• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권10호
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• pp.972-976
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• 2003

목 적 : 소아 백혈병은 소아 악성종양 중 빈도가 가장 높으며 타 질환에 비하면 아직도 사망률이 높기 때문에 발생률에 대한 기초자료는 대단히 중요하다. 저자들은 1996년부터 2000년까지 5년 동안 부산지역에서 발생한 소아 백혈병 환자들에 대한 역학적 연구를 시도하였다. 방 법 : 해당기간 동안 부산시내 4개 대학병원과 11개 종합병원의 소아 입원 환자들 중에서 백혈병으로 최초 진단된 133명(남아 87명, 여아 46명)에 대하여 역학적인 조사를 하여 시행하였다. 결 과 : 1) 1996-2000년의 5년 동안 부산지역에서 발생한 소아 백혈병 환자수는 총 133명이며 연간 환자수는 20-33명의 범위였고 연평균 26.6명(남아 17.4명, 여아 9.2명)이었다. 남녀 성비를 보면 1.89 : 1로 남아가 훨씬 많았다. 2) 이 기간 동안 15세 이하의 부산시 소아인구 100,000명당 연령 및 성별 정정 연간 발생률을 보면 2.37-4.53의 범위로 평균 3.29이었으며 남아의 경우는 2.47-5.29의 범위로 평균 4.05이었고 여아는 0.76-3.36의 범위로 평균 2.43이었다. 3) 연령 특정 연간 발생률은 0-4세군이 3.78, 5-9세군이 3.08, 10-14세군이 3.08로 0-4세군에서 가장 높았다. 4) 소아 백혈병의 병형별 분포는 ALL이 71.4%, AML이 23.3%, CML이 4.5%이었고, 병형별 남녀 성비를 보면, ALL에서는 1.97 : 1로 남아가 거의 두 배나 많았고 AML에서는 1.21 : 1로 남아가 약간 많았다. CML은 6명 전원이 남아였다. 5) 연령군에 따른 소아 백혈병의 병형 분포를 보면, 급성 림프구성 백혈병은 5-9세 군에서, 급성 골수성 백혈병은 0-4세군과 10-14세군에서 공히 가장 많았다. 6) 백혈병의 병형별 남녀 성비를 보면, 급성 림프구성 백혈병은 1.97 : 1, 급성 골수성 백혈병은 1.2 : 1이었으며 만성 골수성 백혈병은 전원 남아였다. 결 론: 1996-2000년의 5년 동안 부산지역에서 발생한 소아 백혈병 환자들의 연령 및 성별 조정 연간 발생률은 평균 3.29였다. 저자들의 이와 같은 성적은, 이와 관련된 문헌들과 비교해 볼 때, 부산지역 소아 백혈병의 발생률이 1981년부터 지난 20년간 완만하게 증가되었음 시사하였다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제30권12호
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• pp.1175-1183
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• 1997

연구배경. 아동기의 전염성 심 내막염은 비록 드물게 발생하지만 심각한 임상경과를 밟을수 있는 질환이다. 수술적 요법을 포함하는 적절한 치료 방침 내지는 전략의 수립이 필수적이다. 방법. 1986년 9월부터 1996년 2월까지 총 19례의 전염성 심 내막염으로 수술 시행한 환자를 후향적으로 조사하였다. 남녀비는 8:11이고 평균연령은 70.6개월이었으며 주 중상은 발열,호흡 곤란이었다. 술전 시행한 심 에코상 14례에서 우종을 발견할 수 있었다. 선천성 기형이 15례, 후천성이 4례였고 원인균은 12례에서 동정되었으며 7례가 그람 양성 구균이었다. 적절한 술전 항균제 처치를 시행하였다. 결과. 전 례에서 심폐기 가동 하에 우종 제거를 포함한 수술적 치료를 시행하였다. 4례의 사망으로 21.1%의 사망률을 나타내었으며, 4례 모두가 선천성 복잡 심기형을 가진 환아였다. 누적생존율은 1년,5 년에 모두 79.0%였고, 재수술 없는 누적 생존율은 1년,5년에 모두 73.7%였다. 결론. 항생제의 획기적인 발전에도 불구하고 조기적 수술이 반드시 필요한 환아가 있으며 이 경우 동반된 심기형의 적절한 치료가 함께 요망된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제19권2호
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• pp.171-175
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• 2015

