• 대한소아치과학회지
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• 제37권3호
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• pp.374-380
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• 2010

Treacher Collins 증후군(TCS)은 25,000명에서 50,000명당 1명의 빈도로 비교적 드물게 발생하는 난치성 질환이다. 이질환은 정상적인 부모에게서 돌연변이로 발생하거나 상염색체 우성으로 유전된다고 알려져 있다. 하악과 상악, 협골의 발육부전, 부정교합, 양측성 이개 기형, 안검렬의 반몽고증 사면(antimongoloid slant)이 특징적이며, 종종 구순열, 구개열, 외이도 폐쇄, 중이와 내이의 기형에 의한 청각소실, 왜소증, 심장과 골격의 이상 등을 동반한다. 또한, 인두의 형성부전, 소구, 거설증, 악골의 기형에 기인하여 수면 중 무호흡증, 만성 폐쇄성 무호흡증 등의 호흡 장애가 있을 수 있으며, 전신마취 유도 시에 기관내 삽관이 어렵다고 보고된 바 있다. 치과의사는 관련 신드롬에 대한 충분한 이해를 통해 환자에게 보다 안전하게 치료를 제공해야 하며 구강 건강 관리 및 선천성 안면 기형에 대한 문제 해결을 돕기 위해 적절한 치료 및 안면 수술에 관련된 가이드를 제시해야 한다. 본 증례는 전반적인 치아우식을 주소로 연세대학교 치과병원 소아치과에 내원하여 외래에서 치아우식 치료를 받은 TCS 환아에 대한 것으로, 문헌 고찰을 통해 얻은 다소의 지견을 함께 보고하는 바이다.

• 대한수의학회지
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• 제39권3호
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• pp.455-462
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• 1999

This study was designed to investigate the number of the growing and mature follicles in each stage of estrus cycle in mature rats. Eighteen mature rats(Sprague-Dawley, initially 190~230gm) were randomly alloted into 4 groups(proestrus, estrus, metestrus, and diestrus) according to estrus cycles. The uteri and ovaries of rats were collected and then alternative sections of paraffin embedding ovaries were stained with H-E. Numbers of large, middle and small follicles or only large and middle follicles from secondary and tertiary follicles were investigated by LM photography of preparations. Small follicles were defined as secondary follicles with 2~5 cell layers of granulosa cells surrounding the oocyte, and middle follicles were defined as secondary follicles with more than 5 cell layers or with early signs of antral cavity or with more than one small cleft on either side of the oocytes and large follicles were defined as tertiary follicles with a single medium or large antral cavity. The number of follicles in a pair ovary per rat was appeared to be ranged from 207 to 370 and the mean number of these follicles was $270.4{\pm}52.6$ and the mean number of follicles per ovary was $134.9{\pm}32.0$. The mean number of large, middle and small follicles per ovary was appeared to be $16.4{\pm}4.4$($12.2{\pm}3.3%$), $36.2{\pm}8.6$($26.8{\pm}6.4%$), and $82.7{\pm}24.0$($61.3{\pm}17.8%$), respectively. The mean number of large and middle follicles in each stage group of estrus cycle was appeared to be $17.8{\pm}2.1$ and $38.3{\pm}7.4$ at proestrus stage group, $15.7{\pm}5.2$ and $38.0{\pm}10.0$ at estrus stage group, $16.5{\pm}3.5$ and $33.8{\pm}7.0$ at metestrus stage group, $16.7{\pm}5.8$ and $29.7{\pm}5.5$ at diestrus group, respectively. In histological findings of large follicles during each estrus cycle, the large follicles in proestrus group contain single small antrum, thick granulosa cell layers, and were $300{\sim}500{\mu}m$ in diameter and were growing follicles with PCNA-positive cells in the granulosa cell layers, and other luteinizing follicles of proestrus cycle stage were decreased in size and were thicker in wall thickness and more luteinized than those in metestrus and diestrus stage groups. The large follicles in estrus stage group contain thick granulosa cell layers and nonprominent cumulus-oocyte complexes in antrum, and were $400{\sim}700{\mu}m$ in diameter and were growing follicles with PCNA-positive cells in the granulosa cell layers. The large follicles in metestrus and diestrus stage groups contain enlarged antrums, thinner layers of walls and prominent cumulus-oocyte complexes, and were $700-950{\mu}m$ in diameter, and were nongrowing follicles without PCNA-positive cells or another large follicles contain cells with dark stainability and distinct boundary.

