• 대한유전성대사질환학회지
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• 제20권1호
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• pp.24-28
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• 2020

당원병 III형은 GDE 결핍으로 분해되지 않은 당원이 간 또는 근육에 축적되는 유전대사이상질환이다. AGL 유전자 변이에 의해 발생하고 높은 유전적 이질성을 가지고 있다. 당원병 III형의 임상증상은 간 비대, 성장 지연, 저혈당 등이 있다. 이러한 임상 증상은 다른 타입의 당원병의 증상과 비슷하여 임상적으로는 구분하기가 어렵다. 저자들은 간 비대 주소로 내원한 11개월 환아에서 유전자 패널 검사로 진단된 당원병 III형 증례를 보고하고자 한다. 간 조직검사결과 간세포에 글리코겐이 축적되어 있어 당원병을 의심하였으며, 당원병 아형의 감별 진단을 위해 유전자 패널 검사를 시행하였다. 그 결과, AGL 유전자에서 이전에 보고된 바 없는 c.311_312del와 c.3314+1G>A 변이가 이형접합체로 발견되어 당원병 III형으로 진단하였다. 진단 후 생옥수수 전분가루를 복용하는 식이요법 시작하였고, 생후 35개월인 현재까지 급·만성 합병증 없는 상태이다. 또한, 가족 검사를 통해 부모가 각각 보인자임을 확인하였고, 임신된 동생의 융모막 검사에서도 동일한 변이가 확인되어 출산 후 재검 및 조기 식이요법을 시행할 예정이다. 유전자 패널 검사법은 당원병과 같이 임상적으로 구분이 어려우며 높은 유전적 이질성을 가진 질환의 감별 진단 시 시간과 비용을 아낄 수 있어 유용하다. 또한 정확한 분자 유전학적 진단은 환아와 가족에게 질환에 대한 정확한 정보 및 치료 예방, 산전 유전상담을 제공하는 데 도움이 된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제43권4호
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• pp.428-432
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• 2010

67세 남자환자가 6개월 전부터 반복되는 배부 동통을 주소로 내원하였다. 환자는 11년 전 Stanford B형 대동맥 박리로 하행 대동맥 스텐트 도관 삽입술을 시행 받았다. 대동맥 컴퓨터 단층촬영에서 좌 쇄골하동맥 기시부에서 시작되어 복부 대동맥 분지 부위까지 진행된 대동맥 박리, 스텐트 도관 근위부의 제 1형 endoleak 및 하행 대동맥의 낭종성 확장을 관찰하였다. 체외 심폐 순환 하에 무명동맥, 좌 총경동맥, 좌 쇄골하동맥의 탈분지 및 재혈관화술을 시행하고, 수술 후 13일째 대동맥 궁에서 하행대동맥까지 스텐트 도관을 삽입하는 Hybrid 술식을 성공적으로 시행하였고, 수술 후 시행한 대동맥 컴퓨터 단층촬영에서 제 1형 endoleak의 완전한 소실을 보였으며 퇴원 후 8개월간 특이 합병증 없이 경과 관찰 중이다.

• Journal of Trauma and Injury
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• 제28권4호
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• pp.232-240
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• 2015

Purpose: Thoracic aortic injury is a life-threatening injury that has been traditionally treated by using surgical management. Recently, thoracic endovascular aortic repair (TEVAR) has been conducted pervasively as a better alternative treatment method. Therefore, this study will focus on analyzing the outcome of TEVAR in patients suffering from a blunt thoracic aortic injury. Methods: Of the blunt thoracic aortic injury patients admitted to Eulji University Hospital, this research focused on the 11 patients who had received TEVAR during the period from January 2008 to April 2014. Results: Seven of the 11 patients were male. At the time of admission, the mean systolic pressure was $105.64{\pm}24.60mm\;Hg$, and the mean heart rate was $103.64{\pm}20.02per$ minute. The median interval from arrival to repair was 7 (4, 47) hours. The mean stay in the ICU was $21.82{\pm}16.37hours$. In three patients, a chimney graft technique was also performed to save the left subclavian artery. In one patient, a debranching of the aortic arch vessels was performed. In two patients, the left subclavian artery was totally covered. In one patient whose proximal aortic neck length was insufficient, the landing zone was extended by using a prophylactic left subclavian artery to left common carotid artery bypass before TEVAR. There were no operative mortalities, but a patient who was covered of left subclavian artery died from ischemic brain injury. Complications such as migration, endovascular leakage, collapse, infection and thrombus did not occur. Conclusion: Our short-term outcomes of TEVAR for blunt thoracic aorta injury was feasible. Left subclavian artery may be sacrificed if the proximal landing zone is short, but several methods to continue the perfusion should be considered.