Nephrotic syndrome (NS) is a common chronic disease in children; in 90 percent of cases, the condition is primary (idiopathic). Toxic nephropathy can be induced by herbal medicines, and is mainly manifested as tubulointerstitial nephritis and rarely, as glomerulopathy. Here in, we describe two cases of steroid-sensitive NS, which developed after the patients received herbal medicines. A 5-year-old boy and an 8-year-old girl were separately admitted within a short time period with acute onset of generalized edema, proteinuria, hypoalbuminemia, and hypercholesterolemia. Each patient had previously taken herbal medicine, which had been prescribed by different oriental medical clinics for different conditions. The patients were diagnosed with herbal medicine-induced NS and were treated empirically by a standard steroid therapy, with subsequent resolution of their NS. One patient relapsed, but her NS again responded to steroid therapy. We described two unusual cases of prototypical pediatric, steroid-sensitive NS, which was presumed to be minimal-change disease that developed after the administration of herbal medicines. We also reviewed the literature.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제11권1호
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• pp.112-117
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• 2007

저자들은 Leber의 선청성 흑암시를 진단받은 남매에서 성장 부전, 다음, 다뇨 및 야뇨증의 병력 없이 소아기에 만성 신부전으로 진행된 사춘기 콩팥 황폐증을 경험하여 우리나라에서는 드문 $Senior-L\ddot{o}ken$ 증후군을 보고하는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제18권2호
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• pp.123-127
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• 2014

다형 홍반은 피부, 구강, 입술 및 생식기 등을 침범하는 급성 피부점막 질환으로 점막 침범 여부에 따라 다형 홍반 minor와 다형 홍반 major로 분류된다. 스티븐스-존슨 증후군과 독성표피괴사용해는 다형 홍반 major에 속하는데, 이들은 증상이 심하고 진행성이며 높은 사망률을 보인다. 코르티코스테로이드는 현재 다형 홍반의 치료제로 사용되고 있다. 저자들은 신증후군을 가진 소아 환자에서 경구 코르티코스테로이드인 데플라자코트를 사용하던 중 발생된 3개의 다형 홍반 증례를 보고하는 바이다.

• 한국식품영양과학회지
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• 제42권9호
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• pp.1387-1394
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• 2013

본 연구는 대구 지역 초등학교 5~6학년 학생을 대상으로 알레르기 질환 환자군과 대조군으로 분류한 후, 알레르기 유병과 관련이 있는 환경적 요인을 분석하고 알레르기 유병여부에 따른 대상자의 성장 수준 및 영양 섭취 상태를 비교 분석하였다. 본 연구의 결과를 요약하면, 첫째, 대조군과 비교하여 환자군의 어머니 교육수준이 더 높았으며, 부모 및 형제의 알레르기 질환 유병 비율이 더 높은 경향을 보였다. 둘째, 환자군이 대조군보다 출생 순위가 더 낮은 경향을 보였고, 출생 당시 질병을 가지고 있는 경우와 이유식 섭취 후 부작용을 경험한 비율이 더 높았다. 셋째, 현재 대상자의 건강상태를 반영하는 최근 병원 진료 경험 빈도와 감기 및 소화질환 경험 빈도는 대조군과 비교하여 환자군에게서 더 높은 경향을 보였다. 넷째, 아동의 알레르기 질환 위험을 높이는 가장 강력한 요인은 부모 및 형제의 알레르기 질환력이었다. 전 세계적으로 알레르기 질환의 유병률이 증가하고 있는 가운데, 위와 같은 본 연구의 결과는 향후 알레르기 질환의 예방을 위한 기초 자료로 사용될 수 있을 것이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제3권1호
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• pp.1-10
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• 1999