• 대한소아치과학회지
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• 제27권4호
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• pp.535-539
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• 2000

구강 내에서 치아가 이소맹출되는 것은 흔히 있는 반면에 구강외 다른 부위로의 이소맹출은 드물다. 예를 들어 비강, 턱, 하악과두, 관상돌기, 안와 또는 상악동으로 이소맹출할 수 있으며 그 원인은 불명확한데 구개열과 같은 발육장애, 외상이나 낭종에 의한 치아변위, 상악감염, 유전, 총생 또는 치밀골 등의 원인 요소가 논의되고 있지만 대부분의 증례에서 정확한 원인이 규명되지는 않았다. 치아가 상악동으로 이소맹출한 경우 무증상일 수 있지만 심각한 병적문제를 야기할 수 있다. 본 증례는 6세 1개월 남환아로 어금니가 아프다는 주소로 연세대학교 치과대학병원 소아치과에 내원하였다. 의과병력과 치과병력조사에서 특이한 사항은 없었고 통상적인 보존치료후 주기적인 임상 및 방사선 사진 검사에서 상악 좌, 우 견치의 맹출경로의 이상소견을 보였다. 13세 7개월에 촬영한 파노라마 방사선 사진에서 상악 좌, 우측 견치가 상악동으로 이소맹출되었으며 Caldwell Luc 수술법으로 제거하였다. 환자는 동통이나 불편감 등을 호소하지 않았으며 종창이나 지각과민 등의 구강내 이상소견은 없었다. 이소맹출되는 치아는 영구치, 유치 및 과잉치일 수 있으며 대부분의 과잉치는 무증상으로 주로 주기적인 방사선 검사시 발견될 수 있다. 정확한 진단 및 치료계획을 세우기 위하여 주기적 인 구강 및 방사선 사진 검사가 필요하다.

• 대한소아치과학회지
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• 제33권1호
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• pp.122-130
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• 2006

선천성 치아 결손(congenital missing teeth)은 1개 이상 치아의 선천적 결손으로 hypodontia라고도 불리며 인간에서 가장 흔한 치아 발육 이상이다. 그러나 6개 이상 영구치가 결손되는 severe hypodontia, 또는 oligodontia의 경우는 $0.3{\sim}0.4%$의 매우 낮은 유병율을 보인다. 이환치는 제3 대구치, 상악 측절치, 하악 제2 소구치 순으로 빈발한다. 원인은 정확하게 알려진 바는 없고 외배엽 이형성증, 다운 증후군과 같은 전신질환이나 특정 유전자의 돌연변이와 연관되어 나타나기도 한다. 선천성 치아 결손이 존재하면 비이환치의 위치 이상이나, 악골 발육 감소, 심미적, 기능적 문제 등이 발생할 수 있다. 조기발견을통한 해당유치의 보존이 중요하며 이러한 상황의 개선을 위해 한 사분악 당 최소의 저작 단위를 확보할 수 있도록 교정적, 보철적으로 포괄적 인 치료가 필요하다. 본 증례는 전신질환이 없는 다수의 영구치 선천 결손 환아에 대한 보고로써 이들은 교정치료와 간격유지를 위해 주기적으로 내원하고 있다.

• Advances in pediatric surgery
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• 제9권1호
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• pp.19-23
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• 2003

Necrotizing Enterocolitis (NEC) is usually a disease of premature infants, but occasionally it affects the term neonate. Twenty-five infants with NEC were treated at Asan Medical Center between January 2000 and December 2002, and 13 of them were term infants. In each case, the diagnosis of NEC was established by a clinical illness fulfilling the Bell's stage II or III NEC as modified by Walsh or by surgical findings. There were six males and seven females. The birth weight was from 1,960 to 3,700 g. The age at diagnosis was from 1 to 40 days. Four patients had congenital heart disease: one of who had hypothyroidism and cleft palate. Abdominal distension was present in all, and bloody stools in four. One patient had history of hypoglycemia, three had Rota viral infection. Eight patients had leucopoenia (<$5.0{\times}10^9/L$), seven had thrombocytopenia (<$100{\times}10^9/L$), and three severe thrombocytopenia (<$50{\times}10^9/L$). Laparotomy was required in 10 of the 13 patients. Indications for operation in the acute phase were failure to respond to aggressive medical therapy in five, and perforation in three patients. There were two late phase operations for intestinal stricture and fistula. There were no operative complications. Ten of thirteen patients survived (76.9%). Two patients died of septic complication. There was a delayed death due to heart failure. There was a significant difference in survival according to platelet count ($50{\times}10^9/L$) (p<0.05). Congenital heart disease and Rota viral infection are associated with NEC in term infants and thrombocytopenia and leucopoenia may be surgical indications.

