• 대한한방내과학회지
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• 제44권6호
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• pp.1279-1293
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• 2023

A 67-year-old female patient diagnosed with acute transverse myelitis visited our hospital in February 2023. Consultation papers indicated that she was diagnosed with acute transverse myelitis and that she complained of quadriparesis and numbness in both hands and feet. However, her spine magnetic resonance imaging (MRI) did not clearly indicate that she suffered from acute transverse myelitis. She was then sent to a high-level hospital and diagnosed with Guillain-Barre Syndrome through electromyography, cerebrospinal fluid test, and spine MRI. On March 2023, she visited our hospital again, still complaining about weakness in both hands and inability to walk. She was treated with Korean medicine, including acupuncture, electroacupuncture, pharmacopuncture, and herbal medicine such as Yanggyeoksanhwatang and Sipimijihwang-tanggami. After three months, she was discharged on cane walking. The manual muscle test (MMT) grade of her upper limbs increased from 3-/3-/3-/3- (shoulder/elbow/wrist/fingers) to 4/4/4/3+, and the MMT grade of her lower limbs increased from 2/2/2/2 (pelvis/knee/ankle/feet) to 4/4/4-/4-. Her numbness in both feet disappeared, and her numbness in both hands decreased from a numeric rating scale of 7 to 2. No adverse events were reported during treatment. This case implies the therapeutic potential of Korean medicine for Guillain-Barre Syndrome, especially for those who had delayed diagnosis and missed the opportunity to get plasma exchange.

• IMMUNE NETWORK
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• 제24권2호
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• pp.18.1-18.12
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• 2024

Acute necrotizing encephalopathy (ANE) is a rare but deadly complication with an unclear pathogenesis. We aimed to elucidate the immune characteristics of H1N1 influenza virus-associated ANE (IANE) and provide a potential therapeutic approach for IANE. Seven pediatric cases from a concentrated outbreak of H1N1 influenza were included in this study. The patients' CD4⁺ T cells from peripheral blood decreased sharply in number but highly expressed Eomesodermin (Eomes), CD69 and PD-1, companied with extremely high levels of IL-6, IL-8 in the cerebrospinal fluid and plasma. Patient 2, who showed high fever and seizures and was admitted to the hospital very early in the disease course, received intravenous tocilizumab and subsequently showed a reduction in temperature and a stable conscious state 24 h later. In conclusion, a proinflammatory cytokine storm associated with activated CD4⁺ T cells may cause severe brain pathology in IANE. Tocilizumab may be helpful in treating IANE.

• Molecules and Cells
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• 제46권12호
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• pp.746-756
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• 2023

A recent study revealed that the loss of Deup1 expression does not affect either centriole amplification or multicilia formation. Therefore, the deuterosome per se is not a platform for amplification of centrioles. In this study, we examine whether gain-of-function of Deup1 affects the development of multiciliated ependymal cells. Our time-lapse study reveals that deuterosomes with an average diameter of 300 nm have two different fates during ependymal differentiation. In the first instance, deuterosomes are scattered and gradually disappear as cells become multiciliated. In the second instance, deuterosomes self-organize into a larger aggregate, called a deuterosome cluster (DC). Unlike scattered deuterosomes, DCs possess centriole components primarily within their large structure. A characteristic of DC-containing cells is that they tend to become primary ciliated rather than multiciliated. Our in utero electroporation study shows that DCs in ependymal tissue are mostly observed at early postnatal stages, but are scarce at late postnatal stages, suggesting the presence of DC antagonists within the differentiating cells. Importantly, from our bead flow assay, ectopic expression of Deup1 significantly impairs cerebrospinal fluid flow. Furthermore, we show that expression of mouse Deup1 in Xenopus embryos has an inhibitory effect on differentiation of multiciliated cells in the epidermis. Taken together, we conclude that the DC formation of Deup1 in multiciliated cells inhibits production of multiple centrioles.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권1호
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• pp.48-54
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• 2005

