• IMMUNE NETWORK
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• 제6권1호
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• pp.33-42
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• 2006

Background: Calcineurin plays a crucial role in T cell activation, cell growth, apoptosis, and angiogenesis, and its over-expression has been implicated in the pathogenesis of cardiomyopathy and stroke. However, the expression and function of calcineurin in the pathologic lesion of chronic inflammatory diseases, like rheumatoid synovium, remain to be defined. This study was aimed to determine the role of calcineurin in inflammatory arthritis and investigate the expression and function of calcineurin in the rheumatoid synovium and synoviocytes, the actual site of chronic inflammation. Methods: Immuno-histochemical staining using specific antibody to calcineurin was perfomed in the synovium of rheumatoid arthritis (RA). Fibroblast-like synoviocytes (FLS) from RA and osteoarthritis (OA) patients were isolated from RA and OA patients, and cultured with IL-1${\beta}$ and TNF-${\alpha}$ in the presence or absence of cyclosporin A, a calcineurin inhibitor. The calcineurin expression was assessed by phosphatase assay and Western blotting analysis. IL-6, -10, -17, matrix metalloproteinase (MMP)-1, -2, -3, and -9 released into the culture supernatants were measured by ELISA. After transfection with GFP-Cabin 1 gene into synoviocytes, the levels of IL-6 and MMPs were measured by ELISA. Results: Calcineurin was highly expressed in the lining layer of synovium and cultured synoviocytes of RA patients. The elevated calcineurin activity in the rheumatoid synoviocytes was triggered by proin flammatory cytokines such as IL-1${\beta}$ and TNF-${\alpha}$. In contrast, IL-10, an anti-inflammatory cytokine, failed to increase the calcineurin activity. The targeted inhibition of calcineurin by the over-expression of Cabin 1, a natural calcineurin antagonist, inhibited the production of IL-6 and MMP-2 by rheumatoid synoviocytes in a similar manner to the calcineurin inhibitor, cyclosporin A. Conclusion: These data suggest that abnormal activation of calcineurin in the synoviocytes may contribute to the pathogenesis of chronic arthritis, and thus provide a potential target for controlling inflammatory arthritis.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제50권2호
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• pp.213-217
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• 2007

Pompe 병(Glycogen storage disease type II)은 acid ${\alpha}$-glucosidase (GAA)의 결손에 의한 질환이며 열성으로 유전한다. 전신적인 근육약화와 비후성 심근병이 생긴 후 대개 1년 안에 사망하게 되는 영아기 발병형과 상대적으로 임상양상이 경한 후기 발병형이 있다. Pompe 병의 국내 보고는 드문 상태이나 최근 GAA 효소 보충 요법이 개발되어 임상적으로 시도 중이다. 저자들은 발병은 영아기에 있으나 비교적 임상증상이 심하지 않은 비전형적 영아형 Pompe 병을 진단받고 심한 간비대와 비후성 심근병증, 보행곤란의 증상을 보이던 4세 남아에게 재조합 인간 GAA 효소($Myozyme^{(R)}$, Genzyme Co., MA, USA) 치료를 하여 운동능력과 심기능의 현저한 호전을 경험하였기에 보고한다. 비전형적 영아형 Pompe 병에서는 ERT의 효과가 더욱 큰 것으로 생각되며 소아과의사들이 비전형적 Pompe 병 초기의 특징인 비음이나 동요성 보행같은 증상을 이해하고 있어 이를 빨리 진단하고 효소보충요법을 조기에 시행한다면 Pompe 병 환아의 예후를 호전시킬 수 있겠다.

• Journal of Trauma and Injury
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• 제25권4호
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• pp.196-202
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• 2012

Purpose: This study aimed to recognize the frequency of near-hanging patients with elevated Troponin-I (Tn-I), to obtain information necessary for treatment and prediction of prognosis by analyzing the clinical feature of near-hanging patients, and to evaluate the relevance of elevated Tn-I to abnormal result of other cardiac-related examinations. Methods: A retrospective review for the near-hanging patients, clinical record was conducted at two urban training hospitals between April, 2001 and December, 2011. We divided included patients into two groups, which one with elevated Tn-I level ($Tn-I{\geq}0.1ng/dL$) and one without it, and compared the differences in initial vital signs, cardiac enzyme tests, an electrocardiogram, echocardiography, chest X-ray, and the clinical outcomes. Results: A total of 39 patients were included, out of them, 14 patients showed rise in Tn-I level. The length of hospital stay and ICU hospitalization was more prolonged in the patient group with elevated Tn-I level than non-elevated group. As well as the incidence of endotracheal intubation and abnormal findings in echocardiography or chest X-ray was higher in the Tn-I elevated group, which is statistically significant. Conclusion: The rising of serum Tn-I level in near-hanging patients were not uncommonly observed. We believe that the cardiac-related test including Tn-I is necessary for near-hanging patients, and those who are shown abnormal result in cardiac-related test may need close observation and intensive care.