• 대한두개안면성형외과학회지
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• 제13권1호
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• pp.68-71
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• 2012

Purpose: Eczema herpeticum, caused by herpes simplex virus, is an infectious disease involving skin and internal organs. Varieties of physiologic, psychosocial, or environmental stress reactivate reservoir virus which exists in the trigeminal nerve ganglia. Authors report rare cases of nasal eczema herpeticum following corrective rhinoplasty. Methods: First case, 22-year-old female underwent corrective rhioplasty through an external approach in a local clinic. She developed progressive and painful erythema, nodules and vesicles on nose on the 9th day postoperatively. This unfamiliar lesion lead to a misdiagnosis as a bacterial infection, and had accelerated its progress to the trigeminal innervation of the nasal unit. Second case, a 23-year-old female underwent corrective rhinoplasty by external lateral osteotomy. Ten days after the surgery, disruption occurred on the external osteotomy site, and the ulceration gradually worsened. The surgeon misdiagnosed it as secondary bacterial infection and only an antibacterial agent was applied. Results: Both cases were healed effectively without any complication with proper wound dressing and antiviral therapy, and show no sequelae during an 8-month follow-up period. Conclusion: Eczema herpeticum is rare in the field of plastic surgery, but it should be kept in mind that secondary bacterial infections may lead to serious complications such as full-thickness skin loss. Thus, acknowledgement of the patient's past history regarding perioral or intraoral lesion may provide the surgeon with the possible expectancy of eczema herpeticum. Thus, if anyone develops eczema herpeticum, following facial plastic surgery, early diagnosis and immediate proper antiviral therapy will allow fast recovery without serious complications.

• 대한두개안면성형외과학회지
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• 제17권2호
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• pp.56-62
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• 2016

Background: The two most common skin cancers are basal cell carcinoma (BCC) and squamous cell carcinoma (SCC). The purpose of this study was to describe the detailed clinical behavior of BCC and SCC in the head and neck region over 19 years at a single institution. Methods: A retrospective analysis was performed for all patients with non-melanoma skin cancer who had undergone surgical resection over an 18-year period. Patient charts were reviewed for demographic information, tumor size, onset-to-diagnosis, anatomic location, clinical subtype, histologic differentiation, method of surgical treatment, and recurrence. Results: The review identified 265 cases of either BCC or SCC in 226 patients. Of the 226 patients, 80 (35.4%) were men and 146 (64.6%) were women. BCC (n=138, 55.9%) was more frequent than SCC (109, 44.1%). The most frequent age group was 70-to-79 year olds (45 patients, 35.2%) for BCC and 80-to-89 year olds (41 patients, 41.8%) for SCC. By aesthetic units of the face, the most common location was the nasal unit (44 cases, 31.9%) for BCC and the buccal unit (23 cases, 21.1%) for SCC. The most common clinical subtype of BCC was the nodular type (80 cases, 58.0%). Local flaps were most commonly used to cover surgical defects (136 cases, 55.1%). Recurrent rates were 2.2% for BCC and 5.5% for SCC. Conclusion: In our study, many characteristics of BCC and SCC were compared to previously published reports were generally similar, except the ratio of BCC to SCC. Further study can help to establish the characteristics of BCC and SCC.

• 대한소아치과학회지
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• 제29권1호
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• pp.44-50
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• 2002

Apert syndrome은 첨두합지증(acrocephalosyndactly)중의 하나로, 1906년 Apert에 의해 보고된 증후군이며 관상봉합의 조기유합에 의한 첨두증(acrocephaly)과 합지증이 공존하는 선천성 유전 질환이다. 임상적으로 뾰족한 고깔모양의 머리 형태를 하고 있으며, 손과 발이 합지증을 보이는 것이 가장 특징적이다. 상염색체 우성의 유전을 하며 중안면부의 발육부전으로 인한 안구돌출 경도의 양안이개 및 상악골 발육부전을 나타내고, 고구개, 연구개열을 동반하는 경우가 있으며, 하악 발육은 정상이나 상대적으로 하악 전돌의 양상을 나타내고 좁은 상악과 하악궁에 심한 총생이 나타나고, 골격적 이상에 의한 부정 교합과, 전방부의 개교를 유발한다. 본 증례는 성형외과에서 상악과 하악에 대한 교정적 처치의 가능성에 대하여 의뢰된 3세 1개월의 Apert syndrome 남아에 대한 것으로 의학적 기왕력과 향후 치과적 처치방향에 대해 과거의 문헌을 고찰하고, 교정적 진단과 치료계획의 수립과정 중에 다소의 지견을 얻었기에 이에 대해 보고하는 바이다.