• 한국작물학회지
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• 제36권6호
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• pp.560-567
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• 1991

콩잎의 광합성능력이 잎의 내부형태 변이와 관련되어 있는지 검토하기 위해 대두품종 ‘Hodg-son 78’을 공시하여 포장실험을 수행하였다. 잎의 내부 형태면이를 촉진시키기 위해 착협시(R3 stage)에 유아주기 (1m이랑당 26주에서 6.5주)와 곁가지 치기를 통해 source활성 증대를, 계속적인 꼬투리 제거 (절위당 한개의 꼬투리만 남김)를 통해 sink활성 감소를 시도하였다. 협신장기(R4 stage)로부터 3-4일 간격으로 5회에 걸쳐 제 10절위 복엽의 중앙소엽을 대상으로 기체교환특성, 잎의 두께, 엽육세포의 체적 및 표면적, 그리고 주변 미기상변수를 측정하였다. 가설검증을 위해 기존의 광합성모형을 엽육세포의 표면적이 기체확산과, 엽육세포의 체적이 생화학적 활성과 관련되도록 수정하였다. 실측 광합성속도의 변이가운데 79%는 이 수정된 모형에 의해 설명 가능하였으며, 엽내부형태의 영향을 무시한 기존의 광합성모형에 비해 평균 14.5%의 추정능력 향상을 확인할 수 있었다.

• 한국식품과학회지
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• 제22권6호
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• pp.603-610
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• 1990

쌀가루로부터 추출한 냉수가용 ${\alpha}-D-glucan$의 blue value는 $0.026{\sim}0.030$, 극대흡수파장은 $518{\sim}522nm$, ${\beta}-amyolysis\;limit$는 $52.7{\sim}59.6%$ 정도의 범위를 나타내어 이들 물질은 아밀로펙틴에 유사한 성질을 지니고 있었으며, 또한 이들 ${\alpha}-D-glucan$에 가지절단효소인 pullulanase를 처리한 후 분해물의 쇄장분포를 조사한 결과 이들 ${\alpha}-D-glucan$은 쌀아밀로펙틴의 unit chain 분포와 유사하였고, 또한 이들 분해물에 대해 중합도 30 이하의 쇄장분포는 쌀가루 냉수추출 ${\alpha}-D-glucan$ 중 blade mill의 것만이 아밀로펙틴과 유사한 쇄장분포를 나타내었고 중합도 10 이하의 구성비에 있어서는 냉수추출 ${\alpha}-D-glucan$의 것이 아밀로펙틴보다 높았다.

• 한국식품조리과학회지
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• 제13권1호
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• pp.7-15
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• 1997

The composition and polymeric structure of starch are the most important factors to determine the functional properties of rice. In an effort to relate the structural characteristics and its functional properties of starch in rice, molecular structural properties of starch from 6 rice cultivars were analysed. To relate the structure and function of starch the texture of Jeung-pyun made of rice were analyzed during retrogradation. The polymeric structure of rice starch was analyzed by debranching with isoamylase after gelatinization and fractionated with Sephadex G-75 gel filteration. The size fractionated debranched starch was categorized into four groups such as Fraction I, II, III and Intermediate Fraction depending in their max, The fractions with the max higher than 620 nm were designated as Fraction I, while those in the range of 600-620 nm and 540-600 nm as the Intermediate Fraction and Fraction II, respectively. The Fractions with the max lower than 540 were described as Fraction III. The average degree of polymerization (DP) of the Fraction I was estimated to be higher than 200, and those of other fractions, i.e. the Intermediate Fraction I, Fraction II and III were 150,45 and 25, respectively. The levels of Fraction I were varied from II to 35％ of total sugar. The Fraction I showed the linear relationship with the amylse contents, and the Intermediate Fraction, which might contain the mixture of short chain of amylose and debranched long chain of amylopectin, were measured to be in the range of 2.7∼8.4%. The levels of fraction II and III, both to be considered as the branches of amylopectin, were ranged 14.5∼23.6% and 39.7∼73.0%, respectively. The ratio of Fraction III to Fraction II describing the degree of branch or compactness of amylopectin was estimated to be around 4.0 for waxy varieties and around 2.0 for high amylose cultivars. With these results, it can be suggested that the degree of branch of the amylopectin may effect on amylose contents of starch or rice versa, To invertigate processing aptitude of different rice cultivars for the preparation of Jeung-pyun, its texture was analyzed by Instron, hardness, cohesiveness, elasticity, gumminess and chewiness of Jeung-pyun made of rice showed the significant relationship with the amylose content. Hardness was increased during retrogradation of product, but the relationship between hardness and amylose content due to not only difference in amylose content but also difference in structural characteristics of starch. In analysis of relationship between structure of rice starch and mechanical properties of Jeung-pyun during retrogradation elasticity did not show any relationship before retrogradation bur during retrogradation showed significant correlation. With these result, it can be suggested that the degree of branch of the amylopectin may effect on elasticity during retrogradation. However hardness, cohesiveness, gumminess and chewiness which were significant different before retrogradation, showed some correlation with structure of rice starch during retrigradation.

