We report a case of chondrosarcoma that originated from the right greater cornu of the hyoid bone, which underwent excision of the tumor with hemihyoidectomy and postoperative radiotherapy was performed.
Chondrosarcoma is a very uncommon malignant primary bone tumor, especially, it occurs extremely rare in the spine. A 52-year-old man was admitted to the emergency room with sudden paraplegia. Twelve hours prior to a paraplegic event, he visited an outpatient clinic with discomfort and tenderness around the medial border of the right scapular, and his neurologic status was absolutely intact. Magnetic resonance imaging showed a lobulated soft tissue mass from T3 to T5, which extended to the epidural space. Computed tomography scans showed soft tissue mass on the spinal posterior arch and osteolytic change of the adjacent bony structures. Emergent surgery was performed and the lesion was removed. Dark reddish blood and gel-like material were encountered around the dura and posterior arch during the operation. Multiple pulmonary nodules were found on a chest CT scan and a biopsy of one of them had been proven to be a metastasis of chondrosarcoma. The histologic examination showed dedifferentiated chondrosarcoma. The patient's neurologic deficit was improved slowly from ASIA A to ASIA D. Chondrosarcoma in the spine is extremely rare, even more with acute hemorrhage and sudden expansion into the epidural space. We named it chondrosarcoma apoplexy. We should consider the possibility of a hemorrhagic event when the patient's neurologic deficit worsens suddenly with spinal bone tumor.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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