A six-month-old, male mongrel dog presented with wet ventral abdominal skin hairs and a short prepuce with penis. In physical examination, the penis was underdeveloped with fusion failure of the prepuce and the urethral opening was in the transitional area between os penis and perineal region. The radiological shape of urinary bladder was normal in positive contrast cystography and there was no any other routes except the observed urethral opening. Cryptochidism was also shown. It was diagnosed as hypospadia. Treatment included castration and resection of remnants of the prepuce and penis.
We analyzed our experience with orchidopexy for undescended testicle performed during recent 10 years in order to evaluate our results and to determine the most effective treatment of undecended testes. Between 1988 and 1997, we treated 420 undescended tested (314 palpable and 106 nonpalpable) in 356 boys. Medical records were reviewed with respect to age at presentation, the surgical approach, testicular location, testicular volume and the final outcome. The average patient age at presentation was 4.1 years with 40.2 % presenting before age 2 years. Of 106 nonpalpable testes, 23 testes were intra-abdominal, 32 were preperitoneal and 51 were absent. During the first 5 years, we performed orchidopexy through 31 inguinal and 13 midline transabdominal incisions for 44 paitents with nonpalpable testes. In the next 5 years, all 47 patients with nonpalpable were treated through inguinal incisions. For the nonpalpable testes, the inguinal approach with or without intraperitoneal extension was successful in defining the location of testes and blind-ending vessels in all patients. Laparoscopy did not help to avoid surgical exploration in all our patients with nonpalpable tests. Of 339 inguinal and midline tranabdominal orchidopexies without spermatic vessels ligations, 324 testes were placed in the scrotum, 4 in the upper scrotum and 3 in the inguinal area. Eight testes underwent atrophy. Of 13 Fowler-Stephens orchidopexies, 7 were placed in the scrotum and 6 became atrophied. Testicular growths were noticed in most patients who underwent orchidopexies and the colume of pexed testes became as large as the contralateral normal testes by the mean duration of 43.3 months postoperatively. In conclusion, orchidopexies were successful in most cases of cryptochidism in terms of testicular position and growth. However, there were more testicular atrophies in cases where spermatic vessels were ligated. In cases of nonpalpable undescended testes, the inguinal approach with or without intraperitoneal extesion would be recommended.
Freeman-Sheldon Syndrome(FSS)은 드물게 발생하는 선천성 유전 질환으로 휘파람을 부는 듯한 특징적인 안모로 인해 'Whistling face syndrome'으로 불리워진다. 또한 편평한 안모, 긴 인중(philtrum), 낮은 비연골이 나타나 두드러진 안면이상을 보이고, 내반족(club foot, 內反足), 손가락의 관절구축(joint contracture)으로 인한 풍차 모양의 손을 가지며, 지능은 보통 정상이다. 본원에 내원한 환아는 이 질환의 특징적 양상인 구강 주위 근육의 수축으로 소구증 및 개구제한, 높은 구개 및 부정교합, 치열의 심한 총생을 보여 구강위생이 매우 불량하였고 치과치료에 비협조적이었다. 소아치과적 행동조절 및 구강위생관리, 섭식장애의 상담으로 치과적 문제는 다소 개선되었으나, 안과 및 정형외과, 신경정신과, 교정과, 마취과적 문제로 인해 다양한 협진이 필요하며 계속적인 관찰 및 치료가 요구되기에 이를 보고하는 바이다.
체질성 8삼염색체 모자이시즘은 비교적 드문 염색체 이상으로 특이한 두개안면 모양 (변형 두개골, 돌출된 이마, 낮거나 변형된 귀), 골격계 기형, 심장 기형, 신장 기형, 잠복고환, 다양한 정도의 발달지체 등의 특징적인 표현형을 갖는다. 그 표현형과 세포유전학적 표현의 다양성 때문에 특정 질환이 생기기 전까지 진단이 늦어지기도 한다. 전형적인 표현형 없이 속발성 무월경을 동반한 28세 여성에서 발견된 체질성 8삼염색체 모자이시즘(47,XX,+8[9]/46,XX[41])을 보고한다.
목 적 : 정류고환은 소아비뇨기영역에서 가장 흔한 기형으로 여러 합병증을 일으키며, 그 중 비촉지성 정류고환은 전체 정류고환 중 약 20%를 차지한다. 비촉지성 정류고환의 진단방법은 여러 가지가 있으나 아직 확립되지 않아 임상에서 통상적으로 적용될 수 있는 비촉지성 정류고환의 진단방법을 알아보고자 하였다. 방 법 : 2000년 3월부터 2005년 2월까지 본원에서 수술한 정류고환 129례 중 비촉지성 정류고환 31례를 대상으로 초음파검사, 전신마취하 신체검사, 복강경검사를 실시한 후 각 검사의 효과와 필요성을 분석하였다. 결 과 : 비촉지성 정류고환 31례에서 초음파검사상 13례(41.9%)에서 고환을 발견하였고 18례(58.1%)에서 고환을 발견할 수 없었고, 전신마취하 신체검사상 15례(48.4%)에서 고환을 촉지하였고 16례(51.6%)에서 고환을 촉지할 수 없었다. 초음파 검사와 전신마취하 신체검사에서 고환을 발견 못한 16례를 대상으로 복강경 검사를 실시하여 16례 고환 모두의 위치와 상태를 알 수 있었다. 결 론 : 신체검사상 고환을 촉지할 수 없는 비촉지성 정류고환에서 초음파검사, 전신마취하 신체검사, 복강경검사 순으로 진행하는 것이 비용과 효과 면에서 가장 좋은 진단과정으로 생각한다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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