목 적 : 최근 소아신장질환에 대한 관심도가 높아지고 있어 소아신장질환 중 많은 비중을 차지하고 있는 신증후군에 대해 우리나라에서의 성별, 나이, 계절에 따른 발생빈도, 신장생검상 분류에 따른 형태학적 발생빈도, 치료방법의 종류, 치료에 대한 반응의 정도와 반응시기, 재발의 빈도 등에 대해 통계적으로 조사, 정리하고자 하였다. 방 법 : 전국 38개의 대학병원 및 종합병원을 대상으로 대한소아신장학회에서 작성한 설문조사지를 발송하여 각각의 병원에서 신증후군 진단기준에 따라 진단, 치료, 추적관찰하는 신증후군 환아 2193명들의 의무기록을 토대로 기록한 설문조사지를 수집, 정리, 통계내었다. 결 과 : 남아가 1655명($75.5\%$), 여아가 538명($24.5\%$)이며 남여의 비가 3:1로 남아가 많았다. 이 중 미세변화 신증후군(minimal change nephrotic syndrome, MCNS)의 경우 남자가 1338명, 여자가 414명으로 남녀비는 3.23:1 이었다. 연령별 발생빈도는 1-5세 사이가 1060명($48.3\%$)으로 가장 많았고, 다음으로 6-10세 사이가 679명($31.0\%$) 이었다. 계절별 발생빈도는 보통 140명에서 180명정도로 발생하여 계절별 발생빈도에 큰 차이는 보이지 않았다. 신장생검을 실시한 942명($43\%$) 중에서 MCNS가 646명($68.6\%$)으로 가장 많았고, 다음으로는 국소성분절성사구체 경화증(focal segmental glomerulosclerosis, FSGS)이 149명($15.8\%$)이었다. 치료방법으로는 prednisolone이 1191명으로 가장 많이 사용되었고, 부작용이 적은 Calcort는 192명으로 아직 prednisolone을 대치하지 못하였다. 그 외 치료로는 cyclophosphamide가 251명, cyclosporin A가 223명, methylprednisolone(MPD) pulse therapy가 120명이었다. 치료에 대한 효과로는 1944명 중에 완전완해(complete response)가 1597명($82.2\%$)으로 반응이 좋았으며, 그 중 prednisolone으로 치료한 경우도 $85.1\%$의 좋은 결과를 보였다. 신장생검상 형태학적 분류에 따르면 MCNS의 경우 완전완해가 $86.5\%$이나, FSGS의 경우는 $35.8\%$로 질환의 형태에 따라 커다란 차이를 보이고 있다. 치료반응 시기는 1주에서 4주사이가 879명($67.4\%$)으로 가장 많았고, 다음으로 1주이내가 313명($24.0\%$)이었다. (n=1305) 질병의 재발은 994명($73.1\%$)이었고, 재발이 발생한 경우는 치료후 2개월에서 6개월사이에 361명으로 가장 많았다. 결 론 : 소아 신증후군은 남아에서 더 많이 발생(남녀비 3.08:1)하였고 1-5세 사이가 가장 많았다. 신장생검상 형태학적 분류에 따른 치료반응은 많은 차이를 보였으며, 재발하는 경우가 많아 계속적인 추적관찰이 필요할 것으로 사료되는 바이다.

• Journal of the Korean Academy of Child and Adolescent Psychiatry
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• 제6권1호
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• pp.3-17
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• 1995

아동에서의 경계선 장애는 현실감각의 불안정, 대인관계의 장애, 충동조절의 장애, 심한 기능의 변동, 발달상의 불균형, 불안등을 보이며 현재의 진단 체계로는 진단하기 어려운 환아를 의미한다. 본 논문에서는 Bemporad등과 Vera등이 제안한 '경계선 아동'에 부합하는 7세에서 11세 사이의 8명의 소아정신과를 내원한 아동들을 대상으로 37개의 병인들을 비교하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 1) 임상적인 특징으로는 모든 환아들이 다 남아였으며, 현재의 진단체계에서는 진단을 내리기가 어려웠고, 공존정신과적인 진단이 많았다. 주소는 산만하고 또래와 어울리지 못한다는 것이 많았다. 현실과 환상사이의 경계가 불명확한 것과 사고의 장애가 특징적인 증상이었다. 2) 심리학적 및 신경생리학 검사상 지능은 보통수준이었으며, 동작성 지능이 언어성 지능보다 우수한 경향이 있었다. 투사법 검사에서는 사고 장애의 지표는 보였으며, 정서적으로 불안정하고 공격성이 심하였다. 반수에서 주의력 검사상 주의력결핍을 시사하였다. 기질적인 요인은 뚜렷하지 않았다. 3) 발달력 및 가족력상 원하지 않았던 아이가 많았고, 주 양육자는 어머니였으나, 양육방식에 중등도의 문제가 있었다. 부모간에 불화가 많았고, 사회 경제적으로는 중하가 많았다. 언어발달은 대부분에서 지연이 되었거나, 성장하면서 점차로 정상이 되었다. 공격적이어서 또래들로 부터 따돌림을 많이 받았다. 4) 치료 및 경과상 6세경에 처음 병원에 방문하였으며, 평균 치료 기간은 2년이었고, 주로 외래에서 치료를 받았다. 약물치료에 대한 반응은 뚜렷하지 않았으며, 장기 놀이치료의 필요성이 암시되었다. 본 연구 방법에 여러 가지 제한점이 있으나 앞으로 이 장애의 명확한 진단 기준을 확립하고 역학 및 치료에 대한 연구들이 이루어져야 할 것이다.