목 적 : 중추신경계감염의 병리학적인 정보는 아직 미약하고 정확하게 규명된 바가 없지만 최근의 여러 연구들에 의하면 병원균의 직접적인 침습보다는 숙주의 염증반응이 뇌 손상의 중요한 인자가 됨을 밝힘으로써 여러 사이토카인이나 독소, 인터루킨 등이 뇌수막 염증반응을 유도한다고 밝혀져 있다. 최근 세균성 뇌수막염에서 NO, MIP-$1{\alpha}$, lactoferrin의 역할에 대한 보고들이 있었으나 아직 무균성 뇌수막염 환자를 대상으로 한 보고는 별로 없었고 특히 국내에서 보고된 바는 없었다. 이에 저자들은 무균성 뇌수막염 환아의 혈액과 뇌척수액에서 NO, MIP-$1{\alpha}$, lactoferrin의 농도를 측정하여 대조군과 비교하고, 다른 뇌수막염 관련인자들 사이의 상관관계를 비교 분석하고자 하였다. 방 법 : 2002년 6월부터 7월까지 강북삼성병원 소아과 입원환자 중 발열과 뇌막자극증상을 보인 40명의 환아들을 대상으로 뇌척수액 검사를 시행하여, 무균성 뇌수막염 소견을 보인 25명을 뇌수막염군, 정상소견을 보인 15명을 대조군으로 하였다. 입원당일 혈액과 뇌척수액을 채취하여 혈액에서 백혈구수와 CRP를 측정하고, 뇌척수액에서 백혈구수와 당, 단백농도, 뇌압을 측정하였다. 나머지 혈액 및 뇌척수액 검체는 실온에서 10분간 2,000 rpm으로 원심 분리하여 영하 70도에서 보관 후 ELISA 방법을 이용하여 각각의 검체에서 일시에 NO, MIP-$1{\alpha}$, lactoferrin의 농도를 측정하였다. 무균성 뇌수막염군에서 신경학적 후유증을 보인 경우는 없었다. 결 과 : 1) 혈액과 뇌척수액의 NO의 농도는 대조군과 무균성 뇌수막염 사이에 차이를 보이지 않았다. 2) 혈액과 뇌척수액의 MIP-$1{\alpha}$의 농도는 대조군과 무균성 뇌수막염 사이에 차이를 보이지 않았다. 3) 무균성 뇌수막염군의 뇌척수액 lactoferrin 농도는 대조군에 비해 의미 있게 증가되었으며 혈액 lactoferrin 농도는 대조군에 비해 의미 있게 감소되었다. 4) 뇌척수액 lactoferrin 농도는 뇌척수액 백혈구수($r_s=0.449$, P=0.007), 특히 중성구 수와 양의 상관관계를 보였으며($r_s=0.574$, P<0.001), 뇌척수액 단백 농도와 양의 상관관계를 보였다($r_s=0.508$, P=0.002). 결 론 : 무균성 뇌수막염 환아의 뇌척수액에서 lactoferrin은 의미 있게 증가하여 무균성 뇌수막염의 면역 반응에 중요한 역할을 할 것으로 생각되며, 이는 뇌-혈관 장막 붕괴로 인해 혈액에서 뇌척수액으로 유입된 중성구에서 분비되었을 가능성과, 뇌-혈관 장막 붕괴로 인해 혈액에서 뇌척수액으로 직접 유입되었을 가능성이 있는 것으로 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권6호
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• pp.548-553
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• 2003