• 대한바이러스학회지
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• 제30권1호
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• pp.71-81
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• 2000

We have determined and analyzed the full-length cDNA sequence of a coxsackievirus B3 (CVB3) Korean isolate (CVB3-Korea/97) which has been known as a general human pathogen. The whole genome contains 7,400 nucleotides and has a single large open reading frame with 6,555 nucleotides that encodes a potential polyprotein precursor of 2,185 amino acids. The genome also contains a 5' non-coding region (NCR) of 741 bases and a 3' NCR of 104 bases followed by poly(A) tail. Sequence homologies of nucleotides and deduced amino acids between the CVB3-Korea/97 strain and the prototype (Nancy strain) were 81.7% and 91.5%, respectively. The genes encoding the functional proteins including viral protease and RNA dependent RNA polymerase showed higher homology than those encoding the structural proteins. We have further analyzed the sequences of 5' NCR, VP1 and VP2 of CVB3-Korea/97, which are known as cardiovirulent determining factors at the nucleotide and amino acid levels. Although the CVB 3-Korea/97 strain was isolated from an aseptic meningitis patient without cardiomyopathy, its 234th nucleotide and 165th amino acid were uracil and Asn as same as those of other cardiovirulent strains one. However, the 155th amino acid of VP1, which closely associated with cardiovirulence, was replaced with $Arg^{155}$ by single nucleotide substitution from $A^{2916}$ to $T^{2916}$. Moreover, additional amino acid substitutions were observed in the flanking region of $Asp^{155}$. Taken together, amino acid(s) substitution in VP1 may playa critical role in determining cardiovirulence of the CVB3-Korea/97 strain rather than individual nucleotide replacements in the 5' NCR and/or an amino acid substitution in VP2.

• 대한핵의학회지
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• 제24권2호
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• pp.244-253
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• 1990

Sixty-four patients with paradoxical ventricular wall motion noticed both in angiocardiography or 2-dimensional echocardiography were assessed by ECG gated blood pool scan (GBPS). Endless cine loop image, phase and amplitude images and paradox image obtained by visual inspection of each cardiac beat or Fourier transformation of acquired raw data were investigated to determine the incremental value of GBPS with these processing methods for identification of paradoxical ventricular wall motion. The results were as follows: 1) Paradoxical wall motions were observed on interventricular septum in 34 cases, left ventricular free wall in 26 and right ventricular wall in 24. Underlying heart diseases were ischemic (23 cases) valvular(9), congenital heart disease (12), cardiomyopathy (5). pericardial effusion(5), post cardiac surgery(3), col pulmonale (2), endocarditis(1) and right ventricular tumor(1). 2) Left ventricular ejection fractions of patients with paradoxical left ventricular wall motion were significantly lower than those with paradoxical septal motion(p<0.005). 3) The sensitivity of each processing methods for detecting paradoxical wall motion was 76.9% by phase analysis, 74.6% by endless cine loop mapping and 68.4% by paradox image manipultion respectively. Paradoxial motions visualized only in phase, paradox or both images were appeared as hypokinesia or akinesia in cine loop image. 4) All events could be identified by at least one of above three processing methods, however only 34 cases (48.4%) showed the paradoxical molies in all of the three images. By these findings, we concluded that simultaneous inspection of all above three processing methods-endless cine loop, phase analysis and paradox image-is necessary for accurate identification and assessment of paradoxical ventricular wall motion when performing GBPS.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제12권2호
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• pp.108-112
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• 2012

제 3형 당원병 (Glycogen Storage disease, Type III: OMIM #232400)은 상염색체 열성 유전을 하는 매우 드문 유전 질환으로, 1p21 염색체에 존재하는 AGL 유전자 (OMIM *610860)로부터 전사되는 글리코겐을 분해하는 효소인 가지제거효소(amylo-1,6 Glucosidase; EC 3.2.1.33 and 1,4-${\alpha}$-D-glucan 4-${\alpha}$-D-glycosyltransferase; EC 2.4.1.25)의 결함으로 인해 유발되는 질환이다. 제 3형 당원병의 환자들은 분해되지 못한 글리코겐이 조직에 축적되면서 증상이 발생하는데, 효소가 분포하던 조직에 따라 그 증상은 다양하게 나타난다. 제 3a형 당원병에서 간비대, 저신장, 그리고 저혈당증 증상은 아동기에 주로 나타나나 나이가 들면서 증상이 호전되어 사춘기를 전후하여 정상이 되는 경우가 많으며, 심근병증 및 근무력감, 운동발달지연 등의 근질환 증상은 영아기나 아동기에는 뚜렷하지 않지만 나이가 들면서 심해져 30-40대 이후 성인기에 나타나는 경우가 많다. 저자들은 간비종대, 심근 약화 증상, 근무력증 등의 전형적인 제 3a형 당원병의 임상증상 및 생화학적 특성이 관찰된 25세 여환에게서, AGL 유전자의 분석을 통해 제 3a형 당원병을 확진하였기에 이를 보고하는 바이다.