• Journal of Chest Surgery
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• 제43권5호
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• pp.490-498
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• 2010

배경: 대동맥궁 분지 혈관의 해부학적 외 우회로술(extra-anatomic bypass)과 흉부 혈관내 대동맥 스텐트 도관 삽입술을 같이 시행하는 하이브리드 술식은 고식적인 완전 개방 수술에 비해 덜 침습적이며, 스텐트 도관 삽입술 시 안정된 안착지점(landing zone)을 확보할 수 있는 장점을 가지는 것으로 알려져 있다. 저자들은 본원에서 시행된 하이브리드 술식의 중단기 성적에 대하여 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 2008년 8월부터 2010년 1월까지 흉부대동맥 질환의 치료를 위해 하이브리드 술식을 시행한 일련의 환자들을 대상으로 하였다. 환자의 수술 전 후 데이터는 전향적으로 수집하였으며, 평균 추적관찰 기간은 $10.8{\pm}5.5$개월(3~20개월)이었다. 결과: 9명의 환자(남:여=7:2)에서 하이브리드 술식이 시행되었으며, 평균 나이는 $63.8{\pm}15.8$세 (38~84세)였다. 5명에서 대동맥궁 혹은 근위 하행대동맥류가 있었으며, 2명의 환자에서 하행대동맥에 박리성 동맥류가, 2명에서 상행 대동맥, 대동맥궁, 및 하행대동맥에 광범위한 동맥류가 관찰되었다. 수술 전, logistic EuroSCORE로 계산한 평균 예측사망률은 21%였다. 6명에서 상행 대동맥으로부터 대동맥궁 분지혈관으로 탈분지화 및 재혈관화를 시행하였으며, 2명에서 경동맥-경동맥 우회로술, 1명에서 경동맥-액와동맥 우회로술을 시행하였다. 평균 수술 시간은 $221.4{\pm}84.0$분(94~364분)이었다. 수술 후 100%의 환자에서 전산화 단층 혈관촬영을 통하여 스텐트 도관의 성공적인 안착을 확인하였으며, 총 평균재원일수는 $15.2{\pm}4.6$일이었다. 수술 후 사망은 없었다. 1명에서 우측 안동맥 분지에 색전증이 발생하였고 이외 합병증은 없었다. 추적관찰 기간 중 1명에서 스텐트 근위부의 endoleak으로 재시술을 시행하였으며, 20개월 생존율은 100%이었다. 결론: 흉부대동맥 질환의 치료에 있어 하이브리드 술식은 덜 침습적이고 효과적인 치료이다. 본 연구의 중단기 성적을 토대로 보아 하이브리드 술식은 고무적인 치료법으로 사료된다.

• 한국식품과학회지
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• 제27권6호
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• pp.1017-1027
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• 1995

밤 전분의 이화학적 성질, 분자구조적 성질, 산처리 전분의 성질, 전분겔의 특성에 대하여 시험하였다. 아밀로오스 함량은 18.9%였고 X-선 회절도는 $C_b$형을 나타내었다. 팽윤력은 $65^{\circ}C{\sim}75^{\circ}C$까지 급격히 증가하고 그보다 높은 온도에서는 완만히 증가하였고, 용해도는 $70^{\circ}C$까지는 직선적으로 증가하나 그보다 높은 온도에서 는 완만히 증가하였다. 가열온도를 $75^{\circ}C,\;85^{\circ}C,\;95^{\circ}C$로 달리한 아밀로그래프에서 $50^{\circ}C$에서의 냉각점도는 가열온도가 증가함에 따라 낮아졌다. 밤 전분 아밀로오스의 최대흡수파장은 640nm, ${\beta}$-아밀라아제 분해한도는 84.2%, 중합도는 951이었고 아밀로펙틴의 최대흡수파장은 570nm, ${\beta}$-아밀라아제 분해한도는 58.2%, 중합도는 1371, 평균사슬길이는 22.6이었다. 전분 및 아밀로오스의 겔 크로마토그래피 용출결과 저분자량($<5{\times}10^5$)의 분자들이 각각 4.0%, 11.5%로 용출되었다. $75^{\circ}C,\;85^{\circ}C,\;95^{\circ}C$ 등 세 온도에서 용출한 가용성 전분의 겔 크로마토그래피 용출양상에서 높은 온도에서 용출한 것일수록 큰 분자량의 전분이 많이 용출되었다. 아밀로펙틴을 pullulanase로 분해시켰을 때 얻어진 가지부분들의 분자량분포에서 피크II(DP 35-45)에 대한 피크III(DP 10-15)의 비율은 2.2였다. 2.2 N HCI로 $35^{\circ}C$에서 10일간 산처리한 밤 전분의 가수분해율은 96%에 이르렀고 가수분해는 4일째를 경계로 두 단계의 다른 가수분해 속도를 나타내었다. 산처리 전분의 겔 크로마토그래피 용출양상에서 초기 6시산 후에 아밀로펙틴 피크가 완전히 사라졌고 산처리 기일이 증가함에 따라 DP 10-15의 짧은 사슬로 분해되었다. 아밀로오스 함량은 산처리 6시간 후까지는 증가하다 그 이후는 감소하였다. 밤 전분겔의 견고성은 $75^{\circ}C$로 가열하여 만든 전분겔에서 가장 높았고 응집성은 $85^{\circ}C$로 가열하여 만든 전분겔에서 가장 높았다. 전분겔의 노화속도는 비교적 빨랐으며 특히 $75^{\circ}C$로 가열하여 만든 전분겔에서 가장 빨랐다.