• Asian Pacific Journal of Cancer Prevention
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• 제16권1호
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• pp.239-244
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• 2015

Background: One of the causes of acute leukemia can be exposure to certain chemicals such as pesticides. This study determined the relationship between exposure to pesticides and the occurrence of acute leukemia in Fars province, south of Iran. Materials and Methods: Between April 2011 and April 2013 in a case-control study conducted in Nemazee Hospital in Shiraz, Southern Iran; 314 subjects diagnosed with acute leukemia (94 pediatric cases and 220 adults) were enrolled to determine any correlation between exposure to pesticides and the occurrence. Controls (n=314) were matched by sex and age. Results: There was a history of exposure to pesticides among 85% of pediatric cases and 69% of their controls and 83% of adult cases and 75% of their controls while 87.5% of pediatric cases and 90% of adult cases reported exposure to intermediate and high doses of pesticides and among the controls, the exposure to low doses of pesticides was 70.5% and 65%, respectively. Exposure to indoor pesticides was seen among most of cases and controls. Being a farmer was at a significantly more increased risk of developing acute leukemia in comparison to other jobs, especially for their children. Conclusions: Exposure to pesticides was shown to be one of the most important causes of acute leukemia. It seems that there is a need to educate the people on public health importance of exposure to pesticides especially during school time to reduce the risk of malignancies during childhood.

• Asian Pacific Journal of Cancer Prevention
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• 제15권21호
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• pp.9495-9498
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• 2014

Background: The difference in prognosis of adult and childhood acute lymphoblastic leukemia (ALL) can be attributed largely to variation in cytogenetic abnormalities with age groups. Cytogenetic analysis in acute leukemia is now routinely used to assist patient management, particularly in terms of diagnosis, disease monitoring, prognosis and risk stratification. Knowing about cytogenetic profile at the time of diagnosis is important in order to take critical decisions in management of the patients. Aim and Objectives: To determine the frequency of cytogenetic abnormalities in Pakistani adult patients with ALL in order to have insights regarding behavior of the disease. Materials and Methods: A retrospective analysis of all the cases of ALL (${\geq}15$years old) diagnosed at Aga Khan University from January 2006 to June 2014 was performed. Phenotype (B/T lineage) was confirmed in all cases by flow cytometry. Cytogenetic analysis was made for all cases using the trypsin-Giemsa banding technique. Karyotypes were interpreted using the International System for Human Cytogenetic Nomenclature (ISCN) criteria. Results: A total of 166 patients were diagnosed as ALL during the study period, of which 151 samples successfully yielded metaphase chromosomes. The male to female ratio was 3.4:1. The majority (n=120, 72.3%) had a B-cell phenotype. A normal karyotype was present in 51% (n=77) of the cases whereas 49% (n=74) had an abnormal karyotype. Of the abnormal cases, 10% showed Philadelphia chromosome; t(9;22)(q34;q11.2). Other poor prognostic cytogenetic subgroups were t(4;11)(q21;q23), hypodiploidy (35-45 chromosomes) and complex karyotype. Hyperdiploidy (47-57 chromosomes) occurred in 6.6%; all of whom were younger than 30 years. Conclusions: This study showed a relatively low prevalence of Philadelphia chromosome in Pakistani adults with ALL with an increase in frequency with age (p=0.003). The cumulative prevalence of Philadelphianegative poor cytogenetic aberrations in different age groups was not significant (p=0.6).