목 적 : 뇌수막염에서 MMP-9은 뇌혈관 내피하 기질막을 분해하여 혈관-뇌장벽을 파괴하는데 주된 역할을 담당하며 TIMP-1은 MMP-9의 전효소와 복합체를 형성하여 MMP-9의 작용을 선택적으로 억제하는 인자로 알려져 있으나 이들의 상호작용은 아직 밝혀진 바가 별로 없다. 최근 세균성 뇌수막염 환자의 뇌척수액에서 MMP-9과 TIMP-1 측정에 대한 연구가 있었고, 특히 세균성 뇌수막염에서 신경학적 합병증의 예후인자와 관련하여 MMP-9의 역할에 대한 보고들이 있었으나 아직 무균성 뇌수막염 환자를 대상으로 한 보고는 별로 없었고 특히 국내에서 보고된 바는 없었다. 이에 저자들은 무균성 뇌수막염 환아의 혈액과 뇌척수액에서 MMP-9과 TIMP-1의 농도를 측정하여 대조군과 비교하고, MMP-9과 TIMP-1 및 다른 뇌수막염 관련인자들 사이의 상관관계를 비교 분석하고자 하였다. 방 법: 2002년 6월부터 7월까지 강북삼성병원 소아과 내원환자 중 발열과 뇌막자극증상을 보인 40명의 환아들을 대상으로 뇌척수액 검사를 시행하여, 무균성 뇌수막염 소견을 보인 25명을 뇌수막염군, 정상소견을 보인 14명을 대조군으로 하였다. 입원당일 혈액과 뇌척수액을 채취하여 혈액에서 백혈구수를 측정하고, 뇌척수액에서 백혈구수와, 당, 단백농도 및 뇌압을 측정하였다. 나머지 혈액 및 뇌척수액 검체는 실온에서 10분간 2,000g으로 원심분리하여 영하 70도에서 보관후 sandwich ELISA 방법을 이용하여 각각의 검체에서 일시에 MMP-9과 TIMP-1의 농도를 정량하였다. 결 과 : 뇌척수액 MMP-9과 TIMP-1 농도는 뇌수막염군에서 의미있게 증가되었고(P<0.05), 혈청 MMP-9과 TIMP-1 농도는 두 군간에 차이가 없었다. 뇌척수액 MMP-9과 TIMP-1은 서로 의미있는 양의 상관관계를 보였으며($r_s=0.42$, P<0.05), 뇌척수액 MMP-9/TIMP-1 비율은 대조군에 비해 무균성 뇌수막염군에서 의미있게 증가되었다(P<0.05). 뇌척수액 MMP-9과 TIMP-1은 뇌척수액 총백혈구수와 양의 상관관계를 보였다($r_s=0.43$, P<0.05, $r_s=0.48$, P<0.05). 뇌척수액 TIMP-1은 뇌척수액 단백 농도와 양의 상관관계를 보였다($r_s=0.43$, P<0.05). 결 론 : 무균성 뇌수막염 환아의 급성기 뇌척수액에서 MMP-9과 TIMP-1이 의미있는 증가를 보였고, 뇌척수액 TIMP-1은 정상군에서 상대적으로 높은 농도를 보이고 있어 MMP-9과 TIMP-1은 각각 뇌혈관장벽의 파괴와 유지에 관여한다고 생각된다.

• Parasites, Hosts and Diseases
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• 제26권1호
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• pp.15-26
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• 1988

뇌 유구낭미충증의 진단에는 혈청뿐만 아니라 뇌척수액내 특이 IgG항체가도 측정하여 혈청학적 진단의 민감도를 약 10% 높일 수 있다. 이 경우 뇌척수액내 특이 IgG항체가 그 환자의 혈청에서 혈관-뇌 장벽을 넘어 이전된 것인지 또는 두개강내 병변에 형성된 육아종에서 생성한 것인지를 결정하는 일은 뇌척수액내 특이 IgG항체가 측정의 의미를 부여하는 데에 중요하다. 이 연구는 그 기원을 찾기 위하여 실시하였다. 확진된 뇌 유구낭미충증 환자 82례와 기타 신경계질환 환자 및 건강대조인 45례에서 오은 혈청과 뇌척수액에서 각각 총단백질, 알부민 및 IgG 농도를 측정하였다. 그리고 Tourtellotte and Ma (1978)의 공식에 의하여 뇌척수액내 IgG농도를 여출(濾出, transudation; 혈관-뇌장벽이 정상인 상태에서 생리적으로 뇌척수액으로 이전된 것), 삼출(渗出, exudation; 혈관-뇌장벽이 파괴된 상태에서 병적으로 이전된 것) 및 두개강내 생사 등 세가지 기원으로 분리하였다. 고리고 혈청 및 뇌척수액내 특이 IgG항체가를 효소 면역측정법으로 측정하였다. 뇌척수액내 특이 Ig9G항체가와 각기원별 IgG량과의 관계를 통계학적으로 검정하였다. 그 결과를 요약하며 다음과 같다. 1. 뇌 유구낭미충증 환자 뇌척수액에는 총단백질, 알부민 및 IgG평균치가 상승되어 있었다. 각 단백질 농도는 혈청내 특이 IgG항체가와는 관계없이 뇌척수액내 IgG항체가 양성자에서 높았다. 2. 뇌 유구낭미충증 환자의 뇌척수액내 IgG량(14.0mg/dl)은 여출(4.52mg/dl), 삼출(2.94mg/dl) 및 두개강내 생산(6.88mg/dl)으로 구성되었다. 뇌척수액왜 특이 IgG항체가는 여출 및 삼출에 의한 IgG양과는 통계학적 유의성이 없는 관계이었으나 두개강내 생산량과는 유의한 관계가 있었다. 3. 제 4뇌실에 병 변이 화인된 뇌유구낭미충증 환자의 측뇌실에서 얻은 뇌척수액에는 총단백 질, 알부민 및 IgG량이 정상범위이었고 특이 IgG항체는 음성이 었다. 같은 환자의 요추천자로 얻은 뇌척수액에서는 각 단백질이 상승되어 있었고 특이 IgG항체가는 양성이었다. 4. 뇌 유구낭미충증 환자의 뇌척수액내 EgG량중 삼출에 의한 양이 증가된 예에서는 대부분 두개강내 IgG생산이 동반되고 있었다. 따라서 삼출에 의한 뇌척수액내 IgG 출현은 뇌유구낭미충증의 진행중 어느 시기에 특히 심한 것으로 추정된다. 이상의 결과에서 유구낭미충증 환자의 뇌척수액내 특이 IgG항체는 두개 강네 병변에서 생산된 것임을 알 수 있었다. 따라서 뇌척수액을 이용한 특이 IgG항체 측정은 진단에 도움이 된다고 생각된다.