• 생명과학회지
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• 제26권10호
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• pp.1182-1188
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• 2016

Membrane associated guanylate kinase inverted-3 (MAGI-3)는 세포-세포 연접의 형성을 유도하는 막단백질인 membrane associated guanylate kinases (MAGUKs)의 한 종류 단백질로 140 kDa 크기를 가진다. MAGI-3는 PTEN/MMAC와 함께 협력하여 AKT/PKB의 kinase 활성을 조절하거나 MAPKs 신호전달경로로 ERK 활성을 조절로 한다. Coxsackievirus B3 (CVB3)는 가장 일반적으로 감염된 심근 세포 사멸으로 인한 바이러스성 심근염을 일으키는 enterovirus에 속하는 인간 병원체이다. 이전 연구에서 protein kinase B (PKB, 또는 AKT)와 extracellular signal-regulated kinases 1/2 (ERK1/2)의 활성은 HeLa 세포에서 CVB3 복제를 위해 필수적임이 밝혀졌다. 본 연구에서 enterovirus 복제와 AKT 신호 활성조절에서 MAGI-3의 역할을 검증하였다. MAGI-3-Flag의 발현은 CVB3 감염 후에 AKT 신호 활성과 viral capsid protein VP1의 발현을 유도하였으며 이는 MAGI-3에 의한 enterovirus 증식 조절을 보여주었다. AKT 신호는 MAGI-3 발현에 의해 enterovirus 감염과 함께 유의하게 증가하고 이것은 감염 바이러스의 증식을 활발하게 유도함을 확인하였다. 이 결과는 MAGI-3의 발현은 AKT와 ERK의 활성이 증가하고, 더 나아가 바이러스 증식과 연관이 있다는 것을 입증한다. MAGI-3는 아마도 AKT 신호 조절을 통해 enterovirus 증식 조절에 중요한 역할을 할 것으로 생각된다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제64권3호
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• pp.219-223
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• 2008

저자들은 대량 객혈로 내원한 환자에서 폐 출혈과 함께 반복적인 심인성 폐부종, 카테콜라민 유도성 심부전이 합병된 드문 형태의 갈색세포종을 경험하여 이러한 임상 증상시 폐나 심장 질환 외에 갈색세포종에 대한 고려가 필요할 것으로 생각되어 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제42권4호
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• pp.610-617
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• 1995

저자들은 활동성 선단거대증과 이로 인하여 생긴 확장형 성근병증에 의한 울혈성 심부전과 중증의 심실성 부정맥이 있는 환자에 동반된 폐쇄성 수면 무호흡증후군을 치료하기 위하여 4개월간 지속적 영양공급치료를 시행한 예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고한다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제39권3호
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• pp.226-229
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• 2006

말기 심근병증이나 복잡 선천성 심기형을 가진 영유아나 소아에서 심장이식 수술은 유일의 치료 방법으로 자리잡고 있다. 그러나 공여자의 부족으로 공여자와 수용자의 몸무게 등에 있어 기존의 기준에 적합하지 않은 경우에도 이식을 시행하는 경우가 있다. 그런 경우 이식 후 큰 심장으로 인해 고혈압과 그에 따른 뇌병증 등이 일시적으로 생길 수 있다. 그러나 장기적인 관점에서 심장이 수용자에1 맞춰 재형성이 일어나는 것으로 알려져 있다. 본 증례는 9세 남자 수용자와 그보다 몸무게가 약 두배인 39세의 여자 공여자 간의 심장이식에 관한 것이다. 이번 증례에서도 수용자에서 수슬 우 고혈압 및 뇌병증이 발생하였으나 성공적으로 치료되었다. 공여자의 심장은 심초음파를 통한 3년간의 추적 관찰 결과 재형성을 거쳐 정상적인 용적을 갖게 되었고, 이에 그 결과를 문헌고찰과 더불어 증례 보고하는 바이다.