• Investigative Magnetic Resonance Imaging
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• 제14권2호
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• pp.126-133
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• 2010

목적 : 뇌피질이형성증에서 3차원 뇌표면연출영상의 유용성을 평가하고자 하였다. 대상 및 방법 : 19명의 국소적 뇌피질이형성증을 대상으로 MP-RAGE영상을 이용하여 3차원 뇌 표면연출영상을 얻었다. 비정상적인 뇌이랑과 뇌고랑의 해부학적 위치, 침범부위의 뇌이랑과 뇌고랑의 형태와 모양을 평가하였다. 결과 : 비정상적인 뇌이랑과 뇌고랑의 모양은 19명 중 18명의 환자에서 관찰되었다. 병변 부위의 뇌이랑과 뇌고랑의 형태와 배열, 침범모양은 뇌표면연출영상에서 명확하게 평가되었다. 무뇌회증에서는 엽이 구분되지 않았고, 뇌고랑이 없고 두껍고 매끄러운 뇌이랑이 하나의 엽으로 되어 있었다. 분열뇌증에서는 분열틈을 중심으로 여러 뇌이랑이 바퀴모양을 형성하고, 넓은 뇌이랑을 가지고 있었다. 일측성 거대뇌증에서는 병변측 대뇌반구가 커져 있었고, 두껍고 넓은 뇌이랑을 가지고 있었다. 선천성 양측 실비안주위 증후군에서는 섬피질이 노출되어 있었고, 병변 부위의 뇌이랑은 두꺼워져 있었다. 국소적 뇌피질이형성증에서는 균일하지 않은 톱니 모양이나 두껍고 커진 뇌이랑이 보였다. 이중 피질 증후군에서는 뇌이랑과 뇌고랑의 이상소견은 보이지 않았다. 결론 : 뇌피질이형성증 환자에서 3차원 뇌표면연출영상은 비정상적인 뇌피질의 뇌이랑과 뇌고랑 의 모양을 평가할 수 있고 정확한 병변의 위치를 평가하는 데 유용하다. 뇌표면연출영상은 수술 전 계획을 세우는 데 유용한 정보를 제공한다.

• Investigative Magnetic Resonance Imaging
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• 제22권2호
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• pp.102-109
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• 2018

Purpose: The purpose of this study is to compare the performance of the T1 3D subtraction technique and the conventional 2D dynamic contrast enhancement (DCE) technique in diagnosing Cushing's disease. Materials and Methods: Twelve patients with clinically and biochemically proven Cushing's disease were included in the study. In addition, 23 patients with a Rathke's cleft cyst (RCC) diagnosed on an MRI with normal pituitary hormone levels were included as a control, to prevent non-blinded positive results. Postcontrast T1 3D fast spin echo (FSE) images were acquired after DCE images in 3T MRI and image subtraction of pre- and postcontrast T1 3D FSE images were performed. Inter-observer agreement, interpretation time, multiobserver receiver operating characteristic (ROC), and net benefit analyses were performed to compare 2D DCE and T1 3D subtraction techniques. Results: Inter-observer agreement for a visual scale of contrast enhancement was poor in DCE (${\kappa}=0.57$) and good in T1 3D subtraction images (${\kappa}=0.75$). The time taken for determining contrast-enhancement in pituitary lesions was significantly shorter in the T1 3D subtraction images compared to the DCE sequence (P < 0.05). ROC values demonstrated increased reader confidence range with T1 3D subtraction images (95% confidence interval [CI]: 0.94-1.00) compared with DCE (95% CI: 0.70-0.92) (P < 0.01). The net benefit effect of T1 3D subtraction images over DCE was 0.34 (95% CI: 0.12-0.56). For Cushing's disease, both reviewers misclassified one case as a nonenhancing lesion on the DCE images, while no cases were misclassified on T1 3D subtraction images. Conclusion: The T1 3D subtraction technique shows superior performance for determining the presence of enhancement on pituitary lesions compared with conventional DCE techniques, which may aid in diagnosing Cushing's disease.