• 대한영상의학회지
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• 제84권5호
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• pp.1066-1079
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• 2023

목적 경막내척수외 뇌실막세포종의 임상 및 영상 특성에 대한 보고는 드물다. 하지만, 발생 위치와 병리학적 특성을 고려하였을 때 점액유두상 뇌실막세포종과 구별하기 어렵다. 본 연구는 경막내척수외 뇌실막세포종과 척수 점액유두상 뇌실막세포종을 구별하기 위한 임상적 특징 및 MRI 영상 특징을 조사하였다. 대상과 방법 종양 크기, 종양의 종축/횡축 위치, 조영 정도/패턴, 동공, 종양 변연, T2 강조 영상(T2-weighted image), T1 강조 영상(T1-weighted image; 이하 T1WI), 종양 아래의 cerebrospinal fluid (이하 CSF) T1 신호강도 증가 및 CSF space로의 종양 전파에 대하여 12개의 병리학적으로 확인된 경막내척수외 뇌실막세포종과 10개의 병리학적으로 확인된 척수 점액유두 뇌실막세포종을 대상으로 분석을 하였다. 또한, 분류 및 트리 분석(classification and tree analysis; 이하 CART) 을 수행하여 경막내척수외 척수 뇌실막세포종을 점액유두 뇌실막세포종과 구별하는 데 중요한 임상적 특징 및 MRI 영상 특징을 조사하였다. 결과 경막내척수외 뇌실막세포종 환자는 척수 점액유두 뇌실막세포종 환자보다 유의하게 나이가 많았으며(48세 vs. 29.5세, p < 0.05), T1W1에서 높은 신호 강도는 점액유두상 뇌실막세포종보다 경막내척수외 척수 뇌실막세포종에서 더 자주 관찰되었다(p = 0.02). 반대로 점액유두상 뇌실막세포종은 지주막하강으로의 종양의 파급을 보였다. CSF 신호 강도는 경막내 척수외 척수 뇌실막세포종보다 점액유두 뇌실막세포종에서 더 자주 관찰되었다(p < 0.05). 종양 아래로의 CSF T1 신호 증가 및 CSF space로의 종양 전파는 경막내척수외 척수 뇌실막세포종과 점액유두 뇌실막세포종을 구별하기 위한 CART 분석에서 가장 중요한 변수였다. 결론 경막내척수외 뇌실막세포종과 척추 점액유두 뇌실막세포종을 구별하는 데 있어 임상 및 MRI 영상의 특징이 도움이 될 수 있다.

• 한국임상수의학회지
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• 제32권5호
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• pp.464-468
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• 2015

6살의 중성화한 수컷 말티즈는 운동실조로 인하여 내원하였다. 본 증례는 일반방사선 촬영, 컴퓨터단층촬영, 자기공명영상을 실시하여 낭종의 위치, 크기, 척수와의 관련성 및 동반된 질환을 알 수 있었다. 자기공명영상 결과 T1W과 FLAIR 영상에서는 hypointense한 영역, T2W 영상에서는 hyperintense한 영역이 L1~2 척수의 등쪽으로 나타났다. 이는 CSF와 동일한 신호로 나타났으며, 등쪽에서 척수를 압박하여 배쪽으로 이동시켰다. 낭종의 길이는 25 mm, 두께는 4 mm로 나타났다. 무증상일 경우는 치료가 필요 없으나, 본 증례는 신경학적 이상이 나타나 수술적 치료를 실시하였다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권4호
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• pp.345-350
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• 2003

목 적 : 세균성 뇌수막염은 높은 사망률과 후유증을 가져오는 심각한 소아에서의 감염성 질환 중 하나이다. 본 연구에서는 이미 알려진 뇌척수액 latex 응집검사의 진단적 가치 외에도 추적검사에서 예후 예측 인자로서 유용성을 알아보고자 하였다. 방 법 : 1997년 1월부터 2002년 6월까지 세균성 뇌수막염으로 진단받고 이화의대 목동병원에서 입원치료 받았던 25명의 환아들중 뇌척수액 세균배양검사와 latex 응집검사가 모두 양성이었던 19명을 대상으로 하였다. 의무기록에서 임상증상, 뇌척수액 소견, 방사선학적 소견 그리고 신경학적 후유증에 대해 조사하였다. 뇌척수액 추적검사는 항생제 치료 후 3, 7, 14, 21일 그리고 28일에 시행하였고, 3일째 음성이 된 환아들을 I군으로, 3일 이후에도 지속적으로 양성으로 남아있는 환아들을 II군으로 나누었다. 결 과 : 대상 환아 19명의 평균 나이는 $10.6{\pm}12.3$개월(2-33개월)이었고, 원인균으로는 H. influenzae type b 11명(57.9%), Group B Streptococcus 4명(21.1%), S. pneumoniae 3명(15.7%), 그리고 E. coli 1명(5.3%)이였다. I군은 10명(52.6%), II군은 9명(47.4%)이였다. 뇌척수액 추적검사에서 세균배양검사는 3일째 모두 음성화되었고, latex 응집 추적검사는 3일째 9명(47.4%)에서 양성이었고, 7일째 31.6%, 14일째 26.3%, 21일째 10.5%에서 양성이었고, 28일째에 모두 음성이 되었다. I군에서는 2명(20.0%)에서 경막하삼출 소견을 보였다. II군에서는 9명(100.0%) 모두에서 경막하 삼출을 보였고, 이 중에서 44.4%에서 뇌수종 또는 뇌연화 소견을 보였다. 신경학적 후유증은 II군에서 감각신경성난청 1명, 경련성 질환 1명 그리고 우측반신마비 1명이 발생했고, I군에서는 발생하지 않았다. 결 론 : 세균성 뇌수막염 치료 시 뇌척수액 latex 응집 추적검사를 실시하는 것은 치료 초기에 신경학적 예후를 예측하는데 유용하였다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권11호
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• pp.1234-1240
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• 2009

목 적:Enteroviruse (EV)는 영아와 소아에서 가장 흔한 감염의 원인으로 경한 발열성 질환에서 뇌수막염이나 치명적인 심근염까지 다양한 질환을 일으키는 원인이다. 본 연구에서는 국내 중부지역의 EV 유병율에 대해 알아보고자 하였다. 방 법:2005년 4월부터 2006년 10월까지 국내 중부지역에서 발열성 질환이나 뇌수막염이 의심되어 입원한 소아에서 얻은 검체를 모아 RT-PCR을 시행하여 EV를 확인하였고, genotype과 phylogenetic 분석을 위해 direct sequencing을 시행하였다. 결 과:뇌척수액과 대변검체에서 PCR을 시행한 305명의 환아 중 51명(16.7%)에서 EV가 양성을 보였다. 그중 다음의 serotype이 44명에서 확인되었다: Echovirus (ECV) 18 (18 cases, 35.2%), Coxsackievirus (CVB) 5 (13 cases, 25.4%), ECV25 (5 cases, 9.8%), ECV9 (4 cases, 7.8%), ECV5 (3 cases, 5.8%), EV74 (1 case, 1.9%). 2005년 6월과 8월 사이에는 ECV18과 CVB5가 가장 많이 검출되었다. 2006년 7월과 8월 사이에는 ECV25가 가장 많이 검출되었다. 결 론:지속적인 enterovirus 감염의 감시가 필요하며 임상적인 의의가 밝혀져야 할 것이다. 특히 EV74가 처음으로 국내에서 발견되었기에 이를 보고하는 바이다.